El documento describe las malformaciones del tubo digestivo, incluyendo su formación y maduración durante el desarrollo fetal, así como las principales estructuras que lo componen. Explica las malformaciones más comunes como atresias, estenosis, duplicaciones y malposicionamientos, proporcionando detalles sobre su presentación clínica, diagnóstico y tratamiento.

1. MALFORMACIONES
DEL TUBO
DIGESTIVO
Pediatría
IHSS
MI Castellanos

2. Tubo formado por los órganos por
donde pasan los alimentos y líquidos
cuando se tragan, digieren, absorben
y salen del cuerpo en forma de heces.
Formación del tracto digestivo:
semana 4-28
Maduración bioquímica y fisiológica:
semana 28-38
Estructuras:
1. Boca
2. Faringe
3. Esófago
4. Estomago
5. Intestino
delgado
6. Intestino
grueso
7.Ano
La función gastrointestinal varia con el grado
de madurez. El feto ya es capaz de deglutir
liquido amniótico a las 12 semanas de edad
gestacional, pero la succión con fines
nutritivos del neonato se desarrolla hacia las
34 semanas de edad gestacional.

3. Las malformaciones congénitas del tracto
digestivo constituyen un espectro variado de
patologías, que incluyen: la aparición de
atresias o estenosis del tubo digestivo,
duplicaciones del tracto intestinal, mal
posicionamiento de estructuras o
deformidades anatómicas que pueden
provocar alteraciones, tanto en el periodo
neonatal como a lo largo de la infancia.

4. Labio leporino y
fisura palatina
• Incidencia: labio leporino es mas frecuente en varones
• Etiología: exposición materna a fármacos o factores
genéticos, hereditarios
• Manifestaciones clínicas: el labio leporino varia desde una
pequeña escotadura en el vermellon del labio hasta una
separación completa que afecta a la piel, musculo, mucosa,
diente y hueso. Las hendiduras pueden ser unilaterales
(sobretodo en el lado izquierdo) o bilaterales. Se acompaña
de ausencia, deformidad o exceso de dientes.

5. • El problema inmediato es la alimentación.
• La oclusión quirúrgica del labio leporino suele realizarse a los 3 meses, cuando el lactante ya muestra un
aumento de peso satisfactorio y no tiene ninguna infección bucal, respiratoria ni general.
• A los 4-5 años conviene revisar la operación.
• La cirugía reparadora de la nariz se puede retrasa hasta la adolescencia.
• Otitis media recurrente, hipoacusia, malposiciones dentarias, defectos de dicción como pronunciación de la p,
b, d, t.
Tratamiento
Complicaciones

6. ESOFAGO

7. Atresia Esofagica y Fistula
Traqueoesofagica
•Anomalía congénita mas
común del esófago
•1 de cada 4,000 neonatos
•> 90% presenta una FTE
asociada
•La mas frecuente: la AE, el
esófago superior finaliza en
un fondo de saco ciego y la
FTE se conecta con el esófago
distal

8. •Los niños <1500gr
presentan mayor
riesgo de
mortalidad
•El 50% de los
niños son
asintomáticos
PRESENTACION
Hipersalivacion y
babeo por la boca
y la nariz
Episodios de tos,
cianosis y dificultad
respiratoria.
Se acentúa con la
alimentación
Fístula: Neumonía

9. • Dificultad Respiratoria
• Incapacidad para pasar
la sonda nosogastrica u
orogastria,
DIAGNOSTICO

10. Extremo de la sonda aparece enrollado en espiral
en el bolsillo esófagico y distensión gástrica
con aire e indica la presencia de una FTE
coexistente.
ESOFAGOGRAMA

11. TRATAMIENTO PRONOSTICO
• Mantener VIA AEREA
PERMEABLE
• Evitar aspiración de
secreciones.
• Ligadura quirúrgica de la
FTE y anastomosis termino-
terminal se realiza cuando
sea posible.
• > 3 a 4cm no se puede
realizar reparación primaria,
interponer un fragmento de
estomago, yeyuno o colon a
manera de neoesofago
Crecen
normalmente
y pueden llevar
vidas
sin alteraciones.

12. ESTOMAGO

13. Estenosis Pilórica
•Rasgo distintivo de la obstrucción gástrica es el vomito no
bilioso.
•Dolor abdominal y nauseas.
•Signos: vaciamiento gástrico con distensión abdominal y
hemorragia secundaria de la mucosa gástrica o esofagica.
•El vomito no bilioso es la causa mas frecuente de estenosis
pilórica hipertrófica del lactante.

14. Estenosis Hipertrófica del Piloro
•Es mas común en la raza blanca
•Afecta 4 veces mas a los varones que a las mujeres
•Desarrolla 20% descendencia masculina y en 10% descendencia
femenina de una madre con antecedentes de estenosis pilórica.
•Asociado: FTE, y la hipoplasia o agenesia de frenillo del labio inferior.

15. •Síntoma Inicial: Vomito no bilioso
•Vomito: puede ser proyectivo o no, es progresivo y
ocurre justo después de la ingesta VO, comienzan
desde la 3a semana de edad, aunque los síntomas
pueden desarrollarse ya a la 1ra semana de vida o
en el 5to mes.
•A medida va vomitando la perdida progresiva de
líquidos, iones de hidrogeno y de cloruro conduce a
una alcalosis metabólica hipocloremica.
PRESENTACION

16. •Palpar la masa pilórica, es firme, movible, con una
longitud de 2cm, en forma de aceituna, dura, se
localiza por encima y a la derecha del ombligo en el
epigastrio medio junto al reborde hepático
Diagnostico

17. •Lactantes, observa una onda
peristáltica gástrica que
progresa a través del
abdomen.
•Una buena exploración
establece el diagnostico en
el 60% a 80%.

18. Ecografia
•Confirma el Dx, mas en los lactantes sin masa pilorica.
•CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
•Grosor del píloro >4mm
•Longitud pilórica global > 14mm.
•Sensibilidad de 95%

19. Estudios con Contraste
•Canal pilorico elongado,
canal estrechado, produce el
signo de tracto doble.

20. DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
• Reflujo Gastroesofagico
• Insuficiencia suprarrenal
• Gastroenteritis
• Duplicacion pilorica
• estenosis duodenal de la
ampolla de Vater
TRATAMIENTO
• Correccion de las perdidas
hídrica, acidobasica y de
electrolitos
• Terapia IV SSN 0.45% o 0.9% y
DW 5-10% + KCL
• Hidratar y corregir la alcalosis,
bicarbonato <30 MEq/dl
• NxB
• Piloromiotomia,
procedimiento Ramstedt

21. Postoperatorio…
•La mitad de los lactantes pueden presentar
vómitos, secundarios a edema de piloro
•La alimentación puede iniciarse 12-24hrs
siguientes a la cirugía y mantenimiento VO 36-
48hrs
•Persistencia de vomito es sugestivo de RGE u otra
causa de obstrucción
•Es curativo, con una mortalidad 0-0.5%
•Piloromiotomia incompleta, dilatación con balón
endoscopico

22. Obstrucción Congénita de la Salida
Gástrica
•Por atresia pilórica y
membranas antrales, se
presenta en la lactancia
temprana.
PRESENTACION
TRATAMIENTO
DIAGNOSTICO
1er día, vómitos no
biliosos, dificultad para
alimentación y distensión
abdominal
Estomago grande y
dilatado en las
radiografía abdominales ,
con contraste, septo
delgado cerca del canal
pilórico
Corregir deshidratación y
la alcalosis
hipocloremica, SOG,
reparación quirúrgica.

23. Duplicacion Gastrica
•Estructuras quísticas o tubulares poco
frecuentes con un diámetro de 12cm, no se
comunica con la luz del estomago.
•Fallo de la canalización en el desarrollo
intestinal
PRESENTACION
Obstrucción parcial o completa, 33% el quiste puede
ser palpable, si se comunican puede producir ulcera
gástrica y relacionarse con hematemesis o melenas

24. Duplicación Gastrica
• Diagnostico
 Ecografia
 Resonancia Magnetica
• Tratamiento
• El tratamiento debe ser quirúrgico y consiste en la
extirpación total o parcial de la masa, y, si es
imposible, separar del intestino, puede necesitar
una resección intestinal limitada.

25. Obstrucción Duodenal
•Atresia duodenal, fallo en la recanalizacion de la luz en el desarrollo
intestinal 4ta y 5ta SG
•20-30% asociado al Sd de Down
•20% Malrotación
•10-20% Atresia esofágica
•10-15% Cardiopatía congénita
•5% anomalías anorectales y renales

26. Manifestaciones Clinicas y Diagnostico
•VOMITO BILIOSO, sin
distensión abdominal
•Ictericia presente 1/3 de los
pacientes
•DIAGNOSTICO: Signo de doble
burbuja, Rx abdominales
simples, por la distensión del
estomago y duodeno proximal
que presenta aire en su
interior.
•DIFERENCIAR: Vólvulo o
Malrotación ya que puede
producir infarto intestinal a las
6-12hrs

27. Tratamiento
•Descompresión nasogastrica o orogastrica y
reposición de liquido IV.
•Realizar, ecocardiograma, Rx de Torax y
columna para valorar anomalías asociadas.
•Quirurgico: Duodenostomia
•Lactantes, Gastrostomia para drenar el
estomago proteger vía aérea
•Pronostico, depende de las anomalías
asociadas

28. INTESTINO

29. Atresia y Obstruccion Yeyunal e Ileal
•Atribuido a accidentes vasculares intrauterinos, producen necrosis
isquemica del intestino estéril
Tipo de Atresia
Yeyunoileal con % Características
Tipo 1: 20% Diafragma intraluminal que obstruye la luz, se
mantiene la continuidad del intestino proximal y
distal
Tipo 2: 35% Cordón solido de diámetro pequeño conecta
ambos extremos
Tipo 3: 35%
(2 subtipos)
IIIA: ambos extremos terminan en asas ciegas
acompañadas de un pequeño defecto
mesenterico
IIIB: defecto mesentérico extenso, perdida de la
irrigación normal, el ileon distal gira alrededor
de la aa. ileocolica. "mondadura de manzana"
Tipo 4: 5% Múltiples segmentos de atresia intestinal.

30. Manifestaciones Clinicas
•25% presentan polhidramnios
•30% lactantes prematuros, asociados con bajo
peso al nacimiento, múltiples nacimientos y
consumo de drogas
•Distensión abdominal y emesis teñida de bilis
o aspiración gástrica.
•60-75% no consiguen pasar el meconio
•20-30% presentan ictericia.

31. Radiografia
• Niveles Hidroaereos
• Vidrio esmerilado en el CID
• Si hay peritonitis meconeal, se
asocia a una calcificación
parcheada
• Neumoperitoneo, aire libre entre
el hígado y el diafragma
• INESPECIFICO COLON POR
CONTRASTE HIDROSOLUBLE

32. Tratamiento
•Equilibrio hidroelectrolitico adecuado
•Desobstrucción, SNG O SOG
•Infecciones tratarse con antibióticos y dar
dosis profiláctica.
•Quirúrgico: Resección de la porción intestinal
proximal dilatada y anastomosis
terminoterminal, yeyunoplastia o ileoplastia.
•Nutrición parenteral total.

33. Malrotacion
•Rotacion incompleta del intestino
durante el desarrollo fetal.
•La falta de rotación ocurre cuando
el intestino no consigue rotar
después de su regreso a la cavidad
abdominal.
•la 1ra y 2da porción del duodeno
están en posición normal, pero el
resto duodeno, yeyuno e ileon
ocupan el lado derecho del
abdomen, mientras el colon en el
lado izquierdo.

34. • Se asocia a otras patologías como:
gastrosquisis y onfalocele, hernia
diafragmática congénita, y atresia duodenal o
de vías biliares

35. Manifestaciones Clinicas
•Sintomas de obstrucción aguda o crónica en el
primer año de vida.
•Emesis biliosa y obstrucción intestinal aguda
•Mayor edad, dolor abdominal tipo cólico,
malabsorcion o enteropatia pierde-proteína
asociados con proliferación bacteriana
•25% a 50% de los adolescentes con malrotacion
son asintomáticos
•Presentación aguda de una obstrucción del ID en
un px sin cirugía intestinal da por resultado
VOLVULO.

36. Diagnostico
 Radiografia seriada del tracto gastrointestinal
superior muestra el mal posicionamiento del
ligamento de treitz.
 Ecografia, muestra inversión de la arteria y
vena mesenterica superiores.
 El diagnóstico se puede realizar con
un contraste digestivo que pone de
manifiesto la malposición intestinal y
puede mostrar una imagen característica en
“sacacorchos” en el marco duodenal.

37. • Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico y
es una emergencia en el
caso de sospechar un
vólvulo intestinal.

38. Duplicación Intestinal
•Anomalías infrecuentes,
estructuras esféricas o
tubulares bien formadas
y firmemente sujetas al
intestino que tienen una
irrigación común.

39. •DUPLICACIONES LOCALIZADAS: Ileon y en el Yeyuno,
estructuras quisticas o tubulares dentro de la pared
intestinal.
•ASOCIADAS A ANOMALIAS VERTEBRALES Y DE LA
MEDULA ESPINAL: Espina bífida, hemivertebra, espina
cervical o torácica.
•DUPLICACION DEL COLON: Asocia a anomalías del
tracto urinario y de los genitales, se puede producir
duplicación completa de colon, recto, ano e ileon
terminal.

40. •Dolor Abdominal
•Vomitos
•Masa palpable
•Hemorragia
gastrointestinal aguda
•Quistes neuroentericos,
duplicaciones
intestinales en el tórax
: HxClx, Radiologico con
bario, la Ecografia, TC y
la RM.
Reseccion quirúrgica y la
corrección de los
defectos asociados.
PRESENTACION DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO

41. Divertículo de Meckel
• El divertículo de Meckel (DM) es
una anomalía del tubo digestivo que
consiste en una atresia incompleta
del conducto onfalomesentérico que
comunica el intestino con el saco
vitelino.
• La edad de diagnóstico típica son los
dos años.
• Otras formas de debut son: la
invaginación íleo-ileal difícilmente
reductible, la diverticulitis de Meckel
y más raramente como vólvulo
intestinal

42. Manifestaciones Clinicas
•Hemorragia rectal intermitente no dolorosa
•Heces como de un color de ladrillo
•Obstrucción intestinal parcial o completa,
debido a invaginación
•Divertículo puede inflamarse y producir
diverticulitis y confundirse con una apendicitis
aguda. niños >8a. puede producir perforación
y peritonitis.

43. • Diagnostico
 gammagrafía con Tc-99, que es una prueba segura y
específica.
 La ecografía también puede ser de ayuda, sobre
todo, en casos de diverticulitis e invaginación.
• Tratamiento
 consiste en la extirpación quirúrgica del divertículo y
la anastomosis término-terminal.

44. Defecto de la Pared abdominal
• Existen dos tipos de defectos mayores de la
pared abdominal con diferente
comportamiento y pronóstico, que son el
onfalocele y la gastrosquisis.

45. Onfalocele
• defecto umbilical,
producido por la regresión
incompleta de las vísceras
abdominales a la cavidad
• Persiste un defecto
cubierto por un saco con
tres capas: el peritoneo, la
gelatina de Wharton y la
membrana amniótica.

46. Gastrosquisis
• consiste en un fracaso de la vascularización de
la pared abdominal, lo cual se manifiesta con
un defecto paraumbilical derecho que suele
tener un tamaño de 2-4 cm, con una inserción
correctal del ombligo.

47. El tratamiento
quirúrgico consiste en la reintroducción de las
vísceras y cierre del defecto abdominal. En
ocasiones, esto no es posible porque hay una
falta de espacio en el abdomen; por lo que,
ocasionalmente, se necesita la colocación de
un silo para que la introducción de las vísceras
sea progresiva, disminuyendo así la
posibilidad de síndrome compartimental

48. MALFORMACIONES ANORECTALES

50. Ano Imperforado
• Se trata de una malformación congénita sin una apertura anal
obvia. La mayoría tienen una fístula desde recto distal hasta
periné o aparato genitourinario.
• La incidencia es de 1 por cada 5000 nacimientos.

51. Malformaciones Anorrectales
•Malformación Baja
-Surco intergluteo marcado
-pigmentada y con pliegues
-Fístula identificable en
periné
-Respuesta( +) al estimulo
en la zona perineal
-Glúteos de aspecto normal

52. •Malformación Alta
-Déficit sensitivo
-Malf. Vertebrales
-Orificio fistuloso en
el vestíbulo vaginal
- > relacionado a Malf.
asociadas

53. Hasta un 40% de los
casos tiene Malf. De la
VIA URINARIA:
-Agenesia o displasia R.
-Reflujo V-U
-Riñon en Herradura
-Hidronefrosis
-Hipospadias
-Disfunción Vesical
Otras Malformaciones:
-Digestivas altas( 10%)
-Cardiacas (7% )
-Esqueléticas(vertebrales)
-Neurológicas
-Asociaciones VATER
VACTERL

54. Cloaca Persistente
• Es una anormalidad en
el cual recto en la
vagina, y el aparato
urinario se fusionan en
un solo conducto
común.
• Se debe sospechar en
un paciente con ano
imperforado y genitales
de aspecto pequeño

55. Complicaciones
•La recurrencia de la
fístula
•Prolapso de la
mucosa
•Estreñimiento
•Incontinencia
• Clínica
• Rayos X
• EGO

56. GRACIAS