1. Enfermedades
de la Hemostasia II
Fisiopatología

2. SISTEMA INTRINSECO
SUPERFICiE
HMWK PK
FACTOR XII FACTOR XIIa
SISTEMA EXTRINSECO
FACTOR XI
FACTOR XIa FACTOR TISULAR
FACTOR IX
FACTOR VIII FACTOR VIIIa FACTOR
Ca++
VII
FACTOR IXa
FACTOR FACTOR V
VIIa
FACTOR X FACTOR X a Ca++
PROTROMBINA
FIBRINOGENO FIBRIN
A

4. Estudio básico de hemostasia
para enfermedades hemorrágicas
1. Prueba del lazo = Bloquear retorno venoso por 5 min. (+) si >6
petequias
2. Recuento de plaquetas = 150.000 – 450.000 /mm3
3. Tiempo de sangría = Método de Duke: incisión en el lóbulo de la
oreja, papel secante hasta que se detiene hemorragia (3 a 5 min.)
4. Retracción del coágulo = coagulo se retrae y expulsa suero
(inicio: 15-20 min. y completa: 60 min.
5. Tiempo de protrombina = 70 – 100% (12 – 14 segundos)
6. Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) = 30 - 40%
7. Tiempo de Coagulación = tiempo que tarda en coagularse sangre
en el tubo (5 – 12 minutos)

5. FXII→ FXIIa FIX
FVIIa
FT
FXI →FXIa
FL
Ca++
FX
FIXa
FL
Ca++
FVIIIa
FXa
FL
TP
Ca++
FVa
Fibrinógeno
Trombina Protrombina
Fibrina

6. FXII→ FXIIa FIX
FVIIa
FXI →FXIa FT
FL
Ca++
FX
FIXa
FL
Ca++
FVIIIa
FXa
FL
TTPA
Ca++
FVa
TC
Fibrinógeno
Trombina Protrombina
Fibrina

7. Alteraciones de la Hemostasia Secundaria
 Alteración de la síntesis, cualitativa o cuantitativa
 Excesivo consumo
 Inhactivación de los factores por la presencia de
anticuerpos circulantes
Clasificación de las coagulopatías
Alteración de la síntesis Consumo de Factores
Congénitas Adquiridas
Hemofilia A, B, C Hepatopatías CID
Otros factores Déficit vit. K Fibrinogenólisis
Fàrmacos primaria

8. Alteraciones de la Hemostasia Secundaria
Congénitas
Disminución de su concentración plasmática o la síntesis
de proteínas funcionalmente anómalas
 Hemofilia A (déficit de factor VIII) 1/10.000 NV
 Hemofilia B (déficit de factor IX) 1/30.000 NV
 Hemofilia C (déficit de factor XI)
 Deficiencia de otros factores de la coagulación

9. TTPA
TC

10. Patogenia
de la Hemofilia
 Genes de factores VIII y IX están localizados
en cromosoma X → herencia ligada al sexo.
 50% de los casos de Hemofilia A grave
resultan de la inversión de una sección del
brazo largo del cromosoma X.
 Mutaciones puntuales, deleciones parciales
o totales del gen, mutaciones que afectan la
regulación del gen.

14. Herencia de las
Hemofilias A y B.
 Hijo de portadora : 50%
probabilidad de ser hemofílico.
 Hija de portadora : 50% chance de
ser portadora.
 Hijo de hemofílico : sanos.
 Hijas de hemofílicos : portadoras
obligadas.

16. Síntomas de las
Hemofilias.
 Hemartrosis
 Hematomas
profundos
 Hemorragia
quirúrgica

17. Síntomas de las Hemofilias.
 Equímosis
 Hematuria
 Hemorr. intracraneal
 Hemorr. del frenillo
 Hemorr. digestiva

18. EPISTAXIS

19. Mujeres
hemofílicas
1/millon parejas
XhXh no llegan a
nacer, letal estado
embrionario
Mujeres
Hemofílicas
Muy raros casos
conocidos

20. Diferencias en las manifestaciones clínicas de los
trastornos de hemostasia primaria y secundaria
Manifestaciones H. primarias H. Secundarias
Defec. plaquetarios Defec. proteínas plas.
Inicio de hemorragias
tras traumatismo Inmediato Retardado (horas/dìas)
Localización de las
Hemorragias Superficial: piel, Profunda: articulación
mucosas, GI, GU músculo, retroperitoneo
Exploración física Petequias, equímosis Hematomas,
Hemartrosis
Antecedentes
Familiares Autosómica dominante Autosómica, o recesiva
ligada al sexo

21. Alteraciones de la Hemostasia Secundaria
Clasificación de las coagulopatías
Alteración de la síntesis Consumo de Factores
Congénitas Adquiridas
Hemofilia A, B, C Hepatopatías CID
Otros factores Déficit vit. K Fibrinogenólisis
Fàrmacos primaria

22. Hepatopatías
Déficit de vitamina K

23. Déficit de vitamina K
 Malaabsorción de grasas
 Obstrucción de vías biliares
 Antibióticos VO (altera la flora intestinal)
 Anticoagulantes orales (cumarínicos) Inhibición de
la gamma-carboxilación (antagonista de la vitamina
K)

24. FACTORES VITAMINA K DEPENDIENTES
 Factor II
Factor VII
 Factor IX
 Factor X

25. SISTEMA INTRINSECO
SUPERFICiE
HMWK PK
SISTEMA EXTRINSECO
FACTOR XII FACTOR XIIa
FACTOR XI
FACTOR XIa FACTOR TISULAR
FACTOR IX
FACTOR
FACTOR VIII FACTOR VIIIa Ca++ VII
FACTOR IXa
FACTOR FACTOR V
VIIa
FACTOR X FACTOR X Ca++
a
II PROTROMBINA
Laboratorio
• TTPA aumentado FIBRINOGENO FIBRINA
• TP alterado

26. Enfermedad Hepática
Factores que contribuyen al trastorno de la hemostasia
 Defecto de la síntesis de los factores de coagulación (los
dependientes de la vitamina K, factor V y el fibrinógeno
 Trombocitopenia (en las hepatopatías crónicas por
esplenomegalia)
 Fibrinolisis: por la disminución de la síntesis de alfa 2
antiplasmina

27. Alteraciones de la Hemostasia Secundaria
Clasificación de las coagulopatías
Alteración de la síntesis Consumo de Factores
Congénitas Adquiridas
Hemofilia A, B, C Hepatopatías CID
Otros factores Déficit vit. K Fibrinogenólisis
Fármacos primaria

28. Coagulación Intravascular
diseminada
CID

29. COAGULACIÓN
PK K
HMWK
XII XIIa
Ca+2 Ca+2
VIIa FT VII FT FT
HMWK VII
XIa
XI
IX
Ca+2
ATIII
IXa Ca+2 VIIa
VIII VIIIa Ca
+2
X X FT
V Va
Ca+2
Xa HCII
V PS II
PC APC
IIa-TROMBINA
TM-IIa
XIII XIIIa
Ca+2
Fibrinógeno Fibrina soluble FIBRINA ESTABLE

30. FIBRINOLISIS
ACTIVACIÓN ACTIVACIÓN EXTRÍNSECA
INTRÍNSECA
ACTIVADOR TISULAR DEL
FACTOR XIIa PLASMINÓGENO t-PA, u-
PA
FIBRINA
PLASMINÓGENO PLASMINA
FRAGMENTO X
ESTREPTOQUINAS FRAGMENTOS Y + D
A
ACTIVACIÓN EXÓGENA
FRAGMENTO E + D

31. DEFINICIÓN DE CID:
Síndrome caracterizado por la
activación incontrolada
y difusa de los mecanismos
procoagulantes, anticoagulantes y
fibrinolíticos, con depleción
secundaria de los factores de
coagulación.
Es una complicación frecuente de
pacientes críticos

32. ETIOLOGÍA I
INFECCIOSA:
* Bacteriana (meningocócica)
* Viral (varicela, VH y CMV)
* Otros gérmenes
(malaria, micosis)
LESIÓN TISULAR:
* Traumatismos graves
* Shock, hipoxia, hipotermia...
* Quemaduras
MICROANGIOPATÍAS:
* Síndrome hemolítico urémico
* Cualquier grado de hemólisis

33. ETIOLOGÍA II
ENFERMEDADES MALIGNAS: ENFERMEDADES
GASTROINTESTINALES:
* Leucemias (M3)
* Neuroblastomas, SAM... * Hepatitis aguda
*Síndrome de Reye
ENFERMEDADES HEREDITARIAS:
VARIOS:
* Déficit de AT III
* Déficit de proteína C * Prótesis intravasculares
* Reacción transfusional
ENFERMEDADES DEL RECIÉN hemolítica, EICH
NACIDO: * Kawasaki, aneurismas ...
* Abruptio placentae CID CRÓNICA:
* Distress grave
* Enterocolitis * Tumores sólidos
* Infecciones * Enfermedades autoinmunes

34. C0AGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA
SE ROMPE EL EQUILIBRIO DE LOS FACTORES
PRO COAGULANTES E INHIBIDORES
 Coagulación no selectiva con isquemia tisular
 Consumo de factores
 Activación de la fibrinolisis

35. FISIOPATOLOGÍA

36. FISIOPATOLOGÍA

38. CLÍNICA
Comienza súbitamente en pacientes gravemente enfermos
FORMAS:
* Hemorrágicas: leves/graves
* Trombóticas: necrosis cutáneas, NTA, ACV, TVP...
La liberación de sustancias proinflamatorias puede llevar
a un shock
PRONÓSTICO GRAVE POR: - ENFERMEDAD DE BASE
- INTENSIDAD DE CID
- SI EXISTE FMO

39. DIAGNÓSTICO
Se basa en:
1) Clínica trombo-hemorrágica con enfermedad subyacente
2) Alteración del estudio de coagulación
3) Daño en los órganos diana
PRUEBAS DE COAGULACIÓN:
* T.P. Aumentado sólo en el 50% de CID
* TTPA: Aumentado sólo en el 50% de CID
* T.T: Aumentado en el 80% de las CID
* PDF (productos degradación fibrinógeno): Idem. Sensible, no
específico
* Antitrombina III: Disminuida
* Dímeros D: Muy sensible y específico
* Fibrinógeno: < 150
* Plaquetopenia

40. Paciente de 50 años, con cirrosis hepática por
alcoholismo crónico, esplenomegalia y ascitis
presenta tiempo de protrobina disminuido y
plaquetas de 50.000, este paciente presentaría:
a. Déficit de los factores K dependientes (II, VII IX y
X)
b. Hiperesplenismo
c. Petequias y equimosis
d. Tiempo de coagulación prolongado

41. Paciente del sexo masculino de 20 años, con hemartrosis y
hematoma retroperitoneal, con aumento del tiempo de
coagulación y aumento del tiempo tromboplastina
parcial activada, Tiempo de protrombina normal, sus
padres no presentan enfermedad alguna y tiene una
hemana sana. Podría tener este paciente:
a. Purpura trombocitopénica idiopática
b. Hemofilia A
c. Insuficiencia hepática
d. Hemofilia B

42. Todo lo siguiente es verdadero en relación a la
Hemofilia A EXCEPTO:
1.Presentan tiempo de sangría prolongado
2.Presentan hematomas profundos y hemartrosis
3.Transmisión genética ligada al cromosoma X
4.Las hijas mujeres de los hemofílicos son
portadoras
5.Los hijos de varones hemofílicos son sanos