Neuropediatría

Cristina Castaño de la Mota/ Nuria Muñoz Jareño
FEA Pediatría. Hospital Infanta Leonor. Neuropediatría
Octubre de 2017
Coordinación Pediatría hospitalaria
y Atención Primaria
NEUROPEDIATRÍA

Generalidades
• Los niños pequeños responden al dolor de manera
diferente que los niños y adolescentes de más edad.
• Los niños mayores son más capaces de percibir
localizar y recordar el dolor.
• El dolor crónico puede causar :
o Problemas de regresión en el desarrollo
o Ansiedad, depresión
o Cambios de comportamiento
o Afectar la capacidad del niño para actividades
habituales (comer, dormir o jugar)

Epidemiología
Causas más frecuentes de cefalea
• Urgencias pediatría:
o Enfermedad viral
o Infección del tracto respiratorio superior
• AP:
o Cefalea primaria
o Cefalea secundaria a problemas psicosociales
o Cefalea secundaria a infecciones
Kan L, Nagelberg J, Maytal J. Headaches in a pediatric emergency department: etiology, imaging, and treatment. Headache 2000;
40:25
Kernick D, Stapley S, Campbell J, Hamilton W. What happens to new-onset headache in children that present to primary care? A
case-cohort study using electronic primary care records. Cephalalgia 2009; 29:1311

Epidemiología cefalea secundaria a
tumor intracraneal
• Cefalea como primer síntoma en paciente con
tumor intracraneal  20%
• Durante curso de la enfermedad 48-60 %
Entre todos los pacientes con cefalea y exploración
neurológica normal:
Prevalencia de neoplasia intracraneal es muy baja
Valentinis L, Tuniz F, Valent F, et al. Headache attributed to intracranial tumours: a prospective cohort study. Cephalalgia 2010; 30:389.
Kirby S, Purdy RA. Headache and brain tumors. Curr Neurol Neurosci Rep 2007; 7:110

Clasificación según evolución
cronológica
• Aguda: acontecimiento aislado
• Aguda recurrente: crisis que recurren de forma
periódica
• Crónicas progresivas: persisten durante días o
semanas con tendencia al aumento progresivo y
aparición de otros síntomas neurológicos.
• Crónicas no progresivas: frecuencia e intensidad
de los episodios se mantiene estable en ausencia
de signos neurológicos anormales.

Clasificación cefaleas
International Headache Society (IHS)
CEFALEAS PRIMARIAS
Migrañas
Cefaleas de tipo tensional
Cefalea en racimos y otras cefaleas
trigemino-autonómicas
Otras cefaleas primarias
HEADACHE CLASSSIFICATION COMMITTEE OF THE INTERNATIONAL HEADACHE SOCIETY.
The international classification of headache, 3RD edition (beta versión). Cephalalgia 2013;33 (9) 629-808

CEFALEAS PRIMARIAS
Migrañas
CEFALEAS SECUNDARIAS
Cefalea atribuible a traumatismo de cabeza o cuello
Cefalea atribuible a alteración vascular craneal o cervical
Cefalea atribuible a alteración intracraneal no vascular
Cefalea atribuible a consumo de sustancias o abstinencia
CEFALEA ATRIBUIBLE A UNA INFECCIÓN
Cefalea atribuible a alteraciones de la homeostasis
Cefalea o dolor facial atribuible a alteración del cráneo, cuello, ojos, oídos,
nariz, senos, dientes, foca u otras estructuras faciales o craneales
Cefalea atribuible a alteración psiquiátrica

CEFALEAS PRIMARIAS
Migrañas
CEFALEAS SECUNDARIAS
Cefalea atribuible a traumatismo de cabeza o cuello
Cefalea atribuible a alteración vascular craneal o cervical
Cefalea atribuible a alteración intracraneal no vascular
Cefalea atribuible a consumo de sustancias o abstinencia
CEFALEA ATRIBUIBLE A UNA INFECCIÓN
Cefalea atribuible a alteraciones de la homeostasis
Cefalea o dolor facial atribuible a alteración del cráneo, cuello, ojos, oídos,
nariz, senos, dientes, foca u otras estructuras faciales o craneales
Cefalea atribuible a alteración psiquiátrica
NEURALGIAS CRANEALES CENTRALES Y DOLOR FACIAL PRIMARIO Y
OTRAS CEFALEAS
Neuralgias craneales y causas centrales de dolor facial
Otros

Clasificación CEFALEAS PRIMARIAS
MIGRAÑAS
Migrañas sin aura
Migrañas con aura
Síndrome periódicos de la infancia que son
frecuentemente precursores de migraña
Migraña retiniana
Complicaciones de la migraña
Probable migraña

MIGRAÑAS
Migrañas sin aura
Migrañas con aura
Migraña retiniana
Probable migraña
CEFALEA DE TIPO TENSIONAL
Cefalea de tipo tensional infrecuente
Cefalea de tipo tensional frecuente
Cefalea de tipo tensional crónica
Cefalea de tipo tensional probable

MIGRAÑAS
Migrañas sin aura
Migrañas con aura
Migraña retiniana
Probable migraña
CEFALEA EN RACIMOS Y OTRAS
CEFALEAS TRIGEMINALES
AUTONÓMICAS
Cefalea en racimos
Hemicranea paroxística
Cefalea neuralgiforme unilateral breve con inyección
conjuntival y lagrimeo
Probable cefalea trigeminal autonómica

MIGRAÑAS
Migrañas sin aura
Migrañas con aura
Migraña retiniana
Probable migraña
CEFALEA EN RACIMOS Y OTRAS
CEFALEAS TRIGEMINALES
AUTONÓMICAS
Cefalea en racimos
Hemicranea paroxística
Cefalea neuralgiforme unilateral breve con inyección
conjuntival y lagrimeo
Probable cefalea trigeminal autonómica
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
Cefalea en puñaladas
Cefalea primaria por tos
Cefalea primaria por ejercicio
Cefalea asociada con la actividad sexual
Cefalea hípnica
Cefalea primaria en trueno
Hemicranea contínua
Nueva cefalea diaria persistente

Migraña sin aura . Criterios diagnósticos
Que los criterios 1 y 2 se cumplan en al menos 5 episodios
1. Los dolores de cabeza duran 4-72 horas (no tratadas o
tratadas sin éxito) (niños 1-72 horas)
2. Dolor de cabeza tiene al menos dos de las siguientes
características :
• Localización unilateral (escolares bilateral)
• Tipo pulsátil
• Intensidad moderada o grave
• El dolor aumenta o se inicia con actividad física de
rutina (ej: caminar o subir escaleras)
3. Durante el dolor de cabeza aparece al menos uno de los
siguientes:
• Naúseas y/o vómitos
• Fotofobia o sonofobia
4. No es atribuible a otras causas
- Subtipo más común de migraña
- Frecuencia de ataques más alto
y más incapacitante que la
migraña con aura

1. Migraña con aura típica
1. Migraña troncoencefálica
(antes migraña basilar)
3. Migraña hemipléjica
(familiar o esporádica)
4. Migraña retiniana
Migraña con aura. Subtipos

• Síntomas visuales reversibles: (+ frecuentes)
o “negativos” : visión borrosa, manchas grises, escotomas, ceguera.
o “positivos”: fotopsias o fosfenos.
• Síntomas sensitivos reversibles: (2º + frecuentes)
Parestesias y/o adormecimiento unilateral
• Síntomas reversibles del lenguaje:
Afasia, disfasia o dificultades de la palabra
• Síntomas motores  Migraña hemiplejica
Aura típica

• Ataques recurrentes de síntomas neurológicos focales
reversibles
• Se desarrollan gradualmente durante 5-20 minutos
• Duran menos de 60 minutos
• Tras los síntomas de aura  Dolor de cabeza con las
características de la migraña sin aura
Migraña con aura

Migraña troncoencefálica
• Afecta a ambos sexos (+ fr en mujeres)
• Inicio entre 7 - 20 años
• Ataques pueden evolucionar a formas más típicas de
migraña con la edad.
• Las auras consisten en una combinación de:
o Vértigo
o Disartria
o Tinnitus
o Diplopía
o Síntomas visuales bilaterales
o Parestesias bilaterales
o Nivel de conciencia disminuido
o Hipoacusia

Cefalea tensional
• Niños > 5 años; Prevalencia aumenta con la edad
• Más frecuente en niñas
Ozge A, Sasmaz T, Cakmak SE, et al. Epidemiological-based childhood headache natural history study:
after an interval of six years. Cephalalgia 2010; 30:703.
• Suele ser frontal (también en banda o temporal)
• Tipo opresivo continuo
• Las actividades diarias no suelen estar afectados
• Frecuente asociación:
o Dolor abdominal
o Disminución del apetito
o Mareos
o Cansancio

CEFALEA POR ABUSO DE FÁRMACOS
Criterios diagnósticos
1. Cefalea presente durante 15 o más días al mes y
que cumple los criterios 3 y 4
2. Abuso regular durante más de 3 meses de uno o
más fármacos que pueden tomarse para tratamiento
agudo o sintomático de la cefalea
3. La cefalea se ha desarrollado o ha empeorado
marcadamente durante el abuso del fármaco
4. La cefalea se resuelve o revierte a su patrón previo
en 2 meses tras la interrupción del fármaco objeto
del abuso

Existe clara relación entre tareas con requerimientos
visuales y el inicio de la cefalea
CEFALEA POR ALTERACIONES DE REFRACCIÓN
CEFALEA SECUNDARIA A HIPERTENSIÓN ARTERIAL
• Hipertensión crónica: cefalea de características
tensionales
• De predominio occipital
¡Medir la TA a todo niño
con cefaleas!

Diagnóstico
• La historia de cefalea proporciona la mayor parte de la
información de diagnóstico necesaria en la evaluación de
los dolores de cabeza de la infancia.
• Una historia clínica detallada ayuda a enfocar la
exploración física y evitar pruebas complementarias
innecesarias
• Calendario de cefaleas

Exploración física
La exploración física suele ser normal en niños con
cefaleas primarias
El examen físico es generalmente anormal en niños con
cefaleas secundarias
proporcionando claves para el diagnóstico subyacente

Características clínicas que pueden indicar
patología intracraneal en niños con cefalea
= signos de alarma
• Cefalea despierta al paciente o se produce al despertar
• Cefalea brusca severa
• Signos y síntomas neurológicos asociados
• Cefalea empeora en decúbito supino, por la tos, la
micción o la defecación
• Cefalea crónica progresiva
• Cambios en la calidad, la gravedad, la frecuencia o el
patrón de la cefalea
• Cefalea occipital
• Falta de respuesta a tratamiento médico
• Duración de la cefalea menor de 6 meses

Indicaciones de neuroimagen
• Cefaleas recurrentes que no están asociados con un
traumatismo agudo, fiebre u otra causa que asocian:
o Exploración neurológica alterada
o Crisis epilépticas
o Aparición reciente de fuerte dolor de cabeza
o Cambio en el tipo o carácter de la cefalea
(para niños con dolores de cabeza crónicos o recurrentes )
o Sospecha de meningitis , encefalitis o sinusitis con extensión
intracraneal
• Cefalea intensa en un niño con enfermedad subyacente
que predispone a la patología intracraneal
(Ej: enfermedad de células falciformes, neurofibromatosis, historia de
neoplasia , coagulopatía, hipertensión,…)
Lewis DW, Ashwal S, Dahl G, et al. Practice parameter: evaluation of children and adolescents with recurrent
headaches: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the
Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2002; 59:490.

Indicaciones de neuroimagen
• En general la neuroimagen NO está indicada para niños con:
o Cefaleas crónicas y no progresivos
o Si no hay signos o síntomas de disfunción neurológica
o Si no hay signos de aumento de la presión intracraneal
o Migraña que carecen de otros síntomas neurológicas
Lewis DW, Ashwal S, Dahl G, et al. Practice parameter: evaluation of children and adolescents with recurrent
headaches: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the
Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2002; 59:490.

Tratamiento
CEFALEA TENSIONAL
• Analgesia
• Apoyo psicológico
MIGRAÑA
• Analgesia
• Medidas higiénico-
dietéticas:
o Buenos hábitos de
sueño
o Correcta hidratación
o Evitar alimentos con
alto contenido de
aminas o las xantinas
(ej: café, te, cacao, queso)
o Evitar situaciones de
estrés

Tratamiento migraña aguda
Triptanes
• Agonistas de serotonina con una afinidad para el
receptor 1B/1D 5 – HT
• Utilizados en los niños  pero fuera de ficha técnica
• Solo aprobados en mayores 12 años
• Sumatriptán y Zolmitriptán nasal tienen los datos de
eficacia más fuertes en la población pediátrica
• Se suele comenzar con triptanes orales porque son más
fáciles de usar y más aceptados por los niños
Eiland LS, Hunt MO. The use of triptans for pediatric migraines. Paediatr Drugs 2010; 12:379

Tratamiento profiláctico
cefaleas primarias
Criterios inicio medicación profiláctica:
o Más de >4 episodios/mes de cefalea de moderada
intensidad
o Baja efectividad del tratamiento de la cefalea aguda
o Crisis severas o prolongadas, con déficit o vómitos
intensos, aunque sean menos frecuentes
o Comorbilidad con patología psiquiátrica y emocional
Prensky, AL. Headache. In: Oski's Pediatrics. Principles and Practice, 4th ed, McMillan, JA, Feigin, RD, DeAngelis, C,
Jones, MD (Eds), Lippincott, Williams & Wilkins, Philadelphia 2006. p. 2388

CUESTIONARIO PedMIDAS

cefaleas primarias

¿Cuándo derivar?
• Cefalea con signos de alarma que precisen
neuroimagen
• Formas atípicas de migraña (troncoencefálica,
hemipléjica…) o dudas diagnósticas
• Cefaleas con indicación de tratamiento
profiláctico
Y siempre con indicación de calendario de cefaleas
relleno hasta 1ª visita en consulta

Intereses
restringidos y
comportamientos
repetitivos
Trastorno
interacción
social
Inflexibilidad
cognitiva y
conductual
Trastorno
lenguaje y
comunicación
Alteración en
comunicación e
interacción
social

Intereses
restringidos y
comportamientos
repetitivos
Alteración en
comunicación e
interacción
social

Diagnóstico: DSM-5
o Movimientos, utilización de objetos o
vocalización estereotipados o
repetitivos.
o Insistencia en la monotonía, apego
inflexible a la rutina o patrones rituales
de comportamiento verbales o no
verbales.
o Intereses restringidos y fijos.
o Reacción o interés inusual por los
aspectos sensoriales del entorno.
B. Intereses restringidos y
comportamientos repetitivos
o Déficits en la reciprocidad socio-
emocional.
o Déficits en los comportamientos de
comunicación no verbal utilizados para
las interacciones sociales.
o Déficits en el desarrollo, en el
establecimiento y en la comprensión de
las relaciones
A. Alteración en
comunicación e
interacción social
El diagnóstico de TEA se establece cuando se cumplen los 3 criterios de A 2 de los 4 de B. Estos
síntomas deben:
•Presentarse desde un periodo temprano del desarrollo.
•Suponer deficiencias importantes en el funcionamiento.
•No poder justificarse por una discapacidad intelectual o un retraso del DPM global.

12 meses
SIGNOS ALARMA
Herramientas screening
24 meses
M-CHAT
18 meses
CHAT

No contacto ocular
No respuesta al nombre
No señalar con índice
12 meses
SIGNOS ALARMA
24 meses
M-CHAT
18 meses
CHAT

12 meses
SIGNOS ALARMA
24 meses
M-CHAT
18 meses
CHAT
- Alto riesgo de TEA: fallos en A5 + A7 + B2 + B3 + B4
- Riesgo intermedio de autismo: fallo en A7 + B4
- Bajo riesgo: fallos en non-keys items

12 meses
SIGNOS ALARMA
24 meses
M-CHAT
18 meses
CHAT
Riesgo de TEA si:
- Fallo en 3 o + de los 23 elementos
- Fallo en 2 o + de los 6 elementos críticos

Tratamiento
Atención Temprana.
• Ha demostrado:
o Mejoría en el pronóstico. Mayor adaptación funcional
al entorno.
o Disminución de los síntomas y mejoría de las
habilidades cognitivas.
• Requisitos:
o Inicio lo más temprano posible.
o Intensiva: intervención padres/colegio/terapéuta.
o Individualizada: evaluación exahustiva previa.
o Desarrollo en el entorno natural del niño.

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