XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
•Transferir como PPTX, PDF•
0 gostou•1,974 visualizações
Obsahem prezentace je 11 bioptických a nekroptických případů, které byly diagnostikovány na oddělení patologie Nemocnice Na Bulovce. Případy byly demonstrovány na XVI. sklíčkovém semináři 29.11.2013. Prezentace je určena především patologům, event. lékařům jiných oborů a studentům medicíny.
Recomendados
Recomendados
Mais conteúdo relacionado
Mais procurados
Mais procurados (8)
Semelhante a XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
Semelhante a XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část) (15)
Mais de Fakultní nemocnice Bulovka
Mais de Fakultní nemocnice Bulovka (15)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
- 1. XVI. sklíčkový seminář patologie NNB 29.11.2013 – 1. část
- 3. žena 30 let kožní excize 6 mm z levého ucha klin. dg. fibrom
- 15. CD 31
- 16. F8
- 17. D2-40
- 18. CK AE1/3
- 20. Synonyma • • • • Angiolymfoidní hyperplazie s eozinofilií Histiocytoidní hemangiom Inflamatorní angiomatózní nodulus Atypický (pseudopyogenní) granulom
- 21. Výskyt a vzhled léze • • • • 20 – 40 let, častěji u žen kůže hlavy a krku, nejčastěji v okolí ucha malý červený svědící nodulus časté sekundární změny – krvácení, exkoriace, tvorba krust • polovina lézí má mnohočetný výskyt (ve stejné oblasti kůže)
- 22. Mikroskopický vzhled • ohraničené ložisko v dermis nebo v subcutis • výjimečně postihuje hluboké měkké tkáně nebo vnitřní orgány • lobulární uspořádání • většina endoteliální výstelky je epiteloidní, buňky se vyklenují do lumen cév
- 23. Mikroskopický vzhled • mají hojnou eozinofilní cytoplazmu, mohou mít vakuoly • inflamatorní infiltrát s četnými eozinofily, obsahuje také lymfocyty a plazmocyty • lumina kapilár nemusí být dobře vytvořena, léze je pak tvořena solidními ložisky epiteloidních buněk
- 24. Biologická povaha • • • • mohou recidivovat nemetastazují vzácně může nastat spontánní regrese Je to tumor nebo reaktivní léze?
- 25. Diferenciální diagnóza • epiteloidní hemangioendoteliom • angiosarkom • tzv. Kimura´s disease
- 28. Případ 2 4262/13
- 29. • Žena 64 let • Zánětlivý adnexální pseudotumor parazitárního původu
- 30. Anamnéza • Návštěva OG pro 14 dní trvající tlakové bolesti břicha, 6 let nevyšetřena. • Palpačně: vlevo od dělohy kulovitá tuhá rezistence 10x10 cm, semifixovaná, citlivá. Bez známek peritoneálního dráždění. • Odeslána na gynekologickou kliniku NNB.
- 31. Anamnéza • Onkogyn. UZ: nepravidelný nepřesně ohraničený infiltrát 85x40x56 mm mezi dělohou, levou pánevní stěnou a velkými cévami, dnem CD a sigmatem , s centrální dutinou s tekutým obsahem. • CT břicha a malé pánve: v oblasti levých adnex solidně cystický septovaný expanzivní útvar 71x66x54 mm, neostře ohraničený, infiltrující levou hranu a roh děložní. Kraniálně presakrálně obdobné ložisko 29x20x23 mm, komunikující s předešlým. Zmnožené LN v retroperitoneu.
- 32. CT
- 33. CT
- 34. • Závěr: Tu expanze solidně cystického charakteru oblasti levých adnex. Zmnožené LN retroperitonea. Onkomarkery negativní. • Doporučení: DSL, laváž, FS, hysterektomie +AE bilat. V případě nálezu malignity adekvátní radikální výkon.
- 46. Inflamatorní adnexální pseudotumor parazitárního původu (Enterobius vermicularis) Enterobiosa apendixu
- 47. Životní cyklus – E. vermicularis • Vajíčka- fekálně orální cestou, vdechnutím, kontaminovanou potravou, předměty, prachem • Larvální stadium- horní část GIT • Dospělost ve 2-6 týdnechileum, appendix, cékoascendens • Délka života 5-13 týdnů, fixace ústním ústrojím k sliznici střeva • Po oplodnění samečci umírají, samičky putují tlustým střevem až po anus • Kladení vajíček (až 15 000) perianálně a na perineu • Vajíčka dozrávají 4-6 h, přežívají až 3 týdny • Reinfekce - fekálně orální cestou, autoinfekcí
- 48. Enterobius vermicularis • Roup dětský, Oxyuris vermicularis, parazitický hlíst z řádu Spirurida • Nejčastější lidský parazit • Člověk je jediným hostitelem • Celosvětově nakaženo 209 milionů lidí • Nejčastěji děti 5-10 let, více ženy
- 49. Nejčastěji postižené orgány • • • • GIT- apendix Extraintestinální lokalizace- velmi vzácná ženský genitál- většinou jednostranně plíce, lymfatické uzliny, játra, slezina, ledvinná pánvička, prostata, spojivka, kýlní vak, močový měchýř
- 50. Klinika, diagnóza • • • • • Většinou asymptomatický průběh Perianální, perineální, vulvární iritace Bolest břicha, nauzea, zvracení, průjmy Neklid, nespavost, neurotické poruchy Cervicitida, endometritida, salpingitida, ooforitida, p eritonitida, cystitida • DG- přímý nález parazita ve stolici, mikroskopický průkaz vajíček perianálním otěrem
- 51. Dif. dg. • Akutní či chronický zánět, granulomatosní infekce ( tuberkulosa, schistosomiasa) • Endometriosa • Benigní či maligní tumory, primární nebo metastázy
- 52. Dif. dg. Enterobius vermicularis 50-60x20-30 mikrometrů Dvojitá silná blána Schistosoma mansoni 70-175x40-70 mikrometrů Tenká blána, postranní výběžek
- 54. Případ 3 192/13
- 55. Peroperační biopsie • Operace dne 8.1.2013 • Žena 50 let • Tumor zadního mediastina
- 58. Татар теле Татарстан Республикасында, шулай ук Башкортстан, Мари Ил, Удмуртия, Мордовия республикаларында, Төмән, Сембер һәм Сарытау өлкәләрендә киң таралган. Русиянең барлык төбәкләрендә татарлар яши, шуңа күрә барлык төбәктә дә татарча сөйләшүче бар. Татар телендә Русиядә 5,3 млн. якын кеше сөйләшә (2002 елның халык исәбе). Татар теле шулай ук башкортлар (524 399 мең кеше),руслар (136617 кеше), марилар(42892 кеше), удмуртлар(26242 кеше) һәм чуашлар(68624 кеше) арасында таралган. 2002 елның халык исәбенә күрә Русия татарларының 81%ы татар телен белә(5554601 кешедән 4488330 кеше) (2002 елның халык исәбе). ?
- 59. Klinická data • Od 10/2012 kašel, přeléčena ATB bez efektu • Na RTG plic rozšíření hrudní aorty • Na CT tumor zadního mediastina s útlakem okolních struktur
- 67. vimentin
- 68. bcl2
- 69. CD99
- 70. EMA
- 71. S100
- 72. Ki-67
- 73. Imunohistochemie • silná pozitivita - vimentin, bcl2, CD99 • ojedinělá pozitivita - S100, EMA • negativita – LCA, CD31, CD34, CK AE1/3, chromogranin, synaptofyzin • proliferační aktivita - Ki-67 do 10%
- 75. Molekulárně genetické vyšetření: • Provedeno v Ústavu patologie VFN Praha (Mgr. Ing. Staněk) • Prokázán zlom chromozomové oblasti 18q11.2/genu SS18/SYT. Nález svědčí pro dg. synoviálního sarkomu.
- 76. Další průběh: • Radioterapie na oblast tumoru • Stentáž trachey a obou hlavních bronchů • Suspekce na prorůstání do levého bronchu, infiltrace kariny • Progrese stavu, hemoptýza, bolesti na hrudi • Exitus 8.5.2013
- 81. Pitevní nález: • Kompletní nekróza tumorózních hmot • Nekróza a rozpad stěny bronchu, tracheoezofageální píštěl • Příčina smrti: aspirace krve do plic
- 82. Synoviální sarkom mediastina • Méně obvyklé lokalizace jsou např. plíce, srdce, hrudní stěna, pleura, jícen, mezenterium, retroperito neum atd. • V mediastinu se prezentuje jako solitární masa v oblasti oblouku aorty nebo v perihilární oblasti. • Výskyt v mediastinu popsán v r.1989 – Wilkin et al. – 4 případy, popsány jako bifazické
- 83. Synoviální sarkom mediastina • Později popsány i monofazické varianty • Diagnóza je založena na průkazu silné pozitivity bcl2 a CD99 • Molekulárně genetické vyšetření – průkaz charakteristické translokace t(X;18)(p11;q11)
- 84. Diferenciální diagnóza: • Monofazický: sarkomatoidní karcinom, thymom, mezenchymální tumory primární či metastatické (solitární fibrózní tumor, leiomyosarkom, MPNST, MFH) • Bifazický: metastatický karcinom, plicní blastom, thymický karcinosarkom, bifazický maligní mezoteliom
- 87. Anamnéza 2007 • muž, ročník 1981 • 10/2007 – ve vazební věznici primozáchyt HIV infekce, při bilaterální alární pneumonii s respirační insuficiencí • pacient převezen na kliniku infekčních, tropických a parazitárních nemocí NNB
- 88. Nález při přijetí • zde potvrzena HIV infekce, stádium C3 (CD4+ 24/mm3, VL HIV 77500 kopií) – odpovídá AIDS • diagnostikována pneumocystová pneumonie (Pneumocystis jirovecii – mikroskopicky a PCR) • anémie v.s. při základním onemocnění • subfebrilie
- 89. Nález při přijetí • stav po virové hepatitidě B v minulosti (HBsAg negativní, aHBc total pozitivní, aHBc IgM negativní) • jiné hepatitidy vyloučeny • syfilis, Chlamydia trachomatis a Neisseria gonorrhoeae negativní
- 90. CDC klasifikační systém HIV infekce A Asymptomatické Akutní HIV Perzistentní generalizovaná lymfadenopatie B Časné symptomatické (ne A nebo C) C Pozdní symptomatické (1) více než 500 CD4+/mm3 A1 B1 C1 (2) 200-499 CD4+/mm3 A2 B2 C2 (3) méně než 200 CD4+/mm3 A3 B3 C3 • pacienti ve stádiu A3, B3, C1-3 považováni za nemocné AIDS • CDC (Centers for Disease Control and Prevention) klasifikace jedním ze dvou hlavních užívaných systémů, další podle WHO
- 91. Terapie • zahájena kombinovaná antiretrovirová terapie (Combivir, Kaletra) • Antibiotika (chemoterapeutika) a antimykotika (Cotrimoxazol, Sumamed, Mycomax) • podpůrná terapie (expektorační, oxygenoterapie…) • propuštěn v dobrém stavu
- 92. Anamnéza 2008 - 2011 • opakované hospitalizace, pacient často odchází na negativní reverz • non-compliance – antiretrovirotika užíval pouze v období 10/2007 - 2/2008
- 93. • od 1/2009 bolesti hlavy, poruchy zraku (bublinky před očima, výpadky zorného pole), přidává se nauzea – v 2/2009 provedeno statim CT mozku • oční pozadí a neurologický nález bpn
- 94. CT nález • vícečetná, expanzivně se chovající, hypodenzní ložiska, s okolním edémem • ložiska frontotemporálně vpravo, dále okcipitálně bilaterálně • přetlak středových struktur, útlak III.mozkové komory • edém mozku
- 95. • CT obraz a pozitivní sérologie vedou k podezření na mozkovou formu toxoplazmózy (toxoplazmovou encefalitidu) • klinicky pouze diskrétní anizokorie • pacient lucidní, afebrilní
- 96. • Terapie: • kombinovaná antitoxoplazmová terapie chemoterapeutiky – Daraprim (pyrimethamin), Sulfadiazin • profylaktická antibiotická terapie • antiedematózní terapie • znovuzahájena kombinovaná antiretrovirová terapie terapeutický efekt dobrý, nicméně pacient odchází po 5denní hospitalizaci na negativní reverz
- 97. • od té doby se zhoršují bolesti hlavy, visus, přidává se vertigo, zvracení, brnění prstů a bolesti DKK, kolapsové stavy • po celou dobu ameningeální, neurologicky bez lateralizace • v terapii přechodně přidán Dalacin (klindamycin), pro grand mal Epilan D (antiepileptikum)
- 98. • provedena opakovaná CT vyšetření – ložiska stacionární/regredují/progredují, vznikají nová • dle CT regrese edematózních změn • 9/2010 MRI mozku – srovnáno s předchozími CT, nález na mozku ale bez výraznějšího zlepšení • 12/2009 – CD4+ 25/mm3, VL HIV 108 000
- 99. • v 2/2011 přivezen RZP pro epiparoxysmus, v.s. v souvislosti s aktivní mozkovou toxoplazmózou • lucidní, nespolupracující • bez známek parézy končetin, ameningeální • progrese stavu, prohlubující se porucha vědomí
- 100. Pitva č. 193/11 mozek • zevní konfigurace bpn, váha 1500 g • fixován, vyšetřen ve frontálních řezech po 1cm • ve frontálním, parietálním a temporálním laloku bilaterálně ložiska žluté, žlutohnědé až rezavé barvy, velikost do 1,3 cm
- 101. • ložiska nejvýraznější v oblasti bilaterálních bazálních ganglií a levého thalamu • mozkový kmen a mozeček makro bpn • komorový systém symetrický, přiměřeně široký
- 102. plíce • bilaterálně edematózní, překrvené nález na ostatních orgánech přiměřený
- 103. Histologický nález mozek • makro popsaná ložiska centrálně nekrotická, na periferii hojnější pěnité makrofágy • dále v okolí nekróz a perivaskulárně smíšený, převážně lymfoplazmocytární, zánětlivý infiltrát • ve stěně cév ojediněle zastiženy fibrinoidní nekrózy • mozková tkáň v okolí ložisek edematózní
- 104. • v perinekrotické vitální tkáni vícečetné útvary variabilní velikosti, se zrnitým, bazofilním obsahem • některé z útvarů mají patrnou silnější membránu • pleny bpn mozkový kmen a mozeček • bez patologického nálezu
- 112. Mozková toxoplazmóza
- 113. Toxoplazmóza • původcem oportunní parazit Toxoplasma gondii, kosmopolitně rozšířený • člověk mezihostitelem, definitivním hostitelem kočkovité šelmy, v jejichž GIT proběhne sexuální vývoj parazita • nákaza má zpravidla inaparentní průběh • Infekce nebezpečná pro těhotné ženy (teratogenní účinky) a imunokompromitované osoby (postižení CNS)
- 114. • po prodělané infekci vznikají tzv. tkáňové cysty, nejčastěji v kosterní svalovině a CNS • tkáňové cysty asymptomatické, nedojde-li k oslabení imunitního systému a reaktivaci onemocnění • infekčním stádiem oocysty (vylučovány kočkami) a tkáňové cysty (touto cestou se nakazí většina postižených při nedostatečné tepelné úpravě masa)
- 115. Postižení CNS • dříve vzácné (hematoonkologičtí pacienti – zvláště Morbus Hodgkin, pacienti po transplantaci KD) • nyní jeden z nejčastějších intrakraniálních procesů pacientů s AIDS • dg. MRI + pozitivní specifické protilátky (negativní sérologie ovšem mozkovou toxoplazmózu nevylučuje)
- 116. Mikroskopický nález při postižení mozku • tzv. toxoplazmové abscesy: nekrózy obklopené edematózní tkání s cévními abnormalitami (perivaskulární a intramurální lymfoidní infiltráty, zduřelé endotelie, trombózy, fibrinoidní nekrózy, později až fibrózní obliterace) • paraziti zpravidla v okolí nekróz, ve vlastních nekrotických centrech lézí nebývají patrní
- 117. • v aktivních lézích 2 formy parazitů – tachyzoiti a bradyzoiti tachyzoiti – rychle se dělící, extracelulární forma, invazivní, zodpovědní za poškození nervové tkáně • 4-8 mikrometrů, slabě bazofilní, poloměsíčití • v lézích v hojném počtu, ovšem obtížně odlišitelní od buněčného detritu • nakupení tachyzoitů = pseudocysta • během akutního stádia infekce kolují v tělních tekutinách a napadají hostitelské buňky
- 118. bradyzoiti – pomalu se dělící intracelulární forma • morfologicky obdobní jako tachyzoiti • stovky až tisíce bradyzoitů uloženy v membránou ohraničených tkáňových cystách velikosti až 200 mikrometrů (v CNS ovšem cysty zřídka přesáhnou 70 mikrometrů) – chronická forma, ve které parazit perzistuje v tkáních • cysty v lézích v menším množství než tachyzoiti, ale snáze identifikovatelné v H&E • u starších cyst stěna velmi tenká
- 119. • bradyzoiti mají v cytoplazmě amylopektinová, PAS + granula (na rozdíl od tachyzoitů) • stěny cyst argyrofilní, ale PAS negativní nebo pouze slabá pozitivita
- 120. • selhání imunitního dozoru nad cystami vyplněnými bradyzoity vede k přeměně bradyzoitů v tachyzoity, jejich uvolnění a destrukci nervové tkáně • anti-toxoplasma-specifická protilátka – pozitivní v tachyzoitech i bradyzoitech
- 121. Klinická manifestace mozkové toxoplazmózy • klinické projevy velmi variabilní podle postižené oblasti mozku (predilekčně šedá hmota – kůra, bazální ganglia, kmen) • často pouze bolesti hlavy aj., bez neurologických výpadků
- 122. Terapie mozkové toxoplazmózy • farmakologická • základní schéma dvojkombinace chemoterapeutik pyrimethamin (Daraprim) + sulfadiazin (Sulfadizin) • spiramycin (Rovamycin) – gravidní ženy v 1.trimestru • Dalacin (klindamycin) – oční formy a HIV + pacienti • kalcium folinát (hematotoxicita pyrimethaminu)
- 124. Případ 5 8527/11
- 125. žena 58 let žlutavý prokrvácený útvar 6x4x4 cm obsah kýlního vaku v oblasti pupku
- 132. calretinin
- 133. CD 68
- 134. CK AE1/3
- 135. HBME1
- 136. Ki 67
- 137. vimentin
- 138. WT 1
- 139. mezotelin
- 140. Imunohistochemie pozitivní • CK AE1/3 • HBME1 slabě • vimentin • calretinin • WT1 • mezotelin • CK 7 • Ki 67 do 5% negativní • S 100 • Ber Ep4 • CK 5/6 • CD 68 • CEA
- 142. Charakteristika • varianta epiteloidního mezoteliomu • cytomorfologické znaky podobné decidui • 1.případ popsán v r.1985 – dívka 13 let, tumor peritonea • další podobné případy popsány u mladých žen • považován za samostatnou jednotku – peritoneum u mladých žen, bez souvislosti s azbestovou expozicí • v r.2000 popsány případy i u starších mužů, na pleuře, v souvislosti s expozicí azbestu
- 144. Mikroskopický vzhled • velké buňky (polygonální, kulaté, ovoidní) s dobře ohraničenou cytoplazmou • cytoplazma je hojná, eozinofilní • vesikulární jádra, kulatá, s patrnými jadérky • jaderný pleomorfizmus, dvoujaderné a vícejaderné buňky v některých případech • mitotická aktivita je velmi variabilní • tento vzhled může mít jen část tumoru
- 145. • Imunohistochemický profil se neliší od jiných variant epiteloidního mezoteliomu, liší se rozšířeným spektrem afekcí v diferenciální diagnóze.
- 146. Diferenciální diagnóza • • • • • • • pseudotumorozní deciduóza trofoblastické nádory rhabdomyosarkom melanom pleomorfní karcinom plíce konvenční renální karcinom, oxyfilní varianta GIST
- 147. Prognóza • v zásadě podobná jako u všech maligních mezoteliomů, tj. špatná • vyšší mitotická aktivita, atypické mitózy, buněčné atypie, menší koheze buněk nejspíše zhoršují prognózu • odlišovat tzv. high grade deciduoidní mezoteliom?
- 148. Další průběh • 30.9.2011 revize dutiny břišní, HIPEC, omentectomie, appendectomie • zjištěn rozsáhlý rozsev tumoru • kompletní cytoredukce nebyla možná • nasazena systémová chemoterapie – vyhodnocena jako neúčinná, progrese onemocnění, ascites
- 149. Další průběh • 6/2012 hospitalizována pro dušnost, intenzivní tvorba výpotku v pravé pohrudniční dutině • cytologie výpotku PAP IV • 7/2012 provedena videothorakoskopie s biopsií pleury • dg. epiteloidního mezoteliomu, zčásti tubopapilárně uspořádaného, zčásti identické struktury jako tumor peritonea
- 150. Další průběh • nasazena chemoterapie, dále však dochází k progresi • 12/2012 doporučeno ukončení chemoterapie • 5/2013 poslední záznam z CT – progrese tumoru v dutině břišní i hrudní, propuštěna domů v terminálním stavu
- 152. Případ 6 2597/12
- 153. • muž 25 let • tumor měkkých tkání bérce 45 x 30 x 80 mm
- 154. Klinické údaje • • • přibližně 3 měsíce nebolestivé zarudnutí lýtka vyšetřen na ortopedii v Táboře provedeno sono a CT a odeslán k probatorní excizi na ortopedii NNB s podezřením na neoplastický proces
- 163. PAS
- 164. CD 31
- 165. vimentin
- 166. Ki-67
- 167. Imunohistochemie • Vimentin, S 100 protein, Desmin, CK AE1/3 - negativní • Ki-67 - ojediněle pozitivní
- 168. Alveolární sarkom měkkých tkání
- 169. Další průběh onemocnění • • • • • po radikální extirpaci na naší ortopedii adjuvantní CHT v Táboře 8 měsíců po operaci zjištěny mnohočetné metastázy v plicích, histologicky ověřeny CT mozku bez metastáz nyní v péči onkologů v Motole dosud bez lokální recidivy
- 173. Alveolární sarkom měkkých tkání • klinicky a morfologicky samostatná jednotka • definován a popsán 1952-Christopherson • v minulosti označován jako myoblastom, angioendoteliom, dokonce jako liposarkom • jedná se o maligní tumor • nemá benigní variantu
- 174. Epidemiologie • výskyt vzácně • 0,2-0,9 % všech měkkotkáňových tumorů • v jakémkoli věku, nejčastěji mladí dospělí ve věku 15-35 let • lehká predominance u žen
- 175. Výskyt • u dospělých hluboké měkké tkáně stehna a hýždě (vzácně ženský genitál, mediastinum, prs, moč. měchýř, GIT, kost) • u dětí se vyskytuje vzácně ( hlava a krk, zejména jazyk a orbita )
- 176. Klinicky • pomalu rostoucí, měkká nebolestivá rezistence, špatně obraničená • barva žluto-bělavá a šedo-růžová • rozsáhlé nekrózy a krvácení • často objeven až v době metastáz v plicích či mozku
- 177. Mikroskopicky • ostře ohraničená hnízda a agregáty buněk oddělené fibrózními septy, ve kterých tenkostěnné kapiláry • buňky jsou velké, oválné či polygonální s ostrými hranicemi • vesikulární jádra s malými jadérky • objemná granulovaná cytoplazma, někdy s vakuolami
- 178. Mikroskopicky • mitózy ojediněle • angioinvaze je častým znakem • PAS pozitivní krystaly nebo jejich prekurzory v různém množství (80%)
- 179. Imunohistochemie • pozitivní - TFE 3 • může být pozitivní - S100 protein, NSE, desmin • negativní CK, EMA, neurofilamenta, GFAP, serotonin, syn aptofyzin, HMB 45
- 180. Genetika • translokace zasahující gen TFE 3 • podstata genetické změny: specifická nebalancovaná translokace zasahující gen TFE 3, /der(17)t(x;17)(p11;p25), jejímž produktem je fůzní gen ASPL-TFE 3 typ 1 nebo typ 2/, díky nimž dochází k nadměrné expresi transkripčního faktoru 3 a porušení regulace buněčného cyklu
- 181. Diferenciální diagnóza • renální karcinom (glykogen +, krystaly -, EMA +) • paragangliom (glykogen-, krystaly , neuroendokrinní +, sustent.bb. S 100+) • tumor z granulárních bb (glykogen-, krystaly, S 100+)