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Hospital Alemán Nicaragüense



         Caso Clínico

Interés Diagnóstico y Terapéutico


                         Dr. Elim B. Jarquín T.
                         MR . Medicina Interna
                                   Marzo 2012
Datos Generales
 Masculino.
 38 años.
 Procedente de Nagarote.
 Casado.
 Bachiller.
 Conductor.
 Fuente de información: confiable
   (El mismo).
Datos clínicos de interés
APP: Negados

APNP:
Alcohol (-)
Tabaco (-)
 Toxicomanía (-)

APF:
Diabetes Mellitus tipo 2 (su padre)
Motivo de consulta


 Agrandamiento de manos, pies y
 rasgos faciales.
Historia de la enfermedad actual

 Paciente refiere que desde hace aproximadamente 3 años viene
  notando aumento del tamaño de manos, pies y rasgos faciales, esto
  asociado a incremento de peso y disminución del apetito sexual.

 Por insistencia de sus familiares quienes notaban el cambio en los
  rasgos faciales, el paciente decide acudir a esta unidad asistencial
  donde se da seguimiento.
Examen físico
 P/A : 110/70, Fc: 74 x´, Fr: 18 x´, T: 36.8°
 Talla: 1.74 mt.
 Peso: 96 kg.       IMC: 31.7 Kg/m2
 Consciente, orientado, afebril, hidratado.
Rasgos faciales toscos, protrusión del hueso frontal.
Boca: mucosa oral húmeda, no macroglosia.
Cuello: no plétora yugular, no adenopatias.
Tórax: simétrico, expansible, no uso de músculos
  accesorios, choque de la punta palpable en 5 to espacio
  intercostal izquierdo LMC, frémito táctil normal.
Corazón: rítmico, no soplos, no galope, R1 y R2 audibles.
Campos pulmonares: murmullo vesicular audible bilateral, no
  crépitos, no sibilantes.
Examen físico
Abdomen: suave, depresible, peristalsis audible, no
 visceromegalia, no datos de irritación peritoneal, hernia
 umbilical reducible.
Miembros superiores: manos grandes, dedos gruesos, piel
 húmeda.
Miembros inferiores: pies gruesos, engrosamiento de la
 almohadilla del talón, no edema, no várices.

 Neurológico: orientado en tiempo espacio y persona, no
  datos de focalización.

 Fondo de ojo: Sin Alteración.
Antes   Ahora
Prueba de tolerancia oral a la glucosa

 Hora        PTOG           GH (ng/ml)
 0 hora      88 mg/dl       53.1
 30 min      131 mg/dl      45.6
 1 hora      108 mg/dl       43.5
 2 horas      85 mg/dl      46.5
 3 horas      51 mg/dl      51
                          (0.06-5.0 ng/ml)


IGF-1: 1087 ng/ml (109-284)
Resonancia Magnética de Hipófisis
Hallazgos en RM
Masa      solida   extra-axial,  intraselar  y
 paraselar, que mide                   51x45x36
 mm, compatible con un macroadenoma
 hipofisiario grado IV , estadio E ( de Hardy-
 Wilson).

La lesión destruye la silla turca, comprime el
 quiasma óptico y el piso del III ventrículo.

Engrosamiento mucoso de los senos frontales
 y celdas etmoidales.
Perfil Hormonal
 Triyodotironina (T3): 1.54 ng/ml
(0.846-2.02).
 Tiroxina: 7.84 ng/ml (5.13-14.06).
 TSH: 1.01 UI/ml (0.27-4.20).
 Hormona luteinizante: 2.25 mlU/ml
  (1.7-8.6- hombre).
 Hormona folículo estimulante: 4.39 mlUI/ml
   (1.5-12.4-hombre).
 Testosterona: 1.23 ng/ml (2.8-8-hombre).

 Prolactina: 599.6 UI/ml (86-324)
Exámenes de laboratorio
 BHC:
 Lec: 9860. Neut: 56.3%, Linf: 31.1%, Mon:8.5%
Plaquetas: 343,000. Hct: 44%, Hg: 16.4 gr/dl

Ca: 9.5 mg/dl             Glicemia: 89 mg/dl
K: 3.85 mmol/l            Creatinina: 1.1 mg/dl
Na: 143.2 mmol/l
Cl: 101.7 mmol/l
Fosf: 5.9 mg/dl
RX PA de Tórax
Eco cardiograma TT
Ecocardiograma en parámetros normales.
FEVI: 58%
No dilatación de cavidades.


     Ultrasonido Abdominal:
       Dentro de límites normales.
Campimetría visual
Acromegalia




Neoplasia
              Diagnósticos    Síndrome
                                 de
endocrina                     McCune-
múltiple de
  tipo I
              Diferenciales    Albright




                 Síndrome
                 de Carney
Lista completa de problemas
1.   Macroadenoma Hipofisario.
2.   Acromegalia.
3.   Hiperprolactinemia.
4.   Hernia umbilical no complicada.
ACROMEGALIA
                                                          Prevalencia : 38-60
                                                          casos/millón

                                                          Incidencia : 3-4/millón

                                                          Tumor hipofisiario
                                                          secretor de GH (95%)

                                                          Concentraciones
                                                          aumentadas de GH e IGF-1

                                                          Tumores secretores de
                                                          GH: pulmón
                                                          , mama, ovario

                                                          GHRH ectópica: tumor
                                                          hipotalámico, carcinoide
                                                          bronquial

Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
RASGOS CLINICOS DE ACROMEGALIA
        Agrandamiento               Manos y pies en forma de espada,
        acral                       engrosamiento de la almohadilla del talón
        Rasgos faciales             Agrandamiento de las senos faciales,
        toscos                      prognatismo, malaoclusión, macroglosia,
                                    rinofima
        Piel                        Hiperhidrosis, manchas en la piel, acantosis
                                    nigricans, hirsutismo
        Cardiovascular              HTA, cardiomiopatía hipertrófica, arritmias
        Alteraciones del            Apnea del sueño
        sueño
        Musculoesquelético          Artralgias, artropatía hipertrófica, osteoartritis
        Neurológico                 Radiculopatía del túnel del carpo, cauda equina,
                                    desmielinización axonal, miopatía proximal
        Metabólico                  Intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus,
                                    hipertrigliceridemia, hipercalciuria
Acromegaly, Sholomo Melmed. Endocrine Tumors. 1993. Blackwell Scientifics Publications Inc
TRATAMIENTO
   • Cirugía
      –Transesfenoidal
      –GH menor de 2 g/L después de glucosa
       (menos del 50% de los macroadenoamas)
      –La GH es controlado en menos de 1/3 de los
       pacientes con macroadenomas
      –Hipopituitarismo en 20% de los casos
      –Recurrencia anatómica o bioquímica en 10% de
       los caos (resección incompleta)



Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
TRATAMIENTO

      Radioterapia:
       Detiene el crecimiento del tumor
       La tasa de éxito depende del nivel de secreción de
        GH previo.
       GH pretratamiento mayor de 100 μg/L solamente
        60% tiene GH menos de 5 μg/L después de 18
        años.
       Después de 10 años el 50% de los pacientes
        tienen signos de hipopituitarismo

Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
TRATAMIENTO
      Agonistas de la dopamina
          Bromocriptina
          Cabergolina
      Ligandos del receptor SIRF
          Octreotido (liga SSTR2 y SSTR5)
          Lanreotido
      Análogos de somatostatina
          sandostatina



Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
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Dedo con deformidad en ojal o “boutonnière”
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Acromegalia caso clínico

  • 1. Hospital Alemán Nicaragüense Caso Clínico Interés Diagnóstico y Terapéutico Dr. Elim B. Jarquín T. MR . Medicina Interna Marzo 2012
  • 2. Datos Generales  Masculino.  38 años.  Procedente de Nagarote.  Casado.  Bachiller.  Conductor.  Fuente de información: confiable (El mismo).
  • 3. Datos clínicos de interés APP: Negados APNP: Alcohol (-) Tabaco (-)  Toxicomanía (-) APF: Diabetes Mellitus tipo 2 (su padre)
  • 4. Motivo de consulta  Agrandamiento de manos, pies y rasgos faciales.
  • 5. Historia de la enfermedad actual  Paciente refiere que desde hace aproximadamente 3 años viene notando aumento del tamaño de manos, pies y rasgos faciales, esto asociado a incremento de peso y disminución del apetito sexual.  Por insistencia de sus familiares quienes notaban el cambio en los rasgos faciales, el paciente decide acudir a esta unidad asistencial donde se da seguimiento.
  • 6. Examen físico  P/A : 110/70, Fc: 74 x´, Fr: 18 x´, T: 36.8°  Talla: 1.74 mt.  Peso: 96 kg. IMC: 31.7 Kg/m2  Consciente, orientado, afebril, hidratado. Rasgos faciales toscos, protrusión del hueso frontal. Boca: mucosa oral húmeda, no macroglosia. Cuello: no plétora yugular, no adenopatias. Tórax: simétrico, expansible, no uso de músculos accesorios, choque de la punta palpable en 5 to espacio intercostal izquierdo LMC, frémito táctil normal. Corazón: rítmico, no soplos, no galope, R1 y R2 audibles. Campos pulmonares: murmullo vesicular audible bilateral, no crépitos, no sibilantes.
  • 7. Examen físico Abdomen: suave, depresible, peristalsis audible, no visceromegalia, no datos de irritación peritoneal, hernia umbilical reducible. Miembros superiores: manos grandes, dedos gruesos, piel húmeda. Miembros inferiores: pies gruesos, engrosamiento de la almohadilla del talón, no edema, no várices.  Neurológico: orientado en tiempo espacio y persona, no datos de focalización.  Fondo de ojo: Sin Alteración.
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  • 11. Antes Ahora
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  • 13. Prueba de tolerancia oral a la glucosa Hora PTOG GH (ng/ml) 0 hora 88 mg/dl 53.1 30 min 131 mg/dl 45.6 1 hora 108 mg/dl 43.5 2 horas 85 mg/dl 46.5 3 horas 51 mg/dl 51 (0.06-5.0 ng/ml) IGF-1: 1087 ng/ml (109-284)
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  • 19. Hallazgos en RM Masa solida extra-axial, intraselar y paraselar, que mide 51x45x36 mm, compatible con un macroadenoma hipofisiario grado IV , estadio E ( de Hardy- Wilson). La lesión destruye la silla turca, comprime el quiasma óptico y el piso del III ventrículo. Engrosamiento mucoso de los senos frontales y celdas etmoidales.
  • 20. Perfil Hormonal  Triyodotironina (T3): 1.54 ng/ml (0.846-2.02).  Tiroxina: 7.84 ng/ml (5.13-14.06).  TSH: 1.01 UI/ml (0.27-4.20).  Hormona luteinizante: 2.25 mlU/ml (1.7-8.6- hombre).  Hormona folículo estimulante: 4.39 mlUI/ml (1.5-12.4-hombre).  Testosterona: 1.23 ng/ml (2.8-8-hombre).  Prolactina: 599.6 UI/ml (86-324)
  • 21. Exámenes de laboratorio  BHC: Lec: 9860. Neut: 56.3%, Linf: 31.1%, Mon:8.5% Plaquetas: 343,000. Hct: 44%, Hg: 16.4 gr/dl Ca: 9.5 mg/dl Glicemia: 89 mg/dl K: 3.85 mmol/l Creatinina: 1.1 mg/dl Na: 143.2 mmol/l Cl: 101.7 mmol/l Fosf: 5.9 mg/dl
  • 22. RX PA de Tórax
  • 23. Eco cardiograma TT Ecocardiograma en parámetros normales. FEVI: 58% No dilatación de cavidades. Ultrasonido Abdominal: Dentro de límites normales.
  • 25. Acromegalia Neoplasia Diagnósticos Síndrome de endocrina McCune- múltiple de tipo I Diferenciales Albright Síndrome de Carney
  • 26. Lista completa de problemas 1. Macroadenoma Hipofisario. 2. Acromegalia. 3. Hiperprolactinemia. 4. Hernia umbilical no complicada.
  • 27. ACROMEGALIA Prevalencia : 38-60 casos/millón Incidencia : 3-4/millón Tumor hipofisiario secretor de GH (95%) Concentraciones aumentadas de GH e IGF-1 Tumores secretores de GH: pulmón , mama, ovario GHRH ectópica: tumor hipotalámico, carcinoide bronquial Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
  • 28. RASGOS CLINICOS DE ACROMEGALIA Agrandamiento Manos y pies en forma de espada, acral engrosamiento de la almohadilla del talón Rasgos faciales Agrandamiento de las senos faciales, toscos prognatismo, malaoclusión, macroglosia, rinofima Piel Hiperhidrosis, manchas en la piel, acantosis nigricans, hirsutismo Cardiovascular HTA, cardiomiopatía hipertrófica, arritmias Alteraciones del Apnea del sueño sueño Musculoesquelético Artralgias, artropatía hipertrófica, osteoartritis Neurológico Radiculopatía del túnel del carpo, cauda equina, desmielinización axonal, miopatía proximal Metabólico Intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus, hipertrigliceridemia, hipercalciuria Acromegaly, Sholomo Melmed. Endocrine Tumors. 1993. Blackwell Scientifics Publications Inc
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  • 30. TRATAMIENTO • Cirugía –Transesfenoidal –GH menor de 2 g/L después de glucosa (menos del 50% de los macroadenoamas) –La GH es controlado en menos de 1/3 de los pacientes con macroadenomas –Hipopituitarismo en 20% de los casos –Recurrencia anatómica o bioquímica en 10% de los caos (resección incompleta) Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
  • 31. TRATAMIENTO Radioterapia:  Detiene el crecimiento del tumor  La tasa de éxito depende del nivel de secreción de GH previo.  GH pretratamiento mayor de 100 μg/L solamente 60% tiene GH menos de 5 μg/L después de 18 años.  Después de 10 años el 50% de los pacientes tienen signos de hipopituitarismo Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
  • 32. TRATAMIENTO Agonistas de la dopamina  Bromocriptina  Cabergolina Ligandos del receptor SIRF  Octreotido (liga SSTR2 y SSTR5)  Lanreotido Análogos de somatostatina  sandostatina Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed