1. ,,АНАТОМІЯ СЕРЦЯ. РОЗВИТОК СЕРЦЯ В ЕМБРІОГЕНЕЗІ. АНОМАЛІЇ ТА ВАДИ РОЗВИТКУ СЕРЦЯ. ВЕЛИКЕ І МАЛЕ КОЛО КРОВООБІГУ. ” БУКОВИНСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ Л Е К Ц І Я професора кафедри анатомії людини ім. М.Г. Туркевича Хмари Тетяни Володимирівни на тему:

2. Цілі лекції: - значення серцево-судинної системи як одного з інтегруючих факторів організму; - загальний план будови судинної системи, її розподіл на кровоносну та лімфатичну системи; - що таке велике коло кровообігу, чим воно починається і закінчується; - що таке мале коло кровообігу, назвіть послідовно складові частини та - визначте функціональне значення ; - ембріогенез серця людини; - особливості кровопостачання плода; - зміни в системі кровообігу після народження дитини і перев’язки пуповини; - структурні механізми виникнення вад розвитку серця та судин; - вікові особливості серця.

3. Великие мысли исходят из сердца, великие чувства — из разума. Анри Жозеф Леон Бодрираллар Праздник сердца — это радость кого-нибудь полюбить. Праздник сердца — найти клад неожиданно. И праздник сердца — найти себя в другом, увидеть лучшее своего сердца в зеркале сердца иного. И разбить стену разъединяющую — это радость души алмазно - острая, это истинный праздник сердца. Константин Бальмонт Хорошие ноги рано или поздно станут спотыкаться; гордая спина согнется; черная борода поседеет; кудрявая голова облысеет; прекрасное лицо покроется морщинами; глубокий взор потускнеет; но доброе сердце подобно солнцу и луне; и даже скорее солнцу, чем луне; ибо оно сияет ярким светом, никогда не изменяется и всегда следует верным путем. Уильям Шекспир Сердце — это крепость, которую легче завоевать, чем удержать. Нинон де Ланкло

11. ОСОБЛИВОСТІ КРОВООБІГУ ПЛОДА 1. Плацентарний тип кровопостачання , де кров плода обмінюється з кров’ю матері (не змішуючись!) киснем, вуглекислим газом, поживними речовинами та продуктами метаболізму організму плода. 2. До тканин і органів плода надходить змішана кров (венозна й артеріальна). Артеріальна кров поступає до плода по пупковій вені від матері. Крім пупкової вени, кров в інших судинах змішана. 3. Ембріональні структури кровообігу (венозна й артеріальна протоки, овальний отвір), які забезпечують функціонування системи кровообігу. Пупкова вена (v. umbilicalis), яка йде в складі пупкового канатика, прямує до нижнього краю печінки і на рівні воріт печінки ділиться на дві гілки: перша впадає у ворітню печінкову вену (vena portae hepatis), а друга, яка називається венозною протокою; протокою Аранція (ductus venosus [Aranzii]), в одну із печінкових вен (vv. hepaticae) або у нижню порожнисту вену (vena cava inferior); Між правим та лівим передсердям є овальний отвір , через який кров поступає з правого в ліве передсердя і далі в лівий шлуночок. Між дугою аорти і легеневим стовбуром функціонує артеріальна протока [Боталла протока] (ductus arteriosus [Botallo]), через яку кров із малого кола кровообігу проходить у велике коло кровообігу. По пупкових артеріях ( a a . umbilical e s ) частина крові йде знову до матері, а інша – до нижніх кінцівок. 4. М але коло кровообігу повністю не функціонує , однак незначна частина крові все ж протікає по його судинах. 5. У найкращих умовах оксигенації знаходяться печінка, головний мозок, верхні кінцівки.

12. ОСОБЛИВОСТІ КРОВООБІГУ НОВОНАРОДЖЕНОГО 1. Після народження проходить перебудова системи кровообігу, тобто перехід від плацентарного газообміну до легеневого. 2. Перестає функціонувати плацентарний кровообіг. 3. Закриваються основні фетальні судинні комунікації (венозна та артеріальна протоки, овальне вікно). Артер і альна протока Боталла заростає на 9-10-й день і стає артеріальною зв’язкою ( lig . arteriosum ). У нормі відбувається функціональне закриття артеріальної протоки (у плодів її довжина – 5-9 мм і діаметр 3-7 мм) шляхом скорочення її м’язової оболонки невдовзі після народження, формуючи артеріальну зв’язку . Втім, анатомічне її закриття шляхом проліферації клітин іншими триває 1-3 місяці. За рахунок збільшення тиску в лівому передсерді майже припиняється кровотік через овальний отвір. Овальний отвір у міжпередсердній перегородці перетворюється в овальну ямку ( fossa ovalis ) на 30 добу після народження. Повністю овальний отвір заростає через декілька місяців після народження. 4. Починає функціонувати мале коло кровообігу. 5. Пупкові судини заростають на 6-7-й день і з них утворюються: з пупкової вени – кругла зв’язка печінки ( lig . teres hepatis ), з венозної протоки – венозна зв’язка ( lig . venosum ), з пупкових артерій – присередні пупкові зв’язки ( ligg . umbilicales mediales ). У деяких випадках облітерація пупкової вени відбувається не на всьому протязі.

13. Природжені вади серця (ПВС) ПВС об’єднують захворювання серця і великих судин, що характеризуються аномалією положення і морфологічної структури внаслідок порушення або не завершення їх утворення у внутрішньоутробному (пренатальному), рідше в постнатальному періоді розвитку людини. ПВС виявляють в 1% усіх живих новонароджених. Частота серед мертвонароджених у 10 разів вища. Багато ПВС несумісні з життям або поєднуються з іншими значними дефектами. 8% ПВС зумовлені генетичними факторами, 2% – факторами навколишнього середовища, а більшість є наслідком складної взаємодії генетичних чинників та факторів зовнішнього середовища (мультифакторні причини). Класичними прикладами серцево-судинних тератогенів є вірус краснухи і талідомід. Хромосомні аномалії є причиною серцевих аномалій; у 6-10% новонароджених із ПВС виявлено незбалансовані хромосомні аномалії. Крім того, 33% дітей із хромосомними аномаліями мають ПВС, а діти із трисомією 18 – з частотою 100%. Слід зазначити, що серцеві аномалії поєднуються з багатьма генетичними синдромами, які включають черепно-лицеві вади, зокрема Ді-Джорджі, Гольденгара та Дауна. Синдром Гольта-Орама є одним із групи синдромів „рука-серце”, а це свідчення того, що ті самі гени можуть брати участь у багатьох процесах розвитку. Синдром Гольта-Орама успадковується як аутосомно-домінантна ознака з частотою 1 на 100000 живих новонароджених.

14. ВАДИ СЕРЦЯ ( defectus cardiacus ): - відсутність серця (акардія – acardia ); - подвійне серце (диплокардія – diplo cardia ); - відсутність півсерця (гемікардія – hemi cardia ); - зовнішнє серце (ектокардія – ecto cardia ); - правостороннє серце (декстрокардія – dextro cardia ); - зміщення серця (ектопія серця – ectopia c o rdi s ) / рідкісна аномалія, при якій серце розташоване на поверхні грудної клітки. Ця вада зумовлена порушенням закриття вентральної стінки тіла в ембріона /; - двокамерне серце ( cor biloculare ); - трикамерне серце ( cor triloculare ) : - двопередсердне серце( cor biatriale ) / повна відсутність міжшлуночкової перегородки /; - двошлуночкове серце ( cor biventriculare ) / повна відсутність міжпередсердної перегородки /. - атрезія тристулкового клапана включає облітерацію правого передсердно-шлуночкового отвору і характеризується відсутністю або злиттям стулок тристулкового клапана. Дефект завжди поєднується з відкритим овальним отвором, дефектом міжшлуночкової перегородки, недорозвиненим правим шлуночком і гіпертрофією лівого шлуночка.

15. ВАДИ МІЖПЕРЕДСЕРДНОЇ ПЕРЕГОРОДКИ ( defectus septi atrialis ): /частота цієї аномалії 6,4 на 10000 випадків, причому вдвічі більше у жінок/ - незарощений овальний отвір ( foramen ovale patens ): - відсутність першої перегородки ( septum primum absens ) ; - відсутність другої перегородки ( septum secundum absens ). Інколи овальне вікно закривається у пренатальному періоді. Ця аномалія – передчасне закриття овального отвору – спричинює масивну гіпертрофію правого передсердя та шлуночка і недорозвиненість лівих камер серця. Такі хворі звичайно помирають невдовзі після народження. ВАДИ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ ( defectus septi ventricularis ): / частота цієї аномалії 12 на 10000 випадків / незарощений міжшлуночковий отвір ( foramen interventriculare patens ): - дефект перетинчастої частини ( pars membranacea defectiva ); - дефект м’язової частини ( pars muscularis defectiva ).

16. КОМБІНОВАНІ ВАДИ СЕРЦЯ І СУДИН Тріада Фалло – поєднання стенозу легеневого стовбура, дефекту міжшлуночкової перегородки і гіпертрофії правого шлуночка, що розвивається вторинно. Тетрада Фалло – транспозиція аорти (зміщення праворуч), звуження легеневого стовбура, гіпертрофія правого шлуночка і дефект міжшлуночкової перегородки / частота 9,6 на 10000 /. Пентада Фалло – природжена вада серця: поєднання стенозу отвору легеневого стовбура, гіпоплазії легеневого стовбура, зміщення аорти праворуч, що відходить від обох шлуночків, дефектів міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок. Ебштейна аномалія – природжена вада серця з вираженими топографоанатомічними характерними ознаками: зміщення стулок правого передсердно-шлуночкового клапана вглибину правого шлуночка з деформацією і розпластанням їх по внутрішній стінці правого шлуночка, який розділяється стулками на дві частини; також зростає діаметр волокнистого кільця і порожниниправого передсердя. Ейзенменгера комплекс – природжена вада серця з вираженими топографоанатомічними характерними ознаками: поєднання дефекту міжшлуночкової перетинки з розширенням легеневого стовбура і недостатністю його клапана з декстропозицією аорти, що відходить від обох шлуночків безпосередньо над дефектом перегородки. Корвізара лице – набрякле, одутле, жовтувато-бліде лице із сонним поглядом і акроціанозом на тлі жовтувато-блідого забарвлення шкіри, з багряними, дещо випнутими губами і постійно напіввідкритим ротом, що начебто ловить повітря – такий топографоанатомічний опис лиця характерний при гострій недостатності кровообігу і для хворих з важкими хронічними захворюваннями серця.

18. Белорусские хирурги избавили новорожденную от близнеца-паразита и порока сердца Белорусские врачи успешно провели сложнейшую операцию новорожденной девочке, в ходе которой от нее был отделен недоразвившийся близнец-паразит, а также ликвидирован врожденный порок сердца, сообщает «Комсомольская правда в Белоруссии». Инесса появилась на свет 25 октября в роддоме небольшого белорусского города путем естественных родов. Ее мать, 21-летняя Екатерина, о проблемах с плодом ничего не знала - при ультразвуковых исследованиях паразитический близнец замечен не был. Однако принимавшие роды акушеры обнаружили, что к животу и грудной клетке новорожденной прирос недоразвившийся близнец без верхней части тела. Кроме того, выяснилось, что у Инессы врожденный порок сердца. Для хирургического лечения девочку доставили в Республиканский детский хирургический центр в Минске. Было принято решение оперировать ребенка на десятом дне жизни, поскольку из-за порока сердца отложить удаление паразитического близнеца не представлялось возможным. Операцию по удалению близнеца произвел заведующий кафедрой детской хирургии Белорусского государственного медицинского университета Василий Аверин, ему ассистировал доцент той же кафедры Юрий Гриневич. После удаления недоразвившегося близнеца, их сменила бригада кардиохирургов, которые устранили порок сердца (вид порока не уточняется). Сложнейшая операция прошла успешно, восстановительное лечение продолжается до сих пор, но угрозы для жизни и здоровья девочки нет. В ближайшее время ребенка с матерью планируют выписать домой под наблюдение участковых педиатров. По словам Аверина, любая операция такого рода является уникальной, то есть требует разработки тактики вмешательства для каждого конкретного случая. Зав. кафедрой особо отметил работу анестезиологов и врачей интенсивной терапии, без усилий которых выздоровление Инессы было бы невозможным.

20. ВІКОВІ ОСОБЛИВОСТІ СЕРЦЯ Серце немовлят широке, округлої форми. Вісь проходить майже горизонтально. У 2-3-річних дітей серце займає косе положення. Довжина серця дорівнює 3,0-3,5 см, поперечний розмір – 2, 7-3,9 см, а передньо-задній розмір – 1,7-2,6 см. Маса серця дорівнює в середньому 24,0 г (0,9 % від маси тіла). Наприкінці 1-го року життя маса серця збільшується приблизно вдвічі, до 5 років – утричі, до 10 років – у п’ять разів і до 16 років – у 10 разів. У немовлят шлуночки серця розвинені слабо, об’єм правого шлуночка більший за об’єм лівого шлуночка. На 2-му тижні життя починає збільшуватися лівий шлуночок. Упродовж 1-го року життя передсердя ростуть швидше за шлуночки. У немовлят на внутрішній поверхні шлуночків м’ясисті перекладки розташовані рівномірно, сосочко подібні м’язи і сухожилкові струни короткі. У немовлят ще функціонує артеріальна протока, просвіт якої швидко звужується і в нормі упродовж двох місяців облітерується. Осердя у немовлят кулясте, щільно облягає серце, а об’єм осердної порожнини дуже малий. Існує два періоди активного росту серця: перший – упродовж 1-го року життя, другий – у період статевого дозрівання.