7. SJOGREN (SS)
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
• SARCOIDOSIS
• SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
LABORATORIO: Ac anti Ro (ss-A) - Prueba de Schirmer y tinción con rosa
bengala. A los 5 minutos debe mojar 5 mm el papel
BIOPSIA: atrofia acinar e infiltración linfoide
TRATAMIENTO: de los síntomas
11. POLIMIOSITIS
• Las Polimiositis (PM) primarias comprenden un grupo de
trastornos adquiridos e inflamatorios de los músculos de
etiología desconocida.
• Se caracterizan presentar debilidad muscular proximal.
• En la Dermatomiositis (DM) esta presente además, el rash
típico de la enfermedad. Afecta principalmente la piel, el
músculo estriado y los vasos sanguíneos.
• Existen formas de comienzo infantil y del adulto, en ambas
se puede observar un fuerte predominio de casos femeninos
(9/1). En el adulto suele comenzar entre la cuarta y sexta
década. La DM juvenil e s una enfermedad rara,
aproximadamente el 15% de todos los casos registrados
ocurren en menores de 15 años
12. POLIMIOSITIS
• Grupo 1: PM
• Grupo 2: DM
• Grupo 3: PM o DM asociada a malignidad
• Grupo 4: DM juvenil
• Grupo 5: PM o DM asociada a enfermedad del colágeno
• Grupo 6: DM sin compromiso muscular (DM amiopática):
provisional (por más de seis meses de duración) o
confirmada (más de 2 años de duración) Miositis por
cuerpos de inclusión
13. DERMATOMIOSITIS
CRITERIO DERMATOLOGICO
Eritema heliotropo en párpados con edema periorbitario. Signo de Gottron en dorso de
manos, rodillas, codos, maleólos.
CRITERIOS MUSCULARES
• 1.- Debilidad muscular proximal simétrica y de los flexores del cuello, con o sin disfagia o
de los músculos respiratorios
• 2.- Elevación de una o más enzimas séricas (aldolasa, CPK, TGO, LDH)
• 3.- Cambios miopáticos en el electromiograma caracterizados por la presencia de
potenciales de unidad motora polifásicos de corta duración y pequeña amplitud,
fibrilaciones, descargas espontáneas bizarras de alta frecuencia.
• 4.- Biopsia muscular característica de la miositis con evidencia de necrosis de fibra tipo I y
II, fagocitosis, y regeneración con basofilia, núcleos subsarcolemales, atrofia, exudado
inflamatorio.
Se considera Dermatomiositis definida con Criterio Dermatológico y 3 de los Criterios
restantes.
15. POLIMIOSITIS
Síntomas
• La polimiositis es una enfermedad sistémica, lo que significa que afecta a todo el
cuerpo. Los síntomas abarcan:
• Dificultad para deglutir.
• Dolor muscular
• Debilidad muscular en los músculos proximales (hombros, caderas)
• Dificultad para respirar.
• Los pacientes también pueden experimentar rigidez matutina, dolor articular, fatiga,
anorexia, adelgazamiento y fiebre
Diagnóstico
• Creatina-cinasa elevada.
• Electromiografía.
• Resonancia magnéticade los músculos afectados.
• Biopsia muscular.
• Aldolasa sérica elevada.
19. ESCLERODERMIA
•Clasificaciones
•1. Esclerodermia localizada
• Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en
menos frecuente en los músculos. Se presenta con mayor
frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos
principales de Esclerodermia localizada: Morfea y
Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma
generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma
localizada, pero no es lo mas frecuente. La Esclerodermia
Lineal puede afectar tejido subyacente. También se
observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas
de la Esclerodermia localizada, generalmente después de
una larga evolución.
20. ESCLERODERMIA
• Esclerosis sistémica
• Afecta diversas partes del cuerpo: la piel, el esófago, pulmones, riñones,
corazón y otros órganos internos. También puede afectar los vasos
sanguíneos, músculos y articulaciones.
22. ESCLERODERMIA
•TRATAMIENTO
• RAYNAUD:
• Antagonistas de los canales de calcio: NIFEDIPINA
• COMPROMISO RENAL
• IECA: ENALAPRIL
• DIGESTIVO
• INHIBIDORES DE LA BOMBA PROTONES
• H2
• AGENTES PROCINÉTICOS
• CARDIORESPIRATORIO
• CICLOFOSFAMIDA
23. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO
CONECTIVO (EMTC)
Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido
Conectivo
• 1. Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título en la
hemaglutinación >1:1600
• 2. Criterios Clínicos:
• Edema de manos
• Sinovitis
• Miositis
• Fenómeno de Raynaud
• Acroesclerosis
• Requerimientos:
• Serológico
• Al menos 3 características clínicas
• La asociación de edema de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis
requiere al menos otra característica más
24. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO
CONECTIVO (EMTC)
Criterios Diagnóstico Kusukawa
Síntomas Comunes
Fenómeno de Reynaud
Hinchazón de dedos o manos
Presencia de anticuerpos Anti U1 RNP
HALLAZGOS MIXTOS:
25. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO
CONECTIVO (EMTC)
• A. LES like
• Poliartritis
• Pericarditis/pleuritis
• Linfadenopatía
• Facial eritema
• Leucopenia/trombocitopenia
• B. Esclerodermia like
• Esclerodactilia
• Fibrosis pulmonar
• Dismotilidad esofágica
• C. Polimiositis like
• Debilidad muscular
• Creatinfosfoquinasa (CPK) elevada
• Electromiograma (EMG) miopático
• Requerimiento para el diagnóstico: Al menos un síntoma común, con anticuerpos
positivo anti U1 RNP y uno o más hallazgos en al menos 2 de las 3 categorías A, B, y
C.
41. PAGET
Con frecuencia su primera manifestación es una elevada concentración de
FA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ESTENOSIS MEDULAR
SORDERA
HIPERCALCIA en raras
ocaciones
OSTEOSARCOMA COMPLICACIÓN RARA
45. Anti ADN nativo LES
Anti SM LES
Anti Ro/ss-A SJOGREN
Anti RNP EMTC
Anti Jo1 Polimiositis
Anti M 12 Dermatomiositis
Anti Scl –70 Esclerodermia difusa Generalizada
Anti centromero Esclerodermia limitada
Ac anticardiolipina Sme Fosfolípido
C – anca Wegener
P – anca PAN – CU
Ac mitocondriales Glomerulonefritis semilunas
ANA Hepatitis autoinmune tipo I
LKM Hepatitis autoinmune tipo II