Estesioneuroblastoma

1. SESION CONJUNTA ANATOMIA
PATOLOGICA -
OTORRINOLARINGOLOGIA
UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA
HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN
CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD
OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO
DR. ANGEL CASTRO URQUIZO
R1 ORL
CULIACAN SINALOA JUNIO 2016

2. Ficha Identificación
 Nombre: AMPM
 Sexo: Masculino
 Edad: 49 años
 Ocupación: Comerciante
 Lugar de residencia: Culiacán, Sinaloa
 Estado civil: Casado
 Religión: Católica

3. Antecedentes
 Antecedentes Heredo Familiares: Carga genética para diabetes mellitus, resto negado
 Antecedentes personales patológicos:
 Hipotiroidismo de 7 años de evolución en tratamiento con levotiroxina 100 mcg al día
 Amigdalectomia hace 30 años, resección de lipoma en glúteo izquierdo
 Niega alérgicos
 Niega Traumáticos
 Niega infectocontagiosos
 Antecedentes personales no patológicos:
 Tabaquismo dejado hace 7 años a razón de 5 cigarros diarios durante 20 años
 Alcoholismo ocasional
 Toxicomanías negadas

4. Motivo de consulta
 Aumento de tamaño del globo ocular derecho

5. Padecimiento Actual
 Inicia su padecimiento hace 4 años con proptosis ocular derecha con aumento de
forma paulatina y progresivamente. Se acompaña de diplopía al dirigir mirada
hacia la izquierda y arriba, niega perdida de agudeza visual, niega dolor, niega
obstrucción nasal, niega rinorrea, niega resto de sintomatología.

6. Exploración Física
 Paciente masculino, activo, orientado en sus 3 esferas, reactivo, cooperador
 Ojo derecho con proptosis evidente, no quemosis, parpados con cierre adecuado, paralisis del
recto interno derecho. AV OI: 20/20, OD: 20/30
 Otoscopia: Ambos conductos auditivos externos con escaso otocerumen bilateral el cual se retira
y se observan ambas membranas timpánicas integras, referencias conservadas, móviles.
 Rinoscopia: Cornetes hipertróficos que responden a vasoconstrictor, cresta basal derecha en área
II-IV, contralateral con concavidad área II-IV.
 Cavidad oral: Mucosa hidratada, amígdalas intravelicas, pares posterior granulosa.
 Cuello cilíndrico, móvil, no se palpan adenomegalias.
 Resto de PC sin alteraciones.

7. Laboratorios
Perfil tiroideo
 T3= 1,31 (0,80 - 1,70)
 T3 libre=3,54 (1,59-4,10)
 T4= 9,90 (4,50-12,40)
 T4 libre= 1,66 (0,80-1,90)
 TSH= 0,285 (0,25-3,50)

8. Laboratorios
 Hb= 16,5
 Hto= 46,6
 Leucocitos= 7,300
 Plaquetas 205 000
 Glucosa 93
 Urea 18,1
 Creatinina 0,93
 VIH negativo

9. Nasofibrolaringoscopia
 Fosa nasal derecha con cresta basal área II-IV, pellizcamiento en área IV, deflexión
atical en área III.
 Cornetes bajo efecto de vasoconstrictor, cornete medio lateralizado, no se logra
observar meato medio, sin alteración en mucosas.
 Fosa nasal contralateral con cresta atical área III, resto sin alteraciones.

12. TAC

15. MRI

16. ,M

19. 17 de junio
 Biopsia endoscópica transetmoidal derecha + descompresión
orbitaria derecha + antrostomia esfenoidal + turbinectomia
medial derecha

20. UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA
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21. Introducción
 Neuroblastoma olfatorio =
Estesioneuroblastoma
 Berger and Luc -1924 Describen 1er caso
 Incidencia  4 / 10 millones
 Bimodal 20 y 50 años
 3% tumores intranasales

22. Introducción
Origen
neuroectodermo
primitivo
Sin patrón familiar
Igualdad en raza y
genero sexual

23. Factores de riesgo
Poco
documentados
Trabajadores
de la madera
Nitrosaminas
Viral Genética

24. Clínica
Nasal
• Obstrucción (70%)
• Epistaxis(46%)
• Rinorrea
• Pólipo unilateral
• Anosmia
Neurológica
• Cefalea
• Nausea
Oral
• Diente móvil
• Ulceración
Facial
• Edema
• Dolor
• Parestesias
• Trismus
Cervical
• Masa
Oftalmológica
• Proptosis
• Parálisis ocular
• Ceguera

28. Diagnostico diferencial
 Nasal and paranasal squamous cell carcinoma
 Sinonasal polyposis
 Choanal polyp
 Juvenile angiofibroma
 Neuroendocrine carcinoma
 Embryonal rhabdomyosarcoma
 Undifferentiated sinonasal carcinoma
 Ewing sarcoma

29. Imagenologia
TAC contraste
• Realce
homogéneo
RM T1
• Realce
homogéneo
RM T2
• Diferencia
con las
secreciones

33. Anatomía patológica
 Células pequeñas uniformes con escasa matriz
fibrilar
 Rodeada por núcleos obscuros
 Ordenadas en lóbulos
 Pseudosetas de Homer-Wright
Inmunohistoquimica
 Proteína S 100 +
 Enolasa neuronal +
 Negativo para: Citoqueratina, desmina, vimentina,
actina, proteína acido glial,
UMB-45

34. Tratamiento
 Resección craneofacial
 Resección endoscópica
 Radioterapia
 Quimioterapia

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37. Objetivos
 Proponer Protocolo de seguimiento basado en resultados a largo plazo y tasas de
recurrencia en una cohorte prospectiva de pacientes tratados por
Estesioneuroblastoma

38. Materiales y métodos
 Todos lo pacientes tratados por estesioneuroblastoma desde 1978-2013
 Diagnósticos  Expertos en histopatología
 Todos contaron con TAC
 A partir de 1987 con RMN
 Seguimiento posoperatorio, manejo, recurrencia, supervivencia

39. Materiales y métodos
 Todos sometidos a cirugía craneofacial o endoscópica
 Periostio orbitario resecado endoscópicamente
 Resección orbitaria solo en abordaje craneofacial
 Todos recibían radioterapia posoperatoria  55-65 Gy
 Desde el 2003  radioterapia + Quimioterapia (Cisplatino)

40. Resultados
 95 pacientes
 52 hombres y 43 mujeres
 Edades desde 11 a 88 años (48)
Kadish
A 21,1% (20)
B 18,9% (18)
C 54,7% (52)
D 5,3% (5)

41. Resultados
 Previo al ingreso al estudio
 14 Radioterapia
 2 Quimioterapia
 1 Rxtx y Qxtx
 7 Rinotomia lateral
 2 Endoscópica
 1 Cirugía craneofacial

42. Resultados
 Seguimiento 1-309 meses (89)
 65  resección craneofacial
 30  Endoscópicamente (Desde 1999)
 31 Radioterapia posoperatoria
 32 Quimioradioterapia posoperatoria

43. Resultados
59% (56)  vivos y buenos resultados
14% (13)  vivos , recurrencias
22% (21)  Muertos
3  Muertos por otra enfermedad
2 perdidos en el seguimiento

44. Resultados
 Supervivencia promedio  224 meses
 A 5 años  83,5%
 A 10 años  76%
 Supervivencia libre de enfermedad  177 meses
 A 5 años  80%
 A 10 años  63%

46.  P = ,004
 Libre de enfermedad
resección cráneo facial:
 5 años 73,5%
 10 años57%
 Libre enf, endoscópica:
 5 años  96%
 10 años  76%

47. Supervivencia libre
enfermedad
 Kadish A  221 meses
 Kadish D  33 m

48. Resultados
 Tipo de cirugía, estadio,
afectaccion orbita-cerebro 
 Eran factores independientes
que afectaron los resultados

49. Resultados: Recurrencia loca
 Grupo cirugía craneofacial  22 recurrencia local (51 meses en promedio)
 Grupo abordaje endoscópico  2 con recurrencia local (39m)
 20 tratados posteriormente
 7 vivos con buena evolución
 3 con enfermedad recurrente
 9 murieron
 1 murió por otra causa
Identificación y
tratamiento de la
recurrencia local
prolongaba
supervivencia 
• Muertos (29 m)
• Vivos (93m)

50. Discusión
 Diagnostico histológico por expertos, no es fácil
 Inmunohistoquimica
 Meta análisis de 26 estudios (n-390)  supervivencia a 5 años
 A 72%
 B 59%
 C 47%

51. Discusión
 Resección craneofacial + radioterapia  gold standard
 Abordajes endoscópicos cada vez mas común  en tumores con minima invasión
intracraneal
 Abordaje endoscópico ha mostrado mejor supervivencia
 Esto ha mejorado también con la radio quimioterapia

52. Discusión
Complicaciones resección craneofacial(10-40%)
 Fuga LCR, hemorragia intracraneal, meningitis, convulsiones, epifora, abscesos,
 Abordaje endoscópico menos complicaciones

53. Protocolo sugerido
La mayoría de las recurrencias ocurren del 1er al 2do año
MRI contrastada y examen clínico cada 4 meses
los primeros 2 años
MRI cada 6 meses del 2do al 5to año pos
tratamiento
Después cada 9 meses

54. Conclusión
 Estesioneuroblastoma tiene una historia natural larga
 A menudo con recidivas locales tardías
 Metástasis a distancia en 7%
 Recurrencias son tratables con buena prolongación de sobrevida
 Varios protocolos de seguimiento se han propuesto pero no hay uno
estandarizado
 Se propuso el seguimiento (diapositiva anterior)

56. MRI