Revisión de Características clínicas del Lupus Cutáneo

1. LUPUS ERITEMATOSO
CUTÁNEO
Dr Endher Castillo
R2 de Medicina Interna
REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN
SUPERIOR
UNIVERSIDAD CENTROOCCIDENTAL LISANDRO ALVARADO
POSTGRADO DE MEDICINA INTERNA
HOSPITAL CENTRAL UNIVERSITARIO DR ANTONIO MARIA
PINEDA
SERVICIO DE DERMATOLOGIA
JUNIO 2018

2. DEFINICIÓN
•Enfermedad autoinmunitaria en la que órganos,
tejidos y células se dañan por la adherencia de
diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios.
Harrison de Medicina Interna 19a Ed. Vol. 2

3. FISIOPATOLOGÍA
Medicina Interna Harrison 18º Edición - Volumen 2

4. EPIDEMIOLOGÍA
• Presentación a cualquier edad (mas común 30 y 50 años),
• Afecta principalmente a mujeres
• Prevalencia entre 40 a 200 casos/100.000 habitantes
• La supervivencia a 5 años 90% en países desarrollados;
este comportamiento no es observado en América Latina,
donde el LES suele ser más frecuente y más grave.
Lupus eritematoso sistémico con presentación cutánea: reporte de caso clínico Archivos
Venezolanos de Farmacología y Terapéutica Volumen 37, número 1, 2018

5. Medicina Interna Goldman Cecil 25a Edicion

6. Manifestaciones mucocutáneas (75-90%)
• Exantema malar (22-74%)
• Fotosensibilidad (16-50%)
• Úlceras orales (26-48%)
• Lupus discoide (5-19%)
• Fenómeno de Raynaud (20-74%)
• Alopecia (7-48%)
• Vasculitis (10-52%)
• En menor medida se presenta el eritema palmar y/o plantar, eritema
generalizado, urticaria, livedo reticularis, entre otras
Lupus eritematoso sistémico con presentación cutánea: reporte de caso clínico Archivos Venezolanos de
Farmacología y Terapéutica Volumen 37, número 1, 2018
EPIDEMIOLOGÍA

7. CLASIFICACIÓN
Lupus eritematoso túmido, una entidad en proceso de definición, Actas Dermo-sifilográficas. ELSEVIER. JULIO
DE 2011

8. CLASIFICACIÓN
Lupus eritematoso túmido, una entidad en proceso de definición, Actas Dermo-sifilográficas. ELSEVIER. JULIO
DE 2011

9. LUPUS CUTÁNEO AGUDO
Características
• Exposición solar, comienzo de la
enfermedad y en exacerbaciones
• Eritema malar, en alas de mariposa
o en vespertilio
• Mejillas y el puente de la nariz
• Resto de la cara, cuero cabelludo,
cuello, región del escote, hombros,
superficies de extensión de los
brazos y dorso de las manos.
Medicina Interna Farreras Rozman 18a Edición

10. LUPUS CUTÁNEO AGUDO
Características
• Respeta los surcos nasogenianos
• No deja cicatrices, puede quedar
hiperpigmentación y
telangiectasias.
• Erupción ampollosa extensa.
• Localizada y generalizada o
morbiliforme.
Medicina Interna Farreras Rozman 18a Edición

11. LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO
Características
• Recurrente, desencadenada por la exposición al sol y
curan sin dejar cicatriz
• Extensas lesiones de pápulas eritematosas, ligeramente
escamosas, de distribución simétrica, con tendencia a
confluir
• Zonas fotoexpuestas
• Dos tipos morfológicos: papuloescamoso o
psoriasiforme y anular policíclico
Medicina Interna Farreras Rozman 18a Edición

12. Lupus eritematoso cutáneo
subagudo anular
• Placas de aspecto circinadas,
con escama en la periferia y
curacióncentral,
• Morfología anular
Medicina Interna Farreras Rozman 18a Edición
Lupus cutáneo subagudo. Forma anular policíclica.
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO
Lupus eritematoso cutáneo, una entidad multidimensional Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2015;53(6):764-72

13. LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO
Lupus cutáneo subagudo. Forma Psoriasiforme.
Lupus eritematoso cutáneo
psoriasiforme
• Escamas gruesas, adherentes
de aspecto yesoso, que
cubren toda la superficie de la
placa
• Aspecto de psoriasis vulgar
Lupus eritematoso cutáneo, una entidad multidimensional Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2015;53(6):764-72
Manifestaciones cutáneas del lupus eritematoso, Universidad Autónoma de Barcelona, Badalona. Inmunología Julio-
Septiembre 2010

14. LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO
• Incluye las diversas formas de lupus discoide, lupus túmidus y lupus
profundo o paniculitis lúpica.
Medicina Interna Farreras Rozman 18a Edición
Manifestaciones cutáneas del lupus eritematoso, Universidad Autónoma de Barcelona, Badalona. Inmunología Julio-
Septiembre 2010

15. Lupus Discoide; localizado, generalizado,
hipertrófico
• 20 y 40 años de edad, con una relación
femenino-masculino de aproximadamente 2:1
a 4:1
• Placas eritematosas elevadas, con superficie
escamosa afecta folículos pilosos
• Crecen lentamente y dejan una
despigmentación permanente, telangiectasias y
una cicatriz atrófica central
LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO
Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico, Arch. Argent. Dermatol. 63: 70-73, 2013

16. LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO
Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico, Arch. Argent. Dermatol. 63: 70-73, 2013
• Lupus Discoide
• Epidermis hiperqueratótica,
con vacuolización de la capa
basal y presencia de cuerpos
apoptóticos.
• Dermis: infiltrado
mononuclear, liquenoide y
perivascular; y depósitos de
mucina intersticial.

17. LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO
Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico, Arch. Argent. Dermatol. 63: 70-73, 2013
El lupus eritematoso profundo o
paniculitis lúpica.
• Poco frecuente,
• Inflamación del panículo adiposo,
microscópico, una paniculitis de tipo
lobulillar.
• Mujeres de edad media, se inicia o
agrave tras un traumatismo

18. LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO
Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico, Arch. Argent. Dermatol. 63: 70-73, 2013
El lupus eritematoso profundo o paniculitis
lúpica.
• Nudosidades subcutáneas mal delimitadas
cubiertas de piel con aspecto eritematoso, a
veces, dolorosas.
• Extremidades, cara y, con menos frecuencia,
el tronco y la piel cabelluda; dejando fóveas
una vez que remite el proceso inflmatorio
activo.
• Secuelas deformantes difíciles de tratar

19. Lupus Túmido
• inicio entre los 36,4 y los 38,5 años
• Aparecen en forma de brotes, relación con la exposición solar
• Pápulas, placas o lesiones anulares, eritematosas, de aspecto suculento, que aparecen zonas
fotoexpuestas
• A diferencia de LED y el LECS; ausencia de descamación, de tapones foliculares y de atrofia
• Curan sin dejar cicatriz ni hipopigmentación
• Escasa asociación a anticuerpos antinucleares (ANA), así como a anti-Ro, anti-La y anti-ADN.
• Los pacientes no suelen mostrar tampoco alteraciones en los análisis, tales como citopenias
o anomalías de la función renal
LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO
Lupus eritematoso túmido, una entidad en proceso de definición, Actas Dermo-sifilográficas. ELSEVIER. JULIO DE
2011

20. Lupus Túmido
LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO
Lupus eritematoso túmido, una entidad en proceso de definición, Actas Dermo-sifilográficas. ELSEVIER. JULIO DE
2011

21. LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO
Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico, Arch. Argent. Dermatol. 63: 70-73, 2013
Lupus Túmido
• Infiltrado linfocitario
perivascular y perianexial con
depósito intersticial de mucina,
sin alteraciones epidérmicas

22. LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO
Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico, Arch. Argent. Dermatol. 63: 70-73, 2013

23. Development of the CLASI as a Tool to Measure Disease Severity and Responsiveness to Therapy in Cutaneous Lupus
Erythematosus. Arch Dermatol. JAMA. 2011;147(2):203-208
INDICE DE SEVERIDAD

24. Development of the CLASI as a Tool to Measure Disease Severity and Responsiveness to Therapy in
Cutaneous Lupus Erythematosus. Arch Dermatol. JAMA. 2011;147(2):203-208
INDICE DE SEVERIDAD

25. • Esquema de el riesgo de cada uno de los tipos de LEC
para desarrollar enfermedad sistémica
Manifestaciones cutáneas del lupus eritematoso, Universidad Autónoma de Barcelona, Badalona. Inmunología Julio-
Septiembre 2010

26. LUPUS MEDICAMENTOSO (SEUDOLUPUS)
• Clínica consiste en síntomas generales, artralgias o artritis y serositis, la afección
neurológica y renal es rara y no hay predominio de sexo.
• El perfil inmunológico de estos enfermos es también diferente: ANA positivos
(95%), anti-DNA suelen ser positivos y en el 90% de los casos se hallan presentes
anticuerpos antihistona.
Medicina Interna Farreras Rozman 18a Edición

27. MANIFESTACIONES ORALES DEL LE
• (A) Discoid lesion
• (B) white plaques
on a pigmented
mucosa,
• (C) red plaques
on the lips and
• (D) various
erythematous
maculae on the
palate.
Oral manifestations of systemic and cutaneous lupus erythematosus in a Venezuelan population. Jeaneth López-Labady. J Oral Pathol
Med (2007) 36: 524–7

28. MANIFESTACIONES ORALES DEL LE
• Histopathological
micrograph
showing
hyperkeratosis,
basal layer
degeneration and
subepithelial
lymphocytic
infiltrate
Oral manifestations of systemic and cutaneous lupus erythematosus in a Venezuelan population. Jeaneth López-Labady. J Oral Pathol
Med (2007) 36: 524–7

29. TRATAMIENTO
3 PILARES FUNDAMENTALES
1. FOTOPROTECCIÓN
2. LOS CORTICOIDES TÓPICOS
3. ANTIPALÚDICOS
Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico, Arch. Argent. Dermatol. 63: 70-73, 2013

30. TRATAMIENTO
FOTOPROTECCIÓN
Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico, Arch. Argent. Dermatol. 63: 70-73, 2013
Manifestaciones cutáneas del lupus eritematoso, Universidad Autónoma de Barcelona, Badalona. Inmunología Julio-
Septiembre 2010
• Evitar la exposición solar: entre las 10 de la mañana y las tres de la
tarde, y utilizar prendas de vestir no excesivamente escotadas
• Uso de fotoprotectores: El fotoprotector ideal debería ser de amplio
espectro y resistente al agua.

31. TRATAMIENTO
LOS CORTICOIDES TÓPICOS
• Lesiones escasas y limitadas a una pequeña área de piel
• Se emplean corticoides de mediana y alta potencia.
• El empleo de corticoides intralesionales está indicado en lesiones
localizadas que no han respondido al tratamiento tópico
Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico, Arch. Argent. Dermatol. 63: 70-73, 2013
Manifestaciones cutáneas del lupus eritematoso, Universidad Autónoma de Barcelona, Badalona. Inmunología Julio-
Septiembre 2010

32. TRATAMIENTO
ANTIPALÚDICOS
Lesiones existentes no son controladas con
tratamiento tópico o intralesional
Hidoxicloroquina 200-400 mg, cloroquina 125-250
mg Y Quinacrina
La respuesta terapéutica aparece entre las 4 y las 8
semanas
Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico, Arch. Argent. Dermatol. 63: 70-73, 2013
Lupus eritematoso cutáneo, una entidad multidimensional Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2015;53(6):764-72

33. TRATAMIENTO
TALIDOMIDA
Resulta altamente eficaz, pero al tratarse de un
fármaco teratogénico, los efectos secundarios son
frecuentes y la recaída tras dejar el fármaco es la
norma.
Lupus eritematoso cutáneo, una entidad multidimensional Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2015;53(6):764-72

34. TRATAMIENTO
AGENTES INMUNOSUPRESORES
Útiles en el tratamiento del LED recalcitrante.
La azatioprina, metotrexato y el micofenolato
mofetil
Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico, Arch. Argent. Dermatol. 63: 70-73, 2013

35. ¡GRACIAS!