Mónica Martín Salces

1. COAGULOPATÍAS. MANEJO
OBSTÉTRICO Y EN EL PARTO
Dra. Mónica Martín Salces
Servicio de Hematología

2. 1) MANEJO EN MUJERES DIAGNOSTICADAS DE ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
2) MANEJO EN PORTADORAS DE HEMOFILIA
3) MANEJO EN MUJERES DIAGNOSTICADAS DE TRASTORNOS RAROS DE LA COAGULACIÓN

3. HematólogoHematólogo
AnestesistaAnestesista
FarmaciaFarmacia
EnfermeríaEnfermería
NeonatólogoNeonatólogo
ObstetraObstetra
COORDINADOR

4. MANEJO EN MUJERES
DIAGNOSTICADAS DE EVW

6. Nivel del antígeno del factor von Willebrand (FVW:Ag)
Actividad del factor von Willebrand (FVW:RCo)
Factor VIII (FVIII:C)

7. CAMBIOS DURANTE LA GESTACIÓN:
EVW tipo 1: aumento de los niveles de FVIII y FVW desde el segundo trimestre,
llegando a ser normales en el tercer trimestre
EVW tipo 2: los niveles de FVIII y FVW:Ag aumentan durante la gestación, aunque no
los niveles de FVW:RCo. Tipo 2B disminución de la cifra plaquetaria
EVW tipo 3: apenas se observan cambios en los niveles
Pavord S, et al. On behalf of the Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Management of Inherited Bleeding Disorders in Pregnancy.
Green-top Guideline No. 71. BJOG 2017; DOI: 10.1111/1471-0528.14592.

8. MONITORIZACIÓN DURANTE EL EMBARAZO:
 Medir niveles de FVIII y FVW antes de cualquier
procedimiento invasivo, en el tercer trimestre y 10 días
antes del parto
 Monitorización clínica después del parto: caída rápida del
FVW tras el parto

9. RIESGO HEMORRÁGICO EN MUJERES CON EVW:
 Hemorragia posparto inmediato: 15-30%
 Hemorragia posparto tardío: 25%
 No mayor riesgo de aborto espontáneo (en caso de aborto, mayor sangrado)
 Necesidad de transfusión 5 veces mayor que en mujeres sin EVW
 Mayor incidencia de hematoma a nivel perineal
 Tasa de mortalidad 10 veces mayor que en mujeres sin EVW
James AH, Jamison MG. Bleeding events and other complications during pregnancy and childbirth in women with von Willebrand disease. J Thromb Haemost 2007;5:1165–9

10. INDICACIÓN DE TRATAMIENTO:
EVW tipo 1: si niveles de factor <0.5 UI/mL, administrar desmopresina previo a procedimientos
invasivos o en el momento del parto
EVW tipo 2 y 3: administrar concentrados de FVIII con FVW a dosis de 20-50 UI/kg
EVW tipo 2B: asociar transfusión de plaquetas en pacientes con trombocitopenia grave
Pavord S, et al. On behalf of the Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Management of Inherited Bleeding Disorders in Pregnancy.
Green-top Guideline No. 71. BJOG 2017; DOI: 10.1111/1471-0528.14592.

11. USO DE DESMOPRESINA EN PACIENTES EMBARAZADAS:
CONTROVERSIA EN SU USO DURANTE LA GESTACIÓN:
 Potencial efecto oxitócico y posible inducción de insuficiencia placentaria
por vasoconstricción
 In vitro apenas cruza la barrera placentaria
 Se recomienda: evitar uso prolongado, exhaustiva monitorización y
realizar restricción hídrica
 Evitar su uso: embarazos complicados, preemclapmsia
Trigg DE, Stergiotou I, Peitsidis P, Kadir RA. A systematic review: The use of desmopressin for treatment and prophylaxis of bleeding disorders in pregnancy. Haemophilia 2012;18:25–33.

12. DESMOPRESINA (DDAVP, Minurin®)
EVW tipo 1/2A: FVW < 0.50 UI/mL
Buena respuesta al fármaco
Contraindicado tipo 2B
CONCENTRADOS FVIII/FVW
(Haemate-P®, Fanhdi®, Wilate®)
Pacientes que no responden a DDAVP
Antes del parto: niveles >0.50 UI/mL
3 días en parto vaginal, 5 días en
cesárea

13. MANEJO DEL PARTO
 Tratamiento hemostático:
 Todas los pacientes con EVW cuyos niveles de FVIII:C y FVW sean <0.50 UI/mL
deben recibir tratamiento profiláctico previo al parto
 EVW tipo 2B: concentrado FVIII/FVW + transfusión de plaquetas (si cifra
<50.000/µL)
 Fetos con riesgo de presentar EVW tipo 2 o 3: evitar ventosas o forceps y
prolongados periodos expulsivos
 EVW tipo 1: no suele ser necesario
 EVW tipo 2: cesárea o traumatismo perineal
 EVW tipo 3: siempre

14. ANESTESIA EPIDURAL Y ANALGESIA
 Poco utilizada en mujeres con EVW por el riesgo de sangrado
neuroaxial
 Se puede usar en pacientes con EVW tipo 1 si niveles de factor
>0.50 UI/mL
 No se recomienda en pacientes con EVW tipo 2 o 3
 Evitar catéteres permanentes
 No usar AINES
Chi C, Lee CA, England A, Hingorani J, Paintsil J, Kadir RA. Obstetric analgesia and anaesthesia in women with inherited bleeding disorders. Thromb Haemost 2009;101:1104–11.

15. MANEJO EN EL POSPARTO
 Pacientes con EVW: riesgo de presentar hemorragia posparto 16-25% (15-20 veces más
frecuente que en la población general)
 Los niveles de FVW retornan a su valor basal: 14-21 días posparto
 FVIII:C y FVW >0.50 UI/mL, 3 días en parto vaginal y 5 días en cesárea
 Si sangrado prolongado y/o intermitente valorar tratamiento con ácido tranexámico o ACO
Pavord S, et al. On behalf of the Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Management of Inherited Bleeding Disorders in Pregnancy.
Green-top Guideline No. 71. BJOG 2017; DOI: 10.1111/1471-0528.14592.

16. MANEJO DEL RECIEN NACIDO
EN RECIEN NACIDO CON RIESGO DE EVW TIPO 1 GRAVE, 2 o 3
 Extraer muestra del cordón umbilical para realizar niveles de factor
 Contraindicadas: técnicas invasivas de monitorización fetal, fórceps o
ventosas
 Evitar inyecciones intramusculares
 Administrar vitamina K por vía intravenosa u oral y las vacunas por vía
subcutánea
James AH, Jamison MG. Bleeding events and other complications during pregnancy and childbirth in women with von Willebrand disease. J Thromb Haemost 2007;5:1165–9

17. MANEJO EN PACIENTES
PORTADORAS DE HEMOFILIA

18.  Hemofilia A: déficit de factor VIII
 Hemofilia B: déficit de factor IX
 Herencia: autosómica recesiva ligada al
cromosoma X
 Mujeres: portadoras de la enfermedad con
niveles normales de factor o levemente
disminuidos

19. 1) Mutación homocigota o doble heterocigota del gen del factor VIII o IX en ambos
cromosomas X:
2) Lyonización extrema en mujeres portadoras: inactivación del cromosoma X sano
3) Anormalidades estructurales o numéricas de los cromosomas sexuales: síndrome
de Turner (45X)
4) Pacientes con fenotipo femenino con cariotipo 46XY: síndrome de Morris o el
síndrome de Swyer
 Unión entre un varón hemofílico y una mujer portadora
 Padre hemofílico o madre portadora + mutación de novo en
el otro cromosoma X
 2 mutaciones de novo, una en cada cromosoma X

20. PRIMERA CONSULTA:
1) Tipo de hemofilia y gravedad de la misma (árbol genealógico)
2) Estudio genético
3) Niveles de factor VIII/IX
4) En caso de hemofilia grave: ¿ interrupción voluntaria del embarazo ?
Hasta la semana 22 en caso de interrupción terapéutica (Ley Orgánica 2/2010 de
salud sexual y reproductiva y de la interrupción voluntaria del embarazo, que entró en
vigor el 5 de julio de 2010)

21. • PORTADORA DE
HEMOFILIA
• PORTADORA DE
HEMOFILIA
GESTANTE
• UNIDAD DE
HEMOFILIA
• UNIDAD DE
HEMOFILIA
HEMATOLOGÍA
• CONSULTA• CONSULTA
OBSTETRICIA

22. DIAGNÓSTICO
PRENATAL
PRUEBAS NO
INVASIVAS
SEXO FETAL EN
SANGRE MATERNA
ECOGRAFÍA
PRUEBAS INVASIVAS
BIOPSIA DE
VELLOSIDADES
CORIÓNICAS
AMNIOCENTESIS

23. ADN LIBRE FETAL EN SANGRE MATERNA
 Determinación del sexo fetal en sangre periférica: a partir de
la semana 9ª de gestación
 Repetir el estudio con dos muestras
 Sensibilidad 95% y especificidad 98%
 En caso de feto femenino: no se precisan pruebas invasivas
Devaney SA, Palomaki GE, Scott JA, Bianchi DW. Noninvasive fetal sex determination using cell-free fetal DNA: a systematic review and meta-analysis. JAMA 2011;306:627–36

25. BIOPSIA DE VELLOSIDAD CORIAL
 Método de elección en el primer trimestre
 Semanas 11-14 de gestación
 Riesgo de aborto: 1%

26. AMNIOCENTESIS
 Semanas 15-18 de gestación
 Complicaciones:
Riesgo de aborto: 1%
Fallo en la obtención de la muestra: 0,1%
Fallo en los cultivos o resultados no concluyentes: 0,1%

27. AMNIOCENTESIS EN EL TERCER TRIMESTRE
 Semana 34: planificar el parto en caso de feto afecto
 Complicaciones (1%):
Parto pretermino
Rotura prematura de membrana
Abruptio de placenta
Cutler J, Chappell LC, Kyle P, Madan B. Third trimester amniocentesis for diagnosis of inherited bleeding disorders prior to delivery. Haemophilia 2013;19:904–7

28. MANEJO DURANTE LA GESTACIÓN
 Medir los niveles de FVIII/FIX: en 1ª visita, antes de procedimientos
invasivos, tercer trimestre
 El FVIII incrementa en la gestación, el factor IX suele permanecer estable
 El FVIII aumenta desde la semana 6ª de gestación, alcanzando 2 o 3
veces su valor basal
 Portadoras de hemofilia con niveles de FVIII/FIX <0.50 UI/mL mayor
riesgo de sangrado: procedimientos invasivos, parto y aborto

29. MANEJO DURANTE LA GESTACIÓN
 En procedimientos invasivos o aborto mantener niveles de FVIII/FIX
>0.50 UI/mL:
 Biopsia de vellosidad corial o amniocentesis: dosis única
 Desmopresina
 Concentrados de factor VIII (si no respuesta a DDAVP)
 Concentrados de factor IX

30. VÍA DEL PARTO

31. RIESGO DE HEMORRAGIA INTRACRANEAL COMPARADO CON PARTO VAGINAL NO COMPLICADO
CESÁREA
PROGRAMADA
(OR: 0.69)
CESÁREA
URGENTE
(OR: 2.10)
VENTOSA
(OR: 2.21)
FORCEPS
(OR: 2.86)
VENTOSA
+
FORCEPS
(OR: 7.45)
Towner D, Castro MA, Eby-Wilkens E, Gilbert WM. Effect of mode of delivery in nulliparous women on neonatal intracranial injury. N Engl J Med 1999;341:1709–14.

32.  Cesárea programada en gestantes con neonatos afectos de
hemofilia
 Valorar riesgos hemorrágicos en la madre y el feto,
experiencia en partos previos y expectativas reproductivas en
la madre
 Plan de manejo intraparto en la semana 37:
 Valoración en la consulta de anestesia
 Avisar a neonatología y hematología con la fecha
programada de parto

33. ANESTESIA EPIDURAL Y MANEJO HEMOSTÁTICO INTRA Y POSPARTO
 Anestesia epidural: mantener niveles de factor VIII/IX >0.50 UI/mL en inserción y retirada del
catéter
 Tratamiento hemostático intraparto: mantener niveles de factor >0.50 UI/mL. Administrar
previamente DDAVP, concentrados de factor VIII o concentrados de factor IX
 Mantener niveles de factor >0.50 UI/mL durante 3 días en parto vaginal o 5 días en cesárea
 Se puede asociar tratamiento con ácido tranexámico

34. RIESGO DE HEMORRAGIA EN EL NEONATO
 Neonatos afectos de hemofilia mayor riesgo de hemorragia
intra y extracraneal
 Las hemorragias en el recién nacido con hemofilia son
consecuencia del momento del parto
 Hemorragias iatrogénicas: venopunción, administración de
vitamina K o vacunas IM, cirugías
 OR HIC 44 (95% IC: 34.7-57.1)
 OR HEC 8 (95% IC: 5.38-12.60)
Kulkarni R, Lusher J. Perinatal management of newborns with haemophilia. Br J Haematol 2001;112:264–74.

35. MANEJO EN EL NEONATO
 Evitar monitorizaciones internas fetales
 Muestra de sangre del cordón umbilical: niveles de factor
 Vitamina K por vía intravenosa u oral
 Pruebas metabólicas por venopunción
 Ecografía cerebral y abdominal

36. MANEJO EN MUJERES CON
TRASTORNOS RAROS DE
LA COAGULACIÓN

37. DÉFICIT DE FACTOR II, V, VII, X, XI, XIII, FIBRINÓGENO Y COMBINADO DE FV+FVIII
 Herencia autosómica recesiva
 Déficit de factor XI y disfibrinogenemia: herencia autosómica dominante
 Durante la gestación:
 Niveles de factor VII y X: aumentan
 Niveles de factor II y V: no se modifican
 Niveles de factor XIII: disminuyen

38. Factor Prevalencia
Nivel
hemostático
Aborto espontáneo Tratamiento en el parto
Factor II 1:2x106 20-30% FII<1%
Si FII <20%: CCP 20-40 UI/kg
48 horas: CCP 10-20 UI/kg
Factor V 1:1x106 15-25% -
Si FV <20%: PFC 15-25 ml/kg 12
horas: PFC 10 ml/kg
Tx plaquetas: si hemorragia
Factor VII 1:5x105 15-20% FVII<1%
Si FVII <20%:
rFVIIa 15-30 mcg/kg/4-6h
Factor X 1:1x106 20-30% FX<1%
Si FX <30%: FIX-FX o FX
20-40 UI/kg; 24 h 10-20 UI/kg/d
Factor XIII 1:2x106 2-5%
Alta tasa de aborto
Profilaxis cada14-21d
Concentrados de FXIII 10-40 UI/kg
Factor V + VIII 1:2x106 FV: 20%
FVIII: 50%
-
FV<20%: PFC
FVIII<50%: DDAVP o concentrados FVIII

39. DEFECTOS EN EL FIBRINÓGENO
 Fenotipo clínico variable:
 Gestantes con fibrinógeno funcional <0.5 g/L: profilaxis (2 veces por semana)
 En el momento del parto administrar concentrados de fibrinógeno: niveles >1.5 g/L (3 días)
 Gestantes con fenotipo trombótico o con factores de riesgo TE + bajo riesgo de sangrado:
tromboprofilaxis con heparina de bajo peso molecular
 Afibrinogenemia: hemorragias leves-graves, sangrado en cordón umbilical y HIC
 Hipo/disfibrinogenemia: asintomáticos, hemorragias, trombosis arterial o venosa, abortos espontáneos

40. DÉFICIT DE FACTOR XI
 Fenotipo hemorrágico: variaciones inter e intraindividuales
 Pobre correlación entre los niveles de factor y el riesgo de sangrado
 No hemorragias espontáneas, si tras cirugías o traumatismos
 Control de sus niveles durante la gestación
 No abortos espontáneos ni HIC en el neonato
 Pacientes con fenotipo hemorrágico: concentrados de factor XI previo al parto (no asociar
ácido tranexámico por el riesgo de trombosis)

41. Es importante para evitar complicaciones hemorrágicas en gestantes
diagnosticadas de coagulopatías congénitas elaborar protocolos por todos los
profesionales implicados en su manejo como obstetras, neonatólogos,
anestesistas y hematólogos.