USO ACADEMICO

1. RETINOBLASTOMA
Maria Olivia Vallejo Sáenz

2. Retinoblastoma
Tumor ocular de la infancia que se
origina de las células
neuroepiteliales inmaduras de la
retina en desarrollo (retinoblastos) y
representa la malignidad intraocular
más común de la infancia y la niñez

3. Epidemiología
Es el tumor
intraocular maligno
primario más
frecuente de la
infancia.
Representa hasta
un 1% de todos los
tumores de la
infancia
Incidencia 1 por
cada 15,000 a
20,000 nacidos
vivos.
Presentación:
Esporádica- Familiar.
El 94% de los dx son
esporádicos. 6%
familiar. *La mayoría
son unilaterales
esporádicos
Casos familiares 10%
y en el 90% de ellos
menores a 4 años.

4. Leucocoria
Estrabismo
Manifestaciones

6. Los casos unilaterales y bilaterales difieren en el tipo y tiempo de presentación.
Alteración visuales
Nistagmus (resultado del tumor
comprometiendo la parte central de la retina
en ambos ojos).
Leucocoria.
Aparición temprana en los primeros meses de
vida e incluso al nacimiento.
 BILATERAL

7. Aparición tardía (2-3 años de edad)
Leucocoria (60%)
Estrabismo (20%).
Otros: diminución visual, ojo rojo , inflamación
periorbitaria, lagrimeo excesivo.
Considerar si es unilateral de manera temprana
(tipo hereditario) mayor riesgo de desarrollo
tumoral.
 UNILATERAL

8. • Proptosis y masa orbitaria.
• Diseminación a través del nervio óptico o la coroides con
diseminación cerebro, hueso, pulmón, órganos sólidos
(abdominal).

9. • En los casos esporádicos, las dos mutaciones han de
darse de novo en la misma célula retiniana.
• Los tumores serán siempre unilaterales y únicos y la
aparición de los mismos será más tardía.

10. Histopatología
• Las rosetas de Flexner-Wintersteiner son caracteristicas del
retinoblastoma y consiste en células columnares dispuestas de
forma circular alrededor de un centro claro.
• También se pueden ver en otros tumores oculares como el
meduloepitelioma.

11. Patrones de crecimiento de
retinoblastoma
• Crecimiento endofíticos de
retinoblastoma.
• La masa tumoral es cada vez mayor de la
retina en la cavidad vítrea.
 Crecimiento exofítico de retinoblastoma.
El tumor es cada vez mayor de la retina en
el espacio subretiniano, con
desprendimiento de retina asociados

12. • Crecimiento mixto (el tipo más frecuente de
retinoblastoma).
• El tumor crece tanto en la cavidad vítrea y
el espacio subretiniano, con la retina
atrapados en el medio.
• El tumor ha invadido masivamente la
coroides.
 Retinoblastoma difuso.
 No hay bien formados en masa, sino que
hay semillas blancas de las células
tumorales a lo largo de la retina y el cuerpo
ciliar.

19. DIAGNÓSTICO
Dx Temprano
Preservación
globo ocular
Sobrevida de
los pacientes
Historia clínica: antecedentes familiares
retinoblastoma , predisposición tumoral o perdidas
oculares.
Reflejo Rojo
Fondo de ojo : nacimiento, cada 2 a 3 meses
durante los primeros 3 años y posteriormente a
intervalos mayores hasta asegurar bajo riesgo
de desarrollar el tumor .

20. DIAGNÓSTICO
•Masa más ecogénica que el vítreo
con calcificaciones finas.
•Unifocal o multifocal
(usualmente)
•Apariencia irregular
•No es de elección para evaluar
compromiso del NO.
Ecografía
ocular

21. DIAGNÓSTICO
• Masa intraocular con
mayor densidad del
vítreo.
• Calcificaciones densa
sobre la retina (90%).
TAC
La calcificación intraocular es una
característica fuertemente sugestiva de
retinoblastoma en niños menores de 3
años. Solo alrededor del 5-10% no
muestran calcificaciones intrínsecas

22. DIAGNÓSTICO
• Evita radiación.
• Sospecha de extensión
extraocular (intracraneal).
• Extensión nervio
óptico,cámara anterior y
grasa periorbitaria.
• Estadificación del tumor
,compromiso temprano
glándula pineal.
RNM

23. MANEJO
Mejorar
sobrevida
Preservar
órgano
( globo
ocular)
Preservar
función
(visión)

24. MANEJO
• La quimioterapia es la estrategia terapéutica más popular en la
actualidad; el objetivo es reducir el volumen del tumor.
• La enucleación : casos avanzados retinoblastoma.