Anomalias del seno urogenital

ANOMALIAS DEL SENO
UROGENITAL
KAREN ABULARACH
RESIDENTE III

OBJETIVOS
• Describir la embriología normal del desarrollo del seno
urogenital
• Describir la patogénesis del desarrollo anormal del seno
urogenital
• Describir las técnicas diagnosticas alternativas y terapéuticas.
• Describir sus implicaciones para la función sexual resultados
reproductivos.
AN
ANOMALIAS DEL SENO UROGENITAL
Dra. Karen Abularach

SENO UROGENITAL
Interviene en la formación:
Vejiga
Uretra
Vagina
Próstata
AN

SENO UROGENITAL
AN

VAGINA:
Tercio superior de la vagina y los fondos de
saco se originan por la vacuolización del
tejido paramesonéfrico.
Tercio inferior por la vacuolización del los
bulbos senovaginales.
AN

VAGINA:
canalización comienza en su parte caudal.
se concluye el quinto mes de gestación.
AN

HIMEN
Porciones distales de los bulbos
sinovaginales proliferan para formar
el tejido del himen.
Se perfora antes del nacimiento.
AN

Los labios menores se forman a partir
de los pliegues que forman los bordes
del seno urogenital.
El clítoris se forma a partir del
tubérculo genital, protuberancia del
seno urogenital.
AN

Los labios mayores se constituyen a
partir de las protuberancias genitales,
situadas a ambos labios del seno
urogenital.
El aspecto de los genitales externos
se completa alrededor del tercer
mes.
AN

AN

ANOMALIAS DEL HIMEN
AN

ANOMALIAS DEL HIMEN
Anomalía obstructiva más común del
aparato reproductor femenino.
Diagnóstico al nacimiento.
Mucocolpos.
AN

ANOMALIAS DEL HIMEN
Dolor cíclico pélvico
Himen azulado, abultado
Vagina distendida (dolor de espalda, a la
defecación, vómitos, dificultad para la
micción)
Hidronefrosis
AN

ANOMALIAS DEL HIMEN
TRATAMIENTO:
Estímulo estrogénico.
Tratamiento quirúrgico con
incisión en la membrana,
succión del hemato o
mucocolpos.
Sutura a la mucosa vaginal.
Evitar las punciones sin una
reparación quirúrgica
definitiva(EIP, ATO).
AN

TABIQUES VAGINALES
Falta de fusión o canalización del
seno urogenital y conductos de
muller. 1/70000
Su causa es desconocida. Podría
involucrar una transmisión
autosómica recesiva, ya que se han
descrito casos familiares
AN

TABIQUES VAGINALES
Tabique vaginal transverso
46% tercio superior
40% tercio medio
14% tercio inferior
Perforado o Imperforado
Menos de 1 cm de grosor
AN

TABIQUES VAGINALES
Neonatos, hidromucocolpos, o
hidrometrocolpos (secreción de
glándulas cervicales y uterinas).
Generar un efecto de masa con
compresión de órganos(uréteres,
recto, vena cava).
AN

TABIQUES VAGINALES
Indetectables hasta la pubertad
Completo: amenorrea primaria, dolor
pélvico cíclico (retención de sangre y
distensión de órganos).
Masa pélvica (hematocolpos,
hematometra o hematosalpinx)
Signos de hemoperitoneo.
No se aprecia abultamiento en el introito.
AN

TABIQUES VAGINALES
AN

TABIQUES VAGINALES
Incompleto: Asintomático (24%),
descarga vaginal de mal olor,
dismenorrea, irregularidades
menstruales, dispareunia, distocia
de tejidos blandos en el parto, o
infertilidad.
AN

TABIQUES VAGINALES
La evaluación
preoperatoria:
ecografía abdominal
o transrectal,
(RMN)
Ubicación y ancho
del tabique y evaluar
otras anomalías
asociadas.
AN

TABIQUES VAGINALES
TRATAMIENTO: Quirúrgico
Dilatación preoperatoria
Sonda vesical
Resección del tabique, con anastomosis
terminoterminal de la mucosa vaginal
superior con la inferior.
Plastia en Z
Balón para evitar estenosis

ATRESIA VAGINAL
Seno urogenital no contribuye a la
formación del tercio inferior vaginal.
Tejido fibroso.

ATRESIA VAGINAL
Amenorrea primaria.
Con la menarca: Dolor pélvico cíclico o
crónico.
Tumoración pélvica o abdominal.
Características sexuales secundarias.
USG y RMN: Detectar cuello uterino
(excluir agenesia cervical)

ATRESIA VAGINAL
Incisión transversal en himen
Disección de tejido fibroso
Drenaje de contenido
identificar mucosa vaginal y descender y
suturar con puntos separados el tejido
vaginal superior hasta introito.

FUSION DE LOS LABIOS VULVARES
Contribuición de la mala higiene.
Lubricación con ungüentos que
contengan vitamina A y D, crema de
contenido estrogénico.
Tratamiento 6-12 meses

FUSION DE LOS LABIOS VULVARES
Dificultad del drenaje
vaginal y urinario.
Fusión densa y extensa:
Separación quirúrgica
en la 6ta semana de
tratamiento con
estrógenos

ANOMALIAS DE LA CLOACA
Cloaca: Cavidad común del
aparato gastrointestinal,
urinario y genital.

Formación del tabique urorectal

Conductos de muller no se
fusionan normalmente, con
duplicación del útero y tercio
superior de vagina.
No se forman los bulbos
vaginales y la placa vaginal no se
desarrolla normalmente.

Seno urogenital con desarrollo
anormal, afección de vagina,
himen y tercio inferior de
vagina.

EF: Perineo en blanco o
cerrado.
Estudios radiológicos y
endoscópicos.

Cirujano pediatra, urólogo,
ginecólogo.
Necesarias varias cirugías
función sexual y reproductiva
completa (CSTP)

PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO
Mujeres con ovarios, que
poseen genitales externos
masculinizados la mayoría
por la hiperplasia suprarrenal
congénita.

PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO
Aumento de andrógenos fetales (tumores
congénitos: adrenales, ováricos)
Hiperplasia suprarrenal congénita
Hiperandrogenismo materno
Administración de andrógenos
Realizaciòn de cliroplastia, labioplastia,
vaginoplastia.

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RECAPITULACION

BIBLIOGRAFIA
• Emans et al, Ginecología en Pediatría, editorial McGraw Hill
Interamericana.
• Speroff, Endocrinología Ginecológica, Williams y Wilkins, 7ma
edición.
• Carlos Corral et al, Malformaciones Congènitas, Revista
Ciencias, Chile, 2008.
• Sánchez de la Cruz B. Ambigüedad Sexual. En Sánchez de la
Cruz B, editora. Ginecología Infanto Juvenil. Caracas, Editorial
Ateproca.
• www.seapcongresos.com/2005/clubes/Patologia_Pediatrica/P
arte6.PDF

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