2. Patološki mehanizmi razvojnog poremećaja
kuka kod dece
Istorijat
-Hipocrates u svom vremenu piše o posledicama nelečenih isčašenja kukova kod dece.
-Ortolani, talijanski pedijatar, početkom dvadesetog veka prvi počinje dijagnostičku procenu i
lečenje razvojnog poremećaja kuka kod dece.
-Galeazzi - prvi pregledao više od 12 000 slučajeva dece sa isčašenim kukovima i zaključuje da
postoji povezanost između skraćenja butne kosti i dislokacije kuka.
Definicija
-Definicija RPK(develomental dyspalsia of the hip-DDH), nije univerzalno dogovorena.
Izraz se koristi za bolesnika koji su rođeni sa nestabilnošću ili displazijom kuka koji, kasnije
ako nisu lečeni, mogu dovesti do isčašenja kuka.
-Termini koji se koriste: subluxatio
dislocatio
nestabilnost
3. Epidemiologija RPK
-Razvojni poremećaj kuka (RPK), je najčešći poremećaj koštano-
zglobnog sistema
-Na prostorima Balkana je incidencija od 1 do 4% uz postojanje endemskih
žarišta
-Najveća incidencija na pojedinim endemskim žarištima Jugoistočne
Evrope i Bliskog istoka se kreće i 10% do 14 %
Native American baby of the Nez Percetribe,
photographed by Edward S. Curtis, 1911
Presentation of Jesus in the Temple - by BELLINI, Giovanni -
Giotto 1266-1357,Fiorentina from Galleria Querini Stampalia, Venice
-Incidencija , je dobrim delom rasno i geografski determinisna
Ambrogio Lorenzetti's Madonna and Child(1319)
-Visoka incidencija kod američkih Indijanaca i incidencija blizu nule kod
afričkih naroda
-Barlow je prvi autor koji sistematizuje incidenciju RPK i prijavljuje 1 slučaj
na 60 novorođenčadi, gde više od 60% slučajeva postaje stabilno prve
nedelje a 88 % kukova postaje stabilno nakon 2 meseca postnatalno, dakle
ostaje samo 12 (od ovih 1 na 60) ili samo 0,2% sa preostalom
nestabilnošću.
4. Etiologija RPK
RPK je složena bolest multifaktorskog nasleđa, mehaničkih i fizioloških faktora od strane
majke i deteta, tokom trudnoće, nakon poroda i postnatalnih faktora.
TEORIJE: 1. MEHANIČKA- u centar dovodi intrauterusni položaj ploda, uticaj toksičnih
faktora, zračenja, avitaminoze, anemija majke, prevremen poro-
đaj,oligohidramnion, položaj karlicom, blizanačka trudnoća, ge-
netski faktori nasleđa i porodično pojavljivanje.
2.FILOGENETSKA-nesavršenoist čoveka na uspravan položaj, kod četveronožaca
ileum u potpunosti pokriva acetabulum te je glavica butne kosti u potpunosti
smeštena u njoj i mogućnost RPK je minimalna.
Faktori rizika za razvoj RPK
-RASNA POZADINA (Američki Indijanci,Laplanders 1-5%,žuta rasa,afrički narodi blizu 0%)
-GENETSKA POZADINA ( 4 do 10 puta veća učestalost RPK kod dece čiji roditelji imaju RPK,
nisu mapirani geni ili proteinski biomarkeri, opisana udruženost RPK sa nekim
dismorfičnim sindromima čija genetska osnova je dokazana-Peter’s syndroma)
-INTRAUTERUSNI POLOŽAJ-porod zadkom povećava incidenciju RPK i do 20%
-POL-80% dece sa RPK je ženskog pola,odnos 4:1 devojčice-dečaci
-PRVOROĐENOST-značajno veća incidencija kod prvorođenčadi
5. Patološki mehanizmi nastanka RPK
-mesto promena
.Patološke promene su na : a)acetabulumu
b)glavici butne kosti -ligamentarna labavost i patološka rastegljivost
-mišićno-tetivne kontrakture,
-valgus položaj i anteverzija femura,
-subluksaciju,luksaciju i
-acetabularnu displaziju
.Početak, trajanje i intenzitet delovanja uzročnih faktora direktno utiču na stepen morfološko-
anatomskih i biomehaničkih promena.
.VAŽNO :Primarni uzročni faktori i sekundarne morfološke promene su REVERZIBILNE i njihovo
dejstvo se može prekinuti blagovremenim LEČENJEM!
6. Patološki mehanizmi nastanka RPK
Uzročni faktori
UZROČNI FAKTORI:
1. ENDOGENI (najverovatnije se nasleđuju i spadaju u tzv “nestalne GENETSKE faktore”)
A)DISPLAZIJA ACETABULUMA,
B)ANTEVERZIJA GLAVICE FEMURA I LABAVOST ZGLOBNE
KAPSULE( izazivaju je “ekstraartikularni faktori”:jako zategnut ileopsoas –sužava kapsulu
po tipu “peščanog sata”,zategnutost aduktornih mišića i “intraartikularni faktori”: zategnutost
acetabularnog pulvinara, lig. Teres capitis femoris, poprečnog acetabularnog ligamenta, inverzija
limbusa ili “neolimbus”, koji deli acetabulum na pravi i lažni.
-Mogućnost da se nasledi sklonost isčađenju kukova ,ako je jedan od roditelja imao RPK je oko 12%, a u
slučaju da je jedan roditelj i jedno dete imali RPK sklonost nasleđivanju se penje i do 30%.
2.EGZOGENI (MEHANIČKI) –determinantni- bez kojih nema dislokacije i vrše stalni
mehanički pritisak na veliki trohanter glavice butne kosti u jednoj od luksantnih pozicija, a moogu
djelovati . Intrauterino,
.tokom porođaja,
.postnatalno
-30-50% dece sa RPK je rođeno zadkom
-Mehanički faktori deluju tokom cele trudnoće,a izrazto dejstvo imaju u toku druge polovine
trudnoće,posebno u poslednjem tromesečju trudnoće.
3.FIZIOLOŠKI FAKTORI- dovodi se u vezu sa povećanim lučenjem majčinih hormona
(estrona i estradiola), što za posledicu ima prekomernu labavost vezivnih struktura zbloba.Posebno
se na taj faktor osetljiva deca ženskog pola.
4.POL ; 5.RASNA PRIPADNOST ; 6.PRVOROĐENOST
7. Patološki mehanizmi razvoja RPK
Patoanatomija i patofiziologija RPK
RPK podrazumeva nenormalan razvoj kuka u čemu učestvuju:
a) prekomerna rastegljivost ligamentarnog aparata
(m.estogeni)-nejasan mehanizam, RPK nije opisan i većoj inci-
denciji kod Sy Marfan i EhlersDanlos .
Hiperrastegljivost je česta kod novorođenčadi,ali kukovi nisu
nestabilni i trebalo bi upotrebiti veliku silu da bi se zglobna
tela dovela u nestabilan ili luksantan položaj.
b)plitak acetabulum -kod dece bele rase ovaj faktor može
imati ulogu u osetljivom razdoblju a u sadejstvu sa
ligamentarnom rastegljvošću , dok kod dece crne rase nema
vidljivog značaja
8. Patološki mehanizmi razvoja RPK
Patoanatomija i patofiziologija
-Rast acetabuluma zavisi od epifizeolarnog rasta : a)triradiata hrskavice
b) 3 centra okoštavanja acetabuluma
(acetabularne epifize od kostiju pubisa,ileuma i ishiuma)
c)intersticijumskog potpornog tkiva aceta-
buluma.
d) prisustvo sferne glavice butne kosti
-Anatomija decentriranih i dislociranih kukova nakon nekoliko meseci trajanja poremećaja
podrazumeva formiranje sljemena acetabuluma-tzv.”neolimbus”,koji dalje predstavlja prepreku
za normalan odnos glavice butne kosti i acetabuluma , te duži dislociran položaj zglobnih tela
podrazumeva i slabiju funkciju ligamenta primicača (lig.teres) , poprečnog acetabularnog
ligamenta i otežava stezanje zglobne kapsule, što sve zajedno , omogućuje i podržava
decentriran položaj zglobnih tela.
-Umetanjem “neolimbusa” između zglobnih tela otežava i onemogućava spontanu rezoluciju
nestabilnih kukova.
9. REZULTATI retrospektivne studije –uzorak 937 dece
Faktori rizika RPK-polna distribucija
1000
800
600
400
200
0
Series1 Series1
Grafikon 1.Polna zastupljernost kao faktor rizika kod djece sa nađenim RPK.
10. Rezultati retrospektivne studije-uzorak 937 dece
distribucija RIZIKO faktora kod dece sa RPK
12
10
8
6
4 Series1
2
0
prvorođenost
12-70,58% gen. majke sa
RPK-10-58,82% gen.brača i
sestre RPK -6- gen. otac sa
RPK 1-5,88% porod
35,29%
zadkom 5- udruž.sa pes
29,41% adductus 1- udruž. sa
5,88% Torticolisom
1-5,88%