2. Anatomía Patológica del
Aparato Respiratorio
Desarrollo embrionario del pulmón.
Malformaciones del pulmón.
Atelectasia.
Bronquiectasia.
Enfisema.
Trastornos circulatorios del pulmón.
Bronquitis aguda.
Bronquitis crónica.
Neumonía.
Bronconeumonía.
Absceso pulmonar.
Enfermedades intersticiales del pulmón.
Pulmón de shock.
Neumoconiosis.
Cáncer bronquial.
Tuberculosis pulmonar.
3. Al finalizar esta unidad los alumnos estarán en
capacidad de:
• Clasificar las patologías pulmonares y pleurales.
• Conocer la base anatomo patológica de las principales
patologías.
• Correlacionar los cambios patológicos con las
alteraciones clínicas.
• Conocer los principales tópicos relacionados a los
procesos neoplásicos: clasificación, epidemiología,
estadificación, cambios anatomo patológicos,
pronóstico.
4. Pulmones
• Realiza el intercambio de gases entre el
aire inspirado y la sangre.
• Derecho tiene 3 lóbulos y el izquierdo 2.
• Los bronquios principales parten de la
tráquea y se ramifican por dicotomías
sucesivas dando lugar a vias cada vez
mas pequeñas.
• El bronquio principal derecho es mas
vertical.
• Tienen doble circulación arterial.
• Bronquios, bronquiolos, bronquiolos
terminales, ácinos o unidad respiratoria
contiene los alveolos.
5. Histologicamente.
• Revestidos por células epiteliales
pseudoestratificasa altas cilíndricas y
ciliadas que se entremezclan con células
caliciformes secretoras de moco.
• Glándulas secretoras de moco a lo largo
de paredes de tráqueas y bronquios.
Alveolos.
• Endotelio capilar.
• MB y tejido intersticial circundante.
• Epitelio alveolar (neumocitos tipo I y
neumocitos tipo II).
• Macrófagos alveolares.
6. Desarrollo embrionario del
pulmón
Se reconocen cuatro fases del desarrollo del
árbol broncopulmonar:
a) fase embrionaria (4ª a 7ª semanas),
b) fase pseudoglandular (8ª a 16ª
semanas),
c) fase canalicular (17ª a 26ª semanas) y
d) fase alveolar (26ª semana hasta el
nacimiento).
7. Desarrollo embrionario del
pulmón
• Fase embrionaria Se forma un tubo
mediano (tráquea), que se bifurca en
evaginaciones laterales llamadas yemas
pulmonares . El brote derecho se divide en
tres ramas y el izquierdo, en dos
(bronquios principales). Los bronquios
segmentarios se reconocen ya en la
sexta semana y los subsegmentarios, en
la séptima. El mesoderma que rodea el
árbol bronquial se diferencia en cartílago,
músculo liso y vasos sanguíneos.
8. Desarrollo embrionario del
pulmón
• Fase pseudoglandular hay bifurcación y
capilarización de los segmentos
broncopulmonares. Se alcanza el número
de generaciones bronquiales que se tiene
al nacimiento.
9. Desarrollo embrionario del
pulmón
• Fase canalicular se reconoce la
estructura acinar, delimitada por
mesénquima (tejido conjuntivo) más laxo.
Se forman los bronquíolos respiratorios a
partir de los terminales y se completa
también la capilarización.
10. Desarrollo embrionario del
pulmón
• Fase alveolar se completa la formación
del sistema canalicular bronquíolo-
alveolar. Se forman 6 a 7 generaciones de
sacos alveolares, se diferencian los
neumocitos I, los que alcanzan estrecho
contacto con los capilares de los tabiques
conjuntivos.
• Al momento del nacimiento se estima un
número de 20 a 25 millones de alvéolos.
11. Malformaciones del pulmón
• 2% del total de autopsias de neonatos y
niños.
1. Agenesia, aplasia e hipoplasia
pulmonar.
2. Malformaciones de la tráquea y los
bronquios
3. Alteraciones vasculares.
4. Hiperinsuflación (enfisema) congénita
de un lóbulo.
5. Quistes congénitos.
6. Secuestro intralobar y lobar
extrapulmonar.
12. Malformaciones del pulmón
Agenesia
Ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por una detención
del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de gestación. Puede ser lobar o
pulmonar total, uni o bilateral. La agenesia bilateral es una condición muy rara
e incompatible con la vida.
En la agenesia no hay en absoluto desarrollo del pulmón, en la
Aplasia, en cambio, existe un brote rudimentario, de pocos
centímetros de diámetro, de tejido pulmonar displástico. La cavidad
afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba
asimetría torácica. El pulmón conservado está aumentado de
tamaño, desviando y elongando el mediastino hacia la zona
contralateral.
13. Malformaciones del pulmón
• Hipoplasia Pulmonar
Peso del pulmón es inferior al 40% del
peso esperado para la edad gestacional.
Histológicamente , pueden encontrarse
tanto alteraciones en la cantidad de
bronquios y alvéolos como en el estado de
maduración de los mismos.
14. Malformaciones del pulmón
Hipoplasia Pulmonar
Dos grandes grupos:
• a) hipoplasia con bronquios y
alvéolos bien conformados, pero
con disminución del número.
• b) hipoplasia pulmonar con
alteración cuantitativa y cualitativa
de bronquios y alvéolos.
15. Malformaciones del pulmón
Anomalías de Lobulación Pulmonar
• 75% de todas las anomalías pulmonares.
• Pulmón unilobular.
• Fusión de lóbulos vecinos.
• Formación de lóbulos supernumerarios.
• Inversión de la lobulación.
• Síndrome de Ivemark (3c/p).
• Síndrome de poliesplenia (2c/p)
• Pulmón en herradura.
16. Malformaciones del pulmón
Tejido pulmonar accesorio o secuestro
pulmonar
• Islotes de tejido pulmonar, organoides,
extrapulmonares e intrapulmonares, que
anatómica y funcionalmente están
completamente separados del pulmón
normal.
• No comunican con las vías respiratorias.
18. Malformaciones del pulmón
Quistes Pulmonares Congenitos
• 0,2 a 0,4% de las autopsias de neonatos y
niños.
• 1.Quistes congénitos:
a) tipo central
b) tipo periférico
• 2. Malformación adenomatoide-quística
19. Malformaciones del pulmón
Quistes Congénitos
• De tipo central son perihiliares y
solitarios. intra o extrapulmonares,
revestidos por epitelio respiratorio y bajo
éste, pueden encontrarse glándulas
mucosas bronquiales, músculo liso y
cartílago hialino.
20. Malformaciones del pulmón
Quistes Congénitos
• De tipo periférico suelen ser múltiples, Hay
formas circunscritas y formas difusas, La
forma difusa o pulmón poliquístico está
constituida por cavidades de tamaño muy
variado, en cambio en el pulmón en esponja,
las cavidades son pequeñas y uniformes en
tamaño. Los quistes están revestidos por
epitelio respiratorio y en la pared puede haber
músculo liso o islotes de cartílago hialino. Las
cavidades pueden estar comunicadas con el
árbol bronquial. Las complicaciones son: el
neumotórax, infecciones, hemorragias y
fibrosis.
21. Malformaciones del pulmón
• Malformación adenomatoide-quística
• Es unilateral constituida por estructuras
bronquiolares y ductales anómalas, que
comprometen cualquiera de ambos
pulmones con igual frecuencia. El 90% de
los casos se limita a un lóbulo y en 10%
puede ser bilobar.
22. Malformaciones del pulmón
Enfisema congénito lobular
• Hiperdistensión crónica, usualmente
unilobar, del pulmón en el período
neonatal o lactancia, más raramente en la
infancia. Causa y patogenia son
desconocidas.
23. Malformaciones del pulmón
Enfisema congénito lobular
• Macroscópicamente, se observa un lóbulo
comprometido (50% lóbulo superior
izquierdo, 25% lóbulo inferior derecho).
Sólo en el 10% de los casos puede haber
más de un lóbulo afectado.
24. Malformaciones del pulmón
Enfisema congénito lobular
• Microscópicamente, hay dilatación
acentuada de alvéolos y conductos
alveolares. El tejido intersticial está sin
alteraciones aparentes, ocasionalmente
algo fibrosado.
25. Malformaciones del pulmón
Malformaciones vasculares del pulmón
• Anomalías vasculares intrapulmonares
estenosis de ramas arteriales.
• Fístula arterio-venosa intrapulmonar.
• Linfangiectasia congénita del pulmón.
26. Atelectasia
Se refiere a una expansión incompleta de
los pulmones o un colapso del tejido
pulmonar previamente insuflado.
• Atelectasia aguda se observa como una
zona de pulmón deprimida, bien
delimitada, rojo oscuro, húmeda, con
escasa o nula crepitación. Son reversibles.
• Atelectasia crónica se observa como un
área deprimida, limitada, anémica, seca
con escasa o nula crepitación.
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30. Atelectasia
Se reconocen dos formas de atelectasia:
• La atelectasia primaria o fetal.
• La atelectasia secundaria o adquirida.
31. Atelectasia
Atelectasia Primaria.
• En los mortinatos, los pulmones son rojo
oscuro y están completamente desprovistos
de aire. Se palpan difusamente compactos. La
prueba de la flotación o docimasia es
negativa. Histológicamente el epitelio alveolar
es prominente, se ve como una capa continua
de células cúbicas.
• Las causas son obstrucción de las vías
respiratorias (malformaciones, aspiración),
estímulo respiratorio inadecuado (hemorragias
encefálicas) y falta de sustancia tensoactiva
pulmonar (inmadurez: membranas hialinas
idiopáticas).
32. Atelectasia
Atelectasia Secundaria. Los mecanismos
son relajación, compresión y obstrucción con
reabsorción
• Atelectasia por relajación. Esta condición es
secundaria mayoría de las veces a
traumatismos torácicos, rotura de ampollas
enfisematosas a hidrotórax de pequeña
magnitud, y se caracteriza por entrada de aire
o líquido al espacio pleural con aumento de la
presión sin que alcance a comprimir. El
pulmón se colapsa. La estructura hística
permanece indemne y al extraer el
neumotórax, el pulmón vuelve a desplegarse.
En esta situación de colapso por relajación, el
pulmón aparece pequeño, como un muñón
hiliar, anémico y gris. Contiene la cantidad
mínima de aire por lo que crepita débilmente.
33. Atelectasia
Atelectasia Secundaria
• La atelectasia por compresión suele ser
focal y se produce por desplazamiento y
aumento de la presión del tejido
adyacente. Los tumores, quistes, cavernas
tuberculosas, etc, que ocupan espacio,
producen compresión del tejido pulmonar
adyacente. El cual aparece colapsado,
elástico, gris pardusco, con anemia y
edema. Los derrames pleurales laminares
comprimen el pulmón desde las partes
dorsales y basales.
34. Atelectasia
Atelectasia Secundaria
• La atelectasia por obstrucción puede ser aguda o
crónica. La obstrucción bronquial deja un territorio sin
flujo aéreo. El aire apresado es reabsorbido por la
circulación indemne. El aire del acino se reabsorbe en
minutos y el de un lóbulo, en 24 a 48 horas. El tamaño
de la atelectasia depende del tamaño del bronquio
obstruido. Se distinguen el colapso pulmonar masivo
(secreciones espesas en todo el árbol bronquial), las
atelectasias lobulares y segmentarias (cuerpos extraños,
tumores, etc) y las atelectasias lobulillares y acinosas
(microatelectasias; bronquiolitis, shock).
35. Bronquiectasia
Se entiende por tal la dilatación anormal,
permanente e irreversible de los bronquios
medianos y pequeños. Las dilataciones
reversibles se observan frecuentemente
en neumonías bacterianas y neumonitis
vírica.
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38. Bronquiectasia. Patogenia
• Se debe a retención de secreciones bronquiales
con destrucción secundaria de la pared,
debilitamiento y ulterior dilatación. Se considera
que la inflamación bronquial juega un papel
central. La bronquiolitis destructiva y obliterante es
la forma de inflamación más frecuentemente
asociada a bronquiectasia (50-60%) en la primera
infancia. Los bronquíolos terminan en pequeños
fondos de saco, en los que la estasis de
secreciones y la infección secundaria, mantienen
una inflamación progresivamente destructiva, que
avanza en dirección al hilio. Son antecedentes
frecuentes el sarampión y la tos ferina
(coqueluche).
• Existe una predisposición hereditaria, como en el
síndrome de Kartagener
40. Bronquiectasia
• Bronquiectasias Congenitas
• Consecuencia de una diferenciación alveolar nula o
insuficiente del tejido pulmonar fetal. Los bronquios terminan
en dilataciones saculares. El resultado de esta inhibición es
una transformación en panal de abeja de todo el pulmón o de
algunos segmentos.
• La enfermedad produce síntomas tempranamente y el
pulmón afectado es pequeño, a menudo muy adherido a la
pared torácica. Al corte, los bronquios se observan tubulares,
dilatados y se extienden hasta la zona subpleural. A
diferencia de las bronquiectasias saculares adquiridas, no
hay evidencias microscópicas de que haya existido tejido
pulmonar entre ellas. Las paredes bronquiales muestran
grados variables de inflamación, incluyendo focos linfoides,
pero con glándulas y otros elementos indemnes. La capa
muscular está hipertrófica y los cartílagos poco desarrollados.
Los bronquios parecen terminar abruptamente y se
comunican con escasos bronquíolos normales. Se
encuentran algunas linfangiectasias.
• Las bronquiectasias congénitas se observan frecuentemente
en síndrome de Kartagener.
41. Bronquiectasia
Bronquiectasias Adquiridas
Bronquiectasias cilíndricas
• Los bronquios afectados están transformados en tubos de
paredes gruesas, cuya luz aumenta desde los bronquios
segmentarios hacia la periferia. Los bronquios pueden ser
abiertos hasta cerca de la pleura y terminan en sacos ciegos
rodeados por un tejido pulmonar fibroso. Los bronquíolos y
los pequeños bronquios dilatados muestran una bronquitis
linfoplasmocitaria y purulenta extensa. En la pared hay
destrucción parcial de fibras musculares lisas y cartílago. El
tejido conjuntivo peribronquial está aumentado y el tejido
pulmonar adyacente está atelectásico. En la infancia y en
adultos jóvenes suele encontrarse una marcada hiperplasia
linfoide con folículos y centros germinales en la pared de los
bronquíolos afectados
• Alrededor del 80% de estas bronquiectasias se encuentran
en los lóbulos inferiores, principalmente zonas dorso-basales
y látero-basales.
42. Bronquiectasia
• Bronquiectasias saculares.
• Las alteraciones son focales y generalmente están afectados bronquios
medianos, no alcanzan hasta la pleura y el parénquima escapa a la
destrucción. Se compromete más frecuentemente el lóbulo superior
izquierdo con poco engrosamiento pleural. Al corte, se observan
numerosas dilataciones saculares de paredes delgadas, que se
continúan con bronquios y llenas de mucus o de pus. Los bronquios
proximales tienen la mucosa engrosada, hiperémica y el lumen
estenosado por pliegues mucosos prominentes. El pulmón alrededor de
la lesión es normal, bien aireado, ocasionalmente enfisematoso. El
parénquima distal puede estar inflamado.
• Esta forma de bronquiectasia sería el resultado de una bronquitis aguda
con destrucción precoz de la pared bronquial y que no progresa en su
extensión. Suele encontrarse en fibrosis quística, en pacientes con
déficit de a-1-antitripsina y como secuelas de virosis infantiles.
43. Bronquiectasia
Complicaciones
• Síndrome de supuración broncopulmonar
• La desnutrición.
• Metástasis cerebrales con desarrollo de
abscesos (12-16%).
• Hipertensión pulmonar y cor pulmonale
crónico.
• En el 6% de los casos aparece una
amiloidosis tipo AA.
• Dedos en palillo de tambor.