1. LOCALIZACION DE LA GLANDULA ADRENAL

2. CORTEZA SUPRARRENAL
Z. Glomerular: Aldosterona
SRAA
Z. Fascicular: Cortisol
ACTH
Z. Reticular: Androgenos
ACTH

3. REGULACION DE LA SECRECION
DE ALDOSTERONA
Angiotensinogeno
Renina
Angiot. I
ECA
Angiotensinogeno II
Aldosterona

4. SINTESIS HORMONAL EN LA GLANDULA SUPRARRENAL

5. SINTESIS DE GLUCOCORTICOIDES

6. RESPUESTA DEL CORTISOL AL STRESS

7. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Primaria : Suprarrenal
Secundaria : Hipofisis
Terciaria : Hipotalamo

8. TEAM medica
PATOLOGIA POR HIPOFUNCION
IS SECUNDARIA IS PRIMARIA
HIPOTALAMO
HIPOTALAMO
CRH CRH
+
HIPOFISIS ACTH + HIPOFISIS ACTH
GLANDULA
Cortisol GLANDULA Cortisol
PERIFERICA PERIFERICA

9. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Insuficiencia Suprarrenal Crónica

10. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
ETIOLOGIA
SECUNDARIA : Hipofisis
• Terapia crónica con glucocorticoides.
• Hipopituitarismo
- Tumor hipofisiario
- Tumor hipotalámico

11. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
ETIOLOGIA
PRIMARIA : Corteza suprarrenal
Frecuentes
- Autoinmune ( 80 % )
1. Aislado
2. Sd.autoinmune poliglandular
- ISR, Tiroiditis hashimoto, DM tipo 1
- ISR, Hipoparatiroidismo, Candidiasis mucocutanea crónica
- Tuberculosis ( 20 % )

12. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL: ETIOLOGIA
Primaria : Corteza suprarrenal
Infrecuentes
- Infecciones granulomatosas: Histoplasmosis
- HIV
- Septicemia
- Metastasis: pulmón, mama, estomago, melanoma, linfoma
- Hemorragia e infarto adrenal
- Amiloidosis
- Hemocromatosis
- Radioterapia
- Defectos congenitos

13. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
SECUNDARIA
Clinicamente se manifiesta:
• Sindrome de expansión sellar
• Hipofunción de ≥ 2 hormonas
- LH – FSH - TSH
- Prolactina - GH
- ACTH

14. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
CLINICA
• Astenia- fatiga
• Perdida de peso 100 %
• Anorexia
• Dolor abdominal
• Vómitos 56 %
• diarreas
• Incapacidad para excreción del agua

15. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
CLINICA
• Hipoglicemia
• Irritabilidad, labilidad emocional, confusión
convulsiones, coma
• Anemia normocítica, normocrómica
• Neutropenia, linfocitosis, monocitosis, eosinofilia

16. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA CLINICA
• Hiperpigmentación ( 92 % )
• Hipotensión arterial ( 88 % )
• Hiponatremia
• Hiperkalemia
• Hipercalcemia
• Acidosis metabólica

17. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA CLINICA
Mantención prolongada de bronceado solar
• Aparición de efélides
• Aumento de pigmentación de areolas y región perineal
•Aumento de pigmentación de zonas expuestas al sol y zonas
de presión ( codos, nudillos), pliegues palmares, cicatrices
•Melanoplaquias negroazuladas o gris pizarra en mucosa
bucal, labios, encías y mucosas anal y vaginal.
Por aumento de producción de ACTH y MSH hipofisiarias

20. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA CLINICA

21. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA CLINICA

22. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA CLINICA

23. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA CLINICA
Calcificacion

24. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA

25. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
CRISIS ADDISONIANA
ETIOLOGIA
• Supresión brusca de esteroides.
•Hemorragia suprarrenal bilateral:
 Niños: Sd. Waterhouse-Friderichsen: Sepsis
meningocócica, Pseudomona, Hemorragia por
traumatismo obstétrico.
 Adultos: Tto anticoagulante, trastorno
coagulación, trombosis vena suprarenal
ebarazo.
• Hiperplasia suprarrenal congénita.

26. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
CRISIS ADDISONIANA
CLINICA
• Astenia con dolores intensos espalda y piernas.
• Diarrea, vómitos, pseudo abdomen agudo.
• Encefalopatía.
• Deshidratación severa, hipotensión arterial.
• Shock y coma.
• No hay hiperpigmentación.
• Waterhouse-Friderichsen: petequias, purpura

27. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL DIAGNOSTICO
•Niveles bajos de Cortisol plásmático en la mañana
< 5 ug/dl (o en el momento de estrés ) hace el Dx.
•En estado de no estrés , en condiciones basales
Cortisol (mañana) >10ug/dl correlaciona un intacto
eje Hipotálamo-hipófisis –adrenal
• Test de ACTH
•Excluye el diagnostico de insuficiencia adrenal un
cortisol plásmático > 20 ug/dl

28. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
CORTISOL
< 5 ug/dl 5 – 14.5 ug/dl > 14.5 ug/dl
Dx. Insufi. Indeterminado Se excluye Insuf.
suprarrenal suprarrenal
Test
ACTH

29. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
CORTISOL < 5 ug/dl
ACTH alto ACTH bajo
IS primaria IS secundaria o terciaria
Test CRH Test CRH -
+
IS terciaria IS secundaria

30. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
CORTISOL 5 – 14.5 ug/dl
Test ACTH
ACTH normal
Cortisol > 18 Cortisol < 18
Hipoglicemia IS secundaria
IS primaria
Metirapone Normal
Cortisol<18 Cortisol>18
IS secundaria Normal

31. DX. INSUFICIENCIA SUPRARENAL PRIMARIA
• Test de Cortrosyn (ACTH) 250 ug:
Bolo I.V. 250 ug de corticotropina: medición de
cortisol a los 60 min < 18 –20 ug/dl (valor absoluto)
Incremento < 7 ug/dl del basal
• Test modificado de Cortrosyn 1 ug
DX. INSUFICIENCIA SUPRARENAL SECUNDARIA
• Test de Hipoglicemia
• Test de Metyrapone (↑ACTH, ↓cortisol):
• Medir 11 deoxicortisol en plasma y 17 OH
corticoesteroides en orina.

32. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
TRATAMIENTO
 Déficit de glucocorticoides:
Hidrocortisona: 20-30 mg/día VO ( M: 2/3 y T: 1/3 )
Prednisona 5 mg/día VO
 Déficit de mineralocorticoides:
Fludrocortisona 0.05 – 1 mg/día VO
 Crisis suprarrenal:
Hidrocortisona: 100 mg/ 6 h. EV + Hidratación.

33. HIPOALDOSTERONISMO
Clínica:
Hipotensión arterial, hiponatremia, hiperkalemia.
• Hipoaldosteronismo hiporrenenémico
Nefropatía DM y IRC
• Déficit aldosterona sintetasa.
•Hipoaldost. transitorio tras suprarrenalectomía
unilateral por adenoma productor de aldosterona.
•Pseudohipoaldosteronismo: Herencia AR, renina
y aldosterona normal

34. SINDROME DE CUSHING
Primario, por hiperproducción autónoma
Secundario, por aumento no supresible de
ACTH
Iatrogénico, por administración exógena
prolongada de corticoides
( se acompaña de hipofunción suprarrenal)

35. TEAM medica
PATOLOGIA POR HIPERFUNCION
HIPOTALAMO HIPOTALAMO
CRH CRH
-
HIPOFISIS ACTH HIPOFISIS ACTH
-
Cortisol Cortisol
GLANDULA GLANDULA
PERIFERICA PERIFERICA

36. CLASIFICACION
DEPENDIENTE DE ACTH
Por secreción inapropiada ACTH Hipofisiaria
(Enfermedad de Cushing): 75% del Sd. Cushing endógeno
5% del Sd. Cushing
Por hipersecreción ACTH ectópica: endógeno
 Producción de ACTH tumores malignos:
Carcinoma broncogénico de células pequeñas.
Timoma
 Producción de ACTH tumores benignos
 Secreción de CRH ectópico

37. CLASIFICACION
SÍNDROME CUSHING INDEPENDIENTE ACTH
Por lesión Suprarrenal
 Adenoma Suprarrenal 20% del Sd. Cushing
 Carcinoma Suprarrenal endógeno
 Hiperplasia Macronodular autonoma
 Displasia Bilateral micronodular
Cushing Iatrogénico o exógeno: Uso de GC y ACTH
(causa más frecuente de Sd. Cushing en general)

41. Facie de
Luna llena
estrías

43. Sistema gastrointestinal
• Gastritis, úlcera péptica
• Pancreatitis aguda (raro)
• Infiltracion de grasa en el higado (hepatomegalia)
(raro)
Sistema Hematopoyetico
•Leucocitosis
•Neutrofilia
•Aumento del flujo de la MOR y disminución de la
migración de los vasos sanguíneos.
•Monocitopenia
•Linfopenia
•Eosinopenia
Sistema inmune
•Supresión de hipersensibilidad retardada
•Inhibición de leucocitos y migración macrofago tisular
•Inhibición de la acción y secreción de las citoquinas
•Inhibición de la respuesta inmune primaria .

44. Sistema musculoesquelético
•Osteoporosis, fracturas expontaneas.
•Necrosis aséptica de la cabeza femoral y humeral y
otros huesos.
•Miopatía.
Oftalmológico
•Catarata subcapsular posterior (más común en niños).
•Glaucoma (elevada presión intraocular).
Alteraciones neuropsiquiatricas
•Disturbios del sueño, insomnio.
•Euforia, depresión, manía, psicosis.
•Pseudotumor cerebral (Incremento de la presión
intracraneal).

45. ENFERMEDAD DE CUSHING
1.La lesión hipofisiaria es un Adenoma (80%)
Micro adenoma (<10mm), dificil Dx.
RMN demuestra solo el 50% de los casos.
2.Macro adenomas
 Algunos casos por Hiperplasia de las
Corticotropas
3. Hipersecreción de ACTH
Hiperplasia bilateral Suprarrenal y difusa
4. Más frecuente en mujeres 3:1, 20-40 años.

46. ADENOMAS HIPOFISIARIOS SECRETORES
ACTH
 TAMAÑO PEQUEÑO
 DIAGNOSTICO DIFICIL
 TAC SON ISO O HIPODENSOS
 ENFERMEDAD CUSHING
 NO DEFORMAN SILLA TURCA

47. CUSHING PRIMARIO
• 25% de las causas de Sd. Cushing es un
tumor suprarrenal.
• Los tumores son unilaterales y 50% de ellos
son malignos.
• El PAAF no es útil en diferenciar tumores
suparrrenales benignos y malignos.

48. CUSHING ECTOPICO
Etiología:
 Carcinoma broncogénico de cel. pequeñas.
 Carcinoides tímicos y bronquiales.
 Tumores pancreáticos.
 Feocromocitoma.
 Carcinoma medular tiroides.

49. CUSHING ECTOPICO
• Más frecuente sexo masculino.
• Hiperpigmentación, astenia, adelgazamiento
• HTA, ITG y edema son más frecuentes.
• Hipopotasemia, alc metabólica hipoclorémica

50. DIAGNOSTICO Cortisol libre urinario
SD. CUSHING
> 3 veces LSN
Test dexametasona 1 mg
Supresión < 5 ug/dl
LOCALIZACION
SD. CUSHING Dosaje de ACTH
ACTH ACTH > 10 ug/dl
ACTH ACTH
Independiente Dependiente
Cushing primario • Cushing secundaria
• Cushing ectópico

51. ACTH
Dependiente
RMN abdomen
RMN Hipofisis
tórax
GRADIENTE ACTH
Sangre seno petroso inferior
Sangre periférica
Gradiente > 2 Gradiente < 2
• Cushing secundario • Cushing ectópico

52. RADIOLOGIA
RADIOGRAFIA DE CRANEO
 VOLUMEN SELAR
 AGRANDAMIENTO
SILLA TURCA
 EROSION APOFISIS
CLINOIDES
 EROSION DORSO
SELAR
 CALCIFICAIONES
PEQUEÑAS

53. RADIOLOGIA
RMN
 RMN SIN CONTRASTE
SENS
76%MICROADENOMAS
 RMN T1 SIN Y CON
CONTRASTE SENSIB.
94%
Tratamiento
Qx transesfenoidal
80% curación
Recurrencia : radioterapia

54. RADIOLOGIA
TAC
 EXTENSION Y
LOCALIZACION
MACROADENOMA
 MICROADENOMAS POR
TAC DINAMICA
 CORTES 1MM AXIAL Y
CORONAL
Tratamiento Qx
 Transefenoidal
 Transfrontal
Radioterapia

55. Hiperplasia Adenoma
TAC suprarrenal
Cirugía bilateral unilateral

56. HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO: Independiente renina
Hiperplasia adrenal: 70%
Adenoma (Sd. Conn): 25%
Carcinoma: 5%

57. HIPERALDOSTERONISMO
SECUNDARIO: Dependiente renina
Reninismo primario: Tumor secretor de renina.
Reninismo secundario:
Enf. Renovascular: Estenosis AR, HTA maligna.
Edema: ICC, Cirrosis, Sd. Nefrótico.
Hipovolemia, diuréticos.
Sd. Bartter, Sd. Gitelman

58. HIPERALDOSTERONISMO
CLINICA:
• HTA sin edema, cefalea.
• Hipopotasemia:
Astenia, parestesias, parálisis muscular
intermitente.
Palpitaciones, estreñimiento, polidipsia-poliuria
EKG: QT largo, T planas, onda U, infradesnivel
ST.
Aumento riesgo intoxicación digitálica.

59. HIPERALDOSTERONISMO
CLINICA:
• Hiperpotasuria.
• Ocasionalmente hipernatremia.
• Alacalosis metabólica.
• Hipomagnesemia.
• Intolerancia a la glucosa.

60. FEOCROMOCITOMA
CLINICA
 Presión alta: HTA paroxística en 50%,
severa y resistente a la terapia
 Pain: Cefalea y dolor torácico
 Palpitaciones: Taquicardia
 Profusa sudoración.
 Palidez por vasoconstricción

61. FEOCROMOCITOMA
Regla de los 10
10% extradrenal, conocido como paraganglioma
10% en niños
10% multiple o bilateral
10% recurrente
10% maligno
10% familiar
10% incidentaloma
•Estrés emocional no descarga paroxismos, pero la
manipulacion, abdominal puede liberar catecolaminas
• Se asocia con MEN 2A/2B, Enf Von Hippel Lindau,
neurofibromatosis tipo I, paraganglioma familiar
(mutaciones en la succinato deshidrogenasa gen B y D

62. FEOCROMOCITOMA
Diagnóstico:
 Metanefrinas fraccionadas y catecolaminas
en orina de 24 Hrs (90% sensible, 98%
especifico) es el Test de screening de
eleccion en pacientes de bajo riesgo
 Metanefrinas libre en plasma (99%
sensibilidad, 89% especificidad) es el test de
elección en pacientes de alto riesgo
 TAC y RMN adrenal, considerar gammagrafia
si lo anterior es - , PET scan en caso de masa
no adrenal