Caso Clínico: Necrólisis Epidérmica Tóxica

Edwin Daniel Maldonado Domínguez

¿OBJETIVOS DEL CASO?
 Debatir los posibles diagnósticos diferenciales en este
paciente
 Manejo indicado de la patología según las guías
internacionales y compararlo con el manejo dado en nuestro
hospital

FICHA DE IDENTIFICACIÓN
NOMBRE: D.G.F.
SEXO: Masculino
EDAD: 56 años
LUGARDE ORIGENY RESIDENCIA: Durango, Durango
RELIGIÓN: Católica
OCUPACIÓN: Mesero
FECHADE INGRESO: 19/11/2018
FECHADE EGRESO: 29/11/2018 (Motivo: mejoría)

ANTECEDENTES
HEREDOFAMILIARES
PADRE: Finado, antecedente de DM2
MADRE: Finada, antecedente de HAS
Resto de antecedentes sin relevancia para patología actual

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS
VIVIENDA: Todos los servicios básicos, no hacinamiento
CONVIVENCIACON ANIMALES: 2 gatos
HIGIENE: Cambio de ropa y baño diario. Usa placa dental la cual asea de
forma diaria

ALERGIAS: (-)
TRANSFUSIONES: (-)
FRACTURAS: (-)
QUIRÚRGICOS: (-)

HOSPITALIZACIONES RECIENTES:
Hospitalizado 1 mes previo a su ingreso (dado de alta el 31 de Octubre) por
traumatismo cráneoencefálico y crisis epiléptica además de hipertensión
arterial y diabetes mellitus descontrolada

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS
TABAQUISMO: Actualmente abandonado hace 30 años iniciado a los 13 años
con índice tabáquico de 13
ETILISMO: Actualmente abandonado hace 30 años a razón de 320 gramos de
alcohol por semana
OTRAS TOXICOMANÍAS: (-)

ANTECEDENTES PERSONALES
PATOLÓGICOS
DIABETES MELLITUS TIPO 2
2 meses de diagnóstico, tratamiento inicial y actual con
Insulina Glargina 10 U al día. Niega complicaciones
agudas o crónicas de DM2.

PATOLÓGICOS
HIPERTENSIÓN ARTERIAL SISTÉMICA
1 mes de diagnóstico. Tratamiento inicial y actual con
Losartán 50 mg cada 12 horas y Nifedipino 30 mg cada 12
horas

PATOLÓGICOS
CRISIS EPILÉPTICA
1 mes de diagnóstico tratamiento con Valproato de Mg 600
mg cada 12 horas y Carbamacepina 200 mg cada 12 horas Refiere además ingesta de Ácido Acetil
Salicílico 150 mg al día desde hace 2
meses indicado por médico familiar

PADECIMIENTO ACTUAL
Inició el día 13/11/18 con la aparición súbita de lesión
ulcerosa en labio superior de aproximadamente 2 cm de
diámetro. Le lesión era dolorosa, dolor tipo urente
intensidad 5/10, exacerbado con ingesta de alimentos

PADECIMIENTO ACTUAL
Además ese mismo día por la noche inició con odinofagia a sólidos
y líquidos. Se automedicó Ampicilina a dosis no especificada
durante dos días sin mejoría del cuadro. En los días siguientes
aparecieron más lesiones ulcerosas en labio inferior, lengua, encías
y mucosa yugal.

PADECIMIENTO ACTUAL
El día 15/11/18 inició con prurito ocular acompañado de secreción
purulenta con incapacidad para abrir párpados por la mañana.
Posteriormente ese día se presentó con visión borrosa y dolor tipo
urente intensidad 5/10 exacerbado con la exposición a viento

PADECIMIENTO ACTUAL
El día 16/11/18 presentó dermatosis súbita de predominio
en tórax anterior y cuello caracterizada por eritema y
ampollas dolorosas que en cuestión de horas se extendió a
brazos, espalda.

PADECIMIENTO ACTUAL
El día 17/11/2018 las lesiones se extendieron a abdomen. Además
ese mismo día presentó fiebre no cuantificada e intolerancia a la
vía oral por el dolor faríngeo el cual aumentó hasta ser de
intensidad 10/10 motivo por el que acudió a valoración al servicio
de urgencias.

EVOLUCIÓN
Acudió al servicio de urgencias con los siguientes signos vitales:
Tensión arterial: 100/60 mmHg
Frecuencia cardiaca: 60
Frecuencia respiratoria: 20
Temperatura: 38°
Saturación: 90% al aire ambiente
Además inició con disuria

EXPLORACIÓN FÍSICA
Tensión arterial:
140/70 mmHg
Frecuencia
cardiaca:
85 lpm
Frecuencia
respiratoria:
18 rpm
Temperatura:
36.5°
Saturación:
85% al aire
ambiente
Peso:
81 kg
Talla:
1.75 mt
IMC:
26.47
SIGNOS VITALES EN PISO DE MEDICINA INTERNA:

HABITUS EXTERIOR:
Paciente del sexo masculino de edad aparente igual a la cronológica,
con facies álgica, constitución mesomorfa, conformación íntegra,
actitud en decúbito supino. En estado de alerta, cooperador, orientado
en tiempo, lugar, persona y situación. Sin alteraciones neurológicas
aparentes.

EXPLORACIÓN DERMATOLÓGICA:

Se observa dermatosis diseminada caracterizada por eritema
purpúrico con ampollas flácidas y algunas zonas de piel denudada de
predominio en piel cabelluda, cara, cuello, cara anterior y posterior de
tórax, cara interna de miembros superiores, abdomen, genitales y cara
interna de muslos. Signo de Nikolsky (+).

Mucosas con regular estado de hidratación. Se observa en ojos
presencia de conjuntiva hiperémica con abundante secreción
amarillenta que dificulta la apertura palpebral y costras
serohemáticas en borde palpebral tanto de párpado superior
como inferior.

En mucosa oral se observan labios con múltiples erosiones y sangre
fresca que dificultan la apertura bucal. Encías con lesiones ulcerosas
múltiples de fondo blanquecino de aproximadamente 1 cm de
diámetro. Lengua con presencia de ulceraciones en cara dorsal de
bordes irregulares bien definidos.

Cuello cilíndrico sin ingurgitación yugular ni adenomegalias.
Pulmonar con murmullo vesicular presente bilateral, sin
estertores o sibilancias. No integro síndrome pleuropulmonar.
Cardiaco rítmico sin soplos o agregados.

Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación
superficial o profunda. Peristalsis presente normoactiva.
Extremidades íntegras sin edema con llenado capilar de
2 segundos.

LABORATORIOS
BIOMETRÍA HEMÁTICA
LEUCOCITOS 8.34
HEMOGLOBINA 14.4
HEMATOCRITO 42.7
VCM 89.6
HCM 30.1
PLAQUETAS 314
LINFOCITOS 1.29 (15.5%)
NEUTRÓFILOS 5.64 (67.7%)
EOSINÓFILOS 0.43 (5.1%)

QÚIMICA SANGUÍNEA
GLUCOSA 191 mg/dl
UREA 123 mg/dl
BUN 57.5 mg/dl
CREATININA 2.1 mg/dl

ELECTROLITOS SÉRICOS
CALCIO 9.3 mg/dl
FÓSFORO 5.0 mg/dl
CLORURO 83 mmol/L
POTASIO 4.1 mmol/L
SODIO 131 mmol/L
MAGNESIO 2.7 mg/dl

PRUEBAS DE FUNCIONAMIENTOHEPÁTICO
BILIRRUBINAS TOTALES 0.70 mg/dl
BILIRRUBINA CONJUGADA 0.00 mg/dl
BILIRRUBINA NO CONJUGADA 0.40 mg/dl
PROTEÍNAS TOTALES 4.9 g/dL
ALBÚMINA 1.9 g/dL
ALANINOAMINOTRANSFERASA 41 UI/L
ASPARTATOAMINOTRANSFERASA 20 UI/L
FOSFATASA ALCALINA 147 UI/L
DESHIDROGENASA LÁCTICA 798 UI/L

TIEMPOSDE COAGULACIÓN
TP 16.6 seg
TESTIGO 13.20 seg
INR 1.23
TTP 39.4 seg
TESTIGO 28 seg
FIBRINÓGENO 762 mg/dl
GASOMETRÍAARTERIAL
pH 7.47
pCO2 37 mmHg
pO2 57 mmHg
HCO3- 26.90 mmol/L
BE (B) 3.30 mmol/L
SO2c 91 %

EXAMEN GENERAL DE ORINA
DENSIDAD 1.015
pH 5.0
PROTEÍNAS 75 mg/dL
GLUCOSA 300 mg/dL
CETONAS 5 mg/dL
NITRITOS NEGATIVO
LEUCOCITOS 500
SEDIMENTO
LEUCOCITOS INCONTABLES
CÉLULAS EPITELIALES MODERADAS
BACTERIAS ABUNDANTES
OBSERVACIONES CILINDROS GRANULARES DE 0-1

REACTANTES DE FASE
AGUDA
VSG 37 mm/h
PROTEÍNA
C REACTIVA
8.70 mg/dl
HEMOGLOBINA
GLUCOSILADA
Hb1AC 15.7%

Pénfigo
Penfigoide
ampolloso
Dermatitis
herpetiforme
Síndrome de
Stevens
Jonhson
Necrólisis
epidérmica
tóxica
Eritema
multiforme
Síndrome de la
piel escaldada
stafiloccócica
Dermatosis
ampollar IgA
lineal
UK guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis 2016 Creamer D, Walsh SA. Br
J Dermatol 2016; 174: 1194-1227 & J Plast Reconstr Aesthet Surg 2016; 69: e119-e153.

Gingivoestomatitis
herpética Aftas Liquen plano
Eritema
multiforme
Pénfigo LES
Síndrome de
Stevens
Jonhson
Necrólisis
epidérmica
tóxica

Enfermedades ampollosas que pueden poner en peligro
la vida:
Por eso es importante un correcto diagnóstico diferencial
Síndrome de la
piel escaldada
estafiloccócica
Necrólisis
epidérmica
tóxica
Herpes simple
diseminado
Púrpura
fulminans
Hull C, Zone J. Approach to the patient with cutaneus blisters. UpToDate 2017. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-patient-
with-cutaneous-blisters/print?sectionName=Nikolsky%20sign&topicRef=83684&anchor

¿Dónde están localizadas las ampollas? (generalizado, localizado, sitios específicos)
¿Están involucradas mucosas?
¿Cual es el tamaño, la configuración y la evolución de las ampollas?
¿Las ampollas son flácidas o tensas?
¿Cual es la edad del paciente?
¿El paciente tiene historial de exposición a un nuevo medicamento?
Hull C, Zone J. Approach to the patient with cutaneus blisters. UpToDate 2017. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-patient-
with-cutaneous-blisters/print?sectionName=Nikolsky%20sign&topicRef=83684&anchor

PÉNFIGO PENFIGOIDE DERMATITIS HERPETIFORME
ERITEMA MULTIFORME PIEL ESCALDADA ESTAFILOCCÓCICA DERMATOSIS IGA LINEAL

Nuestros principales diagnósticos diferenciales
Síndrome de
Stevens Jonhson
Necrólisis
epidérmica tóxica
¿Cuál es la diferencia este estas dos patologías?

•Menos del 10% de superficie
corporal afectada
Síndrome de
Stevens Jonhson
•Entre el 10 y 30% de superficie
corporal afectada
Indiferenciado
•Más del 30% de superficie
corporal afectada
Necrólisis
epidérmica tóxica

Regla de los nueves de
WALLACE
•Medición de superficie
afectada en quemados
•Cada parte del cuerpo
equivale a 9% o un
múltiplo del mismo
•Forma rápida de evaluar
a un paciente
Escala de Lund y Browder
•Toma en consideración
la edad del paciente
•Es más específica que la
escala de WALLACE
•De elección en estos
pacientes

NECRÓLISIS EPIDÉRMICA
TÓXICA

SCORTEN:
Escala pronóstica en pacientes con SSJ/NET que se realiza al
momento de la admisión del paciente. Se usa en los primeros tres
días de hospitalización del paciente e indica riesgo de mortalidad

FACTOR DE RIESGO 0 1
Edad Menos de 40 años Más de 40 años
Malignidad asociada No Sí
Frecuencia cardiaca Menos de 120 Más de 120
BUN sérico Menos de 28 Más de 28
Superficie corporal afectada Menos del 10% Más del 10%
Bicarbonato sérico Más de 20 Menos de 20
Glucosa sérica Menos de 252 Más de 252
No. de factores de riesgo Tasa de mortalidad
0-1 3.2%
2 12.1%
3 35.3%
4 58.3%
5 o más Más del 90%
UK guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic
epidermal necrolysis 2016 Creamer D, Walsh SA. Br J Dermatol 2016; 174:
1194-1227 & J Plast Reconstr Aesthet Surg 2016; 69: e119-e153.

QÚIMICA SANGUÍNEA
GLUCOSA 191 mg/dl
UREA 123 mg/dl
BUN 57.5 mg/dl
GASOMETRÍAARTERIAL
pH 7.47
pCO2 37 mmHg
pO2 57 mmHg
HCO3- 26.90 mmol/L
BE (B) 3.30 mmol/L
SO2c 91 %
Frecuencia cardiaca: 60
RESULTADO: 3 puntos

o NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA SCORTEN 3 PUNTOS
o LESIÓN RENAL AGUDA AKIN I
o INFECCIÓN DE VÍAS URINARIAS COMPLICADA
o DIABETES MELLITUS TIPO 2 DESCONTROLADA POR HIPERGLUCEMIA

• ABC
• Historia detallada, signos vitales, saturación de
oxígeno
• Laboratorios de control (BH, QS, ES, HCO3-, serología
para micoplasma, biopsia de piel)
• Establecer accesos venosos, valorar colocación de
SNG y sonda Foley
Manejo
inicial
1

•Identificar el agente causal
y retirarlo inmediatamente
Determinación
de etiología
•Calcular el SCORTEN dentro
de las primeras 24 horas
Escalas
pronóstico
2
3

• Equipo coordinado por cirujano plástico o
dermatólogo con apoyo de intensivista,
oftalmólogo y enfermera especialista
• Más del 10% de superficie corporal afectada
es indicación de ingreso a UCI
• Habitación con control de humedad, en
colchón de presiones alternas, temperatura
entre 25 a 28°
Iniciar
con el
manejo
del
paciente
4

TERAPIA
FARMACOLÓGICA
De acuerdo a las guías internacionales
y a la guía de práctica clínica

ESTEROIDE
Las lesiones son
ocasionadas por
hipersensibilidad
mediada por células
que es sensible a
esteroide
Tratamiento
temprano se asocia
con mejor
pronóstico (24-48
horas con duración
de 7 a 10 días)
Dexametasona 8-16
mg/día aunque la
dosis puede variar
Kumar R. Das A. Management of stevens-johnson syndrome-toxic epidermal necrolysis: Looking beyond guidelines!.
IJOD. 2018; 63(2): 117-124.

EuroSCAR
• Menor mortalidad en
pacientes Alemanes
Kardaun y Jonkman
• 12 pacientes recibieron
200 mg o 1.5 mg/kg de
dexametasona 3 días
• Menor SCORTEN
Hirahara
• 8 pacientes 1000 mg
de metilprednisolona
IV
• No mortalidad durante
internamiento
Creamer D. et al. U.K. guidelines for the management of Stevens–Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in
adults 2016. British Journal of Dermatology. (2016) 174, pp1194–1227

INMUNOGLOBULINA
COMO PARTE DEL
TRATAMIENTO

Puede anular la muerte celular mediada por FAS
Varios estudios alegaron beneficios, que fueron
refutados por otros
No puede ser considerado un procedimiento de
rutina
Valerie-Allanore. Necrólisis epidérmica (síndrome de Stevens-Jonhson y necrólisis epidérmica tóxica). En: Goldsmith, Katz, Gilchrest,
Paller, Leffell, Wolf. Fitzpatrick: Dermatología en medicina general. 8 edición. Editorial médica Panamericana. México. 2014: 439-448.

oEstudio retrospectivo de 48 pacientes con NET
oDosis total de 2.7 g/kg
o 48 horas después de iniciado el
tratamiento en 48 pacientes (90%)
se detuvo la progresión de
la necrosis epidérmica
o Solo 1 paciente no presentó
respuesta
o Supervivencia del 88% a
los 45 días 0%
20%
40%
60%
80%
100%
RESPUESTA NO RESPUESTA
Respuesta a las 48 horas de
pacientes con NET al tratamiento
con inmunoglobulina humana
Prins et al. Treatment of toxic epidermal necrolysis with high-dose intravenous immunoglobulins: multicenter retrospective analysis of 48 consecutive
cases. Arch Dermatol. 2003 Jan;139(1):26-32.

•Tratamiento temprano con
una dosis total de 3 g/kg
por 3 días (1g/kg/día) es
seguro, bien tolerado y
efectivo para mejorar la
supervivencia de
pacientes con NET
Prins et al. Treatment of toxic epidermal necrolysis with high-dose intravenous immunoglobulins: multicenter retrospective analysis of 48 consecutive
cases. Arch Dermatol. 2003 Jan;139(1):26-32.

o Estudio retrospectivo con 16 casos de pacientes con NET
o Tratamiento por 4 días
o 15 recibieron 1g/kg/día y 1 recibió 0.4g/kg/día
o Mejoría en 3.5 días
o 1 muerte debido a comorbilidades
o De acuerdo al SCORTEN 5 pacientes (36.3% de los pacientes) tenían riesgo de
mortalidad
o El uso de inmunoglobulina disminuye la mortalidad
Trent et al. Toxic epidermal necrolysis and intravenous immunoglobulin: a review. Semin Cutan Med Surg. 2006 Jun;25(2):91-3.

Jagadeesan et al. Low dose intravenous immunoglobulins and steroids in toxic epidermal necrolysis: A prospective comparative open-labelled study of 36 cases. IJDVL 2013. 79(4):
506-511.
75.00%
80.00%
85.00%
90.00%
95.00%
100.00%
Esteroide + Inmunoglobulina Esteroide
Supervivencia
Supervivencia
Estudio realizado entre Febrero 2008 - Enero 2012
36 pacientes con NET
Grupo A: Inmunoglobulina a dosis de 0.2 - 0.5 g/kg + Dexametasona 0.1 a 0.3 mg/kg/día.
Grupo B solo esteroide.
4 muertes, 1 en el grupo A y 3 en el grupo B.

VALORACIÓN POR UCI
• Mejoría, sin progresión de las lesiones
• Alerta, orientado
• Lesiones en mucosas y tórax
• Laboratorios con lesión renal aguda en remisión
• Reacción de hipersensibilidad a anticomiciales
• No falla multiorgánica
• No requiere apoyo por parte de UCI

VALORACIÓNPOR OFALMOLOGÍA
• Ambos párpados con secreción purulenta
• Apertura limitada de los mismos
• Conjuntiva no hiperémica
• Refiere escozor sin fotofobia
• Se otorga tratamiento a base de antibiótico y lubricante

VALORACIÓNPOR DERMATOLOGÍA
• Ya cubierto con esteroide
• Ya cubierto con inmunoglobulina
• Inicio de antihistamínico vía oral a tolerancia
• Sugiere investigar medicamento causante
• Queda a cargo de médico tratante
• Evitar carbamazepina y afines
• Se dejó lubricante

 Dieta líquida
 Solución fisiológica 1000 para 8 horas
SEGÚN LAS GUÍAS:
2 ml/kg multiplicado por el % de piel afectada
EN LAS PRIMERAS 24 HORAS
Widgerow. Toxic epidermal necrolysis - management issues and treatment options. Int J Burns Trauma. 2011; 1(1): 42–50.

 Inmunoglobulina humana 6 frascos en 8 horas por 3
días (30 g por día)
Peso real: 81 kg
Peso ideal: 68 kg
Dosis de inmunoglobulina: 0.44 g/kg/día

 Furosemide 20 mg IV cada 12 horas
 Enoxaparina 60 mg SC cada 24 horas
 Metilprednisolona 40 mg IV cada 8 horas
 Ceftriaxona 1 gramo IV cada 12 horas

 Prednisolona 1 gota en cada ojo cada 6 horas
 Cloranfenicol 1 gota en cada ojo cada 6 horas
 Hipromelosa 1 gota en cada ojo cada 2 horas
 Colutorios de Lidocaina al 1% 5 ml + Gel de Aluminio y Mg 30 ml +
Difenhidramina jarabe 30 ml cada 6 horas

Medicamentos y riesgo de necrólisis
epidérmica tóxica
RIESGO ELEVADO
Alopurinol
Sulfametoxazol
Sulfadiazina
Carbamazepina
Lamotrigina
Fenobarbital
Fenitoína
AINE tipo oxicam
RIESGO MÁS BAJO
AINE derivado del ácido
acético como diclofenaco
Aminopenicilinas
Cefalosporinas
Quinolonas
Macrólidos
RIESGO DUDOSO
Paracetamol
Corticosteroides
Sertralina
AUSENCIA DE EVIDENCIA DE
RIESGO
Aspirina
Sulfonilureas
Diuréticos tiazídicos
Beta bloqueadores
IECA
Estatinas
Hormonas
Valerie-Allanore. Necrólisis epidérmica (síndrome de Stevens-Jonhson y necrólisis epidérmica tóxica). En: Goldsmith, Katz, Gilchrest,
Paller, Leffell, Wolf. Fitzpatrick: Dermatología en medicina general. 8 edición. Editorial médica Panamericana. México. 2014: 439-448.

Estudio retrospectivo de 1997 a 2004.
41 pacientes con diagnóstico de NET o SSJ.
El medicamento más implicado fue carbamazepina (44%).
La indicación más frecuente fue para dolor en más del 50% de los casos.
La duración del tratamiento antes de los síntomas fue menos de 1 semana en 44%, entre 1 y 2
semanas 32% y entre 2-3 semanas en 24%
Devi K et al. Carbamazepine--the commonest cause of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: a study of 7 years. Indian J Dermatol
Venereol Leprol. 2005 Sep-Oct;71(5):325-8.

22/11/2018
(9 días después de iniciado el
cuadro)

28/11/2018
(15 días después de iniciado
el cuadro)

QÚIMICA SANGUÍNEA
GLUCOSA 102 mg/dl
UREA 30.6 mg/dl
BUN 14.3 mg/dl
ELECTROLITOS SÉRICOS
CALCIO 8.5 mg/dl
FÓSFORO 3.1 mg/dl
CLORURO 99 mmol/L
POTASIO 3 mmol/L
SODIO 145 mmol/L
MAGNESIO 1.6 mg/dl

BIOMETRÍA HEMÁTICA
LEUCOCITOS 5.45
HEMOGLOBINA 13.6
HEMATOCRITO 40.9
VCM 89.6
HCM 30.1
PLAQUETAS 314
LINFOCITOS 1.29 (15.5%)
NEUTRÓFILOS 5.64 (67.7%)
EOSINÓFILOS 0.43 (5.1%)

19/12/2018
(36 días después de iniciado el cuadro)
CITA EN CONSULTA EXTERNA

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