2. Equipo 1.
Castañeda Victoriano Alejandra
Flores Castillo Luis Rodrigo
Flores Sandoval Anayelli
Molina Sánchez Ariel Itzli
3. • Los linfomas (ML) grupo heterogeneo de neoplasias malignas caracterizadas
por proliferaciones derivadas de celulas nativas del sistema linfoide (los
linfocitos -B y T, y celulas derivados de estos- e histiocitos y celulas NK),
que por su localizacion pueden clasificarse como nodales (o ganglionares:
GL y tejido linfatico) o extranodales (o extraganglionares: timo, el bazo,
tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT): tubo digestivo (GALT),
pulmón (BALT), piel bazo, médula hematopoyética, dondequiera que se
encuentre tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT).
4. • Generalmente formando una masa tumoral, que luego
puede extenderse al bazo, hígado, médula ósea y otros
órganos en forma de tumores metastásicos. Rara vez, el
linfoma término se utiliza para referirse a una
proliferación maligna de las células histiocítica.
• LINFOMA ↔ LEUCEMIA
5. Hay dos tipos principales de linfomas:
El linfoma de Hodgkin –LH (enfermedad de Hodgkin)
El linfoma no-Hodgkin –LNH
• Representa alrededor de 35 tipos de cáncer que afectan a las células
del sistema inmunológico. Hay 5 subtipos de la enfermedad de
Hodgkin y alrededor de 30 subtipos de linfoma no Hodgkin
8. • Se puede sospechar las neoplasias linfoides por características clínicas pero el
diagnostico requiere examen histológico de GL y Tejidos afectados
• En la mayoría de Neoplasias linfoides, las células hijas derivadas del
progenitor maligno comparten la misma configuración y la misma secuencia
de genes de receptores de antígenos y sintetizan idénticas proteínas
receptores de antígenos (Ig o R.C.T.)
• La mayoría de neoplasias linfoides (80-85%) son de origen B, y la mayor parte
de las restantes son tumores de células T, y son raras los tumores de células
NK.
• Frecuente alteración de la arquitectura normal y función del sistema inmune,
con anomalías inmunológicas.
• Las células B y T neoplasias tienden a recapitular el comportamiento de
equivalente normales. (localización y regulación ganglionar, diseminación)
9. ETIOLOGIA
• Edad. Generalmente el riesgo de LNH aumenta con la edad. El LH esta
asociado a un mal pronostico en los ancianos comparado con pacientes mas
jóvenes.
• Infecciones por Virus Epstein Barr (VEB)-L. Burkitt-, VIH, Virus linfocitico-T
humano tipo 1 (HTLV-1), Helicobacter pylori-MALToma gastrico- y Virus de la
Hepatitis B o C, Mycobacterium tuberculosis
• Inmunosupresión (VIH, enfermedad inmune, terapia inmunosupresora post
transplante, heredadatalengectasia, ataxia, síndrome de Klinefelter, síndrome de
Chédiak-Higashi , síndrome de Wiskott-Aldrich; desordenes autoinmunes
(reumatoide, enfermedad celiaca, síndrome de Sjögren, LES)
• Exposición a productos tóxicos. Ocupacionales (plaguicidas, herbicidas, tintes
para cabello, difenilhidantoina- hiperplasia linfoide-linfoma-) industriales
(arsénico, clorofenoles, solventes orgánicos, plomo, cloruro de vinilo y asbestos.)
• Genéticos (Antecedentes familiares de enfermedad de Hodgkin o LNH)
• Radioterapia o la quimioterapia
10. ESTADIFICACION. Ann
Harbor
• Estadio I (enfermedad temprana) linfoma situado en una sola
región de ganglios o un órgano extranodal.
• Estadio II (enfermedad localmente avanzada). El linfoma se
encuentra ubicado en dos o mas regiones de GL, ubicados en el
mismo lado del diafragma o en una región de los GL y en órganos o
tejidos cercanos.
• Estadio III (enfermedad avanzada). Linfoma afectando dos o mas
regiones de GL o en un GL y un órgano a ambos lados del
diafragma.
• Estadio IV. (enfermedad diseminada). Linfoma fuera de los GL y
bazo con extensión a la hueso, médula ósea, o SNC
11. CLASIFICACION SEGÚN
GRADO.
• Bajo grado. son linfomas indolentes que crecen lentamente. Generalmente no
requieren tratamiento inmediato, a menos que exista compromiso en la
función de algún órgano. Rara vez se curan y pueden tranformarse con el
tiempo a combinación de tipos de indolente y agresivo.
• Grado intermedio. Linfomas de crecimiento rápido con un patrón agresivo,
que requieren tratamiento inmediato, y con frecuencia son curables.
• Alto grado. Presentan mayor rapidez de crecimiento que los de grado
intermedio, que requieren inmediato e intensivo tratamiento, y son muy a
menudo incurables
12. • De anormalidades de linfocitos del linaje B,
generalmente del centro germinal o post centro
germinal. Tambien pueden surgir de celulas T (1.2%)
• células Reed-Sternberg (RS).Componen sólo el 1-50% de
la masa total de células tumorales. Inducen la
acumulacion de L.reactivos, histiocitos (macrofagos), y
granulocitos
13. Los tipos de células RS son:
• Clásica: Se observa en variantes Celularidad mixta, en
la variante con disminución de linfocitos, y en la
esclerosis nodular, principalmente.
14. • la Organización Mundial de la Salud (OMS) 2001
1. No clásicas
• Predominante linfocitico (2-6% casos) Favorable
2. Clásico (95%)
• Esclerosis nodular (40 - 80% casos) Favorable
• Linfocitos-rica (5% casos) Favorable
• Celularidad mixta (15 - 30% casos) Favorable
• Disminución linfocitica(<1% casos) desfavorable
15.
16. Clásico. Esclerosis nodular.
• Mujeres
• (80%) afectación mediastino, Estadio II
• Diseminación a bazo, hígado y mediastínico.
• HISTOLOGIA. Se observan bandas gruesas de tej
fibroso y cel de RS en un espacio claro y retraído (cel
Lacunar)
• INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-,
17.
18. Clásico. Celularidad mixta.
• Hombres (70%) de edad mayor con presentación en fase tardía (III
y IV)
• Ganglios linfáticos del abdomen y el bazo
• HISTOLOGIA. Infiltrado celular heterogéneo inflamatorio
formado por linfocitos, eosinofilos, células plasmáticas y
macrófagos benignos entremezclados con numerosas células RS
mononuclear
• INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-
• Pronostico favorable
• Asociado a VIH
19.
20. Clásico. Rico de predominio
linfocitico
• Hombres
• Clínicamente, la presentación y los patrones de
supervivencia son similares a aquellos para la variante
celularidad mixta.
• HISTOLOGIA. Se caracteriza por las células clásicas
de Hodgkin y RS con un abundante trasfondo de
linfocitos pequeños. Faltas células inflamatorias y bandas
de colágeno
21.
22. Clásico. Depleciòn linfocitica
• Asociada a VIH, y a la edad avanzada
• Virus de Epstein Barr (VEB) se expresan en muchos de estos tumores
• Órganos abdominales, y la medula ósea
• Menos comunes adenopatías periféricas
• 70% fase avanzada
• HISTOLOGIA. Infiltrado difuso con pocos linfocitos o fibrosis. dos
subtipos: sarcomatoso con numerosas células RS ; y una variante
fibrosis difusa con fibrosis extensa desordenada y raras RS, linfocitos
raros, y con frecuencia pocos y fácilmente identificables células RS
23.
24. No clásica. Predominante
linfocitico
• Pacientes <35 años
• adenopatías cervicales o axilares
• pocas veces afectación mediastínica y rara vez medular.
• HISTOLOGIA. . Células H, fondo predominantemente con
linfocitos benignos con escasos eosinofilos, neutrofilos y células
plasmáticas y con pocos signos de necrosis o fibrosis
• INMUNOFENOTIPO. Células tumorales CD45,20 + y CD30-.
• 3-5% evolución en linfomas difusos de células grandes
• Mejor pronóstico
25.
26. RICA EN LINFOCITOS (3%)
Niños 10% a 15%. Adultos 7%. Comúnmente
enfermedad localizada.
ESCLEROSIS NODULAR (67%)
Jóvenes 40%. Adolescentes 70%
Adultos 21%. Comúnmente ganglios
cervicales y mediastinales.
CELULARIDAD MIXTA (27%)
Niños 30%. Adultos 61%. Frecuentemente
enfermedad avanzada con extensión
extranodal.
DEPLECIÓN LINFOIDE (Raros)
Raro en niños. Adultos 11%.
Enfermedad diseminada y
afección a MO.
VEB 10% CD15 -
VEB 96% CD15 +
VEB 34% CD15 +VEB Raro
A. PREDOMINIO
LINFOCITICO NODULAR
CLASIFICACION HISTOPATOLOGICA OMS
B. FORMAS CLASICAS (CD15,30+,20-
Edad: 43 años.
Enfermedad localizada.
Sobrevidas > 95%.
VEB no se relaciona
CD 15 -, CD 45 +.
27.
28. • Linfadenopatía asintomática (80%).
• Este agrandamiento de los ganglios linfático
puede causar secundariamente síntomas por
compresión de vena, nervio, o el estòmago.
• La ictericia intrahepática, Disnea, tos y
sibilancias por compresión traqueobronquial.
• También la esplenomegalia y hepatomegalia.
Dolor por alcohol.|
29. • Pérdida de peso inexplicable [> 10% del peso corporal en los
últimos 6 meses] y apetito, en un 10% del peso total , fiebre, sudores
nocturnos
• Fiebre de Pel-Epstein
• Síndromes paraneoplasicos, incluyendo la degeneración cerebelosa,
neuropatía, síndrome de Guillain-Barré, o leucoencefalopatía
multifocal.
30. Fiebre de Pel-Ebstein.
• Un curso febril peculiar observado a menudo en los linfomas
y también asociado a la enfermedad de Hodgkin.}
• No es patogonómica de la enfermedad de Hodgkin, ya que
también ocurre en las neoplasias, como el linfosarcoma y el
reticulocitosarcoma.
• Se trata de una fiebre cíclica que dura de 3 a 5 días, seguida de
un período equivalente sin fiebre. Estos ciclos se pueden
repetir durante meses.
31. • Radiografía de tórax
• TC de tórax, abdomen y pelvis
• Hemograma, VSG, fosfatasa alcalina, LDH, pruebas de función
hepática, albúmina, calcio, urea y creatinina
• Biopsia del ganglio linfático
• Biopsia de médula ósea
• Posiblemente PET (Tomografía por Emisión de Positrones) para la
estadificación, la gammagrafía ósea si están presentes los síntomas
del dolor óseo, o resonancia magnética si neurológicos
38. • Transplante de células precursoras periféricas
– Transplante autólogo o alogénico de células progenitoras sanguíneas
– Recuperar la función medular tras la mielosupresión.
– Agentes estimulantes de células progenitoras
• G-CSF (Filgrastim).
39. Inmunoterapia:
Una inmunotoxina es un anticuerpo monoclonal
unido a una droga que resulta tóxica para la
célula maligna.
Anticuerpo monoclonal dirigido contra el antígeno CD-30 (presente en la membrana
celular de las células del linfoma de Hodgkin clásico) asociado a una toxina llamada
monometilaurastatina.
Esta toxina es liberada por el anticuerpo dentro de la célula maligna y produce un
efecto antitumoral directo y muy específico.
Esta inmunotoxina ha resultado muy eficaz y poco tóxica en pacientes politratados
(todos habían recibido un transplante autólogo previo).
42. TASA DE SUPERVIVENCIA
• Para cada subgrupo, los factores asociados a una
menor supervivencia y muerte prematura son:
estadio avanzado, edad avanzada del paciente y
presencia de síntomas sistémicos.
10 AÑOS >80%- Predominio
linfocitario
75%-Esclerosis nodular 1
60% Celularidad mixta
55% Esclerosis nodular 2
5% Depleciòn linfocitaria (un
40% sobrevive a los 5 años)
Linfoma. Se origina principalmente de los GL. Generalmente formando una masa tumoral.
Leucemia. Se origina de la medula renal manifestándose, generalmente, en la sangre periférica. Y puede también referirse a la proliferación sistémica de células hematopoyéticas anormales en la medula y los compartimientos vasculares se ve en algunos linfomas (p.e.) comúnmente en linfoma maligno linfoblastico y linfoma de Burkitt.
El linfoma de Hodgkin se separa de linfoma no Hodgkin, no sólo por un aspecto histológico único, sino también porque las manifestaciones sistémicas (como la fiebre) y la presentación clínica son diferentes.
En la presentación, la implicación de la médula ósea por LH es muy raro (<5%).
Cuando el linfoma de Hodgkin afecta al bazo o al hígado por lo general se presenta como una masa en lugar de como la afectación difusa.
ya no es capaz de expresar los anticuerpos
arquitectura de los ganglios linfáticos, la relación entre el tumor y los componentes no tumoral, morfología de célula de Reed-Sternberg y composición de los reactivos infiltrado
fiebre alta durante 1-2 semanas seguido de un período afebril de 1-2 semanas. Rara hemoptisis. esplenomegalia puede causar dolor abdominal o molestias.