Este documento trata sobre el estatus epiléptico. Resume los objetivos del seminario, que incluyen conocer los tipos y causas del estatus epiléptico, realizar evaluaciones y pruebas complementarias, y conocer el tratamiento con drogas anticonvulsivantes. También define el estatus epiléptico, discute su epidemiología, etiología, factores precipitantes, clasificaciones, fisiopatología, manifestaciones clínicas, y protocolos de tratamiento en múltiples etapas que incluyen medicamentos como d

1. UNIVERSIDAD DE ORIENTE ESCUELA DE MEDICINA PEDIATRIA III ESTATUS EPILÉPTICO DrIndriago Barcelona-Abril-2011

2. OBJETIVOS DEL SEMINARIO Conocer los tipos y causas deL ESTATUS EPILEPTICO. Valoración de la gravedad de las crisis Monitorización y soporte vital Realizar pruebas complementarias Conocer las normas generales en la utilización de drogas anticonvulsivantes Conocer y evitar en lo posible las complicaciones

3. Luis FlorentinCalmeil : quien adoptó el términoétat de mal en 1874. Él escribió en su tesis que:“Hay momentos que en cuanto una crisis termina, otra empieza, una siguiendo a la otra en sucesión, de tal forma que uno puede contar hasta 40 ó 60 crisis sin interrupción: los pacientes llaman a esto état de mal, el peligro es inminente, muchos pacientes mueren”(1).

4. Estatus epiléptico Definiciones: Según la OMS: Asume el estatus epiléptico como: una condición caracterizada por crisis epilépticas tan frecuentemente repetidas o prolongadas como para crear una condición fija y duradera, estas pueden durar al menos 30 minutos o ser convulsiones repetitivas sin recuperación de la conciencia entre cada una con una duración mayor o igual a 30 minutos En 1980 en el SIMPOSIUM DE SANTA MONICA fue cuando se añadió: una duración mínima de 30 min. En un artículo de revisión en 1991, Bleck: definió al estado epiléptico como crisis continuas o repetidas que duran más de 20 min. Estudios posteriores ( Walton, et al 1998): utilizan una duración de 10 minutos de crisis epilépticas continuas como criterio de definición del estado de mal epiléptico

5. Estatus epiléptico Definiciones: La Comisión de Epidemiologia y Pronostico de La Liga Internacional contra la Epilepsia Establece una definición operacional mas amplia considerándolo como “una crisis que no muestra signos clínicos de detención después de una duración que va mas allá del promedio de tiempo para las crisis de su tipo en la mayoría de los pacientes, o crisis recurrentes sin recuperación de la función basal interictal del sistema nervioso central “ (Blum 1998) Otros autores como Engel (2001-2006) Propusieron una definición que no estuviera basada en el tiempo si no, por la falla de los mecanismos que normalmente hacen que terminen las crisis.

6. Estatus epiléptico Definiciones: La Comisión de Epidemiologia y Pronostico de La Liga Internacional contra la Epilepsia (2008-2009) Actualmente se considera una nueva definición en la cual se plantea el estatus epiléptico como una crisis con duración de mas de 5 min o dos crisis continua sin recuperación completa del estado de conciencia. Esta nueva definición se fundamenta: en el hecho que usualmente una crisis epiléptica y en especial una crisis tónico clónica generalmente no tiene una duración mayor a 2 min y a que en la medida que una crisis epiléptica se haga mas prolongada, su control se torna mas difícil.

7. Estatus epiléptico Epidemiologia: 40 millones de individuos en el mundo Prevalencia en Venezuela: 17.5 % ( # casos x 1000hab 2009) Frecuencia: 102,000-152,000 casos/año Frecuente en niños menores 5 años y ancianos 5% de las convulsiones febriles hacen estatus epiléptico Mortalidad que va del 3 al 15 % y morbilidad hasta del 50% PREVALENCIA X 1000 HABITANTES PROTOCOLO OMS

8. Estatus epiléptico Etiología: Idiopáticas: No se puede demostrar una injuria actual o pasada. Febriles: Son convulsiones febriles que se prolongan sin injuria previa demostrable. Sintomáticas agudas: Desencadenadas por una injuria instalada en la última semana. Sintomáticas remotas: Secundaria a una causa pre-existente.

9. Estatus epiléptico Etiología: Causas mas frecuentes de SE de acuerdo al grupo etario. Manual de Cuidados Intensivos Pediátricos 2ª edición (2005). Ed.Publimed. (Avalado por SECIP y SLACIP).

10. Estatus epiléptico Factores Precipitantes:

11. Estatus epiléptico 23. RONA S, ROSENOW F, ARNOLD S, ET AL. A semiological classification of status epilepticus. Epileptic Disord 2005; 7: 5-12.

12. Estatus epiléptico Clasificación 2006 (ENGEL) 24. ENGEL J. Report of the ILAE Classification Core Group. Epilepsia, 2006;47:1558–1568.

14. Desequilibrio de los mecanismos excitatorios sinápticos mediados por glutamato y Ach.

15. Aumento de descargas neuronales endógenas (por aumento de Ca++ o Na+ dependiente de voltaje)

16. Estimulación eléctrica

18. FISIOPATOLOGIA: Estatus epiléptico GABA Deficit Glutamato Descarboxilasa Glutamato Acetilcolina Sensibilidad Receptores NMDA Defecto en Canales [ Na +] [ Ca ++] Despolarización Potencial de Membrana Contacto con Neuronas Frecuencia CRISIS CONVULSIVAS

19. Estatus epiléptico FISIOPATOLOGIA: Tráfico de receptores: GABAA,AMPA,NMDA Cambios en la expresión de neuropéptidos Daño y muerte neuronal

20. Estatus epiléptico GABAA FISIOPATOLOGIA: Movimiento de los GABAA de la membrana sináptica al citoplasma Endocitosis y disminución de los receptores GABAA en la membrana postsináptica (Hipocampo) Fármacoresistencia a BZD

21. Estatus epiléptico NMDA FISIOPATOLOGIA: Movimiento de los AMPA, NMDA hacia la membrana postsináptica y forman receptores excitatorios adicionales. Aumenta la excitabilidad en el medio de convulsiones desinhibidas

25. Estatus epiléptico Valoración Clínica en Estatus Epiléptico HISTORIA CLÍNICA •Eventos similares. •Familiares. •Tumores. •Crisis febriles. •Inmunocompromiso. •Medicación actual. CONDICIONES QUE LO PROVOCAN •Deprivación de sueño. •Infección sistémica. •Ambiente. Howell. J. M. Emergency Medicine 1998; 780-9. PADECIMIENTO ACTUAL •Descripción del evento. •Síntomas Iniciales. •¿Actividad motora? (¿focal?, ¿generalizada?) •Alt. del nivel de conciencia. •Duración. •Periodo post-ictal. •Incontinencia.

26. Estatus epiléptico •Signos vitales. •Evidencia de traumatismo. •Examen ocular (Reactividad, tamaño, Fundoscopia) desviación y nistagmos. •Examen oral (lesiones). •Examen cuello (rigidez, trauma). •Examen neurológico ( conciencia, Act. Motora, focalización, Hiperreflexia). •Examen tegumentario. EXAMEN FISICO

28. Estatus epiléptico 2. STATUS TÓNICO: Contracciones musculares tónicas que afectan las extremidades o se limitan al tronco, cuello o musc. Cara. Repite durante horas incluso días. Acompaña de trastornos vegetativos. Contracciones musculares clónicas.  Se repiten de forma arrítmica y asimétrica. 3. STATUS CLÓNICO:

29. Estatus epiléptico 4. STATUS MIOCLÓNICO: Contracciones de inicio brusco y duración breve. Generalizadas, multifocales, sincrónicas o asincrónicas. Irregulares o seudorrítmicas y repiten incesantemente. Desencadenadas con el despertar, deprivación del sueño, estimulación lumínica. No afectan la conciencia. Asociado a enfermedades degenerativas familiares que cursan con demencia.

30. Estatus epiléptico 5. ESPASMOS INFANTILES: √ Contracciones musculares breves bruscas. √ Pueden afectar a todos los musc. Del cuerpo. Fluctuaciones del nivel de conciencia de severidad variable.  Acompañado de mioclonias. Automatismo y/o crisis tónico-clónicas generalizadas. Prolonga durante horas y durante días. Nivel de conciencia normal -> cambio de comportamiento, confuso, desorientado, lento en respuestas y en la ejecución de órdenes sencillas. Capaz de solo realizar actos ordinarios 6. STATUS DE AUSENCIA: En casos graves -> estupuroso, catatónico, incontinente. Manifestado a cualquier edad, especialmente en pacientes con epilepsia.

31. 7. STATUS ATÓNICO: √ Inmovilidad total. √ Con o sin perdida del tono musc. Y de la afectación de la conciencia. √ Síntomas propios de las crisis epilépticas parciales (motores, sensoriales, neurovegetativos, psíquicos). √ Somatomotor-> sucesión de crisis tónico – clónicas focales o marcha Jacksoniana, déficit motor poscrítico. √ Crisis versivas-> desviación ocular o giro de la cabeza, posturales, afásicas, fonatorias. √ Duración horas o días. 8. STATUS PARCIAL SIMPLE:

32. √ Automatismos orofaringeos, de orientación, repetición de gestos. √ Síntomas Vegetativos. √ A cualquier edad. √ Pacientes con o sin epilepsia previa. √ Precipitado por una lesión aguda. √ Contracciones tónicas o clónicas rítmicas. √ Afectan al hemicuerpo. 9. STATUS PARCIAL COMPLEJO: 10. STATUS UNILATERALES:

33. Objetivos del tratamiento.

35. Posición de la cabeza.

36. Aspiración de las secreciones.

37. Evaluar las necesidades de apoyo ventilatorio (invasiva o no).

38. Cateterización de una vía venosa segura.

39. Colocación de una SNG.

40. Monitoreo de la presión arterial.

42. Diazepam

43. IV 0,2 mg/Kg.

44. Rectal 0,6 mg/Kg.

45. Tratamiento intra-hospitalario (Protocolo).

46. Etapa I (80%)

47. Lorazepan (IV 0,1 mg/kg).

48. Diazepam (IV 0,2 mg/kg).

49. Piridoxina (IV 100 – 200mg)

51. Lorazepan (IV 0,1 mg/kg).

52. Diazepam (IV 0,2 mg/kg).

53. Tratamiento intra-hospitalario (Protocolo).

54. Etapa III

55. Difenilhidantoina (15-20 mg/kg) (5-7 mg/kg)

57. Etapa IV (Status Epiléptico refractario)

58. Midazolam.

59. Tiopental.

60. Propofol.

61. Acido valproico.

63. TRATAMIENTO CON DROGAS: 1° linea DIAZEPAN:dosis de 0.25 a 0,5 mg/Kg/dosis IV, se la puede repetir cada 10 a 15 minutos dosis máxima 10 mgs. VI: 1 a 2 mg/min. LORAZEPAN: dosis de 0.05 a 0,2 mg/Kg/dosis VI: 1 mg/min. MIDAZOLAN: 0,15 a 0,5 mg/Kg/dosis IV, o intramuscular 2° linea DFH: dosis de carga20 mg/Kg diluida en solución salina de 10 mg/ml (se inactiva con glucosa). VI: 0,5 a 1mg/Kg/min.} dosis de mantenimiento posterior: 5 a 10 mg/Kg/día en 2 dosis.

64. TRATAMIENTO CON DROGAS: 2° linea FENOBARBITAL : dosis de carga2 mg/kg/min ó 20 mg/Kg, a una velocidad de infusión de 30 mg/min. Pueden repetirse la dosis en minibolos de 10 mg/Kg hasta 3 veces. dosis de Mantenimiento: 5 a 10 mg/Kg/día en 2 dosis. 3° linea En crisis refractarias el paciente requerirá un manejo en una unidad de cuidados intensivos con soporte ventilatorio. Las drogas: DIAZEPAM en infusión contínua: 0,3 a 1.2 mg/Kg/hora.

65. TRATAMIENTO CON DROGAS: 3° linea MIDAZOLANen infusión contínua,a razón de 1 a 18 ug/Kg/min PENTOBARBITAL SÖDICO2 a 5 mg/Kg seguido de una infusión contínua de 1 a 5 mg/Kg/hora. TIOPENTAL 5 a 15 mg/Kg, seguido de infusión contínua de 1 a 3 mg/Kg/hora. LIDOCAINA 1 a 2 mg/Kg, seguido de perfusión de 2 a 10 mg/Kg./hora. PROPOFOL 2 mg/kg en bolo y 5 a 10 mg/Kg./hora inicialmente reduciéndose luego a 1 a 3 mg/kg hora.

67. Administrar oxigeno

68. Instalar una vía intravenosa o intraósea

69. Administrar glucosa

71. Administra glucosa

72. DFH por vía IV o IO

73. Breve historia y examen neurológico

74. Control de signos vitales

75. Dosaje de niveles de anticonvulsivantes

77. Buscar etiología

78. Tratar etiología específica

79. Intubación traqueal

81. Intensificar monitorización cardiorrespiratoria

82. Monitorizaciónelectroencefalografica

83. Considerar: barbitúricos/midazolán /propofol/isoflurano/lidocaína

85. Hipertensión / hipotensión arterial.

86. Broncoaspiración.

87. Edema pulmonar neurogénico.

88. Insuficiencia renal aguda por rabdomiolisis.

89. Fracturas óseas o aplastamiento de cuerpos vertebrales.

90. Arritmias.

91. Colapso cardiovascular.Complicaciones