El documento presenta el caso clínico de un paciente masculino de 32 años que consultó por dolor ocular y ptosis palpebral derecha. Se realizaron estudios que resultaron normales. El paciente evolucionó con parálisis completa del tercer par craneal derecho. Tras evaluación y descarte de otras patologías, se diagnosticó con síndrome de Tolosa-Hunt idiopático, el cual se trató exitosamente con corticoides.

1. Servicio Clínica Medica
Septiembre 2018
Ateneo Caso Clínico:
Sala D Correa Marcos
Stavile Nicolás
Cachile Federico
Minetto Julián

2. Caso clínico
• P.L Masculino de 32 años de edad.
• Argentina
• Ocupación: Boxeador.
• EA: Paciente sin A.P de relevancia que refiere haber
comenzado hace 10 días con dolor en ojo derecho de
tipo punzante y sensación de cuerpo extraño. Por lo
que consulta con oftalmólogo quien indica colirio con
corticoides.
• Al día siguiente intercurre con cefalea occipital con
irradiación hacia frontal de características progresivas
hasta 10/10, que ceden parcialmente con analgésicos,
posteriormente día siguiente agrega ptosis palpebral
derecha y diplopía asociada a vómitos aislados.

3. Caso clínico
• AP: Sin antecedentes de relevancia.
• Antecedentes familiares: Sin relevancia.
• Hábitos: Ex-Fumador 5 Paquetes/año. Alcohol
social. Cocaína consumo 5 años, abandono
hace 10 años.

4. Caso clínico
• Evaluación inicial oftalmológica (otro
nosocomio de La Plata): Reflejos pupilares
normales. Fondo de ojo, papilas
normocolóricas y con bordes netos. AV: 10/10.
Limitación Supra y aducción con leve ptosis.
• Día siguiente: Parálisis 3er Par completo
derecho. Se deriva al San Martín por falta
disponibilidad de TAC.

5. Caso Clínico
• Se realiza en neurocirugía TAC C/C de
encéfalo.
• Sin disponibilidad de RNM, se realiza
Angiografía digital de vasos extra e
intracerebrales.
• Estudios normales, pasa a sala de clínica
médica para diagnóstico y tratamiento.

6. Caso clínico: Examen Físico
Buen estado general.
CSV: TA:150/100 FC: 64 FR: 20. Afebril. IMC:35
SNC: Vigil, ubicado en T.E.P. Comprende y obedece ordenes.
Pupilas anisocóricas con midriasis derecha, reflejo fotomotor
disminuido mismo lado.
Ojo derecho con limitación total de supra, infra, aducción,
abeducción y limitación parcial mirada inferior oblicua interna. Dolor
región de V1. Leve inyección conjuntival.
Ojo izquierdo movilidad ocular y fotomotor conservado.
Velo paladar elevación simétrica. Sin disfonía ni dificultad al tragar.
Fuerza central y periférica conservadas. ROT conservados. Trofismo y
tono conservado.
Sensibilidad superficial y profunda conservadas.
Marcha conservada. Taxia conservada.
Sin compromisos de esfínteres.

7. Agrupación sindrómica
• Parálisis de III completo, IV y VI PAR DERECHOS.
Interpretándose el dolor como compromiso de raíz
V1 de V.
• Síndrome de pares craneales:
- Síndrome de seno cavernoso.
- Síndrome de hendidura esfenoidal.
- Etiología compresiva: Aneurisma/Tumoral (imágenes iniciales negativas).
- Inflamación meníngea: infecciosa, tumoral.
- Vasculitis: Células gigantes (vasos grandes) o PAM, Wegener, Churg-Straus
(vasos pequeños).
• Afectación Tronco encefálico con núcleos de pares craneales:
- Esclerosis múltiple (Falta afectación de A.V)

8. Complementarios: Laboratorio
OTRAS DETERMINACIONES:
- Hbac1 6,9%. TSH: 3
- Serología HIV negativa. Varicela Zoster IGG reactivo.

9. Complementarios: Punción Lumbar
Se solicitan Bandas Oligoclonales.

10. Complementarios

11. Interconsultas Iniciales
• Interconsulta Oftalmología:
FO: Papilas bordes netos, maculas impresionan
conservadas, retina periférica S/P. Inyección
conjuntival, corneas no tiñen con fluoresceína,
reacción folicular compatible con conjuntivitis viral/
ojo seco. AV conservada. PIO: 12 mmHg. Test
Ishihara conservado.
• Interconsulta otorrinolaringología: Membrana
timpánica sin lesiones visibles, deglución
conservada. Resto S/P.

12. Conducta
• Se inicia:
Medprednisona 60mg/día
Pregabalina 75 mg/día
Metformina 500 mg/día
Tramadol 50 mg/día.

13. Complementarios

14. Complementarios

15. Evolución
• A los 7 días de internación por buen control
del dolor, mejoría de diplopía y respuesta
inicial al tratamiento positiva, se otorga alta
hospitalaría con Medprednisona y con control
de seguimiento por consultorío de neurológía
y clínica medica además de la realización de
RNM C/C solicitada.
• Continuaba con Limitación de la motilidad
ocular.

16. Complementarios
• LCR Neurovirus: CM, Varicela Zoster y VHS
negativos.
• Inmunológico: ANA 1/80+. RO/LA Negativo.
Anti-Dna negativo. ANCA C y P negativos.
• Anticuerpos Antifosfolipídicos negativos.

17. Complementarios

18. Evolución
• Se realiza tapperin con Medprednisona cada 2
semanas 40-20-10-4 y al 3er mes, se
encuentra asintomático.
• Realiza pelea nacional…..
• Nunca mas vuelve a control de clínica medica
para seguimiento de síndrome metabólico.

19. Servicio Clínica Medica
Septiembre 2018
Oftalmoplejía Dolorosa
SALA D
Correa Marcos
Stavile Nicolas
Cachile Federico
Minetto Julián

20. Definición
• La oftalmoplejía dolorosa hace referencia a un
dolor periorbitario o hemicraneal mas la
parálisis ipsilateral de los nervios
oculomotores con o sin oculo-simpática
parálisis, pérdida de sensibilidad en el
territorio oftálmico del nervio maxilofacial.

21. Los únicos lugares anatómicos donde coexisten los nervios oculares-
motores y la primer porción del trigémino, son en el SENO CAVERNOSO
y la HENDIDURA ORBITAL SUPERIOR.

22. Engrosamiento con
gadolino de tejidos blandos
en seno cavernoso derecho

24. Neoplasias
• Las compresiones pueden darse en la órbita
directamente, en la hendidura esfenoidal o
comprimiendo seno cavernoso.
• La lesión neoplásica mas común son las de la región
celar (adenoma pituitario,craneofaringiomas).
• Diseminación perineural de tumores de cabeza y cuello
o mas raro a distancia (Mama, pulmón o próstata).
• Tumores que comúnmente invaden la órbita incluyen
los meningiomas y MTS (Mama, próstata, melanoma).
• Estas MTS pueden ser ocasionalmente esta
presentación como primera manifestación de
malignidad a distancia.

25. Vascular
• Disección de carótida interna: Aparece con
cefalea unilateral, y da un síndrome de Horner
doloroso inicialmente, también pueden aparecer
signos focales motores y mas tardío las parálisis
oculares. Relacionadas a traumatismos.
• Aneurismas: Son CAUSA COMUN y son los que están
en la carótida intracavernosa, comunicante posterior o
arteria basilar. Preceden generalmente a la ruptura del
mismo, y esta relacionada esta presentación cuando
crecen rapidamente o hay trombosis. Variablemente de
los síntomas a la ruptura puede pasar de 1 día a 4
meses. (2 semanas promedio).

26. Vascular
• Carótida-Cavernosa fístula: Es una causa rara. Hay
de bajo flujo relacionadas luego del parto o enfermedades
con hiper-elasticidad o las de alto flujo, relacionadas a
traumatismos. Estas últimas dan mas quemosis, proptosis y
aumento de la PIO por congestión vascular de los músculos
oculares.
• Trombósis seno cavernoso: Son raras, y aparecen
relacionadas a infecciones locales como sinusitis,
mastoiditis, celulitis orbitaria o de manera aséptica en
estados de hipercoagulabilidad o hiperviscocidad
(embarazo ,trauma o neurocirugía reciente).
• Apoplejía pituitaria: Infarto o hemorragia de la
glándula, asociado a post-parto o espontaneo.

27. Trastornos inflamatorios: Idiopáticos
• Estos son trastornos primarios por exclusión, sin afectación
sistémica. Incluyen el Sindrome Tolosa-Hunt, el pseudotumor
orbitário y la paquimeningitis hipertrófica idiopática.
• Pseudotumor aparece de forma aguda o subaguda, con
aumento de dolor al movimiento ocular, con inyección
conjuntival y proptosis y edema de párpado. En
imágenes(RNM) se ve el agrandamiento muscular, en general
en la zona anterior de inserción al globo ocular. Hay excelente
respuesta a corticoides de forma temprana.
• La paquimeningitis idiopatica es el engrosamiento de la
duramadre a veces asociado a inflamación de la misma, y el
diagnóstico es por descarte de patología inmunológica,
infecciosa y neoplásica, con necesidad de biopsia
ocasionalmente.

28. Trastornos inflamatorios
• Sarcoidosis: Involucra SNC en 5-10%. Generalmente esta presenta de síntomas
constitucionales, respiratorios, piel, linfadenopatía, síntomas oculares. En LCR se
encuentra linfocitosis y aumento de proteínas. En RNM puede haber
paquimeningitis o lesiones en parénquima.
• Arteritis células gigantes: Afectación de arterias grandes y medianas. En
general da amaurosis e isquemía ocular, solo raros casos de parálisis oculares.
• Wegener: Raramente se presenta en órbita con el dolor y oftalmoplejía, buscar
como screening los otros órganos dañados en esta vasculitis y realizar
inmunológico en sospecha.
• Oftalmoplejía de Graves: Puede desarrollar limitación de la movilidad
ocular y proptosis, pero no es comun que de dolor orbitario. Puede ser bilateral,
recordar la inflamación y fibrosis muscular de esta entidad.

29. Causas Infecciosas
• Infecciones en el seno cavernoso son causas
catastróficas por ejemplo por hongos como
aspergilosis o mucormicosis en
inmunodeprimidos.
• Considerar el Herpes oftálmico con dolor
ocular y oftalmoplejía, donde hay vesículas en
la evolución de la enfermedad.
• La TBC puede dar por infiltración meníngea en
lugares con epidemiología.

30. Microvascular infartos
• Las parálisis de los nervios craneales pueden ser
dolorosas cuando hay isquemía de vaso-
nervorum en casos de DBT e HTA.
• La mayoría son AISLADAS, pero hay algunos raros
reportes de parálisis simultanea.
• Los factores de riesgo para estudiar prontamente
con imágenes en busca de aneurismas, depende
del estado pupilar, de las parálisis ocular
desarrollada y la edad del paciente.

31. PARALISIS III PAR
• TODOS LOS PACIENTES QUE PRESENTEN
PARALISIS DE III PARA CON AFECTACION
PUPILAR DEBEN DESCARTARSE
URGENTEMENTE ANEURISMA.
• Los pacientes mayores de 50 años que
desarrollan parálisis ocular sin afectación
pupilar con riesgo de microangiopatía deben
seguirse, ya que si no recupera en 3 meses se
debe hacer evalución con RNM C/C.

32. Tolosa- Hunt
• El síndrome de Tolosa-Hunt es una entidad
rara que se presenta en un caso por millón de
personas, y que se caracteriza por una
oftalmoplejía dolorosa causada por
inflamación granulomatosa idiopática
anatómicamente en el seno cavernoso con
buena respuesta a la corticoterapia.

33. Epidemiología
• Es un trastorno sumamente raro, el
diagnóstico es por descarte.
• Aparece en una persona por millón.
• Constituyen solo el 3% de las oftalmoplejías
dolorosas.
• Puede presentarse en cualquier rango etario
pero mas frecuente en pacientes jóvenes.
• Afecta de igual forma hombres y mujeres.

34. Patogenia
• Es un proceso inflamatorio de causa
desconocida que afecta la pared del seno
cavernoso con infiltrados linfociticos y
plasmociticos, células gigantes
granulomatosas y proliferación de
fibroblastos.
• La inflamación produce compresión de
estructuras adyacentes al seno con la clínica
característica.

35. Patogenia
• Se han reportado algunos casos donde se
pone como factor desencadenante a los
traumatismos en región orbitaria.
Granados-Reyes GM, Soriano-Redondo E, Durán-Ferreras E. Síndrome de Tolosa-Hunt tras un
traumatismo ocular. Rev Neurol 2012; 54: 729-33

36. Clinicamente
• Aparece dolor periorbitario inicialmente decripto como
sordo inicialmente y luego puñaladas. Posteriormente
a los 10-14 días aparecen los síntomas neurológicos.
• En general hay afectación de los 3 nervios
oculomotores, y la porción oftálmica del trigémino.
• En el 85% de los casos el III Par es afectado, y en el 70%
el VI Par esta involucrado. El resto ya es menos
frecuente : IV 29% y V1 (30%).
• Solo en 4% de los casos es bilateral.
• Puede haber afectación del simpático y dar
Horner(20%) o disfunción del nervio óptico, raramente.
Tessitore E, Tessitore A Tolosa-Hunt syndrome preceded by facial palsy.
Headache. 2000;40(5):393

37. Granados-Reyes GM, Soriano-Redondo E, Durán-Ferreras E. Síndrome de Tolosa-Hunt tras un
traumatismo ocular. Rev Neurol 2012; 54: 729-33

38. Diagnóstico
• Es un diagnóstico por exclusión y es muy similar
al pseudotumor orbitario, con la misma respuesta
a GC, se considera que la patogenía es la misma,
y es una variante de la misma entidad.
• Las imágenes y la localización anatómica del
proceso las diferencian.
• ES MUCHO MAS IMPORTANTE DESCARTAR LAS
PATOLOGIAS MAS COMUNES COMO TUMORES Y
ANEURISMAS.

39. La biopsia no se realiza en líneas generales por la previa sospecha diagnóstica, por los
riesgos de la región anatómica y la buena respuesta al tratamiento corticoideo, en
conjunción con el descarte de los otros diagnósticos y apoyados en las neuroimágenes.

40. Neuroimágenes
• La resonancia magnética es esencial para
descartar otros diagnósticos.
• Además puede dar en el S.TH:
- Agrandamiento del seno cavernoso con tejido
anormal que generalmente es isointenso a la
sustancia gris en T1 e iso o hipointenso en T2, y
se potencia con gadolinio.
- Convexidad anormal de la pared del seno
cavernoso.
- Estrechamiento focal de la arteria carótida
interna intracavernosa.

41. Neuroimágenes
• Las características de RNM no son específicas
de STH, y también se pueden ver en
sarcoidosis, linfomas o meningiomas.
• Las imágenes mejoran con el tratamiento
corticoideo.
• En algunos casos la TAC puede ver cambios de
densidad en el seno venoso, pero es mucho
menos sensible que la RNM.

42. Tanto el pseudotumor como STH dan lesiones isointensas cuando se usa el contraste
con gadolino en región de vértice de órbita como este caso, o en seno cavernoso mas
frecuente en STH.
T2

43. T1

44. A) T2 con hipointensidad
entre seno venoso y
sustancia gris.
B) Engrosamiento ISI en T1
C) Realce con contraste.

45. Neuroimágenes
• Existen solo reportes de algunos casos donde en
el STH la RNM es normal.
-Kóbor J, Vörös E, Deák A Magnetic resonance imaging in Tolosa-Hunt syndrome Eur J Pediatr. 2004;163(12):753
Abdelghany M, Orozco D, Fink W, Begley C
-Probable Tolosa-Hunt syndrome with a normal MRI Cephalalgia. 2015;35(5):449.

46. • Serie de casos de oftalmolpejía dolorosa con RNM
normal con 58 pacientes en un centro Taiwanes a
lo largo de 10 años.
• A todos se les realizaba RNM C/C y
Angioresonancia magnética y laboratorios con
Hbac1%, ANA, ERS, TSH rutina con hepatograma,
Función renal, hemograma, ionograma, PCR.
• Se descartaban pacientes con malignidades,
Enfermedades autoinmunes e infecciones o
inmunocompromiso.
• Se hacía diagnóstico con las normas de IHC.

48. • Los pacientes con STH recuperaban mas rápido
que el resto de las causas
• Ni los ANA ni la ERS fue diferente en los STH.
• Los pacientes con neuropatía diabética no
recuperaban luego del tratamiento con
corticoides vs STH (0,05 p).
• El compromiso de nervios craneales era
similares en los 3 tipos de patología frecuente,
siendo la mas común la parálisis del III par (74%).

49. Diagnóstico: Laboratorio
• Todos los estudios realizados de laboratorio en
STH son normales, y los examenes
complementarios van dirigidos a descartar el
resto de los diagnósticos diferenciales.
• Se RECOMIENDA LA REALIZACIÓN DE
PUNCIÓN LUMBAR. Siendo normal en STH.
• Se han reportado casos de elevación de ANA y
ERS sin otras patologías concomitantes.

50. Tratamiento
• El tratamiento principal desde los años 60 fueron los
GC, pero no esta determinado el mejor esquema, vía
de administración ni duración por ensayos clínicos.
• Claramente la eficacia para disminuir los días del dolor
han sido demostrados pero no así la duración de la
oftalmoplejía.
• En líneas generales los esquemas pueden ser EV o vía
oral igualmente eficaces y por al menos 4-6 semanas.
• Los esquemas recomiendan 80mg/día prednisona por
3 días y luego un esquema descendente con 60 mg/día
cada 2 semanas hasta 10 mg/dia y suspensión.

51. Seguimiento
• Es necesario realizar un seguimiento clínico
estrecho con una repetición de la IRM cada uno o
dos meses para asegurarse de que el tratamiento
con glucocorticoides siga siendo efectivo y no se
presente evidencia de otra etiología hasta que se
normalice.
• La mejoría radiográfica a menudo se retrasa
varias semanas detrás de la mejoría clínica.
• Esto debe ser seguido por imágenes de
resonancia magnética cada seis meses durante un
período de dos años después del diagnóstico.

52. Pronóstico
• Los GC aceleran la recuperación, con disminución
y desaparición del dolor a las 72 horas.
• En una serie el 78% se recuperó del dolor a la
semana de tratamiento.
• En las series la oftalmoplejía tarda mas en
recuperar de 2 a 8 semanas, y muy raros casos
pueden quedar secuelas neurológicas.
• Las recurrencias ocurren en la mitad de los casos
en meses o años, mas frecuentemente en los
pacientes mas jóvenes.
Cephalalgia. 2014;34(8):624. Epub 2014 Jan 29

53. Pronóstico
• La respuesta al tratamiento GC es parte del
diagnóstico del STH.
• No hay evidencia de que la terapia con
corticosteroides altere el pronóstico con respecto
a la frecuencia de recaídas u oftalmoplejía
persistente, y esto es debido a la baja frecuencia
del síndrome y del amplio uso de los GC.
• La aparición de recurrencias obliga a investigar
nuevamente las causas neoplásicas o
inflamatorias como Wegener, Sarcoidosis o
Linfoma.
Cephalalgia. 2014;34(8):624. Epub 2014 Jan 29

54. Bibliografía
• Jonathan P. Gladstone “An Approach to the Patient With Painful Ophthalmoplegia, with a Focus on
Tolosa-Hunt Syndrome” Current Pain and Headache Reports 2007, 11:317–325
• M. García-Gonzáleza,b, E. Arranz-Márqueza,c y M.A. Teus Patología dolorosa ocular Medicine.
2015;11(91):5415-22
• Mario Torales María Noel Olivera Amelia Olazarri Painful ophthalmoplegia, a diagnostic challenge:
on a case of Tolosa-Hunt Syndrome Arch Med Interna 2012; 34(2):60-63
• Zhang X, Zhou Z, Steiner TJ, Zhang „Validation of ICHD-3 beta diagnostic criteria for 13.7 Tolosa-Hunt
syndrome: Analysis of 77 cases of painful ophthalmoplegia” Cephalalgia. 2014;34(8):624. Epub 2014
Jan 29
• Tessitore E, Tessitore A Tolosa-Hunt syndrome preceded by facial palsy.
Headache. 2000;40(5):393.
• R Jain, S Sawhney, RL Koul and P Chand Tolosa–Hunt syndrome: MRI appearances Journal of Medical
Imaging and Radiation Oncology (2008) 52, 447–451.
• Granados-Reyes GM, Soriano-Redondo E, Durán-Ferreras E. Síndrome de Tolosa-Hunt tras un
traumatismo ocular. Rev Neurol 2012; 54: 729-33
• Chih-Hsien Hung et als Painful ophthalmoplegia with normal cranial imaging. BMC Neurology 2014,
14:7
• Raquel Cenjor Martín Oftalmoplejía dolorosa y pruebas complementarias normales Med Clin (Barc).
2016;147(9):420–424.
• Uptodate Review Agosto 2018 Autor: Shindler

55. Servicio Clínica Medica
Septiembre 2018
¡MUCHAS GRACIAS!
Correa Marcos
Stavile Nicolas
Cachile Federico
Minetto Julián