La polimiositis y dermatomiositis son miopatías inflamatorias crónicas caracterizadas por inflamación y debilidad muscular. Se produce un proceso inflamatorio con necrosis de células musculares que causa debilidad, y cuando hay lesiones cutáneas se manifiesta como dermatomiositis. Sus síntomas incluyen debilidad muscular progresiva, erupciones cutáneas como pápulas de Gottron y eritema en heliotropo, y puede causar disfagia.
2. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
Son Miopatías Inflamatorias , Sistémicas ,
Crónicas caracterizadas por : Inflamación y
debilidaMuscular. La Polimiositis (PM) y
Dermatomiositis (DM) : Son Enfermedades
de Etiología Desconocida , Caracterizadas
por : Lesión Inflamatoria Muscular asociada
a Necrosis de Células Musculares ;
produciendo en consecuencia DEBILIDAD
MUSCULAR.
3. Estas Enfermedades constituyen un mismo
proceso patológico con expresiones Clínicas
diferentes. Se produce el proceso inflamatorio
con la debilidad Muscular , y cuando se
presentan lesiones Cutáneas , se traduce a
una Dermatomiositis
Incidencia : Esta enfermedad es poco
frecuente ; se presentan de 5 – 10 casos por
millón . Es mas frecuente en Mujeres , en dos
picos de edades : de 5 – 15 anos y en adultos
de : 30 – 50 anos.
5. MANIFESTACIONES MUSCULARES DE
LA POLIMIOSITIS – DERMATOMIOSITIS :
Debilidad Muscular progresiva que afecta
principalmente los Músculos Estriados del
Tronco , de las cinturas Escapular y
Pelvica.El Paciente consulta por dificultad
para levantarse de Sillas bajas , Subir
escaleras o mantener los brazos elevados
, dificultando las tares habituales como el
peinado.
6. También puede presentar :Disfagia
(Dificultad para la Deglución ) ,Rinolalia :
(problemas con la voz ), por debilidad de
la musculatura Faríngea y de la Lengua.
La debilidad Muscular se caracteriza por
presentarse en semanas o meses , de
forma constante y progresiva , Simétrica y
Bilateral.
7. MANIFESTACIONES CUTANEAS :
1- Pápulas de Gottron : se presentan en un 70 % de
los Pacientes : Es un Eritema Maculopapular
situado sobre prominencias Oseas como : Nudillos ,
Codos , y Rodillas ; y en aéreas Peri ungueales.
Las Manos presentan Piel gruesa y agrietadas.
8. 2- ERITEMA EN HELIOTROPO :
Presentes en un 60 % de los Pacientes . Se
trata de un Eritema color rojo violeta ( o Lila )
, alrededor de los Ojos con edema , que se
extiende a regiones Malares , Frontales o
Temporales ; siempre en las areas expuestas
al Sol.
9. III- ERITEMA DIFUSO DE AREAS FOTOEXPUESTAS
(FOTOSENSIBILIDAD )
Se presenta en un 30% , en la piel foto expuesta
de la cara , cuello , extremidades y tórax. El
Eritema se exacerba tras la exposición a los rayos
solares , y a veces se presenta dibujando una V
en superficies como Codos , Rodillas , Maléolos ,
o cara anterior del Tórax.
Es difícil identificar el Eritema en personas de
piel oscura y a veces son tan tenues que pasan
desapercibidas.