Este documento proporciona información sobre el lupus eritematoso sistémico. Define el lupus como una enfermedad autoinmune que daña los órganos, tejidos y células mediante la adherencia de autoanticuerpos. Describe las manifestaciones clínicas como lesiones cutáneas, articulares y viscerales. Explica que el lupus se relaciona con factores genéticos, ambientales y hormonales y que involucra la expresión de factores genéticos del huésped y la influencia de factores ambient
1. ALUMNA: LIDIA MIRELLA CHAVEZ CASTRO
UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
MEDICINA HUMANA
2. Lupus Eritematoso
LUPUSERITEMATOSO SISTÉMICO: DIFINICIÓN
“Enfermedad autoinmunitaria en la que los
órganos, tejidos y células se dañan por
adherencia de diversos autoanticuerpos
(ANA) y complejos inmunitarios”
Principalmente:
-Piel
-Articulaciones
-Riñón
-Membranas serosas
3. Se caracteriza por lesiones
cutáneas, articulares,
viscerales y de la presencia
de autoanticuerpos.
DEFINICIÓN
Lupus Eritematoso
Se relacionada a factores:
Genéticos
Ambientales
Hormonales
4. Lupus Eritematoso
ETIOPATOGENIA
Expresión de factores genéticos del
huésped
Influencia de factores ambientales,
perdida de tolerancia inmunológica,
sensibilización de las células y
formación de autoanticuerpos.
La degradación celular (material
apoptosico), con persistencia de
numerosos autoantígenos que forman
inmunocomplejos con capacidad de
dañar diferentes tejidos, entre ellos la
piel.
5. • Factores genéticos multifactoriales: HLA-A1, HLA-DR2, HLA-
DR3, HLA-B8, HLA-DQwL y alelos que causan deficiencia de
componentes del complemento C1q, C2 y C4A.
• Tendencia familiar (5%), susceptibilidad ligada a genes del
cromosoma X o un factor hormonal de protección en el
varón.
• Factores ambientales: Infecciones por el
VEB, retrovirus o por Mycoplasma Spp,
exposición a luz solar, productos químicos conservadores de
alimentos, plaguicidas.
• Factores Hormonales: Estrógenos exógenos.
• Factores inmunológicos: disminución de la supresión de
linfocitos B supresores.
INMUNOCOMPLEJOS HIPERSENSIBILIDAD TIPO III
Lupus Eritematoso
ETIOPATOGENIA
6. Lupus Eritematoso
ETIOLOGÍA
HORMONAS SEXUALES
• 90% DE LOS PACIENTES CON
LUPUS SON MUJERES
FARMACOS
• PROCAINAMIDA (antiarritmico)
• HIDRALAZINA (antihipertensivo)
• QUINIDINA (antiarritmico)
7. Lupus Eritematoso
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Vasculitis necrosante aguda
Afecta a capilares, arterias
pequeñas y arteriolas de
cualquier tejido.
Caracterizada por depósitos
fibrinoides en las paredes
vasculares, con engrosamiento
fibroso y estenosis luminal (fases
crónicas)
Vasos sanguíneos
• Petequias.
• Manchas purpúricas.
• Equimosis.
• Livedo reticularis o zona de necrosis en extremidades
inferiores.
• Pápulas purpúricas en codos, dedos
de las manos y los pies.
• Eritema palmar y periungueal.
• 18-55% presentan fenómeno de raynaud.
• 60% alopecia difusa, no cicatrizal
(pelo lúpico) o en placas.
Manifestaciones
de la vasculítis
8. Lupus Eritematoso
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lupus Neonatal
• Lupus neonatal, el daño al feto se debe
al paso transplacentario de
autoanticuerpos IgG maternos anti-Ro o
anti-La, dando lugar a anormalidades
hematológicas transitorias.
• Causa mas frecuente de Bloqueo
Cardiaco congénito y cutáneas.
• Manifestaciones cutáneas son
congénitas, son transitorias y no dejan
cicatriz.
• Retraso de crecimiento.
9. Lupus Eritematoso
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lupus Inducida por Fármacos
Actúan como inmunógenos.
Alto riesgo como Hidralazina y Procainamida.
Menor riesgo:
Quinidina.
Isoniazida.
Sulfadiazina.
Tetraciclina.
Penicilina.
Estreptomicina.
Anticonceptivos orales.
11. Lupus Eritematoso
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• Eritema y placas eritematosas, en
mejillas y dorso de la nariz en «alas
de mariposa» o murciélago
(verpertillo).
• El color del eritema varia de rosado a
violáceo y la distribución es
tachonada o difusa.
• 33-80% de los enfermos se observan
placas discoide de eritema, escamas
y atrofia.
• Ulceras orales 19% toman forma de
aftas.
12. Lupus Eritematoso
MANIFESTACIONES ARTICULARES Y
MUSCULARES
• Artralgias migratorias, simétricas, con
artritis no erosivas y raras veces
deformantes.
• Predominio en grandes y pequeñas
articulaciones con inflamación notaria.
• Mialgias y miositis
generalizadas (predominio en
musculatura proximal)
• Artropatía de jaccoud.
13. Lupus Eritematoso
AFECCIÓN RENAL
• Presente en 50% de los pacientes como enfermedad
glomerular mediada por inmunocomplejos
• Cambios secundarios a síndrome nefrótico agudo con
sedimento activo, proteinuria en rango nefrótico.
• Hipertensión arterial sistémica hasta la instalación
franca de insuficiencia renal de rápida evolución.
ALTERACIONES
CARDIOVASCULARES
• Cardiomegalia.
• Pericarditis.
• Miocarditis.
• Endocarditis de
Libman-Sacks.
• Elevada prevalencia
de hipertensión
arterial sistémica y
dislipidemia.
15. Lupus Eritematoso
MANIFESTACIONES
NEUROLÓGICAS
• Incidencia 40%.
• Mas frecuente crisis convulsiva.
• Defectos cognitivos, síndromes
orgánicos cerebrales.
• Delirio, cefalea, alteraciones en el
movimiento, neuropatías craneales.
• Mielitis, meningitis y neuropatías
periféricas.
• Trastornos psiquiátricos: psicosis,
depresión, ansiedad, disminución de
la concentración.
16. Lupus Eritematoso
MANIFESTACIONES
NEUROLÓGICAS
• Incidencia 40%.
• Mas frecuente crisis convulsiva.
• Defectos cognitivos, síndromes
orgánicos cerebrales.
• Delirio, cefalea, alteraciones en el
movimiento, neuropatías craneales.
• Mielitis, meningitis y neuropatías
periféricas.
• Trastornos psiquiátricos: psicosis,
depresión, ansiedad, disminución de
la concentración.
17. Lupus Eritematoso
SÍNDROME DEACTICUERPOS
ANTIFOSFOLÍPIDOS (SAAF) O
ANTICARDIOLINA
• Asociado a eventos tromboembólicos, en el
20% de los pacientes.
• Se manifiesta por livedo reticularis,
ulceras crónicas en las piernas y
gangrena acral.
• Trombosis arterial y venosa repetidas.
• Aborto espontaneo recurrente. El
ocasiones se acompaña. El ocasiones se
acompaña de y claudicación intermitente
convulsiones.
• Panel anticoagulante lúpico: anticuerpos
antifosfolípidos, anti-b2 glucoproteína y
antifosfatidilseina.
• TX. Aspirina
18. Lupus Eritematoso
PRUEBAS
DIAGNÓSTICAS
ANA (+)
HEMOGRAMA
REACTANTES DE FASE AGUDA
VELOCIDAD DE SEDIMENTACION
PROTEINA C REACTIVA
PRUEBA PARA FUNCION RENAL
PRUEBAS HEPATICAS
RADIOGRAFIA DE TORAX
ANTIC ANTI DNA DOBLE CADENA /
ANTI SMITH
AMERICAN COLLEGE OF
REUMATHOLOGY
“Para decir que una persona tiene LES se
requiere que reúna 4 ó más de estos 11
criterios en serie o simultáneamente,
durante cualquiera de los periodos de
observación"
CLASIFICACIÓN
20. Depende del tipo y de la gravedad de las manifestaciones de la enfermedad.
El objetivo es controlar las exacerbaciones graves y agudas y establecer estrategias de
mantenimiento con las cuales se supriman los síntomas a un nivel aceptable.
Lupus Eritematoso
TRATAMIENDO
- Glucocorticoides sistémicos
- Fármacos cototóxicos /
inmunodepresores, agregados al
anterior:
- Ciclofosfamida
- Micofenolato
- Azatioprina
TRATAMIENTOS CONSERVADORES DE LA
ENFERMEDAD QUE NO PONE EN RIESGO LA
VIDA:
- Fármacos antiinflamatorios no
esteroideos (p.ej: ibuprofeno)
- Antipalúdico (hidroxicloroquina)
- Belimumab
TRATAMIENTO PARA LES QUE PONE
EN RIESGO LA VIDA:
21. Las infecciones constituyen un capitulo particular en pacientes con lupus
eritematoso sistémico, y estos pacientes pueden asociar sus
manifestaciones autoinmune-reumáticas a la infección por VIH/SIDA,
aunque no existen muchos reportes a nivel mundial sobre esta asociación.
Existen diferencias en cuanto a los mecanismos patogénicos que obran en
ambas entidades, no obstante presentan homologías en el orden clínico las
cuales en ocasiones hacen difícil establecer el diagnóstico diferencial entre
estas entidades.
Nuestro objetivo estuvo dirigido a reportar dos casos de féminas de 47 y 36
años de edad, con esta asociación en el marco de la epidemia cubana VIH-
SIDA. Una de ellas desarrolló la infección varios años después del
diagnóstico de lupus, y ha presentado luego del VIH brotes aislados de
actividad; desarrollado daño renal y severas lesiones discoideas en cuero
cabelludo todo ello aunado a infecciones urinarias. La segunda paciente
desarrolló la infección VIH, y luego de varios años en tratamiento
antirretroviral, tórpidamente presentó criterios clínicos e inmunológicos para
lupus: debutó con un síndrome febril, toma del estado general, lesiones
importantes vasculíticas de miembros inferiores complicadas con
ulceraciones infectadas que remedaban pioderma gangrenosa así como
serositis lúpica e infección respiratoria grave. Ambos casos contaban con
tratamiento antirretroviral, y un buen conteo de células T CD4+, con carga
viral indetectable.
Lupus Eritematoso
