La artritis juvenil idiopatica V. 1.2 #jeissonmeza

ARTRITIS
IDIOPÁTIC
A
JUVENIL
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comparto, cabe destacar de que esta muy preparado todo
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exposición así me agradecerías la realización de estas
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ARTRITIS IDIOPÁTICA
JUVENIL
Ponente: jeisson Montes Meza

CONCEPTO
Inflamación crónica de la sinovial
articular que debe permanecer al menos 6
semanas, de causa desconocida, que
comienza antes de los 16 años. La más
frecuente en reumatología pediátrica, con
expresión clínica variable, puede dejar
limitaciones, deformidades, y tener
síntomas extra-articulares.

DATOS IMPRESINDIBLES SOBRE LA
ARTRITIS JUVENIL IDIOPATICA:
Si se llega a manifestar de los 1 a 7 años,
esta enfermedad tiene un 97% de
probabilidad de desaparecer en la
adolescencia y/o pubertad.
Si se llega a manifestar de los 7 a 16 años
esta enfermedad tiene un 3% de
probabilidad de desaparecer en la
adolescencia y/o pubertad.

Tipos de Artritis Juvenil
Idiopática (A.J.I.):
La Artritis J.I. Oligo-articular: Principal
característica la inflamación en pocas
articulaciones.
La Artritis J.I. Poli-articular: Principal
característica la inflamación de muchas
articulaciones.
La Artritis J.I. Sistémica: Principal característica
involucra inflamación de órganos además de
articulaciones.

1887 Jorge Frederic Still, describía 22 pacientes, con
alteraciones articulares, + alteraciones
extrarticulares como fiebre, exantema,
poliserositis, adenopatías y otras alteraciones:
Enfermedad de Still.
1874 Conil: primera descripción de problemas
reumáticos en el niño
1880 Diamont-Berger describió 35 casos de niños
con problemas reumáticos
APUNTES HISTÓRICOS

¿ES UNA SOLA ENFERMEDAD?
¿SON FORMAS VARIABLES DE PRESENTACIÓN Y
EVOLUCIÓN?
¿VARIAS ENFERMEDADES DE CAUSA DIFERENTE ?
Nos hacemos Algunas Preguntas Comunes A Esta
Enfermedad:

A
I
J
p
o
l
i
a
r
t
i
c
u
l
a
r
IRIDOCICLITIS
AIJ SISTÉMICA
AIJ PAUCIARTICULAR
Gráficos de los Tipos de (AJI)

1977 en la reunión de la EULAR opiniones divididas:
A C J Artritis Crónica Juvenil (Europa)
A R J Artritis Reumatoidea Juvenil (Estados Unidos)
A I J Artritis Idiopática Juvenil
(todos a partir del 2002)
Romicka AM.[Classification criteria and clinical picture of juvenile idiopathic arthritis]Pol Merkuriusz Lek
2002 Feb;12(68):157-9}
The terms juvenile chronic arthritis and juvenile rheumatoid arthritis--have been replaced by juvenile idiopathic
arthritis (JIA). The term JIA was adapted to indicate a childhood onset (before the 16th. birthday) characterized
primarily by arthritis lasting for at least 6 weeks, and the cause haven't been found so far.

EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia variable : 10 por 100,000 niños
por año (EEUU, Francia, Inglaterra y otros).
Prevalencia 100 pacientes por 100,000
niños.
En niñas más frecuentes: relación 7:1.
A cualquier edad, 2 picos de mayor
frecuencia: 2 años y después de los 9
años.

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Factores genéticos:
HLA
TRC
Citocinas
Igs
Apoptosis
Factores psiconeuro-
Endocrinos:Stress,
Depresión, hormonas,
neurotrasmisores
Factores ambien-
tales:
Virus,bacterias,
hongos,SuperAg,
HSP.
Factores inmunoló-
gicos:
citocinas,
Linf Th1,Th2,Th3
linf γ y λ

A.R.
ESTÍMULOS
ARTRITOGÉNICOS
HOSPEDERO
GENÉTICAMENTE
SUSCEPTIBLE
Infecciones exógenas
Sustancias endógenas
Proteinas del
tejido conectivo
Otras proteinas
alteradas
colágeno proteoglicanes
PATOGENIA

CPA
Ag ?
desconocido: VIRUS ?
PChT
superantígeno
MHC II
RCT
Cél. T
Activación CD4 / TH1
citocinas
Activación de macrófagos y
fibroblastos en la sinovial
Cél. B
Cél.plasmáticas
Autoanticuerpos (FR)

PRESENTACION FISIOINMUNOPATOLOGICA DE
LA (AJI):

GENÉTICA
DRB1*08-DQA1*0401-DQB1*0402;
DRB1*11-DQA1*05- DQB1*03;
DRB1*1301-DQA1*01-DQB1*06,
DRB1*04-DQA1*03-DQB1*03
MAYOR
RIESGO
MENOR
RIESGO
3 HAPLOTIPOS
1 HAPLOTIPO

La reacción Inmunológica del
cuerpo en un error fatal:

Etapa
Proceso
Patológico
Síntomas Signos
físicos
Rx o
RMN
1 Presentación de
Ag a la cel T
Probablemente
ninguno
No No
2
Proliferación de cél. T Malestar, rigidez,o infla-
mación leve articular
Dolor o inflamación leve en
manos,muñecas, rodillas y
pies.
No
3 Acumulación de PMN en
LS. Proliferación de
cel.sinoviales,sin pola-
rización ni invasión al
cartílago
Dolor e inflamación de
las articulaciones,rigidez
matinal, malestar, debilidad
Articulaciones inflamadas y
calientes. Exceso de LS.
Proliferación de los tejidos
blandos,dolores y limitaciones
del movimiento. Nódulos
reumatoideos
Inflamación
de tejidos
blandos
4 Polarización de la sinovitis
a un tejido de granulación
centrípeto, invasivo. Acti-
vación de los condrocitos.
Iniciación de la degradación
de enzimas del cartílago
Igual que en 3 Igual que en 3 pero +
inflamación
RMN teji-
do de gra-
nulación
proliferativo
Rx osteo-
porosis
5 Erosión hueso subcondral
Tej.gran. invade cartílago
Proliferación condrocitos
Ligamentos tensos
Igual que en 3 + pérdida
de la función y deformacio-
nes iniciales
(desviación ulnar de MCF)
Igual que en 3 +
inestabilidad
articular. Más contractura en
flexión, reducción del rango
de movimiento
Erosiones y
estrechamien
tos interarti-
culares

Manifestaciones clínicas
(6 primeros meses)
Forma de Comienzo Sistémico (10 o 20 %)
 A cualquier edad, más frecuente antes de 6 años
 Síntomas extrarticulares
 Fiebre
 Exantema
 Hepatoesplenomegalia
 Serositis
 Mialgias y artralgias
 Manifestaciones articulares pueden o no aparecer en las
primeras etapas

(6 primeros meses)
Forma de Comienzo Oligoarticular (50%):
4 articulaciones o menos.
1.-Oligoarticular persistente: no afecta a más de 4
articulaciones a lo largo de la enfermedad.
2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más
articulaciones diferentes después de los primeros seis
meses del diagnóstico de la enfermedad.
Puede cursar con iridociclitis

(6 primeros meses)
Forma de comienzo poli articular 20 a 30% :
5 o más articulaciones .
Poli articular seronegativa (FR -):
Cualquier edad
Artritis pequeñas articulaciones, fiebre, anorexia
afecta el crecimiento. ANA + 25%.
Poli articular seropositiva (FR+) :
Niñas más de 8 años de edad, artritis simétrica, nódulos
subcutáneos.

INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS
• Anemia, normocítica, leucocitosis elevada,
• Aumento α-1, α -2 y γ globulinas.
• FR positivo 5 a 10% (más en la de comienzo
tardío)
• ANA positivo oligoarticular precoz y negativo
forma sistémica y oligoarticular tipo II.
• Aumento de la IL 6
• Aumento de linfocitos Th1
• Aumento de la VSG

1.- Evaluación del médico de la actividad de la enfermedad
(VAS)
2.- Evaluación de los padres o del niño de la sensación de
bienestar (VAS)
3.- Habilidad funcional (C-HAQ).
4.- # de articulaciones con artritis activa.
5.- # de articulaciones con limitación a los movimientos
(LOM).
6.- Velocidad de sedimentación globular.
6 Variables de evolución (CRV: corresponde variables)

1.- Evaluación del médico de la actividad de la enfermedad
(VAS)
2.- Evaluación de los padres o del niño de la sensación de
bienestar (VAS)
3.- Habilidad funcional.(C-HAQ)
4.- # de articulaciones con artritis activa
5.- # de articulaciones con limitación a los movimientos (LOM)
6.- Velocidad de sedimentación globular.
Al menos 30 % de mejoría en datos basales, en 3 de cualquiera
de las 6 variables
No más de 1 variable con empeoramiento > 30%
CRITERIOS PRELIMINARES DE MEJORÍA
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

DEFINICIONES EN VALIDACIÓN
ENFERMEDAD INACTIVA
NO articulaciones con artritis activa
NO fiebre, rash, serositis, esplenomegalia, o linfoadenopatías
generalizadas debidas a la AIJ
NO uveitis activa (a definir)
VSG o ProtCR NORMALES (si se hacen los 2, ambos deben
de ser normales)
Evaluación global del médico : NO ENFERMEDAD
ACTIVA

DEFINICIONES EN VALIDACIÓN
REMISIÓN CLÍNICA: 2 TIPOS
Remisión clínica CON medicamentos: los criterios de
enfermedad inactiva deben estar presentes al menos por 6 meses
seguidos mientras el paciente este CON medicamentos.
Remisión Clínica SIN medicamentos: Los criterios de
enfermedad inactiva deben de estar presentes al menos 12 meses
seguidos mientras el paciente esta SIN ningún medicamento anti
artrítico o contra la uveítis

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
 70-80% recuperación sin serias limitaciones
 INFLAMACIÓN X TIEMPO= mayor destrucción
articular, deformidad e incapacidad
 Factores pronósticos:
 Patrón de inicio poliarticular edad tardía
 Afectación precoz de pequeñas articulaciones de
 manos y pies
 Actividad inflamatoria persistente(clínica y humoral)
 Factor Reumatoide
 Nódulos subcutáneos
 Manifestaciones sistémicas acompañantes
 Afectación de caderas

TTO
A I J
Evaluación del paciente
Esteroide
linf. y mono-
citos
Il-1, Il-2
prostaglandinas
A S A
A I N E
prostaglandinas
Citostáticos
antiproliferativos
D-penicilamina
linf.T cooperadores
FR + quimiotaxis PMN
Anti-DNA
LES
inducido
Sales de oro
monocitos
prostaglandinas
actividad fagocitaria
estabilizan membrana
lisosomal
(entrecruzamiento de
fibras colágenas)
LES inducido ???
IR lento
antipalúdicos
Agentes
biológicos
Enbrel
Igs EV
Anti Il-1, anti-TNF
Interferón gamma
Trasp. médula ósea
Apoyo psicológico
FisioterapiaOrtesis
ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

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