1. Oscar Morell Santandreu
Mir 2 MFYC
HCUV
Centro de Salud, República
Argentina (Valencia)

2. ÍNDICE
Introducción
1)
Lesiones primarias de la Piel
2)
Derivación en AP
Colagenopatías vs enfermedades Autoinmunes
1)
LES
2)
Dermatomiositis
3)
Esclerodermia
4)
Vasculitis

3. INTRODUCCIÓN
1. Anamnesis
2. Tiempo de evolución, forma de presentación, y
características o tipo de lesiones.
3. Fármacos consumidos
(Antibioticos, Sulfamidas, plitio, INH; fenitoina)
75% , HS IV
4. Clínica acompañante:
fiebre, infección, alteración
orina, hemoptisis, parestesias…

4. LESIONES PRIMARIAS DE LA PIEL
Mácula: área plana de la piel de color diferente de la piel normal, suele describirse con un
adjetivo que califica el color: eritematosa, pigmentada, purpúrica.
Pápula: lesión circunscrita, elevada y sólida de tamaño inferior a 1 cm.
Nódulo: lesión elevada, sólida de tamaño mayor de 1 cm, cuando la lesión tiene carácter
inflamatorio puede utilizarse el término de tubérculo
Tumor: Lesión sólida, sobreelevada de mayor tamaño con tendencia a persistir
Vesícula: lesión elevada llena de líquido de menos de 1 cm
Ampolla: lesión elevada, llena de liquido de más de 1 cm
Pústula: lesión elevada llena de pus de menos de 1 cm
Habón: elevación circunscrita de la piel, de forma y dimensiones variables, edematosa y de
evolución fugaz con pocas horas de duración
Placa: lesión elevada de la piel de más de 2 centímetros de diámetro formada por la
coalescencia de varias pápulas o nódulos.
Petequia: extravasación de sangre en la piel
Equímosis: extravasación de sangre en la piel de mayor tamaño
Púrpura: presencia de sangre en la piel de hasta 2 mm, que puede ser palpable.

5. MÁCULA
ÁREA PLANA DE LA PIEL DE COLOR DIFERENTE DE LA PIEL NORMAL, SUELE DESCRIBIRSE CON UN ADJETIVO QUE
CALIFICA EL COLOR: ERITEMATOSA, PIGMENTADA, PURPÚRICA.

6. PÁPULA
LESIÓN CIRCUNSCRITA, ELEVADA Y SÓLIDA DE TAMAÑO INFERIOR A 1 CM

7. HABÓN
ELEVACIÓN CIRCUNSCRITA DE LA PIEL, DE FORMA Y DIMENSIONES
VARIABLES, EDEMATOSA Y DE EVOLUCIÓN FUGAZ CON POCAS HORAS DE DURACIÓN

8. PLACA
LESIÓN ELEVADA DE LA PIEL DE MÁS DE 2 CENTÍMETROS DE DIÁMETRO FORMADA POR LA
COALESCENCIA DE VARIAS PÁPULAS O NÓDULOS

9. NÓDULO
LESIÓN ELEVADA, SÓLIDA DE TAMAÑO MAYOR DE 1 CM, CUANDO LA LESIÓN TIENE CARÁCTER
INFLAMATORIO PUEDE UTILIZARSE EL TÉRMINO DE TUBÉRCULO

10. TUMOR
LESIÓN SÓLIDA, SOBREELEVADA DE MAYOR TAMAÑO CON TENDENCIA A PERSISTIR

11. VESICULA VS AMPOLLA
VESÍCULA: LESIÓN ELEVADA LLENA DE LÍQUIDO DE MENOS DE 1 CM
AMPOLLA: LESIÓN ELEVADA, LLENA DE LIQUIDO DE MÁS DE 1 CM

12. PÚSTULA
LESIÓN ELEVADA LLENA DE PUS DE MENOS DE 1 CM

13. PETEQUIAS VS PÚRPURA
PETEQUIA: EXTRAVASACIÓN DE SANGRE EN LA PIEL
EQUÍMOSIS: EXTRAVASACIÓN DE SANGRE EN LA PIEL DE MAYOR TAMAÑO
PÚRPURA: PRESENCIA DE SANGRE EN LA PIEL DE HASTA 2 MM, QUE PUEDE SER PALPABLE.

14. ¿CUANDO DERIVAR?
Afectación sistemica:
1. Articular/ muscular
2. Fiebre
3. Disnea/ Hemoptisis
4. ETS
Marcadores de actividada elevados: PCR; FR;
VSG; ANA…
Reto diagnostico vs reto clinico

15. COLAGENOPATIAS: LES
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
(The 1982 revised criteria for the classification of SLE. Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-1277).
Para decir que una persona tiene LES se requiere que reúna 4 ó más de estos 11 criterios en
serie o simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación.
RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales.
RASH DISCOIDE. Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adherentes y tapones foliculares; a veces
retracción en las lesiones antiguas.
FOTOSENSIBILIDAD. Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar, según historia clínica o examen
físico.
ULCERAS ORALES. Ulceración oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un médico.
ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas. Caracterizada por:
 hipersensibilidad al tacto dolor a la presión, Hinchazón, derrame articular.
SEROSITIS.
 Pleuritis:
 Historia de dolor pleurítico, roce pleural, o derrame pleural.
 Pericarditis:
 Documentada por EKG, roce pericárdico, derrame pericárdico.
TRASTORNOS RENALES.
 Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, o Cilindros celulares:
Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.
TRASTORNOS NEUROLOGICOS.
 Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas como
uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, o Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en párrafo
anterior.
TRASTORNOS HEMATOLOGICOS. Anemia hemolítica con reticulocitosis, ,Leucopenia menor de 4000 en 2 ó más ocasiones, o Linfopenia menor de 1500
en 2 ó más ocasiones, o Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa.
TRASTORNOS INMUNOLOGICOS. Células LE positivas, o Anticuerpos anti DNA nativo, o Anticuerpos anti Sm, o Pruebas serológicas falsas positivas
para sífilis:
 por lo menos 6 meses consecutivos.
 confirmadas por: inmovilización Treponema; FTA abs.

16. FORMAS DE PRESENTACIÓN DEL LES
LE CUTÁNEO
1-LESIONES ESPECIFICAS
*LE Agudo
*LE Subagudo
*LE Crónico
2-LESIONES INESPECIFICAS
*Vasculitis; Fenomeno
Raynaud, livedo
reticularis, pernois…
3-LESIONES ESPECIALES DE
LUPUS CUTÁNEO
*Lupus Tummidus
*Lupus Neonatal
*Síndrome
Antifosfolípido
*Lupus ampolloso
LES SISTÉMICO

17. LE CUTÁNEO:
LESIONES ESPECIFICAS; LUPUS AGUDO
Rash malar
Preservación surco
nasogeniano
40-50% al Inicio del DX
75% a LES
Elevada fotosensibilidad

18. LE CUTÁNEO:
LESIONES ESPECIFICAS; LUPUS SUBAGUDO
Dos tipos: anular y
psoriasifrome
No dejan cicatriz
En zonas fotoexpuestas
50 % asociado a LES

20. LE CUTÁNEO:
LESIONES ESPECIFICAS; LUPUS AGUDO
Forma discoide/
poiquilodermia
Dejan cicatriz
20% asociados a LES
Otros: Verrucoso e
Hipertrófico
Localización:
• Áreas fotoexpuestas
• Cuero cabelludo
• Mucosa labial

21. LE CUTÁNEO:
LESIONES ESPECIALES; LUPUS TUMIDUS
Pápulas edematosas
Áreas fotoexpuestas
Curso agudo/ subagudo/
estacional
Baja Incidencia de LES

22. LE CUTÁNEO:
LESIONES ESPECIALES; LUPUS NEONATAL
Ac Anti-Ro y anti-La
Asociados a
alteraciones
cutáneas, hematológi
cas y viscerales (5%
BAV)
Lesiones transitorias;
``Ojos de mapache´´

23. LE CUTÁNEO:
LESIONES ESPECIALES
Lupus AMPOLLOSO
Síndrome
Antifosfolípido

24. COLAGENOPATÍAS: DERMATOMIOSITIS

25. FORMAS DE PRESENTACIÓN
Dermatomioistis
amiopática
Dermatomiositis
sistémica
*Pápulas de Gotron
*Rash Heliotropo
*Poiquilodermia
*Manos de mecánico
*Calcinosis cutis
Neoplasia
Oculta

26. DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES
CUTÁNEAS
Papulas de Gotron
80%
(patognomómico)
Pápulas eritematosas
violaceas
Local: IF y MCF
Signo de Gotron
otras localizaciones:
codos, rodillas y
tobillos

28. DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES
CUTÁNEAS
Rash heliotropo
60%
Eritema + Fotosensibilidad
Local: párpados y zona
periorbitaria
2ºa procesos
paraneoplásicos

30. DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES
CUTÁNEAS
Poiquilodermia
Placas atroficas
+
Telangiectasias
+
signo del ''Chal''
Localiz: áreas
fotoexpuestas, extens
oras y ojos

31. DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES
CUTÁNEAS
Manos de mecánico
Hiperqueratosis (grietas
+ fisuras) palmar
Hiperqueratosis Ungueal
Capilaroscopia +
Hemorrragias en astilla
Vasos tortuosos y
dilatados
Telangiectasias

32. DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES
CUTÁNEAS
Calcinosis cutis
Complicación tardía
60% DM Juvenil
15% DM adultos
Depósitos de calcio
subcutáneo
Ulceraciones

33. COLAGENOPATÍAS: ESCLERODERMIA
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA
(The American Rheumatism Association. Preliminary criteria for classification of systemic
sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590).
Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el criterio mayor ó 2 ó más
criterios menores.
CRITERIO MAYOR
Esclerodermia proximal.
Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las
articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, la
cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen).
CRITERIOS MENORES.
Esclerodactilia. Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las manos.
Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: áreas deprimidas en las
puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia.
Fibrosis pulmonar basal bilateral. Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares
bilaterales, más pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones en un estudio
radiológico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón "en panal de
abeja". Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria .

34. FORMAS DE PRESENTACIÓN
Esclerodermia cutánea
Esclerodemia sistemica
*Morfea en placas
*Limitada
*Morfea lineal
*Difusa
*Morfea panesclerótica
de la infancia.

35. ESCLERODERMIA CUTÁNEA: MORFEA
(ENFERMEDAD BENIGNA CRÓNICA CARACTERIZADA POR ÁREAS DE PIEL INDURADA)
Morfea en placas
Placas redondas u
ovales de 2 a 15 cm
Centro anacarado
/atrofico
Borde eritematosoviolaceo (anillo
lilaceo

36. ESCLERODERMIA CUTÁNEA: MORFEA
(ENFERMEDAD BENIGNA CRÓNICA CARACTERIZADA POR ÁREAS DE PIEL INDURADA)
Morfea Lineal
Afectación longitudinal
(cara o extremidades)
Limitación movilidad
Asociación: alopecia
cicatricial, atrofia ósea
Morfea panesclerotica de
la infancia
Poco frecuente
Local: tronco y
extremidades
Nula afectación
sistémica

37. ESCLERODERMIA SISTEMICA
(AFECTACIÓN VISCERAL VARIABLE INCLUYENDO RIÑÓN , PULMÓN, TD Y CORAZÓN)
Limitada
Afectación acral
(muñecas y tobillos)
Curso lento
Afectación visceral
leve
CREST

38. ESCLERODERMIA SISTEMICA
(AFECTACIÓN VISCERAL VARIABLE INCLUYENDO RIÑÓN , PULMÓN, TD Y CORAZÓN)
Difusa
Esclerosis extensa
Curso rápidamente
progresivo
Marcada afectación
visceral
Asociación:
Fenomeno Raynaud
Acroesclerosis
Acrocianosis
Afectación facial:
microstomia, arrugas

39. COLAGENOPATÍAS: VASCULITIS
Son frecuentes
Orientan al diagnostico por su morfología de la lesión o por
biopsia o ID
Clínica más frecuente: púrpura
palpable, nódulos, equimosis, petequias, máculas
eritematosas, habones, livedo reticularis, úlceras y áreas
de necrosis.
BIOPSIA:
Vasculitis leucocitoclástica (Infiltrado inflamatorio PMN
afectando a la pared del vaso con edema
endotelial, leucocitoclastia, hemorragia y trombosis).
ID: Inmunocomplejos dérmicos de Inmunoglobulinas

40. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LOS
SÍNDROMES VASCULÍTICOS
1. Vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis cutánea
leucocitoclástica
Forma más frecuente de Vasculitis
Inmunocomplejos vénulas y capilares
Etiología 50 % desconocida, otros fármacos, otras
colagenopatías, neoplasias
TIPOS:
1. Púrpura Sconlein-Henoch
2. Urticaria vasculitis
3. Crioglobulinemia mixta esencial
4- Eritema elevatum Diutinum
5. Edema agudo hemorragico del lactante

41. 1. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
Urticaria Vasculitis
Eritema elevatum
diatinum

42. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LOS
SÍNDROMES VASCULÍTICOS
2. Vasculitis asociadas a ANCA
2.1. Granulomatosis de Wegener
Asociada a ANCA (proteinasa 3 patrón citoplasmico)
TRIADA: Vasvulitis Granulomatosa de tracto respiratorio sup e inferior
+
Glomerulonefritis
+
Lesión cutanea: púrpura palpable, nódulos, necrosis
2.2. Poliangeitis microscopica
Asociada ANCA perinuclear
DIADA: Púrpura palpable + ERCRP
2.3 Granulomatosis / Vasculits alérgica Churg-Straus
Granulomas intra y extra vasculares + ASMA +EOSINOFILÍA PERIFERICA+ Afecación
pulmonar, cardiaca y o renal
Lesiones cutáneas: nódulos cutáneos o subcutáneos, purpura palpable y livedo
reticularis

43. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LOS
SÍNDROMES VASCULÍTICOS
3. Arteritis de la temporal
> 55 años mas frecuente mujeres
Clínica: Cordón nodular en arteria temporal, doloroso, pulso
disminuido, cefalea, alteraciones visuales, afectación general
Mejoría corticoides
4. PAN
Mediada por Inmunocomplejos y asociada a Virus HB
Mas frecuente en Varones 50 años
Clínica: afectación general, renal y neurológica
Lesiones cutáneas: nódulos, livedo reticularis, ulceraciones

44. CONCLUSIONES
1. Anamnesis exhaustiva
2. Exploración tipo de lesión
3. Clínica acompañante
4. Revisión por sistemas
5. Analítica con perfil autoinmunidad y
marcadores inflamación
6. RX AP Y P de TÓrax
7. Sedimento orina
8. Derivación BIOPSIA

45. BIBLIOGRAFIA
Arnett FC, Edworthy SM, Bloch DA, et al. The American Rheumatism association 1987. Revised criteria for the
classification of Rheumatoid Arthritis. Arthritis Rheum 1988, vol 31: 315-323
Revista Española de Reumatología Vol 18, Nº 7, 1991
The 1982 revised criteria for the classification of SLE. Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-1277
The American Rheumatism Association. Preliminary criteria for classification of systemic sclerosis (scleroderma).
Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590
Bohan A, Peter JB. Polymiositis and dermatomyositis. N Eng J Med 1975; 292: 344-348, 403-407
Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of
Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107
Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria of the classification of
Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-1093
Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of
Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107
(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of ChurgStrauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-1100
Bielsa, I; Rodriguez,C Lupus Tummidus. Piel 2011; 253-1-9
Fisterra
Gracias por vuestra atención