Trastornos Adenohipófisis e Hipotálamo

1. {
Trastornos de la
Adenohipófisis y el
Hipotálamo
Castillo Sariñana Ramiro Francisco 1203742
Grupo: 384 Endocrinología UABC Otay

2.  Anatomía y Desarrollo
 Insuficiencia Hipotalámica y Adenohipofisiaria
 Causas de Hipopituitarismo genético y embrionario
 Hipopituitarismo Adquirido
 Cuadro Clínico
 Estudios de Laboratorio
 Tratamiento
 Tumores Hipotalámicos, Hipofisiarios y Sillares
 Tumores Hipofisiarios
 Otros tumores sillares
 Efectos Metabólicos de las lesiones
 Valoración
 Tratamiento
 Prolactina
 Hormona De Crecimiento
 Corticotropina
 Gonadotropinas
 Tirotropina

3. ¿Qué hormonas recuerdan
que produce la
Adenohipófisis?

4.  Adenohipofisis produce seis hormonas
importantes:
 Prolactina
 Hormona Del Crecimiento
 Corticotropina
 Luteinizante
 Folículo Estimulante
 Estimulante de la Tiroides
Introducción

6. Anatomía y Desarrollo

7. {
Insuficiencia
Hipotalámica y
Adenohipofisiaria

8. Hipopituitarismo Genético y Embrionario
• Aplasia, hipoplasia o
ubicación ectópica
• Secundaria a un
traumatismo durante el
parto
Displasia
hipofisiaria
• Disfunción hipotalámica con
hipopituitarismo
• Mutaciones del gen HESX1
Displasia
Septo-
Óptica

9. Mutaciones de factores específicos
Deficiencia de la
síntesis de GnRH
Anosmia
Ceguera al color
Sordera Nerviosa
Fisura Palatina
Kallmann
Deficiencia de GnRH
(75%)
Retraso Mental
Anormalidades
Renales
Obesidad
Bardet-
Biedl

10. Deleción de copias
paternas del gen
SNPPN
Hipogonadismo
hipotrófico
Hiperfagia-
obesidad
Retraso Mental
Prader-
Willi

11. Ya vimos las causas
genéticas, ¿que otras causas
pueden provocar
hipopituitarismo?

12. Hipopituitarismo
Adquirido
Trastornos
Infiltrantes
Lesiones
Inflamatorias
Radiación
Craneal

13. Hipopituitarismo
Adquirido
Silla Vacía
Apoplejía
Hipofisiaria
Hipofisitis
linfocítica

14.  Manifestaciones  Dependen de las hormonas
deficientes
 GH  Trastorno del crecimiento en los niños
 TSH y ACTH  Hipotiroidismo, Hipocortisolismo
 PRL: Lactancia insuficiente
Cuadro Clinico y Diagnostico

15.  Concentración reducida de las hormonas
tróficas combinada con reducción de las
hormonas destinatarias
Estudios de Laboratorio

17. Tratamiento

18. {
Tumores
Hipotalámicos,
Hipofisiarios y Sillares

19. Tumores Hipofisiarios
Síndromes de
hipersecreción e
hiposecreción
15% neoplasias
intracraneales
El fenotipo clínico
depende del tipo
celular
Secreción autónoma

21. Síndromes Genéticos y Tumores
Hipofisarios
Neoplasia
endocrina
Múltiple:
Adenomas
paratiroideos,
hipofisarios y de
los islotes
Síndrome de
Carney:
Adenomas
testiculares,
suprarrenales e
hipofisarios
Síndrome de
McCune-Albright:
Tumores
secretores de GH

22. Otros
Tumores
Sillares
Craneofaringioma
Quiste de
Rathke
Cordomas
Sillares
Meningioma
Histiocitosis
X

23. Otros
Tumores
Sillares
Hamartomas
Hipotalámicos
Gliomas
hipotalámico
Tumores de
Células Germinales
Metástasis
hipofisiarias

24.  Anterior: Vasoconstricción paradójica,
taquicardia e hipertermia
 Núcleos Ventromediales: Hiperfagia y Obesidad
 Núcleos Preópticos: Polidipsia o Hipodipsia
 Hipotálamo Central: Elevación de catecolaminas
séricas y cortisol
Efectos Metabólicos

25.  Cefaleas  Intrasillar
 Extensión suprasillar  Perdida de visión,
compresión del quiasma óptico
 Lateral: Seno cavernoso  Parálisis III, IV Y VI
Efectos de la Compresión

26. Estudio RM
Microadenoma:
Vigilados sin peligro
Macroadenoma:
Considerarse
extirpacion
Fosfolipidos
 Mancha
brillante
hipofisiaria
Clara
delimiación

27. Estudios
Estudio
Oftalmológico
Estudios Histológicos
Estudios de Laboratorio
Determinación basal de PRL
IGF
Cortisol libre en orina
Concentración de FSH y LH*
Hemianopsia
bitemporal o defectos
bitemporales superiores
Perdida de percepción
del color rojo
Inmunohistoquímica
 Confirma el
diagnostico
Manifestaciones  Guía
MRI hace sospechar

28.  Cirugía Transesfenoidal
 Hipersecreción hormonal
 Cefaleas persistentes
 Radioterapia: Coadyuvante de la cirugía
 Tratamiento Médico:
 Prolactinoma: Agonista de la Dopamina
 Acromegalia y tumores secretores de TSH:
Análogos de Somatostatina
 ACTH: Cirugía
Tratamiento

29. {
Hormonas y sus
trastornos

30. ¿Qué acciones recuerdas de
la Prolactina?

31.  Concentración sérica normal de PRL
 10-25 pg/L en Mujer
 10-20 pg/L en Hombre
 Mecanismo de regulación  Inhibidor
mediado por la dopamina
 Aumenta tras el ejercicio, las comidas,
relaciones sexuales, cirugías menores, etc
Prolactina
Reduce la función
reproductora e inhibe
el deseo sexual
Actúa induciendo y
mantenido la
producción de leche
Bloque la génesis y
maduración del
folículo en el ovario
Secreción pulsátil
Pico Sueño MOR

32.  Síndrome de hipersecrecion más frecuente
 Causas:
 Adenomas Hipofisiarios*
 Embarazo y Lactancia
 Sueño
 IRC
 Lesiones de la región hipotalamico-hipofisiaria
 Inhibición de la función del receptor
dopaminergico
Hiperprolactinemia

33.  Excreción inapropiada de liquido que contiene
leche
 Se considera anormal si persiste más de seis
meses después del parto o de haber
interrumpido el amamantamiento
 El liquido puede variar en color y consistencia
 Se indica mamografía o US cuando el liquido
sea sanguinolento
Galactorrea

34. Mujeres
 Hiperprolactinemia 
Amenorrea, galactorrea
y esterilidad
 Si se mantiene 
densidad mineral ósea
de las vertebras tiende a
ser menor
Cuadro Clínico y Diagnóstico
Hombres:
• Disminución de la libido o
perdida de visión
• Supresión de
gonadotropinas 
Disminución de
testosterona, impotencia y
oligospermia

35. Medir la
concentración
matutina de
PRL Basal
Pulsátil,
medir varias
veces
Se debe excluir
la posibilidad
de
Hipotiroidismo

36.  El tratamiento debe ir dirigido normalizar la
concentración de PRL para aliviar sus efectos
supresores de función gonadal
 Retirar un fármaco si este produce
Hiperprolactinemia
 Pacientes psiquiátricos, ajustar la posología o
adicionar un agonista de la dopamina
Tratamiento

37. Constituyen la mitad de todos los
tumores Hipofisiarios
3:100,000 habitantes
Microadenoma: son<1cm de dm
y no suelen infiltrar la región
parasillar
Macroadenoma miden >1cm de
dm, son localmente infiltrantes y
puede comprimir
Prolactinoma

38. Mujeres
• Amenorrea, esterilidad y
galactorrea, defectos del
campo visual, efecto de masa
Hombres
• Impotencia, pérdida de
libido, esterilidad o signos de
compresión del SNC como
cefalea y defectos visuales
Cuadro Clínico y Diagnóstico

39. • Suprime con eficacia la PRL
durante más de 14 días
• Induce reducción del
tamaño del prolactinoma
Cabergolina
• Suprime la secreción de
proláctica de acción breve
• Es preferido cuando la
paciente desea embarazarse
Bromocriptina
Tratamiento

40. Dopamina Cabergolina Bromocriptina

41. ¿Qué acciones recuerdas de
la Hormona de Crecimiento?

42.  Células secretoras constituyen el
50% de la población total
 Secreción regulada por factores
hipotalámicos y periféricos
 Somatostatina inhibe la secreción
de Gh
Hormona Del Crecimiento
Estimula la
diferenciación
precondrocitica
epifisiaria
Estimula la lipolisis
Induce la síntesis
proteínica y la
retención de
nitrógeno y altera la
tolerancia a la glucosa

43.  GH  IGF-1
 Se produce principalmente en el hígado
 Tanto el IGF-I y II se unen con gran afinidad a las
proteínas fijadoras de IGF circulantes
 Sus niveles aumentan durante la pubertad hasta
alcanzar valores máximos a los 16 años
Factores de Crecimiento Similares a Insulina
Se ha
aprobado el
uso en
síndrome de
resistencia a
GH
Incrementa
la retención
de nitrógeno
Estimula el
recambio de
hueso

44.  Depende de diversos estímulos hormonales 
GH e IGF-I, esteroides sexuales, hormonas
tiroideas, etc.
 Al final de la infancia  VM de crecimiento
6cm/año
 Máxima velocidad de crecimiento ocurre en la
parte media de la pubertad
 Talla Baja  Consecuencia de defectos
constitutivos intrínsecos del crecimiento
Maduración esquelética y crecimiento
somático

45. {
Trastornos del
Crecimiento y El
Desarrollo

46. Deficiencia De GH En Niños
• Retraso del
lenguaje
• Hiperfagia
discordante
• Privación y
malnutrición calóricas
• Producción de
citocinas inflamatorias
• Concentraciones
bajas de IGF-1 con
niveles de GH
normales o
elevados
• Enanismo
• Concentraciones
basales de GH bajas
que no aumentan
Mutación
del
receptor
de GHRH
Insensibilidad
a la Hormona
de
Crecimiento
Talla Baja
De Causa
Psicosocial
Talla Baja De
Causa
Nutricional

47. Deficiencia De GH En Adultos
Lesión hipotalámica o de las células
somatotropas
GH > FSH/LF > TSH > ACTH
Hiperlipidemia,
disfunción ventricular
izquierda, HTA
Hipoglucemia
inducida con insulina
Sintomas
neuroglupenicos
Reducción en
la masa
corporal magra
Adminitración de GH
Dosis 0.1 a 0.2 mg/dia

48. Acromegalia
 Causa más frecuente son
los adenomas de células
somato tropas
 Silla turca parcialmente
vacía  Hipersecreción
de GH
 Se han descrito casos de
secreción ectópica
 Producción excesiva ->
estimulación crónica
»Es una enfermedad rara y crónica , causada por una secreción excesiva de
la hormona del crecimiento o GH»

49.  Aparecen lentamente
 Crecimiento óseo acral excesiva:
 Abombamiento frontal
 Aumento del tamaño de manos y pies
 Crecimiento de la mandíbula con prognatismo
 Ampliación del espacio entre incisivos
 Cardiopatía Isquémica, miocardiopatia con
arritmias, HVI, DFD e Hipertensión
Cuadro Clínico y Diagnóstico

50. Concentración
sérica de IGF-I
por encima de
los valores
Una sola
medida
aleatoria no
permite
diagnosticar o
descartar
Falta de
supresión de
GH a <1 pg/L
1-2 h después
de una
sobrecarga
oral de glucosa
Estudios De Laboratorio

51.  Extirpación del adenoma secretor
 Análogos de Somatostatina  Tratamiento
coadyuvante
 SSTR2 y SSTR5
 Pacientes que no responden o toleran el
tratamiento farmacológico  Radioterapia
(hipopituitarismo tardío)
 Agonistas de Dopamina  Cuando existe PRL
 Antagonista del Receptor de GH Disminuye
IGF-I
Tratamiento

52. ¿Qué acciones realiza la
Corticotropina?

53.  20% de la población hipofisiaria
 Pulsátil y sigue un ritmo circadiano
característico
 Estrés físico, ejercicio, enfermedades
agudas y la hipoglucemia la
incrementan
Corticotropina
Induce
Esteroidogénesis
Media la
reacción
endocrina al
estrés
Conservar la
homeostasis

54.  Insuficiencia Suprarrenal secundaria
 Fatiga, debilidad, anorexia, náusea, vómito
 Interrupción de la administración de
glucocorticoides tras un tratamiento que indujo
la supresión del eje HPA
 Extirpación de un Adenoma inhibía HPA
Deficiencia de ACTH

55. Diagnostico y Tratamiento
 Concentración
excesivamente baja de
ACTH acompañado de
bajo cortisol
 Tratamiento Sustitutivo
con glucocorticoides
mejora la mayor parte
de las manifestaciones
 Prednisona
 Hidrocortisona

56.  Adenoma  70% (endógeno)
 Diferenciar entre los pacientes con exceso y los
que tienen alteraciones fisiológicas
 Determinar la causa del incremento
Síndrome de Cushing

57.  Piel fina
 Obesidad Central
 HTA
 Cara de Luna Llena
 Hematologicas  Leucocitosis, linfopenia y
eosinofilia
Cuadro Clínico y Diagnóstico

58.  Cortisol libre en orina de 24h
 Prueba de Supresión nocturna con 1mg
Dexametasona
 Concentración plasmática basal de ACTH
 La mayor parte de los tumores tiene un diámetro
menor de 5mm  RM no sirve
Estudios de Laboratorio

59.  Extirpación transesfenoidal selectiva
 Cuando la cirugia inicial fracasa  esta indicado
repetirla
 Ketoconazol: Disminuye la concentración de
Cortisol
 Mitotano: Suprime la hipersecrecion del cortisol
Tratamiento

60.  GnRH hipotalámica Regula la síntesis y
secreción
 Las secreción pulsátil prepara la respuesta de
las células gonadotropa
 Inhibina y Activina, regulan la síntesis de FSH
Gonadotropina: FSH y LH
Hombres:
LH: Síntesis y secreción
de testosterona
FSH: Desarrollo de
túbulos seminíferos
Mujeres
FSH regula desarrollo
folículo ovárico
LH: Ovulación
Estimulan el desarrollo y
maduración de las células
germinales

61.  Hipopituitarismo  Hipogonadismo
 Mujer Premenopausica  Disminución de la
función ovárica oligomenorrea (amenorrea)
 Varones: Insuficiencia testicular  Disminución
de la líbido
Deficiencia de Gonadotropinas

62.  Secretan pocoo nada de hormonas hipofisiarias
 Ausencia de manifestaciones  Efecto de Masa
Adenomas No Funcionales

63.  5% de la población de la Hipófisis
Anterior
 TRH  GPCR  TSH
 Hormonas tiroideas, dopamina,
somatostatina, la inhiben
Hormona Estimulante De La Tiroides
TSH se une a GPCR en las células foliculares,
estimula la síntesis y liberación de hormona tiroides

64.  Concentración basal reducida de TSH
acompañada de concentraciones bajas de
hormona tiroidea libre
 Detectado por TSH libre
Deficiencia de TSH

65.  Macroadenomas  Son raros, pacientes
presentan bocio e hipertiroidismo
 Diagnostico basado en niveles séricos elevados
de T4, secreción de TSH inadecuadamente
normal o alta
 Extirpación o reducción quirúrgica de masa del
tumor por vía transesfenoidal
 Tratamiento con análogos de la somatostatina
normaliza eficazmente la hipersecreción de TSH
Adenoma Secretores de TSH