REUMATOLOGIA

1. SINDROME DE LAS
VASCULITIS
REUMATOLOGIA

2. INTRODUCCIÓN
Grupo heterogéneo de síndromes que se caracterizan por
inflamación o necrosis de la pared de los vasos sanguíneos.
Característicamente:
• la pared del vaso presenta infiltrado inflamatorio formado por distintas
células
• con disminución u oclusión de la luz vascular  isquemia

3. CLASIFICACION
Clasificación basada en el tamaño de los vasos
predominantemente afectados y en la presencia o
no de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo

4. VASCULITIS SISTÉMICAS PRIMARIAS

5. ETIOPATOGENIA Mecanismos
inmunopatogénicos
propuestos
1)Depósito de
complejos inmunes
antígeno-anticuerpo
(Ag-Ac)
2) Citotoxicidad
celular mediada por
linfocitos T
sensibilizados
3) Activación celular
por los ANCA
4) Daño ocasionado
por anticuerpos
anticélulas
endoteliales.

6. ETIOPATOGENIA
COMPLEJOS INMUNES
los complejos inmunes Ag-Ac se depositan
en los sitios de mayor permeabilidad
vascular, inducida por aminas vasoactivas y
otras sustancias, o bien por el atrapamiento
de los complejos a través de receptores
Los complejos inmunes pueden formarse
en la circulación o in situ
una vez en los tejidos, el daño es
ocasionado por la activación del sistema del
complemento y de otros mediadores y
amplificadores de la inflamación.
EJ. Enfermedad del suero y púrpura de Henoch-Schönlein,la poliarteritis nodosa asociada
al virus de la hepatitis B,y la crioglobulinemia mixta por el virus de la hepatitis C y B.
la formación de complejos inmunes in situ síndrome de Goodpasture debido a la
presencia de anticuerpos antimembrana basal.

7. ETIOPATOGENIA
CITOTOXICIDAD MEDIADA POR LINFOCITOS T
Presencia de inflamación
granulomatosa y de células gigantes
multinucleadas.
Semeja a la de infecciones crónicas
por hongos/micobacterias o por
cuerpo extraño.
Mediado por linfocitos T CD4+
sensibilizados y macrófagos
activados

8. ANCA reacciona con su
antígeno ocasionando
desgranulación,
liberación de oxígeno
reactivo,enzimas
líticas y activación
celular =Daño vascular.
ELISA. Patronespor
inmunofluorescencia:
el patrón citoplasmático
tiene como sustrato
antigénico a la enzima
proteinasa-3 (PR3)
el patrón perinuclear.
el anticuerpo está dirigido
primordialmente a la
mieloperoxidasa (MPO)
ETIOPATOGENIA
ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILO
VASCULITIS NECROTIZANTES QUE
AFECTAN PRINCIPALMENTE VASOS DE
MEDIANO Y PEQUEÑO CALIBRE.
in vitro: la proteinasa-3 Y
mieloperoxidasa, que normalmente
se encuentran en los gránulos
azurófilos del citoplasma,se
desplazan y son expresados en la
membrana celular cuando el
neutrófilo es activado por citocinas,
como el TNF-α.

9. ETIOPATOGENIA
ANTICUERPOS ANTICÉLULAS ENDOTELIALES
Estos anticuerpos anticélulas
endoteliales (AACE) ocasionarían el
daño al unirse a su antígeno en la
membrana celular,y activar el
sistema del complemento,o bien por
citotoxicidad celular dependiente de
anticuerpo con reclutamiento de
otras células inflamatorias.
Algunos AACE tienen la capacidad de
activar la célula endotelial,lo que
ocasiona la producción de moleculas
proinflamatorias y lesion celular.

10. OTROS ELEMENTOS QUE
PARTICIPAN EN EL DESARROLLO Y
AMPLIFICACIÓN DEL DAÑO
VASCULAR.
moléculas de adhesión
factores de crecimiento vascular y endotelial en la proliferación tisular,que ocluye
la luz vascular.
diversas quimiocinas y sus receptores en dirigir el tráfico de las diferentes células
inflamatorias,linfocitos,neutrófilos,etc.
otros : aspectos mecánicos y presión hidrostática del flujo sanguíneo,sitio del
encuentro con el antígeno,predisposición genética,influencia hormonal,agentes
infecciosos bacterianos y virales, así como otros factores ambientales.

11. PATOLOGÍA
Los datos histológicos de inflamación y necrosis de la pared vascular
• infiltrado de la pared vascular:
• proliferación de la íntima, disminución de la luz vascular o bien en necrosis de la pared
y a veces en formación de granulomas.
• inflamación y necrosis en áreas intercaladas con partes normales
Todos los tejidos deben ser examinados por inmunofluorescencia
directa
• en busca de depósitos de inmunoglobulinas y fracciones del complemento.
• SX de Goodpasture: El depósito lineal de las inmunoglobulinas observado por
inmunofluorescencia diagnóstico.
• En otros casos, la ausencia o escasez de los depósitos orienta hacia la posibilidad de
vasculitis asociadas a ANCA.

12. CUADRO CLÍNICO
• Compromiso sólo de la piel, vasculitis cutánea,o
de un solo órgano interno,como en el caso de la
angeiítis aislada del sistema nervioso central
(SNC) o,con más frecuencia,la piel y varios
órganos internos al mismo tiempo.
• SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES INESPECÍFICOS
• fiebre, fatiga,debilidad,hiporexia,pérdida de
peso y ataque al estado general;al mismo
tiempo o posteriormente, se presentan los
síntomas y signos de los órganos afectados
Vasculitis
sistémicas
primarias
VARIABLES

13. TROPISMO O PREDILECCIÓN POR
ÓRGANOS ESPECÍFICOS DE LAS
VASCULITIS
Granulomatosis de WegenerPúrpura de Henoch-Schönlein

14. CUADRO CLÍNICO
Musculoesquelético:
• mialgias,artralgias,poliartritis y debilidad muscular
por miopatía inflamatoria.
Cutáneos:
• prurito, ardor cutáneo, fenómeno de Raynaud,
urticaria, exantema maculopapular, púrpura,
púrpura palpable, lesiones vesiculobulosas.nódulos
subcutáneos, livedo reticularis y racemoso,
flebitis,hemorragias en astilla,lesiones isquémicas y
necróticas.
Neurológico:
• cefalea, cefalea migrañosa,
vértigos,amaurosis,ataque isquémico
transitorio,neuritis craneal, neuropatía periférica,
mononeuritis múltiple, crisis convulsivas,
manifestaciones neuropsiquiátricas, síndrome
meníngeo, seudotumor cerebri, infarto cerebral.

15. CUADRO CLÍNICO
Oftalmológico:
•conjuntivitis, escleritis, queratitis,
uveítis, proptosis ocular, vasculitis
retiniana, hemorragias, cuerpos
citoides, neuritis óptica.
Otorrinolaringología:
•vértigo, sinusitis, otitis
media,hipoacusia,úlceras orales y
nasales,inflamación de la pirámide
nasal, necrosis del tabique nasal,
condritis del pabellón auricular,
disfonía, estridor laríngeo.
Renal:
•hematuria, proteinuria,alteraciones
del sedimento urinario,
glomerulonefritis, infarto renal,
hipertensión arterial, retención de
azoados.
Pulmones:
•dolor pleurítico, tos, asma,
hemoptisis, hipertensión pulmonar,
fibrosis pulmonar, insuficiencia
respiratoria, nódulos pulmonares,
infiltrados, cavidades.

16. Cardiovascular:
•angina de pecho, IC, pericarditis, miocarditis, IM,
dilatación, estenosis e irregularidades vasculares,
claudicación intermitente en extremidades
superiores e inferiores, claudicación mandibular,
soplos,disminución o ausencia de pulsos
periféricos, síncope, inflamación de arterias
superficiales.
Digestivo:
•dolor abdominal, abdomen agudo por isquemia
intestinal, pancreatitis, infarto vesicular,
hematemesis, melena,perforación
intestinal,infarto intestinal.
Genital:
•dolor testicular, úlceras genitales.
CUADRO CLÍNICO

18. ALTERACIONES DE LABORATORIO Y
GABINETE
LABORATORIO
•anemia
•leucocitosis
•Eosinofilia
•Trombocitosis
•(VSG) acelerada y proteína C reactiva elevada,
•marcadores reactantes de fase aguda.
•Incremento urea y creatinina,
transaminasas,deshidrogenasa láctica y creatinfosfocinasa;
•estudios serológicos: determinación de los ANCA, por
inmunofluorescencia y
•determinación de los marcadores serológicos de infección
por los virus de la hepatitis B y C, crioglobulinas,
complemento hemolítico y la búsqueda de anticuerpos
antinucleares.
GABINETE
•radiografía del tórax
•electromiografía y velocidad de conducción nerviosa
•angiografía
•TAC
• IRM

19. DIAGNÓSTICO
DATOS CLÍNICOS
RELEVANTES
LABORATORIALES
MARCADORES
SEROLÓGICOS
ANORMALIDADES
ANGIOGRÁFICAS
ESTUDIO
HISTOPATOLÓGICO.

20. VASCULITIS CON AFECCIÓN
PREDOMINANTE DE GRANDES VASOS
ARTERITIS DE TAKAYASU
Etapas
SX febril, mialgias, artralgias, artritis y pérdida
de peso.
Síntomas isquémicos de las arterias
comprometidas, disminución o ausencia de los
pulsos, tensión arterial no detectable o
discordante en una extremidad, thrill o soplos
sobre los vasos supraaórticos.
VSG y la proteina C reactiva
estenosis
dilataciones
aneurismas
oclusión de los
vasos afectados
formación de circulación
colateral

22. VASCULITIS CON AFECCIÓN
PREDOMINANTE DE GRANDES VASOS
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
(ARTERITIS TEMPORAL)
La arteria temporal se
puede encontrar engrosada
y dolorosa a la palpación.
La VSG está
marcadamente elevada.
La biopsia de la arteria
temporal
la afección puede ser
por zonas
riesgo de pérdida
permanente de la visión
si no se identifica y trata
adecuadamente a
tiempo.
Cefalea de inicio reciente,
fiebre, polimialgia
reumática, claudicación
mandibular, pérdida de
peso y amaurosis.

23. VASCULITIS CON AFECCIÓN
PREDOMINANTE DE MEDIANOS VASOS
POLIARTERITIS NODOSA
Sospecha en adulto con fiebre inexplicable, pérdida de peso, fatiga y
manifestaciones de varios órganos y sistemas, que incluyen piel, aparato digestivo y
sistema nervioso, pero sin afectar los pulmones y dolor o hipersensibilidad testicular
e hipertensión arterial.
Laboratorio:
hipergammaglobulinemia,
elevación de la urea y
creatinina, VSG y proteina
C reactiva
ausencia de
autoanticuerpos como los
ANCA y de GNF.
30%: virus de la hepatitis
B.
DIAGNOSTICO:
biopsia de nervio
periférico
arteriografía de los vasos
abdominales
(mesentérica, hepática y
renal)
aneurismas múltiples,
estrechamientos e
irregularidades de la pared
vascular.

25. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
(SÍNDROME LINFOMUCOCUTÁNEO)
Vasos de pequeño, mediano y gran calibre.
Sx febril agudo con manifestaciones multisistémicas
80 a 90% <5 años
AUTOLIMITADA, puede ocasionar vasculitis coronaria potencialmente mortal.

26. Durante 3° a 4°
dia de
evolución, en
el periodo de
convalecencia,
se detectan
aneurismas de
las coronarias
DX: CLINICO Y ANGIOGRAFIA
CORONARIA

29. VASCULITIS CON AFECCIÓN
PREDOMINANTE DE PEQUEÑOS VASOS
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
SINTOMATOLOGIA
•rinitis o sinusitis crónica con
exacerbación grave,
acompañada de rinorrea
mucopurulenta o
hematopurulenta que no cede
al tratamiento habitual,
úlceras orales o
nasales,destrucción del
tabique nasal con deformidad
en silla de montar.
COMPROMISO:
•RESPIRATORIO: hemoptisis e
insuficiencia respiratoria,
• RENAL: por hematuria y otras
alteraciones del sedimento
urinario,
Cerca de 90%
•cANCA o PR3ANCA
DIAGNOSTICO:
•Biopsia de la mucosa nasal,
tejido pulmonar o renal.

31. VASCULITIS CON AFECCIÓN
PREDOMINANTE DE PEQUEÑOS VASOS
POLIANGIÍTIS (POLIARTERITIS) MICROSCÓPICA
equivalente de la
poliarteritis nodosa
clásica
50-60 Años
LABORATORIALES:
p-ANCA o
MPOANCA en más
de 70% de los
casos,
La radiografía del
tórax puede revelar
infiltrados
intersticiales
difusos.
El diagnóstico se
confirma con
biopsia de los
tejidos
comprometidos.
MANIFESTACIONES: Fiebre, hiporexia,pérdida de
peso,artralgias,artritis,púrpura palpable, polineuropatía periférica,
dolor abdominal, hemoptisis,insuficiencia respiratoria y renal.

32. VASCULITIS CON AFECCIÓN
PREDOMINANTE DE PEQUEÑOS VASOS
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
(ANGIÍTIS Y GRANULOMATOSIS ALÉRGICA)
Esta vasculitis se desarrolla en
personas de edad media con
antecedentes de asma o
alergia
•Presentan exacerbación grave de su
sintomatología seguido de fiebre,
pérdida de peso y manifestaciones
sistémicas de vasculitis, que
coinciden con disminución de las
manifestaciones asmáticas o alérgicas
Laboratorio:
•eosinofilia prominente y un grupo de
ellos tiene p-ANCA o MPO-ANCA.
Radiológicamente: infiltrados
pulmonares diseminados.
Diagnóstico:
•biopsia

36. VASCULITIS CON AFECCIÓN
PREDOMINANTE DE PEQUEÑOS VASOS
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
(PÚRPURA ANAFILACTOIDE)
• leucocitosis,eosinofília y elevación de la IgA.Laboratorio:
• Piel, riñón y de otros tejidos comprometidos,
muestran vasculitis de pequeños vasos, del tipo
leucocitoclástica con depósitos de IgA y C3.
Biopsia

37. Cuadro clínico:
• púrpura palpable, distribuida en glúteos y en
miembros inferiores, dolor abdominal acompañado en
ocasiones de evacuaciones melénicas, poliartralgias,
artritis, pero sobre todo inflamación periarticular.

39. VASCULITIS CUTÁNEA
(VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O VASCULITIS
LEUCOCITOCLÁSTICA)
vasculitis sistémicas y localizadas afectan la piel y el tejido
subcutáneo,debido fundamentalmente a su gran lecho vascular,a factores
hemodinámicos (estasis en miembros inferiores) y ambientales
(temperatura).
Todo paciente con vasculitis cutánea deberá evaluarse con cuidado en busca
de una vasculitis sistémica,de procesos infecciosos, enfermedades del tejido
conjuntivo y de neoplasias.
Después de descartar estas entidades,una parte se deben a drogas y en la
mayoría no se encuentra el factor desencadenante.A este grupo le
corresponde el término de vasculitis cutánea localizada.

40. Histológicamente:
• depósitos de complejos inmunes
en las vénulas poscapilares,
infiltración de leucocitos
polimorfonucleares (PMN),
extravasación de eritrocitos,
necrosis fibrinoide y
leucocitoclasia (destrucción del
leucocito PMN con polvo nuclear).
• El nombre de vasculitis
leucocitoclástica surge de la
presencia de muchos núcleos
desnudos que representan a los
leucocitos PMN degenerados.
Clínicamente:
• presencia de púrpura palpable de
predominio en extremidades
inferiores,por lo general 7 a 10
días de la exposición al antígeno.
• dolor abdominal, artralgias, edema
periarticular, malestar general,
fiebre de bajo grado y alteraciones
en el sedimento urinario.

43. TRATAMIENTO
GLUCOCORTICOIDESE
INMUNOSUPRESORES
es necesario un tratamiento agresivo
para tratar de frenar el proceso
inflamatorio y revertir el daño
ocasionado.
TRATAMIENTO INICIAL:
metilprednisolona,1 g por vía IV
diario por 3 a 5 días
ciclofosfamida 1 g/m2 por vía IV en
dosis única
Posteriormente dosis menores por
V-O- o se repite el tratamiento por
V.I. en forma de pulsos o bolos
mensuales.

44. • inmunoglobulina por vía IV
(2 g/kg) más ácido
acetilsalicílico
En la enfermedad
de Kawasaki:
• Terapia con antivirales del
tipo del interferón y la
ribavirina.
En los pacientes
con vasculitis
asociada a virus de
la hepatitis B o C :
• antihistamínicos,AINE,
colchicina, dapsona o
pentoxifilina;
vasculitis cutáneas
leves y sin causa
aparente:
• glucocorticoides sistémicos,
solos a asociados a
inmunosupresores
vasculitis cutáneas
resistentes o más
graves:
Efectuar con periodicidad exámenes de laboratorio

45. PRONÓSTICO
MORTALES 
posibilidad de alcanzar remisión
a cinco años es cercana a 80%
en vasculitis graves como la
granulomatosis de Wegener, y
un porcentaje menor en la
poliarteritis nodosa y la
poliangiítis microscópica.
frecuencia
de
recaídas
es alta
efectos tóxicos del tratamiento

46. BIBLIOGRAFIA
REUMATOLOGÍA : DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO / [ED.] FRANCISCO RAMOS
NIEMBRO, HORACIO LOM ORTA. -- MÉXICO : EDITORIAL EL MANUAL
MODERNO, 2008. CAPITULO 23- VASCULITIS SISTEMICAS.