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Hipospadia; Fimosis; Parafimosis
- 1. o Christian Giraldo o Dayhanna Luna o Ana María Villota Anomalías Uretrales y penanas: Fimosis Parafismosis Hipospadias Rotación Cirugía Pediátrica
- 2. Embriología Genitales externos Masculinos R Etapa indiferenciada: ~4ss ~6ss ~57d
- 3. R ~11ss ~10ss Embriología Genitales externos Masculinos Diferenciación Masculina:
- 4. Hipospadias 1-Springer, A., van den Heijkant, M. and Baumann, S. (2015). Worldwide prevalence of hypospadias. Journal of Pediatric Urology. 2- van der Zanden, L., van Rooij, I., Feitz, W., Franke, B., Knoers, N. and Roeleveld, N. (2012). Aetiology of hypospadias: a systematic review of genes and environment. Human Reproduction Update, 18(3), pp.260-283. o Fusión incompleta de los pliegues uretrales. o Meato uretral externo situado entre el esfínter anal externo y la punta del glande, con ausencia distal de estructuras peneanas sobre placa uretral Incidencia: • 0,4-8,2 /1000 Mundial • 5.2/1000 Sur América * Caucásicos > Afro > Hispanos (2x en los ult 15-20 años) • 2.4% todos los defectos congénitos reportados (INS- 2013) Etiología: Etiología Fx Endocrinos Fx Ambientales Fx Genéticos Fx Maternos
- 6. Hipospadias Evaluación inicial: < fc (6%) 1. Clasificación: Localizar el meato Evaluar presencia, grado curvatura glande Afectación Funcional 2. Esclarecer anomalías asociadas: • Proceso vaginal patente (9%) • Criptorquidia [(5% - H.Media)(31% - H.Proximales)] • Anomalías tracto urinario superior Hipospadias pene escrotales + Criptorquidia o rasgos DDS Evaluación genética & Hormonal Hipospadias severas = Estudios adicionales vg: Cistoureterograma, ECO. Para detectar malformaciones nefrourológicas adicionales Pediatricurologybook.com. (2016). Hypospadias. [online] Available at: http://www.pediatricurologybook.com/hypospadias.html [Accessed 3 May 2016].
- 7. Hipospadias Pediatricurologybook.com. (2016). Hypospadias. [online] Available at: http://www.pediatricurologybook.com/hypospadias.html [Accessed 3 May 2016]. Tratamiento: Quirúrgico >% Casos* Funcionalidad = Objetivo Máximo* Localización ortotópica del neomeato Corrección curvatura Flujo urinario normal Mejor resultado estético posible Edad corrección quirúrgica AAP = <18m Consenso de urólogos pediatras = 6m en RNAT saludables. En Hipospadias severas que requieren de 2 tiempos de corrección : 1ra Qx a los 6m, 2da ~ al 1 año Corrección completada idealmente: <30 meses de edad = < Rx afectación psicosexual
- 8. Hipospadias Laurence S Baskin, MD, FAAP Hypospadias In UpToDate: 2016 • Fístula uretral (5-10% • Estenosis meatal (7 -15%) • Constricción uretral/Curvatura residual (~20%) • Balanitis xerótica obliterante • Diverticulo uretral (4-7%) Complicaciones: • Infección 1-2%, • Sangrado/ hematomas, • Dehiscencias, • Necrosis colgajo o injerto, • ITU/obstrucción TU Tardías: Tempranas: Corrección 2daría 6m
- 9. Hipospadias Laurence S Baskin, MD, FAAP Hypospadias In UpToDate: 2016
- 10. Hipospadias Laurence S Baskin, MD, FAAP Hypospadias In UpToDate: 2016
- 11. FIMOSIS
- 12. GENERALIDADES Prepucio al nacimiento→ firmemente adherido al glande (condición fisiológica) Asociada a complicaciones Tener en cuenta contexto y entorno
- 13. DEFINICION Incapacidad para retraer completamente el prepucio detrás del glande FIMOSIS FISIOLOGICA FIMOSIS PATOLOGICA
- 14. FIMOSIS FISIOLOGICA Se presenta en la mayoría de los recién nacidos (96%) Prepucio retráctil → nacimiento - 18 años Desplazamiento prepucio Al año →64%, 11 años → 81% Incidencia de fimosis a los 8 años es del 8% y a los 16 alcanza un 1%
- 15. Porción distal del prepucio es saludable, parte estrecha es proximal Puede haber algo de globo durante la micción , Sin otra sintomatología Tejido subyacente saludable
- 16. FIMOSIS PATOLOGICA O SECUNDARIA Por procesos cicatrízales provocados por afecciones como la balanitis xerótica obliterante → afección crónica del prepucio distal de etiología desconocida Intentos por retraer prepucio → micro- desgarros, infección, sangrado Falta de higiene
- 17. Suave tracción → Estructura forma cono Parte distal → blanco – fibrótico Meato apertura es también punta de alfiler Dolor, Irritación de la piel, infecciones locales, sangrado, disuria, episodios frecuentes de infecciones del tracto urinario, erecciones dolorosas, globo vesical
- 18. CLASIFICACION
- 19. COMPLICACIONES Infección del espacio balanoprepucial → higiene deficiente de la zona Gérmenes más frecuentes → E. Coli y Proteus Vulgaris principalmente entre los 2 y los 4 años Clinica: eritema y edema del prepucio con salida de secreción purulenta. BALANITIS
- 20. INFECCIÓN URINARIA Y FIMOSIS Tema más controversiales Más frecuente en el sexo masculino con una relación 4 a 1, en 80% de los niños el prepucio no es retráctil y en el 84% de ellos la ITU recidivó antes de 6 meses. Metanálisis→ encontró que en los circuncidados menores de 3 meses fue de un 2,4% y en los no circuncidados llegó al 20,7%. Prevalencia de ITU en los circuncidados entre los 6 y los 12→ meses fue de un 0,3%, mientras que en los no circuncidados fue de un 7,3%. Se necesitan realizar 111 circuncisiones para evitar una ITU, 11 para evitar una ITU recurrente y 4 para evitar una ITU en niños con reflujo vesicoureteral (RVU) con grados igual o mayor a III
- 21. ENFERMEDADES DE TRANSMISIÓN SEXUAL Riesgo de contraer VIH Efecto beneficioso sobre otras enfermedades de transmisión sexual como la infección por virus papiloma, virus Herpes simple tipo 2 y sífilis
- 22. TRATAMIENTO • Fimosis secundaria • Balanitis xerotica obliterante, balanitis recurrente, ITU recurrente, asociada a malformaciones, Uropatia obstructivas de las vias urinaria INDICACIONES • Coagulopatia • Infeccion local aguda • Malformaciones congenitas peneCONTRAINDICACIONES CIRCUNCISIÓN
- 23. ESTEROIDES TOPICOS Rango de eficacia: 65-95% recurrencia del 20% crema o pomada con corticoesteroides (0.05-0.10%) dos veces al día durante un período de 20-30 días
- 24. PARAFIMOSIS Es una inflamación aguda del prepucio estrechez anular. Edema. Dolor intenso. CASTRO S FELIPE, CASTRO A FELIPE, RABY B TRINIDAD. Fimosis y Circuncisión. Rev. chil. pediatr. [Internet]. 2010 Abr [citado 2016 Mayo 02] ; 81( 2 ): 160-165.
- 25. PARAFIMOSIS Clifford, I. D., Craig, S. S., Nataraja, R. M., and Panabokke, G. (2016) Paediatric paraphimosis.Emergency Medicine Australasia, 28: 96–99. doi: 10.1111/1742-6723.12532.
- 26. Clifford, I. D., Craig, S. S., Nataraja, R. M., and Panabokke, G. (2016) Paediatric paraphimosis.Emergency Medicine Australasia, 28: 96–99. doi: 10.1111/1742-6723.12532.
- 27. PARAFIMOSIS Retracción manual. Circuncisión. Prepucioplastía. CASTRO S FELIPE, CASTRO A FELIPE, RABY B TRINIDAD. Fimosis y Circuncisión. Rev. chil. pediatr. [Internet]. 2010 Abr [citado 2016 Mayo 02] ; 81( 2 ): 160-165.
- 28. PREPUCIOPLASTIA CASTRO S FELIPE, CASTRO A FELIPE, RABY B TRINIDAD. Fimosis y Circuncisión. Rev. chil. pediatr. [Internet]. 2010 Abr [citado 2016 Mayo 02] ; 81( 2 ): 160-165.
Notas do Editor
- Tribus Etíopes
- Etapa Indiferenciada: Durante la 3ra ss de dllo, cels del mesénquima se origina en la región de la línea primitiva, migran alrededor de la membrana cloacal, para formar un par de PLIEGUES CLOACALES ligeramente elevados, En posición craneal a la membrana cloacal , los pliegues se unen para formar el tubérculo genital. Caudalmente los pliegues se subdividen en Pliegues uretrales (Anteriores) – Pliegues Anales (Posteriormente) Mientras tanto Otro par de elevaciones : Protuberancias genitales ( En sexo masculino) se hacen visible sa cada lado de los pliegues uretrales Más tarde, las Protuberancias genitales - Protuberancias escrotales (Masculino) / Labios mayores (Feto femenino)
- Genitales externos masculinos Dllo dependede andrógenos secretados por los testes fetales Caracterizado por un rápido alargamiento del Tuberculo genital => Falo. Durante el alargamiento, el falo tira de los Pliegues uretrales hacia delante, de modo que éstos forman las paredes laterales del Surco uretral. ( Surco se extiende a la largo de la cara caudal del falo alargado, pero no alcanza la parte más distal del glande. El revestimiento epitelail del surco, originado en el endodermo forma la Placa uretral. Al final del 3er mes los dos pliegues uretrales se cierran sobre la la placa uretral formando la uretra peniana ( conducto no se extiende hasta la punta del falo.) La arte más distal de la uretra se forma durante el 4to mes cuando céls ectodérmicas de la punta del glande, se introducen hacia el interior y forman un reducido cordón epitelial; más tarde estér cordón adquiere una luz , formándose él Meato uretral externo. Las protuberancias escrotales: se originan en la región inguinal. Con el posterior dllo se desplazan caudalmente - cada protuberancia forma la mitad del escroto, separadas por el tabique escrotal. Iimx C: Los plieques uretrales se fusionan y las protuberancias escrotales se agrandan para fusionarse en la línea media.
- Hipospadias: Derivado de las dos palabras del griego Hypo (Pequeño) Spadone (orificio) ** Hitler hipospadia y testículo no descendido ** **Langman*** Fusión incompleta de los pliegues uretrales. y se producen aberturas anómalas de la uretra a lo larga de la cara inferior del pene. ***Springer ( Hipoplasia de los téjidos que forman el aspecto ventral del pene más allá de la división del cuerpo espnjoso. **** Manual Meato uretral externo situado entre el esfínter anal externo y la punta del glande, con ausencia distal de estructuras peneanas sobre placa uretral ***+ langman Cuando los pliegues uretrales no se funsionan de ningún modo = Se observa una hendidura sagital que recorre toda la longitud del pene y el escroto. I: 3-5/1000 (2x en los últimos 15-20años) ¿Relación con fx estrogénicos? *** pedUro **Springer Fx asociados: Fx Endocrinos : Secreción insuficiente de andrógenos o R// insuficiente del tejido diana. (Pocas veces puede ser demostrado) Posible agregación familiar. Madres edades extremas BPN Gemelos Fx ambientales (Estrógenos exógenos, pesticidas...) Factores de crecimiento insuficiente o anormales **Humanreprod Etiología desconocida Mutaciones aisladas ~ no relació con >% de casos. Se han encontrado mutaciones en el el gent wti, HOX-. Se han encontrado polimorfismos en genes como el FGF8, FGF2 Síndromes que presentan hipospadias Mutaciones WTI : - Sindorme Denys- Drash - sd Frasier Nefropatía progresiva, cx intersexuadas y predisposición a tumores genitourinarios --->Fx ambientales Se ha encontrado que estrógenos sintéticos puede producir hipospadias en modelos murinos ¿Cual es el nivel de xpo neecesario en humanos para que se de la hipospadia? --> >FC en BPN, Preeclamsia & T.Hipertensivo emb. Multiparas ****langmang*** Epispadias: Anomalía poco fc: (1/30000) = Meato uretral en dorso de pene, Generalmente alteración aislada, pero suele presentarse con extrofia de la véjiga y cierre anómola de la pared del cuerpo ventral.
- Presentación clínica Prepucio alado/en capucha Curvatura anormal del pene <fc (6%) prepucio de características aparentemente usuales, con id de la hipospadia pos cicunción o retracción. Usualmente con Megameatu intacto Evaluar síntomas Repercusión Clínica Hombres con formas severas no corregidas pueden presentar dificultades en el control de la dirección del chorro (Orinan sentados) Posible disfnx eréctil ~ curvatura severa Infertilidad Las hipospadias medias sin curvatura del pene significativa, gralmnte tienen poca repercusión funcional, excepto en el control del chorro miccional. Gralmente NO requieren corrección quirurgica (>> Si meato en el glande) Ansiedad sobre desempeño sexual Aclarar anomalías asociadas Hipospadias pene escrotales + Criptorquidia o DDS = Evaluación genética & Hormonal ( Electrolitos : ~ Formas perdedoras de sal ~ Hiperplasia adrenal congénita una de las causas de DDS) Hipospadias severas = Estudios adicionales vg: Cistoureterograma, ECO. Para detectar malformaciones nefrourológicas adicionales *DDS = desórdenes de la diferenciación sexual sexo cromosómico *DDS = desórdenes de la diferenciación sexual sexo cromosómic Criptorquidia e hipospadias = Riesgo mayor de DDS ( combinación de hallazgos ~ señalización hormonal o celular anormal que interrumpe el dessarrollo genital normal ** hipospadias proximales aisladas también se asocian con DDS Formas sindrómicas Hypospadias can be part of congenital syndromes such as Opitz syndrome (BBB syndrome), which can be recognized by midline abnormalities, including hypertelorism, cleft lip, heart defects, cryptorchidism, and bifid scrotum. Smith-Lemli-Opitz syndrome, caused by an inborn error of cholesterol synthesis, can present with hypospadias, in addition to microcephaly, cleft palate, syndactyly, and polydactyly.[8]Hypospadias is also seen in Wolf-Hirschhorn syndrome, a rare chromosomal disorder with multiple dysmorphic features and midline defects, and with Denys-Drash syndrome (Wilms' tumor).
- ------------ QX = TTO Elección >% Casos Severidad de la malformación determina el procedimiento Funcionalidad = Obj Máximo* * ((Qx puede estar indicada solamente por motivos cosméticos (Considerando posibles complicaciones está indación es más restrictiva) ** Las hipospadias medias sin curvatura del pene significativa, gralmnte tienen poca repercusión funcional, excepto en el control del chorro miccional. Gralmente NO requieren corrección quirurgica (>> Si meato en el glande) Objetivos: Localización ortotópica del neomeato Corrección curvatura Flujo urinario normal Mejor resultado estético posible Edad qx: AAP = <18m " identidad de género no definida a los 18m?" Concenso de urologos pediatras = 6m en RNAT saludables. En hipospadias severas que requieren de 2 tiempos de correción : 1ra Qx a los 6m, 2da ~ al 1 año Corrección completada idealmente: <30 meses de edad = < Rx afectación psicosexual ----
- Complicaciones específicas qx: Fístula uretral (5-15%) Constricción uretral cicatrizal Estenosis uretral Diverticulo Uretral Curvatura penana recurrente ~ crecimiento pene Deformidad Cicatrización Tempranas: Infx 1-2%, Sangrado , hematoma, deshicencias, necrosis colgajo o injerto, ITU/obstrucción TU. Tardías: Fístula uretral (5-10% Estenosis meatal (7 -15%) Constricción uretral/Curvatura residual (~20%) Balanitis xerótica obliterante Diverticulo uretral (4-7% Diverticulo uretral ( Abombamiento aspecto ventral del pene, o goteo de orina retenida post miccional) Correcciones complicaciones a los 6m ¿Terapia hormonal con testosterona? Tal vez en microfalo para que estimule crecimiento antes de corrección