Este documento trata sobre la otosclerosis, una enfermedad que causa fijación del estribo y deterioro de la audición. Explica la anatomía, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamientos disponibles como observación, amplificación, tratamiento médico, estapedectomía y estapedotomía. El pronóstico después de la cirugía es generalmente bueno, con mejoría de la audición en la mayoría de los pacientes.

1. TEMA
OTOSCLEROSIS
UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA
HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN
CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD
OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO
DR. ANGEL CASTRO URQUIZO
R1 ORL
CULIACAN SINALOA JUNIO 2016

2. TEMAS
1.- Introducción
2.- Anatomía y embriología
3.- Fisiopatología
4.- Clínica
5.- Diagnostico
6.- Tratamiento

3. Introducción
 Osteodistrofia fibrosa de la capsula otica y cadena osicular.
 0,5 - 1% población caucásica ( 10% en Autopsias)
 2:1 M:H
 AD (60% historia familiar)
 Suele debutar entre los 20 y 40 años
OTUS---OIDO ESKLEROS---DURO

4. Hechos históricos
1704Valsalva
Describió la
fijación del estribo
en autopsia de un
paciente sordo
1873Schwartze
-MT hiperemica
intacta
-Vascularidad de
promontorio
-Signo (10%)
1881VonTroltsch
-Uso el termino
otosclerosis

5. Hechos históricos
1893Politzer
-Enf. De capsula
otica
-relación
inflamatoria
1908Bezold
-Hallazgos
clínicos,
audiometricos
1912Siebenmann
-Posible
causa de SN
HL
Triada de Bezold: RINE NEGATIVO + HIPOACUSIA EN GRAVES +
ALARGAMIENTO DE CONDUCCION OSEA.

6. Hechos históricos
 1923 Holmgren trató a pacientes con otosclerosis creando una fenestra en el
canal horizontal y cubriéndola con mucoperiostio.
 1950  Samuel Rosen propuso la movilización del estribo, lo cual tenía la ventaja
de generar mejoría inmediata de la audición y cerrar completamente el gap en la
mayoría de los pacientes,  detectando posteriormente que se generaba
nuevamente fijación del estribo en todos los casos.
 1956  John Shea realizó la primera estapedectomía, cubriendo la ventana oval
con un injerto de vena y utilizando un estribo artificial de nylon, del yunque a la
ventana oval.

7. Anatomía y embriología
Mesénquima que
rodea vesícula
otica
• 4SDG
Marco
cartilaginoso
• 8 SDG
Reemplazo óseo • 16 SDG
Disfunción
fissula ante fenestram

8. Anatomía y embriología
1.-85% -V. OVAL (F. ANTE FENESTRAM)
2.- 35% BORDE V. REDONDA
3.- 35% COCLEA
4.- 15% CAI (PARTE INTERNA COCLEAR)
5.-7% CANALES SEMICIRCULARES

9. Histología
• Histiocitos, osteoblastos,
osteocitos
• Ampliación y dilatación de
la circulación(Schwartze)
Otospongiosis
• Hueso esponjoso
• Mantos de Manasse
Transición
• Áreas Oseas densas
(Reabsorción)
• Circulación no dilatada
• Irregular
Otosclerosis

12. Fisiopatología
Inmunes
-Ac- anticolageno
Genéticos
-AD penetrancia
incompleta
-COL1A1
Infecciosos
-Viral
-Sarampión
Citocinas
-Osteoprotegerina (OPG)
-RANK, RANKL(osteoblastos)
Influencia hormonal

13.  BIOQUIMICO: SU SIMILITUD CON OSTEOGENESIS IMPERFECTA—ALTERACIONES DEL .METABOLISMO
FOSFORO Y CALCIO.
- DEMOSTRADO LA PRESENCIA DE FOSFATASAS ACIDAS Y ALCALINAS EN FOCO OTOESCLEROSO.
- DANIEL SHAMBAUGH Y FISCH 1973: FLUOR IMPIDE LA APARICION DE LA ENFERMEDAD.
 - TEORÍA DE ISQUEMIA VASCULAR DE WITTMACK: LA DESCARTO FOWLER AL DEMOSTRAR QUE ES
HUESO NEOFORMADO Y NO DEGENERABA.

- TEORÍA VIRICA: ARNOLD 1989: IgG IgA c/ PARAMIXOVIRUS Y c/ Ag DE RUBEOLA EN FOCO
OTOSCLEROTICO.

14. Fisiopatología
Clínica  Depende del
área afectada
> Común  estribo (C
HL)
Fijacion de platina 
fissula ante fenestram
Otosclerosis obliterativa
Si respeta el ligamento
anular(solo en la platina)
 platina biscuit

15. Fisiopatología
SN HL  Liberación de
metabolitos tóxicos al oído
interno
Afectando el neuroepitelio,
alteración de electrolitos y
cambios en la membrana
basilar
Otosclerosis coclear

16. Criterios de Shambaugh
1.- Signo de Schwartze
2.- Historia familiar
3,- CHL unilateral consistente con otosclerosis o SNHL bilateral, simétrica
4,-Audiometria con curva plana o “cookie-bite” con excelente discriminación
5.-Perdida coclear pura progresiva, comenzando en la edad usual de
instauración
6.- TAC con desmineralización coclear típica
7.- reflejos estapediales con efecto bifásico “on - off”

17. Epidemiologia
AD con penetrancia
incompleta (25-
40%)
10% caucásicos
hallazgos
histológicos
12% de estos tiene
sintomatología
Instauración de
síntomas  15-40
años (33)
Progresión mas
rápida en mujeres
BLANCOS (7:1)>NEGROS
>AMARILLOS.

18. Clínica
Hipoacusia
lentamente
progresiva
Paracusia de Willis y
Weber
Tinnitus 75%
Schwartze Acumetría Vértigo 10-20%

20. Auxiliares diagnósticos
Pruebas de audición
SN HL Nodo de Carhart
GAP se va
ampliando en
frecuencias bajas
Curvas A o As

21. Auxiliares diagnósticos
Pruebas de audición
Logoaudiometría:
Excelente
Reflejos acústicos
Tempranamente
-Normales
-Bifásicos “on-off”
Tardíamente
-Invertido
-Ausente

26. Auxiliares diagnósticos
Imagenología

27. Diagnostico diferencial
Lesiones del oído medio
 Otitis media con exudado
 Otitis media crónica adhesiva
 Colesteatoma
 Discontinuidad osicular
 Fijación de martillo o yunque
 Fijación congénita de la plataforma
 Tumor del oído medio
Enfermedades sistémicas óseas y de tejido conjuntivo
 Enfermedad de Paget
 Osteogénesis imperfecta (síndrome de van der Hoeve)
 Artritis reumatoide anquilosante

29. Tratamientos
Tx
Observación
Amplificación
Medico
Cirugia
Estapedectomia
Estapedotomia
Implante
coclear

30. Tratamiento
Observación
Unilateral y leve
Audiogramas
anuales
Progresa con
lentitud

31. Tratamiento
Amplificación
Función coclear normal Ventajas: Evitan riesgos Qx
Desventajas: Calidad
sonora, estética,
comodidad, mantenimiento
Unilateral, bilateral
Audífonos conducción ósea
(BAHA)

33. Tratamiento medico
Fluoruro de sodio
Fluoruro de sodio
• 20– 20mg/d
• Reduce resorción
ósea, inhibe
enzimas
proteolíticas 
retrasa la
progresión
Contraindicaciones
• Nefritis
• Artritis
reumatoide
• Embarazo,
lactancia
• Alergias al
medicamento
Efectos adversos
• Dolor muscular y
óseo
• Erupciones
cutáneas
• Retención de
líquidos
• GI, nauseas, etc
• 50%  estabiliza
• 30%  Mejoran

34. Tratamiento medico
Bifosfonatos
 Retrasan la resorción ósea
 Alendronato, etidronato, risedronato y zoledronato
 Efectos adversos: Gastrointestinales
 Vitamina D y calcio  Controversial

35. Tratamiento quirúrgico
Indicaciones
CHL
GAP >20 db,
Rinne(-)512
Reserva coclear adecuada Buena discriminación
Se inicia en el peor oído
Ancianos malos resultados para
altas frecuencias
Jóvenes riesgo de progresión

36. Tratamiento quirúrgico
Contraindicaciones

37. Tratamiento quirúrgico
Técnicas quirúrgicas
Anestesia general vs local
-Estapedectomia total vs
parcial
-Estapedotomia
-Transcanal
-Endaural
-Retroauricular

39. Inyección en el canal
 2-3cc lidocaína 1% + epinefrina
 4 cuadrantes

40. Colgajo timpanomeatal
 Especulo de plata
 Incisión  6-8 mm lateral al annulus
 Se eleva el colgajo de las 6 a las 12 del reloj

41. Legrado de scutum para ver:
 Ventana oval
 Proceso piramidal
 N. facial
 Identificar cuerda de timpano

42. Separar nervio cuerda del tímpano del
martillo

43. Examinación de oído medio
 Movilidad osicular
 Confirmar fijación estapedial
 Evaluar resto
 Evaluar anormalidades

45.  Fractura de crura anterior y posterior
 Remoción de superestructura

47.  Se sella V. oval con injerto
 (vena, pericondrio, fascia)
 Colocación de prótesis

48.  Recolocación de colgajo
 Revestir CAE con esponja, surgicell, crema
 AB
 Esteroides

51. Tratamiento quirúrgico
Complicaciones

52. Pronostico
 La tasa de éxito posoperatoria se reduce lentamente a través del tiempo.
 90% mejoría en cierre diferencial aéreo - óseo de 10 db
 10% sin cambios
 1% Empeoran

53. Shea JJ Jr. Forty years of stapes surgery. Am J
Otol. 1998;19(1):52. [PMID:
9455948
 En una serie que informó casos con estapedectomía primaria, un cierre del
diferencial aire-hueso menor de 10 dB se notificó en :
 95.1% de los casos después de un año
 en 94.7% luego de dos a cinco años,
 en 62.5% ddespués de 30 años.

54. Pronostico
 Se ha calculado el decremento de la audición después de estapedectomía y
estapedotomía, el cual ocurre a una tasa de 3.2 y 9.5 dB por decenio,
respectivamente.
 Con base en esta tasa de afección predicha, se estima que un paciente clásico con
estapedectomía alcanzará el nivel crítico de 40 dB, el cual requerirá amplificación
13 años después de la cirugía.

56.  Lawrence R. MD & Niparko J. MD in Lalwani A.K. CURRENT Diagnosis & Treatment
in Otolaryngology—Head & Neck Surgery. McGraw-Hill 2012, Tercera Edicion, E.U
 Cummings W Jr., HaugheyBH, Thomas JR, et. al. Cumming’s Otolaryngology Head
and Neck Surgery. 4thedition. St. Louis: Mosby, 2005.
 Johnson J-T, Rosen C-A, Bailey’s Otolaryngology head and neck surgery, fifth
edition. Wolters Kluwer healt 2014. Philadelphia U.E.