2. Un día como hoy
• 1957 Muere Albert Camus “el
conjunto de una obra que pone de
relieve los problemas que se
plantean en la conciencia de los
hombres de la actualidad”.
Dia internacional del BRAILE.
Conmemora la fecha de 1809 en la que nació el
sacerdote y pedagogo francés Louis Braille,
creador del sistema que lleva su nombre.
3. Objetivo
• Describir el manejo
perioperatorio de un
paciente de 15
años y realizar una
revisión bibliografía
sobre el síndrome
4. Definición
• El síndrome de la
cimitarra es anomalía
congénita caracterizada
por retorno venoso
pulmonar anómalo; la
vena pulmonar conecta
con la vena cava inferior
en lugar de la aurícula
izquierda
5. Definición
• Esta alteración es
visible en una
radiografía simple de
tórax; la imagen se
asemeja a un sable
turco llamado
cimitarra
6. Caso Clínico
Masculino 15 años
APP sin antecedentes de interés
Originario de guerrero - estudiante
Producto del primer embarazo cesárea embarazo normo
evolutivo , 2 hermanos menores aparentemente sanos
Capacidad funcional arriba de 7 mets
7. Padecimiento actual
• Acude a la consulta de
atención primaria por
infección de vías aéreas
superiores se detecta un
soplo sistólico,
• Se solicita un
electrocardiograma (ECG),
objetivándose
extrasístoles ventriculares
aisladas.
8. Protocolo de estudios
Ecocardiografía modo
Doppler, vena pulmonar
derecha con flujo
anómalo de la dirección
al hígado. Doppler
espectral que confirma
patrón de flujo venoso
pulmonar que aparece
debajo del diafragma.
10. Manejo anestésico
• Plan: anestesia general balanceada bajo monitorización
invasiva / no invasiva
• Siguientes metas de manejo con resistencias vasculares
sistémicas altas y pulmonares bajas para mejorar el flujo hacia
el pulmón
11. Plan anestésico
• … AGB
• … INDUCCION - COINDUCCION
• … MONITORIZACION NO INVASIVA
15. Historia
• Drenaje venoso anómalo del
pulmón derecho fue descrito
por primera vez en 1936 por
Cooper.
• Consiste en un drenaje
anómalo de la vena pulmonar
derecha a la vena cava inferior
o a la aurícula derecha por
encima de la desembocadura
de la vena cava inferior.
16. Descripción
• La vena en cimitarra
generalmente drena hacia la
porción hepática de la cava
inferior, pero también puede
desembocar en las venas
suprahepáticas, la vena porta,
la vena ácigos o directamente
en la aurícula derecha
(provocando un cortocircuito de
izquierda a derecha)
17. Epidemiología
• Incidencia desconocida
• Estimado 1 y 3 por cada 100.000 nacidos vivos
• Se detectan en cualquier etapa de la vida mayor edad es
más raro su diagnóstico.
• Es más común entre el sexo femenino y raramente se afecta
el pulmón izquierdo.
• Causa desconocida
19. Estudios de gabinete
• Imagen radiográfica al visualizarse el signo de la
cimitarra en el 70 % de los casos
• Cuando no se detecta este signo suele ser por la
dextrorrotación o porque el drenaje venoso deja de ser
curvo y ancho.
20. • Imagen postero anterior
• Silueta cardiaca y el ápex
hacia la derecha
• Opacidad curvilínea que se
extiende del hilio pulmonar
derecho, bordeando la silueta
cardiaca, hasta el ángulo
cardiofrénico homolateral,
23. Cuando intervenir quirúrgicamente
• La indicación o no de cirugía va a depender de los
defectos del septo arterial, la HTP o la estenosis de la
vena anómala.
• En niños se trata medicamente esperando el aumento
de tamaño antes de corregir el defecto, pero si no hay
respuesta al tratamiento o si existe HTP se aconseja
adelantar la cirugía
24. Objetivos perioperatorios
• Evaluar estado general, y anomalías
asociadas
• Ventilación mecánica:6-8 ml/kg
• Presión de meseta < 30 cmH2O
• Monitoreo: CO2, ECG, dos líneas
arteriales invasivas, presión venosa
central, temperatura
• Evitar la hipertensión pulmonar (hipoxia,
hipercarbia, hipovolemia, acidosis
metabólica y/o respiratoria, hipotermia)
• Función cardíaca óptima y una
hemodinámica estable.
• Hipertensión pulmonar: hiperventilación
FiO2 100%, corrección de hipovolemia
uso de vasodilatadores pulmonares
• Agentes inhalatorios son menos
efectivos
• Vasoconstrictores noradrenalina
• Agentes inotrópicos Milrinona ,
dobutamina
26. Conclusión
• El síndrome de la cimitarra:
• Patología no bien conocida probablemente
• Baja incidencia- Asintomático
• Ver una radiografía de tórax es muy común en la
práctica diaria-importancia de reconocer la imagen
radiológica
28. Conclusión
•A pesar de que el síndrome de la cimitarra
es una enfermedad congénita que implica
una asociación de anomalías
cardiopulmonares nuestro paciente pudo ser
extubado sin requerir vasopresor tras la
realización de cateterismo cardiaco y
embolización de secuestro pulmonar…
29. Referencias Bibliográficas
1.- Chowdhury UK, Anderson RH, Sankhyan LK, George N, Pandey NN, Chauhan AS,
Arora Y, Goja S. Surgical management of the scimitar syndrome. J Card Surg. 2021
Oct;36(10):3770-3795.
2.- Soares Souza LV, Souza AS, Marchiori E. Left-sided scimitar syndrome. Eur J
Cardiothorac Surg. 2021 Apr 13;59(3):723.
3.- Midyat L, Demir E, Aşkin M, Gülen F, Ulger Z, Tanaç R, Bayraktaroğlu S. Eponym.
Scimitar syndrome. Eur J Pediatr. 2010 Oct;169(10):1171-7.
4.- AliYZ, Bonnichsen C. Scimitar Syndrome. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2020 Aug
1;21(8):939.
5.- Jarroumi-Sellak I, Arenas-Gordillo M, García-Sánchez MÁ, Luque-Romero LG.
Síndrome de la cimitarra en la edad adulta [Scimitar syndrome in adulthood]. Aten
Primaria. 2020 Dec;52(10):789-791. Spanish.
