1. Definición
Padecimiento de causa desconocida, con influencia solar y
de evolución crónica, que afecta piel y mucosas,
caracterizada por lesiones en áreas expuestas a la luz
solar, consistentes en eritema, escamas y atrofia, que
pueden ser circunscritas o diseminadas.
Epidemiologia
Ocurre en todas las razas, con cierto predominio en
mujeres (2:1).
Es mas frecuente entre los 20 y 40 anos de edad.
Se registra alrededor de un caso por cada 1 000
enfermos de la piel.
En niños explica menos de 2% de los casos de lupus
y afecta a ambos sexos por igual.
De los pacientes con lupus cutáneo, 50 a 85%
cursa con lupus discoide
Etiopatogenia
Se desconoce la causa.
Hay factores predisponentes de tipo genéticos,
como la presencia de HLA-B8, HLA-DR3,
HLADRw52 y HLA-DQ1.
Hay factores desencadenantes, como radiaciones
solares, medicamentos, virus y estrés
La luz solar es un factor participante en la inducción
y exacerbación del lupus eritematoso.
Se induce la producción de proteínas de choque
térmico que actúan como blanco de las células T γ-
δ lo cual media la citotoxicidad de las células
epidérmicas.
2. En el caso del lupus cutáneo subagudo, la principal
fuente de los autoantígenos Ro y La proviene de la
expresión cutánea de estas proteínas.
La inmunidad innata por medio de los receptores
Toll también participa en la patogenia de la
enfermedad.
Clasificación
Cutáneo Fijo
Eritematoso superficial
Túmido
Profundo
Cutáneo subagudo
Cuadro Clínico
Afecta las partes expuestas a la luz solar (85%).
La mayoría de los enfermos presenta lesiones
limitadas a las mejillas y el dorso de la nariz (alas de
mariposa); los labios, sobre todo el inferior;
pabellones auriculares y piel cabelluda (12 a 60%).
Si es diseminado, afecta la parte superior del pecho
en la zona del escote y el cuello, las caras externas
de los brazos y antebrazos, el dorso de las manos,
los dedos, y rara vez las extremidades inferiores y
las caras anterior y posterior del tronco.
La dermatosis es simétrica o asimétrica; se
caracteriza por eritema, escamas y atrofia; en
personas morenas se agrega hiperpigmentación.
Forma placas bien limitadas, con borde activo y
centro atrófico, que miden desde algunos milímetros
hasta abarcar una mejilla o la cara; pueden ser
lineales o punteadas.
3. Muchas veces las placas son rojas o purpúricas, con
escamas finas y adherentes que al desprenderse
recuerdan tachuelas de alfombra o tapiz (signo del
tapicero).
Las manifestaciones en las mucosas oral y
conjuntival son poco evidentes, pero se han
informado en 15%.
En las uñas se puede notar por dedos en palillo de
tambor, paroniquia, eritema digital, telangiectasias
periungueales, puntilleo, onicólisis, leuconiquia
estriada, lúnula roja, hiperqueratosis del lecho y
deformidad en pinza.
La evolución es crónica y asintomática; en
ocasiones hay parestesias.
Con el tiempo quedan atrofia y telangiectasias.
Pueden identificarse las variedades clínicas que
siguen: el lupus eritematoso cutáneo fijo es la
variedad habitual, y puede tener una forma
eritematosa pura, pigmentada, seborreica,
punteada, hipertrófica, verrugosa, en escarapela o
en sabañón, y el herpes cretáceo de Devergie (que
origina escamas gruesas, adherentes, duras y de
aspecto yesoso, difíciles de desprender).
En el lupus eritematoso superficial (eritematoso
migrans de Darier, o eritema centrífugo y simétrico
de Biett y Pautrier) predomina el eritema y semeja
lupus sistémico.
4. El lupus túmido (tumidus) genera placas rojas e
infiltradas que se resuelven sin dejar atrofia. Una
variante muy rara es el lupus telangiectoide.
La variedad vegetante de Hallopeau presenta
lesiones pustulares y vegetantes, preferentemente
en los pliegues.
El riesgo de avance a la forma sistémica es muy
bajo (5%); aumenta en caso de lesiones muy
diseminadas o en niños.
El lupus sistémico empieza como lesiones discoides
en 10 a 15% de los pacientes.
Datos Histopatológicos
Epidermis con hiperqueratosis, con tapones
córneos, atrofia del estrato espinoso, degeneración
vacuolar de las células de la capa basal y caída del
pigmento.
En la dermis se encuentra:
1. Infiltrado linfociticos perivasculares y perianexiales
en parches.
2. Edema.
3. Vasodilatación
4. Extravasación de eritrocitos.
5. Degeneración basófila del colágeno.
6. Depósitos de mucina sobre todo en la forma
edematosa túmida que además se acompaña de
intenso infiltrado inflamatorio dérmico y ausencia de
cambios epidérmicos.
5. 7. En la variante verrugosa o hipertrófica no hay atrofia
epidérmica.
La tinción de PAS revela engrosamiento de la
membrana basal
Datos de Laboratorio
En 90% de los pacientes el estudio de
inmunoflorescencia directa muestra en la piel
afectada:
o La banda lúpica con depósitos de IgG o de IgM o
ambas.
o Fracciones del complemento C1q, C3 y C4
En 30% de los afectados se encuentra:
o Anticuerpos antinucleares positivos en títulos bajos.
o VDRL positivo.
o Factor reumatoideo.
o Disminución del complemento.
o Aumento de gammaglobulinas.
Leucopenia.
Diagnósticos diferenciales
Prurigo actínico
Dermatitis seborreica
Tiña de la cara
Lepra tuberculoide fija
Tratamiento
Protección contra la luz solar con ropa y accesorios
adecuados, o con sustancias que impiden el paso
de la luz como:
1. Talco.
2. Calamina.
3. Bentonita.
4. Oxido de cinc o dióxido de titanio.
5. Antipirina.
6. Benzofenonas.
6. 1. Mexoryl.
2. Tinosorb.
3. Avobenzona en crema o gel.
En enfermedad activa pueden utilizarse
glucocorticoides tópicos o intralesionales durante
periodos breves
Deben usarse cloroquinas, 100 a 300 mg/día por las
mañanas durante varios meses; en niños se
administra esta dosis inicial por cuatro a ocho
semanas y después de la sostén que es de 25 a 50
mg/día.
Están contraindicadas en el embarazo y en trastornos
hepáticas o renales importantes.
La administración prolongada puede causar daño
retiniano; por ello se recomienda vigilancia oftalmológica
cada cuatro a seis meses.
Se obtienen magníficos resultados con talidomida,
100 a 200 mg/día en adultos, y 50 a 100 mg/día en
niños, por varios meses hasta la remisión de los
síntomas, el tratamiento de sostén consta de 50%
de la dosis, con protección adecuada contra la luz
solar
Este medicamento debe ser prescrito por el
dermatólogo, con estricto control de la anticoncepción.
También se han obtenido buenos resultados con
dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS) 100 a 200
mg/día o 50% de la dosis en niños, debe
administrarse por varios meses.
Se están investigando la clofazimina y la
isotretinoina por vía oral, así como los inhibidores de
calcineurina como tracolimus y pimecrolimus. En
ocasiones conviene recurrir a correctores
cosméticos del tipo Covermak o Dermablend.
7. Diagnósticos diferenciales
Prurigo Actinico Dermatitis Seborreica
Es una
fotodermatosis
idiopática de las
partes expuestas a
la luz del sol, de
evolución crónica y
pruriginosa y
aspecto polimorfo.
Esta constituida por:
Eritema, pápulas,
Costras hemáticas,
exulceraciones y
Es una dermatosis
eritematoescamosa
de evolución crónica y
recurrente que afecta a
niños y adultos; se localiza
en la piel cabelluda, cara,
regiones esternales,
interescapular y pliegues.
Se caracteriza por:
Placas escamosas,
Eritema, escamas
blanco-amarillentas,
Escamas de color
blanca-grisáceo, fisuras,
Placas eccematosas.
8.
9. Tiña de la cara Lepra tuberciloide
▪ Puede afectar a
cualquier grupo
de edad, se observa mas
frecuentemente en niños
y adultos jóvenes, con
leve
Predominio en mujeres.
▪ La infección es a
partir de mascotas
Infectadas.
También se debe
por algunos
Agentes causales como:
T. rubrum, T.
Mentagrophytes, M.canis,
M. nanum.
▪ Se caracteriza por
unas o varias
placas
Eritematosas, anulares o
serpiginosas,
Discretamente escamosas
de borde definido
Papular o
vesicopustuloso.
▪ Enfermedad
infectocontagiosa,
granulomatosa
crónica, poco
transmisible, se
manifiesta
esencialmente en cara,
nervios periféricos y
puede ser sistémica.
▪ La lesión
elemental es un
nódulo, que
puede ser único o
múltiple, aparece
en cualquier parte
del cuerpo, son de
tamaño y forma variable,
duros, firmes, e
insensibles, se agrupan
se agrupan en
placas infiltradas,
escamosas, anulares,
circulares, cuyo tamaño
varia de 0.5 a 30 cm.