1. ESQUIZENCEFALIA
TRASTORNO DE LA MIGRACIÓN NEURONAL
Por: Marusa Torres

2. Conceptos clave
 Esquizencefalia
 Epilepsia
 Hendidura
 Migración Neuronal

3. Hendidura
 Abertura o corte profundo en un cuerpo sólido
que no llega a dividirlo del todo

4. Migración Neuronal

5. Epilepsia

6. Esquizencefalia
 Malformación del desarrollo cortical
 Trastornos de MN
 Hendiduras en hemisferios  Anormalidad severa

7. Clasificación
Tipo 1
Labio
cerrado
Unilateral
o bilateral
Tipo 2
Labio
abierto
Unilateral
o bilateral

8. Labio cerrado

9. Labio abierto

10. Lóbulos más afectados

11. Incidencia
Unilate…
Bileteral
62%
38%

12. Anomalías que acompañan
 Epilepsia
 Ausencia de septum pelucidum
 Ausencia del cuerpo calloso
 Quistes arachnoideos
 Displasia cerebelosa
 Hidrocefalia

14. En cuanto a :
 Neurodesarrollo
 Sistema motor
 Desarrollo de lenguaje
 Crisis convulsivas

15. Tratamiento y Pronóstico
 Tratamiento , terapia física, anti
convulsionantes, educación especial.
 El pronóstico varía dependiendo del tamaño
de las hendiduras y del grado del déficit
neurológico.

16. Caso Clínico : Esquizencefalia como causa de
epilepsia
 Paciente femenino
 3 años de edad
 Producto de primera gesta de madre de 30 años
 Con embarazo de término (eutócico)
 2.3 Kg de peso
 Sin datos de asfixia perinatal

17. Antecedentes de importancia
 1ª semana y 2º mes de embarazo: Herpes
Zoster
 Tratada con aciclovir y rivavirina
 5º mes de gestación: sangrado transvaginal
con amenaza de parto prematuro

18. Evolución
3 Meses 8 Meses 1 Año 2 años
•La niña no sostiene la
cabeza
•No fija la mirada
•Hipotonía
generalizada
•Asimetría facial
•Crisis convulsivas c/
duración de 10 min
(tónico-clónica)
•No sedestacion
•No gatea
•No emite fonemas
•Las mismas crisis
convulsivas aun siendo
tratada con anti
convulsionantes
•No bipedestación
•No camina ni toma
objetos
•Se le diagnostica
insuficiencia
tricúspidea
•Retraso psicomotor
•TAC muestra
esquizencefalia
bilateral
•Ptosis palpebral
derecha
•Espástica
•No tiene control de :
cuello, tronco.
•Hiperreflexia

19. Diagnósticos diferenciales
 2ª TAC demuestra:
 Esquizencefalia de labio abierto izquierdo y cerrado derecho
 Paquigiria (TMN)
 Polimicrogiria
 NO hay desarrollo de LF, T y PI
 3 años, continúa con crisis convulsivas DIARIAS

20. CONCLUSIÓN

21. Gracias!