3. Historia Natural de la Cirrosis y sus complicaciones
Liver Diseases Practice Guideline management. Hepatology 2021
4.
5. ETIOLOGÍA
• Excesiva producción de oxido nítrico (ON) es la base de la vasodilatación.
• Otros mediadores: monóxido de carbono, estrógenos, prostaglandinas,
péptido intestinal vasoactivo, glucagón, sustancia P.
- Hepatopatía mas asociada es la cirrosis hepática.
- Otras: Hipertensión portal no cirrótica, hepatopatías agudas.
- Cualquier daño hepático y sobre todo crónico y con hipertensión portal.
6. FISIOPATOLOGÍA
Sarah Raevens, Maxine Boret Michael B. Fallon at: Hepatopulmonary síndrome, Published by
Elsevier B.V. on behalf of European Association for the Study of the Liver (EASL), June 2022.
12. CRIBADO Y DIAGNÓSTICO DE SPH
Sarah Raevens, Maxine Boret Michael B. Fallon at: Hepatopulmonary síndrome, Published by Elsevier B.V. on behalf of
European Association for the Study of the Liver (EASL), June 2022.
13. Sarah Raevens, Maxine Boret Michael B. Fallon at: Hepatopulmonary síndrome, Published by Elsevier B.V. on behalf of
European Association for the Study of the Liver (EASL), June 2022.
18. SHP: Gammagrafia con Tc99
No SHP
Captación extrapulmonar 6%
SHP
Captación extrapulmonar 49%
19. SEVERIDAD
SEVERIDAD
Sarah Raevens, Maxine Boret Michael B. Fallon at: Hepatopulmonary síndrome, Published by Elsevier B.V. on behalf of
European Association for the Study of the Liver (EASL), June 2022.
20. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Robert Rodrıguez, Michael J. Krowka, and Alvar Agustı : Hepatopulmonary Disorders: Gas Exchange and Vascular
Manifestations in Chronic Liver Disease, Compr Physiol 8:711-729, 2018.
22. HISTORIA NATURAL DEL SHP Y PRONÓSTICO
• El SHP empeora el pronóstico del paciente con enfermedad hepática,
disminuye la sobrevivencia.
• Causa de muerte: complicaciones relacionadas a la EH más que
complicaciones pulmonares.
• Peor pronóstico : PaO2 < 60 mmHg: sobrevida : 6 meses, < 50 mmHg: 2 meses
Sarah Raevens, Maxine Boret Michael B. Fallon at: Hepatopulmonary síndrome, Published by Elsevier B.V. on behalf of
European Association for the Study of the Liver (EASL), June 2022.
23. • No hay tratamiento médico efectivo.
• OXIGENOTERAPIA
- Sintomático: Mejora la calidad de vida. Uso continuo
• Uso de PENTOXIFILINA : mejora el intercambio gaseoso
• NORFLOXACINO : Descontaminacion intestinal
• EMBOLIZACIÓN de malformaciones arterio-venosas . En SHP tipo II.
• SHUNT PORTOSISTEMICO TRANSYUGULAR: Aumenta la hipoxemia.
TRATAMIENTO
Robert Rodrıguez, Michael J. Krowka, and Alvar Agustı : Hepatopulmonary Disorders: Gas Exchange and Vascular
Manifestations in Chronic Liver Disease, Compr Physiol 8:711-729, 2018.
25. Before LTx After LTx
PaO2, mmHg 80 89
PaCO2, mmHg 34 39
PAaO2, mmHg 30 10 *
Shunt, %QT 4.3 0.4
VA/Q mismatch, logSDQ 1.22 0.51 *
Normalization of ventilation/perfusion relationships after liver
transplantation in patients with decompensated cirrhosis
L.S. Eriksson et al. Hepatology 1990;12:1350.
26. CONCLUSIONES
• El HPS afecta al 10-30% de los pacientes evaluados para trasplante hepático
y afecta significativamente el pronóstico.
• Los pacientes con HPS son frecuentemente asintomáticos, lo que resulta en
un bajo reconocimiento de la enfermedad y un retraso en el diagnóstico.
• El estudio consiste en gasometría arterial y ecocardiografía de contraste.
• El uso de biomarcadores es un campo de investigación activa.
• El trasplante hepático es una opción terapéutica eficaz y da como resultado
resolución completa del síndrome.
• La supervivencia a largo plazo en HPS ha cambiado drásticamente desde la
implementación de la política de excepción estándar de MELD.
27. RECOMENDACIONES
• Se recomienda la toma de AGA a pacientes con enfermedad
hepática crónica o grave.
• Priorización correcta de los candidatos a trasplante hepático.
