Hidrocefalia pediatrica Israel Gavilanes Aguilar

1. Israel Gavilanes Aguilar

2. “HIDRO”
“CEFALO”
La prevalencia está estimada
en 1%-1,5%.
La incidencia de la hidrocefalia
congénita es 0,9-1,8/1000
nacimientos (los índices
publicados varían entre 0,2 y
3,5 cada 1000 nacimientos).
Epidemiología
SN comienza a formarse a finales
de la 4ta o 5ta semana de vida
embrionaria.
Se forma primero la placa neural

3.  Debido a un disbalance
entre la producción y la
absorción , aunque no
siempre asociado a
aumento de la PIC.
Acumulación excesiva de
LCR intracraneal
dilatación anormal de los
ventrículos.

4.  El LCR se produce en los plexos
coroideos de los ventrículos, a un
ritmo aproximado de 500 ml por día
 La reabsorción ocurre
principalmente en la convexidad
cerebral, en las vellosidades
aracnoideas
A.
Magendie
A.
Luschka
CISS sagital

5. • Corte AP coronal encefálico. Dilatación de astas anteriores
(flechas) y astas temporales (flechas abiertas), plexos coroideos
(*) normosituados en el interior de cavidad ventricular
* *

6.  LCR: 0.3-0.35 mL/min ó
0.01cc/Kg/min
 Velocidad producción Adultos 0.33
ml/min = 475 ml en 24 hrs
 Velocidad producción Niños 0.35
ml/min = 504 ml en 24 hrs
 El volumen total de LCR es
aproximadamente unos 50 ml en el
lactante, la mayor parte se
encuentra fuera de los ventrículos
 Producción  Recorrido 
Absorción

7. PLEXOS COROIDEOS
Se forman donde los vasos sanguíneos junto con la tela
coroidea y la piamadre se invaginan en la cavidad.

8. Ventrículos laterales
Tercer ventrículo
Acueducto de silvio, agujeros de
Luschka
Cuarto ventrículo agujero de Magendie
Espacios subaracnoideos

9.  El líquido una vez absorbido
en los cuerpos de Pacchioni
y en las vellosidades
aracnoideas. pasa hacia el
seno sagital, y de allí pasa a la
sangre. Una vez en la sangre,
es llevado y filtrado por los
riñones e hígado en la misma
manera que cualquier otro
fluido orgánico.

10.  Conteo de células: menos de 5 glóbulos blancos (todos
mononucleares) y 0 glóbulos rojos
 Cloruro: 110 a 125 mEq/L
 Glucosa: 50 a 80 mg/100 mL (o mayor a dos tercios del nivel de
azúcar en la sangre)
 Glutamina: 6 a 15 mg/dL
 Deshidrogenasa láctica: menos de 2.0 a 7.2 U/mL
 Bandas oligoclonales: 1 o 0 bandas que no están presentes en
una muestra de suero pareado
 Proteinas: 15 a 45 mg/100 dL
 Cuando aumentan los linfocitos es meningitis tuberculosa o viral
 Cuando aumentan los polimorfonucleares es bacteriana

11. • No hay alteración en la
circulación pero si en la
reabsorción
COMUNICANTE
O NO
OBSTRUCTIVA
• Se ve bloqueado a lo largo de una o
más de las vías estrechas que
conectan los ventrículos. tumores
cerebrales, quistes, infección,
sangrado, cicatrización o fibrosis y
otras.
NO
COMUNICANTE
u OBSTRUCTIVA

12.  ADQUIRIDA
 CONGÉNITA: se manifiesta desde el nacimiento o en los
primeros meses de la vida.
• Son frecuentes otras anomalías acompañantes, de éstas 50 a
60% son del SNC (los mielomeningoceles explican el 30%)

13.  a) Estenosis acueducto de Silvio(34%)
 b) Hidrocefalia comunicante (38%)
 c) Síndrome de Dandy-Walker (13%)
 d) Otras lesiones (6%).
 Hemorragia intraventricular, la infección
intrauterina y, menos frecuente, la compresión
tumoral.

14. CONGÉNITAS ADQUIRIDAS
Estenosis del acueducto Estenosis adquirida del acueducto
(adherencias pos infección o
hemorragia)
Sx Dandy-Walker Tumores intraventriculares (Quiste
coloide, ependimoma)
Arnold Chiari Tumores parenquimatosos
Aneurisma de la vena de Galeno Lesión ocupante de espacio
Atresia de los orificios del IV ventrículo

15. PATOGENIA CAUSAS
Absorción reducida
Infección (TB), hemorragia
subaracnoidea, traumatismos,
meningitis carcinomatosa.
Producción excesiva de LCR Papiloma del plexo coroideo
Mayor viscosidad del LCR Alto contenido en proteinas

16.  Macrocefalia
 Fontanela amplia y
tensa
 Suturas craneanas
separadas
 Ingurgitación venenosa
pericraneana
 Ojos en sol naciente
 Vómitos
 Estrabismo
 Nistagmus
 Irritabilidad.

17. Hipertensión
Endocraneana Cerrada
Hipertensión
Endocraneana Abierta
Niños mayores de 2 años RN – Lactantes Pequeños
Vomito en escopetazo, sin nauseas,
matutinos, posprandiales.
Cráneo globuloso y agrandado con
piel lustrosa, frente abombada.
Cefalea de mediana a gran
intensidad, más intensa por la
mañana, desaparece por la noche,.
Fontanelas y suturas ensanchadas e
hipertensas
Incrementa con la tos, estornudos,
esfuerzos de la defecación, es de
localización occipital.
Ojos rechazados hacia abajo “Signo
del Sol Naciente”
Percusión auscultada del cráneo Circulación venosa pericraneal
Paresias o parálisis oculares
(Oftalmoplejias) y midriasis con
lesíon del III par (MOC)
Aumento de la sonoridad timpánico
(signo de Mc. Ewin)

18.  El perímetro craneal (PC se espera que aumente de 1-1.5cm al mes
durante los primeros meses de vida, luego esta velocidad de
crecimiento disminuye) se ha de correlacionar con el tamaño
ventricular para el DD entre atrofia e hidrocefalia
 En niños < 2 años con fontanelas y/o suturas abiertas se observa
aumento progresivo del PC y abombamiento de fontanela anterior
 En niños > 2 años con o sin síntomas clínicos será de gran utilidad
la presencia de edema de papila en la exploración oftalmoscópica
DIAGNÓSTICO CLÍNICO

19. Transiluminación: mientras mayor cantidad de liquido
céfalo raquídeo haya se vera mas rojo.

20.  Ecosonografia
 Tomografía Computada
Resonancia Magnética
No siempre un niño con cabeza
grande tiene hidrocefalia: puede
ser hematoma subdural cronico
que se asocia con maltrato
“sindrome del niño sacudido”

21.  Desde antes del nacimiento
haciendo ecos (pueden
medirse los ventriculos), o
estudio del liquido amniotico.
 Eco transfrontanelar en niños <
2años

22. No apertura de los agujeros
Luschke-Magendie
La tríada característica para
establecer el diagnóstico es:
hidrocefalia, ausencia de
vermis cerebeloso y quiste de
la fosa posterior con
comunicación con el cuarto
ventrículo.
SÍNDROME DE DANDY WALKER

23. SINDROME DE ARNOLD CHIARI
Otra causa es el mielomeningocele
que va asociado a este sindrome.
Se caracteriza por el descenso de una
parte del cerebelo y en ocasiones de casi
su totalidad por el agujero occipital mayor
(Foramen magno), comprimiendo así el
tronco encefálico, pudiendo ser
acompañado o no de un aumento de
líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo
(hidrocefalia)

24. Limitación de la mirada hacia
arriba.
Es mas frecuente por tumores
de la región pineal.
Puede producir dilatación del
acueducto de Silvio.
Parálisis de la mirada conjugada hacia
arriba.
Dificultacion para la convergencia y
acomodación.
Anisocoria y midriasis.
SINDROME DE PARINAUD

25. 25
Hidrocefalia Comunicante
Niño de 2 meses.
Las secuencias GRE T2*
ayudan al diagnóstico
etiológico. Las flechas
señalan restos
hemorrágicos.
HASTE
HASTE
CISS
GRE HEMO GRE HEMO

26. 26
Hidrocefalia No Comunicante
Niña de 9 años.
La secuencia FLAIR demuestra el
edema transependimario severo
por obstrucción a nivel del IV
ventrículo (astrocitoma pilocítico
de protuberancia)
FLAIR
T1 T1+Gd
FLAIR
T2

27. 27
Estenosis Acueducto Silvio
Hidrocefalia fetal
RM prenatal. (33s) Secuencia potenciada en T2
RM postnatal
T2
T2
FLAIR T2

28. 28
Estenosis congénita Acueducto Silvio
Postcisternostomía
Phase-contrastCISS
FLAIRCISS
T1
T1

29. 29
Ependimoma de fosa posterior
Masa que obstruye el IV ventrículo
con marcada dilatación del
acueducto de Silvio craneal
T1+GdGRET1
T1+Gd

30. Hidrocefalia 2ª a
toxoplasmosis congénita.
La flecha señala una
calcificación focal.
TORCH
T2T1

31. LESIONES QUÍSTICAS
Quiste neuroepitelial intraventricular
Las secuencias CISS o HASTE mejoran la
visualización de las paredes del quiste
T1+Gd CISST1

32. Quiste aracnoideo intraventricular
T2 CISS
T1+GdT1
T1

33. TUMORES
Papiloma de plexos coroideos
La hidrocefalia en tumores cerebrales puede ser causada por
sobreproducción de LCR (tumores de plexos coroideos), obstrucción
en la ruta del LCR, o por falta o disminución de absorción en las
vellosidades aracnoideas (siembra leptomeningea tumoral)
T2T1 T1+Gd

34.  RM: T1 con contraste, corte coronal (D) y sagital
(E). Intenso realce homogéneo, con formaciones
quísticas centrales.
 TC sin contraste intravenoso (i.v.), corte axial (F):
masa isodensa.
2.D 2.E
2.F

35.  RM: T1 con contraste, axial (D), coronal
(E) y sagital (F). La masa produce colapso
del acueducto de Silvio y ocupación
completa del III ventrículo. La
administración de contraste demuestra el
realce heterogéneo del componente sólido
con áreas de mayor captación y delimita
con más precisión la extensión de la masa.
1.E
1.F
1.D

36. Derivación ventrículo
peritoneal (shunt) o
ventrículo atrial
Menor 6 meses  valvula
6 meses - 1 año 
ventriculostomiaendoscopica
( III ventriculo)

37. DERIVACIÓN LUMBOPERITONEAL
Mediante un sistema valvular llamado SHUNTS derivan el LCR desde el
espacio subaracnoideo del canal medular a nivel L3-L4 hasta el peritoneo.
Este tipo de derivación se indicará en las hidrocefalias no obstructivas o
comunicantes con ausencia de reabsorción de LCR por las vellosidades
aracnoides.

38. DERIVACIÓN VENTRÍCULO
PERITONEAL
Del ventrículo lateral derecho hasta el peritoneo, donde dicho liquido será
reabsorbido por lo mesos del peritoneo. Este tipo de derivación está indicada en
hidrocefalias obstructivas. Existe otro tipo de cirugía alternativo que garantiza la
derivación aséptica del LCR desde las cavidades ventriculares o el espacio
subaracnoideo lumbar, hacia una bolsa recogida. Son lo llamados DRENAJES
NEUROLÓGICOS EXTERNOS.

39.  Infección: S. epidermidis Se tapa la
valvula. (sacar la valvula y colocar
un cateter con drenaje externo +
7dias causa sobreinfeccion).
 Se puede usar el cateter para poner
antibioticos intraventriculares
(vancomicina-amikacina)
 Sangrado
 Malfuncionamiento:
-Sobredrenaje
-Drenaje insuficiente
 Alergia al material
 Hiperfuncion:
- Cefalea ortostatica
- higromas – hematomas subdurales
- Ventriculos pequeños
 Obstruccion del shunt:
- Hidrocefalia
 Nefritis Shunt:
- Glomerulonefritis complemento bajo
 DVP:
-suboclusión
-perforación
 DVA:
-arritmias
-trombos/émbolos
-sínd nefrótico

40. Ventriculitis por Staphylococcus
Epidermidis en niño portador
de shunt VP

41. VENTRICULOSTOMÌA
S
Consiste en la realizar una ventana en el
suelo del tercer ventrículo para permitir
que salga el LCR hasta las vellosidades
aracnoides y de esta a los senos venosos.
Esta cirugía se aplica en hidrocefalias no
comunicantes.

42. MUCHAS GRACIAS !!!!