IC Pediatria.pptx

Universidad Andina Del Cusco
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
Insuficiencia Cardíaca-
Cardipatía Genética
PEDIATRÍA - Dr. Eduardo Cosme Mina
Presentado por: Oscco Zambrano Rodrigo Faustino

La insuficiencia cardiaca se define como la capacidad del corazón para mantener un
gasto cardiaco o volumen/minuto adecuado a los requerimientos del organismo.
Otros mecanismos involucrados
Sindrome fisiopatológico y clínico progresivo, causado por anomalías
cardiovasculares y no cardiovasculares que dan lugar a signos y síntomas
característicos que se acompañan de trastornos circulatorios, neurohormonales
y moleculares.
Maroto C, López MC. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Soc Española
Cardiol [Internet]. 2022;1–18. Available from: https://www.revespcardiol.org/es-guias-practica-clinica-sociedad-espanola-articulo-13035

Epidemiología
11.000 – 14.000
Hospitalizaciones niño/año
15 - 25%
Cardiopatía congénita IC
65 -80%
Miocardiopatías IC
En EEUU se estima
que la insuficiencia
cardíaca afecta de
12000 a 35000 niños
> 19 años cada año

Causas de Insuficiencia Cardiaca en
Pediatría
En niños la causa mas frecuente es una anomalía estructural o CC
Corazón estructuralmente normal la causa predominante son las
miocardiopatías primarias
Corazón estructuralmente normal la causa predominante son las
miocardiopatías primarias

CATEGORIAS
FISIOPATOLÓGICAS
Disfuncion de la bomba
ventricular: fracaso en la
eyección
Sobrecarga de volumen
(precarga)
Sobrecarga de presión (poscarga)

Clasificación de la NYHA Adolescentes
Clasificación de
Ross modificada de
insuficiencia
cardíaca en niños

GC disminuido
Contractibilidad
Elasticidad y
distensibilidad
Alteraciones del ritmo
y la conducción
IC sistólica
IC diastólica
IC sistólica/diastólica
Largo plazo
Fracaso ventricular
Signos y síntomas de IC
Dilatación e
hipertrofia
ventricular
Activación de los
sistemas
neurohormonales
Maroto C, López MC. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Soc
Española Cardiol [Internet]. 2022;1–18. Available from: https://www.revespcardiol.org/es-guias-practica-clinica-sociedad-espanola-articulo-13035

Dilatación e hipertrofia ventricular
Remodelado ventricular cualquier cambio estructural de la cavidad
ventricular (masa, forma, tamaño) en respuesta a una alteración en las
condiciones de precarga o poscarga.
En este proceso participan sustancias como la angiotensina II, la
noradrenalina y las citoquinas.
Apoptosis involucrada
Burgoa-Varga J, Cruz-Arias R, Herrera-Cusicanqui J, Patiño-Aguilar L. INSUFICIENCIA CARDIACA EN PEDIATRÍA. Rev Médica La Paz [Internet]. 2018 [cited 2022
Nov 15];24(1):52–62. Available from: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1726-
89582018000100009&lng=es&nrm=iso&tlng=es

Activación de sistemas neuro-
hormonales
Disminución del GC
Barorreceptores
Activación SNS Y SRAA
Retención de
Na+ y agua
Vasoconstricción
sistémica/renal
Estimulación
cardiaca

90% de los niños con CC desarrollan insuficiencia cardiaca
durante el primer año de vida (6meses)
Contractilidad
• Pulsos débiles
• Oliguria
• Ritmo de galope
E. simpática
• Taquicardia
• Sudoración
• Vasoconstricción
periférica
CVP
• Disnea
• Taquicardia
• Sibilancias
• Tos
• Cianosis
• Ortopnea
CVS
• Hepatomegalia
• Edemas
perifericos
Singh R, Singh T, Triedman J, Armsby C. Heart failure in children : Etiology , clinical manifestations , and diagnosis. UpToDate [Internet]. 2019 [cited 2022 Nov
15];10(table 1):1–47. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart-failure-in-children-etiology-clinical-manifestations-and-
diagnosis?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=8~150&usage_type=default&display_rank=3

Recien nacidos
• Taquicardia
• Hipotension
• Oliguria
• Polipnea
• Dificultad respiratoria
• Dificultad con las tomas
• Cianosis leve
• Hepatomegalia
Lactantes
• Cansancio o dificultad con
las tomas
• Escasa ganacia ponderal
• Irritabilidad
• Polipnea
• Aleteo nasal
• Retacción intercostal
• Quejido
• Infecciones respiratorias a
repetecion
• Palidez cutanea
Escolares/adolescentes
• Similar a los aprecidados
en la edad adulta,
destacando la disnea de
esfuerzo y la intolerancia
al ejercicio.

Anamnesis
Examen
físico
1. RN: Alimentación
2. Niños: adaptación a
ejercicio y juegos
• Inspección
• Auscultación cardiaca y pulmonar
• Observar edemas
CLÍNICO
Singh R, Singh T, Triedman J, Armsby C. Heart failure in children : Etiology , clinical manifestations , and diagnosis. UpToDate [Internet]. 2019 [cited 2022 Nov
15];10(table 1):1–47. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart-failure-in-children-etiology-clinical-manifestations-and-
diagnosis?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=8~150&usage_type=default&display_rank=3

Rx Tórax AP y lateral, ayuda a mediar la cardiomegalia
y la congestión pulmonar
(A+B)/C
Lactante: mayor a 0.6
Niño mayor: mayor a 0.5
ECG: Hipertrofias, crecimiento de alguna cavidad, alteraciones del ritmo de la conducción
cardiaca. La taquicardia sinusal es un hallazgo común en los niños con insuficiencia cardiaca

Ecocardiografía: es de realización
obligatoria
Pulsioximetría: Valorar la
saturación de oxigeno y su evolución
Exámenes de laboratorio:
gasometría, hemograma y bioquímica
completa
Singh R, Singh T, Triedman J, Armsby C. Heart failure in children : Etiology , clinical manifestations , and diagnosis. UpToDate [Internet]. 2019 [cited 2022 Nov 15];10(table 1):1–47. Available
from: https://www.uptodate.com/contents/heart-failure-in-children-etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=insuficiencia cardiaca
pediatria&source=search_result&selectedTitle=8~150&usage_type=default&display_rank=3

Estudios adicionales
RMN Ofrece información adecuada sobre la anatomía, función
ventricular, inflamación miocárdica e infiltración por grasa y fibrosis. Es
especialmente util en la valoracion de la función del VD
Cateterismo Etiología de la insuficiencia cardiaca si no se conoce
tras realizar estudios no invasivos con ecocardiografía y RM

Exámenes de laboratorio
adicionales: Las
troponinas y las CPK-MB
Las troponinas tienen
una alta sensibilidad
La CPK se elevan mas
precozmente que las
troponinas
BNP Y pro-BNP
Se han estudiado y usado
extensamente en adultos, sin
embargo, su papel en niños es
incierto. En la actualidad se usan
para medir la gravedad de la
insuficiencia cardiaca y monitorizar
la respuesta al tratamiento
Singh R. Heart failure in children: Management - UpToDate [Internet]. UpToDate. 2017 [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart-
failure-in-children-management?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

IC
AGUDA
Mantener la permeabilidad de la vía aérea, con intubación endotraqueal si se precisara.
Alcanzar la estabilidad hemodinámica con la administración de dopamina y diuréticos. La
adrenalina es una alternativa a la dopamina.
En los últimos años se esta utilizando un nuevo grupo de inotropos, el mas representativo es el
levosimendan.
Algunos tratamientos no farmacológicos: dispositivos de asistencia ventricular externa o la
resincronización auriculoventricular.
No es frecuente en el niño, aunque puede presentarse al
inicio de una miocarditis o en el postoperatorio de las CC
Singh R, Singh T, Triedman J, Armsby C. Heart failure in children : Etiology , clinical manifestations , and diagnosis. UpToDate [Internet]. 2019 [cited 2022 Nov 15];10(table
1):1–47. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart-failure-in-children-etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=insuficiencia cardiaca

Tratamiento farmacológico IC
crónica
Reducir la precarga (diuréticos)
Aumentar la contractilidad (cardiotónicos, digoxina)
Reducir la poscarga (IECA)
Mejorar el aporte de oxigeno (evitando anemia), optimizar la nutrición
(dieta hipercalórica)
Minimizar el remodelamiento ventricular (betabloqueador, IECA)
El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas, disminuir la
mortalidad, enlentecer la progresión de la IC y mejorar la supervivencia.
2004, la internacional society of hert and
lung transplatation (ISHLT) publico las guias
para el tratamiento de la insuficiencia
cardiaca en niños

Singh R, Singh T, Triedman J, Armsby C. Heart failure in children : Etiology , clinical manifestations , and diagnosis. UpToDate [Internet]. 2019 [cited 2022 Nov 15];10(table
1):1–47. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart-failure-in-children-etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=insuficiencia cardiaca

Situaciones especiales
John L Jefferies, MD, MPH, FACC, FAHA, Thomas D Ryan, MD, PhD, Martin S Maron M. Hypertrophic cardiomyopathy in children: Management and prognosis - UpToDate [Internet].
Up to Date. 2020 [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/hypertrophic-cardiomyopathy-in-children-management-and-
prognosis?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=9~150&usage_type=default&display_rank=4

IECA
Captopril: 0.5-6 mg/kg/día cada 8 horas
Enalapril: 0.1-1mg/kg/día en 1 o 2 dosis
Efecto sobre la remodelación del VI, reducen la
poscarga, la precarga y el estrés sistolico de la pared,
mejorando el gasto sin aumentar la FC
ARA II
Eficacia en la disfunción diastólica al inhibir el
remodelado ventricular
Las guías de la ISHLT recomiendan el uso de IECA en los pacientes con grado moderado o grave de disfunción del VI
independientemente de los síntomas y los ARA-II si los anteriores no se toleran bien

D
I
U
R
E
T
I
C
O
S
DE ASA
TIAZIDAS
ANTAGONISTA
ALDOSTERONA
La furosemida puede administrarse por vía oral: 1-4
mg/kg/día cada 6-8-12 horas. Por vía IM o IV se puede
administrar hasta 1-2 mg/kg/dosis cada 6-8-12 horas
Hidroclotiazida 1-2 mg/kg/dosis cada 12-24 horas
Inhiben la fibrosis miocárdica y mejoran el
remodelamiento.
Espironolactona: 0.5-2mg/kg/12h

DIGOXINA
Dosis oral total de impregnación:
• 0.02 mg/kg en los prematuros
• 0.03 mg/kg en los neonatos a termino
• 0.04-0.05 mg/kg en los lactantes y niños
• 1 mg en adolescentes y adultos
+++ Si se usa la vía intramuscular o intravenosa, se
administraran las dos terceras partes de la dosis oral.
Dosis de mantenimiento, que será la octava parte de la dosis total de
impregnación cada 12 horas
CONTROVERSIA
John L Jefferies, MD, MPH, FACC, FAHA, Thomas D Ryan, MD, PhD, Martin S Maron M. Hypertrophic cardiomyopathy in children: Management and prognosis - UpToDate [Internet].
Up to Date. 2020 [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/hypertrophic-cardiomyopathy-in-children-management-and-
prognosis?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=9~150&usage_type=default&display_rank=4

BETABLOQUEADORES
Carvelidol y metropolol han demostrado una mejoría significativa de los
pacientes en cuanto a síntomas y función sistólica/distololica

Tratamiento no
farmacológico
MARCAPASOS Y
DESFIBRILADOR
Marcapasos en niños con insuficiencia cardíaca debida a CC incluyen:
• La bradicardia sintomática
• La perdida de sincronización AV
• Las taquiarritmias de reentrada intraauricular
El desfibrilador cardiaco implantable esta recomendado
en pacientes con:
• CC con taquicardia ventricular documentada o síncope
• Pacientes operadas de tetralogía de Fallot

RESINCRONIZACIÓN

DISPOSITIVOS DE ASISTENCIA
VENTRICULAR
ECMO: Bypass cardiopulmonar total que puede tenerse
de días a semanas
Dispositivo de asistencia ventricular: Solo son soporte
cardíaco. En la actualidad existen múltiples dispositivos
(flujo pulsátil, centrifugo, axial) que pueden dar soporte
univentricular o biventricular.

TRASPLANTE CARDÍACO
Terapia de elección para la insuficiencia cardíaca en fase terminal
refractaria al tratamiento médico y quirúrgico
La supervivencia actual de pacientes pediátricos trasplantados al año, a los
5 años y a 10 años es del 90%, 80% y 60%, respectivamente

CARDIOPATÍA GENÉTICA
Las cardiopatías familiares son enfermedades que se deben a alteraciones genéticas. En general, se
cree que 1 de cada 400 personas padece una enfermedad cardiaca hereditaria.

Muchas personas no requieren tratamiento, solo
un seguimiento periódico.

REFERENCIAS
1. Maroto C, López MC. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién
nacido. Soc Española Cardiol [Internet]. 2022;1–18. Available from: https://www.revespcardiol.org/es-guias-practica-clinica-
sociedad-espanola-articulo-13035
2. Burgoa-Varga J, Cruz-Arias R, Herrera-Cusicanqui J, Patiño-Aguilar L. INSUFICIENCIA CARDIACA EN PEDIATRÍA. Rev Médica La Paz
[Internet]. 2018 [cited 2022 Nov 15];24(1):52–62. Available from:
http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1726-89582018000100009&lng=es&nrm=iso&tlng=es
3. Singh R, Singh T, Triedman J, Armsby C. Heart failure in children : Etiology , clinical manifestations , and diagnosis. UpToDate
[Internet]. 2019 [cited 2022 Nov 15];10(table 1):1–47. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart-failure-in-children-
etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=insuficiencia cardiaca
4. John L Jefferies, MD, MPH, FACC, FAHA, Thomas D Ryan, MD, PhD, Martin S Maron M. Hypertrophic cardiomyopathy in children:
Management and prognosis - UpToDate [Internet]. Up to Date. 2020 [cited 2022 Nov 15]. Available from:
https://www.uptodate.com/contents/hypertrophic-cardiomyopathy-in-children-management-and-prognosis?search=insuficiencia
cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=9~150&usage_type=default&display_rank=4
5. Singh R. Heart failure in children: Management - UpToDate [Internet]. UpToDate. 2017 [cited 2022 Nov 15]. Available from:
https://www.uptodate.com/contents/heart-failure-in-children-management?search=insuficiencia cardiaca
6. Cardiopatías familiares y genética - Fundación Española del Corazón [Internet]. [cited 2022 Nov 15]. Available from:
https://fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/cardiopatias-familiares-y-
genetica.html

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