El documento trata sobre el síndrome antifosfolípido (SAF), una enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de anticuerpos antifosfolípidos y eventos trombóticos o obstétricos. Define el SAF, describe su historia, epidemiología, fisiopatología, clasificación, manifestaciones clínicas, criterios diagnósticos, estudios complementarios, estratificación de riesgo, tratamiento y seguimiento. El tratamiento se centra en la anticoagulación para prevenir eventos trombó

1. Síndrome Antifosfolípidos
Presentado por: Dra. Esther Concepción de Marte
R2MI
Asesorado por:
Dra. Carmen M. Payano D. R3MI
Jueves 16 de Junio 2016

3. Contenido
 Definición
 Historia
 Epidemiología
 Etiología
 Fisiopatología
 Clasificación
 Manifestaciones clínicas
 Criterios diagnósticos
 Algoritmo diagnóstico
 Estratificación de Riesgo de trombosis
 Tratamiento
 Conclusiones

4. Definición
El síndrome antifosfolípido (SAF) o
síndrome de Hughes es una enfermedad
autoinmune sistémica en la cual el proceso
patológico subyacente es la trombosis,
eventos obstétricos, junto con la presencia
de anticuerpos Antifosfolípidos
Síndrome Antifosfolípidos. Íñigo Rúa-figueroa Fernández De Larrinoa. Manual SER de
diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier
2014. pag 141-159

5. Epidemiología
4: 1
5/100,000/año
40-50/100,000
Inicio 20-40 años
Enfermedades reumáticas: Actualización SVR. Capítulo 7: Síndrome
Antifosfolípido. pag 111-126
Detectado aFL 2-5%
Personas sanas

6. Historia
• 1983 G. Hughes define el síndrome
• 1986 Hughes, Harris y Gharavi lo llaman
síndrome anticardiolipina (criterios de
Hammersmith)
• 1989 síndrome antifosfolípido Primario
• 1990 Beta 2 Glicoproteína I
ORTS JA, ET AL. ACTUALIZACIÓN DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO. Med Clin
(Barc) 2003;121(12):459-71. Elsevier

7. Etiología
Infecciosa
Protrombótica
Apoptótica
ORTS JA, ET AL. ACTUALIZACIÓN DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO. Med Clin
(Barc) 2003;121(12):459-71. Elsevier
Génesis de los aFL se
desconoce

8. Conceptos Básicos

9. Glicoproteína que se unen a los
fosfolípidos
ORTS JA, ET AL. ACTUALIZACIÓN DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO. Med Clin
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Cardiolipina
• Difosfatidilglicerol
• Complejo antigénico compuesto
por FL
• Isotipos (IgG, IgM, IgA)
• Fenómenos Trombóticas
• IgA (trombocitopenia, cutáneas,
Vasculitis)

10. Glicoproteína que se unen a los
fosfolípidos
ORTS JA, ET AL. ACTUALIZACIÓN DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO. Med Clin
(Barc) 2003;121(12):459-71. Elsevier
Protrombina Anticoagulante Lúpico
• Grupo heterogéneo de
inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgA)
• Actividad anticoagulante
• ß2GPI y la protrombina como
epítopos.

11. Glicoproteína que se unen a los
fosfolípidos
ORTS JA, ET AL. ACTUALIZACIÓN DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO. Med Clin
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Beta 2 Glicoproteína I
• Polipéptido de 326
residuos
• Síntesis hepática
• 5 dominios
• Anticoagulante natural
• Antígeno críptico

12. Mecanismo de Trombosis Mediada por
Antifosfolípidos

13. Fisiopatología
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(Barc) 2003;121(12):459-71. Elsevier

14. Fisiopatología
ORTS JA, ET AL. ACTUALIZACIÓN DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO. Med Clin
(Barc) 2003;121(12):459-71. Elsevier

15. Clasificación
SAF
Primario
SAF
Secundario
SAF
Catastrófico
Enfermedades reumáticas: Actualización SVR. Capítulo 7: Síndrome
Antifosfolípido. pag 111-126

16. Manifestaciones Clínicas
•Venosas
•Arteriales
Trombóticas
•Livedo Reticularis
•Anemia
•Trombocitopenia
•Nefropatía
•Neurológicas
No
Trombóticas
Síndrome Antifosfolípidos. Íñigo Rúa-figueroa Fernández De Larrinoa. Manual SER de
diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier
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17. Manifestaciones Clínicas Trombóticas
del SAF
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Cerebral
• TIA, EVC,
• Trombosis Venosa, microinfartos
Cardiovascular
• Oclusión coronaria, Trombo IC o valvular
• Trombosis aórtica o mesentérica
Pulmonar
• Embolia, HAP,
• Hemorragia alveolar, distrés respiratorio post parto

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tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier 2014. pag 141-159
Manifestaciones Clínicas Trombóticas
del SAF
Cutáneas:
TV
superficial,
ulceras
cutáneas,
livedo
reticularis,
gangrena,
purpura
Ocular:
Obstrucción
de
vena/arteria
retina,
amaurosis
fugaz
Renal:
Trombosis de
arteria/ vena
renal,
proteinuria,
hematuria,
HTA, Sx
nefrótico
Endocrino:
infarto
hipofisario,
hematoma
suprarrenal
con
insuficiencia
suprarrenal

19. Manifestaciones Clínicas Trombóticas
del SAF
Gastrointestinal
• Sx Budd Chiari
• Infarto hepático,
vesicular,
intestinal y
esplénico
Placenta
• Abortos
• Perdidas fetales
• Prematuridad
Hematológico
• Anemia
• Trombocitopenia
• CID (SAFc)
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Síndrome Catastrófico
Factor Infecciones, cirugías,
traumas, ACO
Forma
Grave
Criterios
validados
Trombosis simultanea 3 o
+ órganos (<1 semana)
Anticuerpos +
Biopsia

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Manifestaciones Obstétricas
FETALES
Abortos
recurrentes
(10 sem)
Partos
prematuros
(<34 sem)
MATERNAS
Preeclampsia,
eclampsia
HELLP

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Diagnóstico
1986 Criterios
de
Hammersmith
1999 Criterios
de Sapporo
2006 Sydney

23. Epidemiología
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tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier 2014. pag 141-159

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Larrinoa. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las
enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier 2014.
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25. Estudios Complementarios
Enfermedades reumáticas: Actualización SVR. Capítulo 7: Síndrome
Antifosfolípido. pag 111-126

26. Monitorización y Seguimiento
Recurrencias
de trombosis
Dx
Mensual
3-6
meses
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Multidisciplinario

27. Monitorización y Seguimiento en el
Embarazo
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las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier 2014. pag 141-159
Mensual 1-2 sem
Eco-
Doppler
Evolución
y Px
Onda de pulso de Arteria
uterina

28. Estratificación de Riesgo de trombosis
Riesgo muy alto Riesgo alto Riesgo moderado Riesgo bajo
Enfermedad CV
evidente (IAM, Ictus)
Otra enfermedad
autoinmune, HTA
Tabaco, embarazo
ACO, obesidad
Factor de riesgo
especifico,
dislipemia
familiar e
hipertensión
grave
SCORE de riesgo a
10 años es 1 y <
5%.
SCORE < 1%
DM 1 o 2: con factor
de riesgo CV
(microalbuminuria 30-
300mg/dl)
DM 1 o 2: sin
factor de riesgo
CV
IRC grave (TFG menor
30)
IRC moderada
(TFG menor 30-
59)
Triple positivos
Títulos altos/IgG
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tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier 2014. pag 141-159

29. Tratamiento
• Profilaxis primaria en seropositivos
sin lupus eritematoso sistémico
• Profilaxis primaria en seropositivos
con lupus eritematoso sistémico
• Profilaxis primaria en seropositivos en
situaciones de alto riesgo (QX>,
inmovilización prolongada, Puerperio
AAS
Hidroxicloroquina +
AAS
Heparina de Bajo
Peso Molecular
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tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier 2014. pag 141-159
Control de
factores de
riesgo
Riesgo de
trombosis <1%

30. Tratamiento de las Manifestaciones Trombóticas del
SAF
• SAF definido y primera trombosis
venosa: INR entre 2,0 y 3,0
• SAF definido y trombosis
arteriales : INR > 3,0 y 4,0
Warfarina
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31. Tratamiento en el Paciente Refractario
Recurrencias
• INR 2,0-3,0
Aumentar dosis
• 3,0-4,0
Recurrencias
• Agregar un
antiagregante
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32. Tratar el factor desencadenante del cuadro clínico, si se puede identificar
Anticoagulación inicialmente con heparina y después con anticoagulantes
orales con un INR entre 2,0 y 3,0
Pulsos de corticoides 1 g i.v. de Metilprednisolona durante 3 días para pasar
después a tratamiento oral con una dosis 1-2 mg/kg/día de Prednisona.
Inmunoglobulinas i.v. (400 mg/kg/día durante 5 días)
Plasmaféresis. Ciclofosfamida. RTX
Tratamiento del SAF Catastrófico
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33. Tratamiento del SAF en el Embarazo
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• Antecedentes obstétricos
sin complicaciones
Trombóticas
– Bajas dosis de AAS (7-10 días)
– HBPM dosis profiláctica
– Suspender 8 hrs antes de
parto y se reanudar 6-8 hrs
después del parto
– 6 semanas después del parto

34. Tratamiento del SAF en el Embarazo
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tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier 2014. pag 141-159
• Antecedentes obstétricos con
complicaciones Trombóticas
– Bajas dosis de AAS (7-10 días)
– HBPM dosis terapéutica
– Suspender 8 hrs antes de parto
y se reanudar 6-8 después del
parto
– Cambiar a Warfarina en
Puerperio

35. • Casos Refractarios:
– HBPM a dosis terapéutica
– Glucocorticoides
– Plasmaféresis
– Inmunoglobulina IV
– Hidroxicloroquina
Tratamiento del SAF en el Embarazo
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tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier 2014. pag 141-159

36. • Enfermedad autoinmune de etiología incierta.
• La manifestación Trombótica venosa mas frecuente en la TVP
en miembros inferiores y de tipo arterial son los EVC y los
IAM.
• Las manifestaciones obstétricas mas frecuentes son: abortos
recurrentes, perdidas fetales, prematuridad, preeclampsia,
eclampsia y síndrome HELLP.
Conclusiones
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tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier 2014. pag 141-159

37. • Las manifestaciones obstétricas mas frecuentes son: abortos recurrentes,
perdidas fetales, prematuridad, preeclampsia, eclampsia y síndrome
HELLP.
• En cuanto al tratamiento, hay acuerdo en que los pacientes con SAF y
algún episodio trombótico deben ser anticoagulados.
• Las pacientes con abortos de repetición, embarazadas se deben tratar
con AASBD y HBPM (o sólo ácido AASBD según otros autores), que los
pacientes con aFL y LES pero sin criterio de SAF deben ser antiagregados.
•
• Los pacientes con aFL sin LES ni criterios de SAF no deben ser tratados.
Conclusiones
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tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier 2014. pag 141-159

38. Referencias Bibliográficas
 Síndrome Antifosfolípidos. Íñigo Rúa-figueroa
Fernández De Larrinoa. Manual SER de diagnóstico
y tratamiento de las enfermedades reumáticas
autoinmunes sistémicas. Elsevier 2014. pag 141-159
 Enfermedades reumáticas: Actualización SVR.
Capítulo 7: Síndrome Antifosfolípido. pag 111-126
 Orts Ja, Et Al. Actualización Del Síndrome
Antifosfolipídico. Med Clin (Barc)
2003;121(12):459-71. Elsevier.