Este documento describe la mielomeningocele, una malformación congénita caracterizada por la falta de fusión de las vértebras y el quiste de las meninges que recubren la médula espinal. Se detallan las causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento en diferentes etapas que incluyen cirugía neonatal, fisioterapia, uso de ortesis y estimulación de la marcha independiente.
2. QUE ES?
Es una hernia de las capas
que recubren la medula
espinal (duramadre y la
aracnoides), llamadas
meninges, la cual se da a
través de un defecto
embriológico en los tejidos
musculares y fibrosos.
3. DEFINICION DE MIELOMENINGOCELE
Es una malformación congénita
caracterizada por una falta de fusión
vertebral posterior, con distensión
quística de las meninges y displasia de la
médula, que está fijada en el vértice del
saco.
Provoca parálisis de M.M. I.I. más o
menos severa, de la vejiga y el recto así
como hidrocefalia muy frecuentemente
5. ANOMALIAS EMBRIOLOGICAS:
Esta deformidad se produce por dos
mecanismos interdependientes:
-Defecto de cierre del tubo neural: al
final del 1er mes que provoca el cierre
incompleto de los arcos posteriores de las
vértebras al mismo nivel, al final del 5º
mes;
-Defecto de ascensión de la médula: que
permanece fijada al sacro por un filum
terminale cortó y ancho.
6. CLINICAMENTE
MANIFESTACIONES SUBYACENTES DE LA MALFORMACION
-MIELOMENINGOCELE DORSAL: Deformidades de tronco y EEII. Inervación de músculos de miembros superiores, cuello
-MIELOMENINGOCELE DORSAL SUPERIOR: No logran la marcha. Inicio tardío de marcha con órtesis pelvipedia.
-MIELOMENINGOCELE DORSAL INFERIOR: Inicio tardío de la marcha. Algunos terminan en silla de ruedas en la adultez
7. -MIELOMENINGOCELE LUMBAR ALTO: Logran marcha con órtesis.
Deambuladores domiciliarios.
-MIELOMENINGOCELE LUMBAR BAJO: Marcha con o sin bastones
Deambuladores comunitarios
La localización
lumbosacra es la más
frecuente (90%)
8. -MIELOMENIGOCELE SACRO: Gran mayoría logran marcha. Problema de sensibilidad en pies.
-DEFORMIDADES ORTOPEDICAS:Pie equino-varo, flexo de rodilla, luxación de cadera, luxación rodilla,
escoliosis, etc.
14. SINTOMAS DE MIELOMENINGOCELE
Falta de sensibilidad en miembros inferiores.
La protrusión, parecida a una bolsa, visible en la
mitad o en la parte baja de la espalda del recién
nacido .
El examen neurológico puede indicar pérdida de las
funciones neurológicas por debajo del defecto.
Pinchazos en distintos lugares puede indicar el nivel
donde se mantiene la sensibilidad
15. FACTORES DE RIESGO DE MIELOMENINGOCELE
Medula anclada: Una médula espinal anclada se presenta cuando la parte inferior
de la médula se adhiere a las meninges (las membranas que rodean la médula).
*Esto le impide a la médula espinal moverse libremente.
*Esto causa dolor y problemas de movimiento
Meningitis: Es la inflamación del tejido delgado que rodea el cerebro y la médula
espinal, llamada meninge.
Retardo mental: Es una discapacidad caracterizada por las limitaciones
significativas tanto en el funcionamiento intelectual como el de conducta
adaptativa, expresada en habilidades adaptativas conceptuales, sociales y
practicas.
17. PREVENCION:
PREVENCION PRIMARIA:
PREVENCION SECUNDARIA:
Tratamiento con ácido
fólico, iniciado 2 meses
antes de quedar la mujer
embarazada
*Alteraciones psicológicas.
*Cesaría electivas
*Tratamiento
neuroquirurgico
18. La asistencia
habilitadora-
rehabilitadora precoz y
continuada nos permite
aminorar la progresión de
la enfermedad y evitar la
aparición de
incapacidades
secundarias
Para un acertado
tratamiento y atención
global del niño con
ésta incapacidad es
necesario:
PRERREQUISITOSREQUISITOS Y
20. TRATAMIENTO:
*ETAPA NEONATAL: se recomienda una cirugía para reparar el defecto a temprana edad. Vamos a incidir
sobre todo en el tratamiento fisioterápico conservador de las deformidades: pies equino-varo, talo,
retracción muscular de flexores y adductores de caderas, etc.
*ETAPA POSTNATAL :Estimular patrones de desarrollo motor normales. Es necesario una columna
alineada sobre una base horizontal, que es la pelvis, unos MM II alineados y unos pies plantígrados.
Usaremos unas ortesis altas en ligera abducción de material termoplástico, con articulación de caderas
y cinturón pélvico.
21. *ETAPA PREESCOLAR : Durante esta etapa se han de mantener los objetivos alcanzados en la etapa
anterior y sobre todo propiciar la marcha Hoffer distinguió cuatro tipos de deambulación en niños con
mielomeningocele:
1ºSilla solo para largos trayectos. Marcha fuera y dentro de casa con o sin uso de ortesis y de bastones.
2ºMarcha independiente dentro de casa y silla sólo para algunas actividades dentro de casa y todas
fuera de ella.
3ºDeambuladores solo en sesiones de fisioterapia y el resto en silla
4ºEventualmente puede efectuar transferencias del sillón a la cama.
*ETAPA ESCOLAR : Durante esta etapa se ha de insistir en continuar con la independencia en la
marcha y además estimular al niño para el deporte. La natación sería muy adecuada sin
desestimar otro tipo de deporte más o menos adaptado.