Навчальний курс: «Молекулярна онкологія, патологія та генетика»
Медична лабораторія CSD спільно з Center for research and education of translational biology and medicine (www.tbm.center ) пропонує безкоштовний курс навчальних лекцій для усіх бажаючих.
12. Світлоклітинна
нирковоклітинна
карцинома
● близько 60% від усіх
нирковоклітинних
карцином у дорослих
● прогностично один з
найгірших варіантів
● більшість пухлин
спорадичні, частина
розвивається на тлі VHL-
хвороби, BAP1- синдрому
https://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumormalignantgrossing.html
21. TFE3-rearranged RCC
(Xp11 translocation
RCC)
● 1.6%–4% від усіх RCCs у дорослих, але 40%
від усіх RCC у дітей
● прогноз схожий зі світлоклітинною
карциномою, але гірший, ніж у папілярної
● частіше молоді пацієнти
CathK TFE3
Argani, P. Translocation carcinomas of the kidney. Genes Chromosomes Cancer. 2021; 1- 9. doi:10.1002/gcc.23007
22. нирковоклітинна карцинома з ALK-
транслокацією
● Діти з серповидноклітинною
анемією та дорослі
● У дорослих ~ 33 % поганий
прогноз
● метастатичні ALK-RCC можуть
відповідати на лікування ALK-
інгібіторами
Kuroda, N., Trpkov, K., Gao, Y. et al. ALK rearranged renal cell carcinoma (ALK-RCC): a
multi-institutional study of twelve cases with identification of novel partner genes CLIP1,
KIF5B and KIAA1217. Mod Pathol 33, 2564–2579 (2020).
https://doi.org/10.1038/s41379-020-0578-0
24. ● асоційована з HLRCC-синдромом
● поганий прогноз, агресивний перебіг
● часто діагностується на місцево поширеній/метастатичній
стадії
FH-дефіцитна нирковоклітинна
карцинома
26. FH-дефіцитна нирковоклітинна карцинома
Trpkov, Kiril MD, FRCPC*; Hes, Ondrej MD, et al Fumarate Hydratase–deficient Renal Cell Carcinoma Is Strongly Correlated With Fumarate Hydratase Mutation
and Hereditary Leiomyomatosis and Renal Cell Carcinoma Syndrome, The American Journal of Surgical Pathology: July 2016 - Volume 40 - Issue 7 - p 865-875
doi: 10.1097/PAS.0000000000000617
FH 2SC
28. SDH-дефіцитна
нирковоклітин
на карцинома
● 0.05% to 0.2% від усіх
RCC
● можуть бути
білатеральними (26%)
● можуть бути асоційовані з
парагангліомами,
гастроінтестинальними
стромальними пухлинами
(GIST)
Bersang, Ann & Bube, Sarah & Fode, Mikkel & Azawi, Nessn. (2018).Hand-Assisted Laparoscopic PartialNephrectomy for Large Renal
Carcinoma with Succinate Dehydrogenase Deficiency. Journal of Endourology Case Reports. 4. 12-14. 10.1089/cren.2017.0140.
29. SDH-дефіцитна нирковоклітинна карцинома
Gill, Anthony J. MD, FRCPA; Hes, Ondrej MD et al Succinate Dehydrogenase (SDH)-deficient Renal Carcinoma, The American Journal of Surgical
Pathology: December 2014 - Volume 38 - Issue 12 - p 1588-1602 doi: 10.1097/PAS.0000000000000292
SDHB
30. нирковоклітинні карциноми при
спадкових синдромах
Як запідозрити?
● множинні/білатеральні пухлини
● молодий вік
● сімейний анамнез
● пухлини інших локалізацій
32. L. Angelica Lerma, George R. Schade, Maria S. Tretiakova,
Co-existence of ESC-RCC, EVT, and LOT as synchronous and
metachronous tumors in six patients with multifocal neoplasia but
without clinical features of tuberous sclerosis complex,
Human Pathology, Volume 116, 2021, Pages 1-11, ISSN 0046-8177,
https://doi.org/10.1016/j.humpath.2021.06.002.
● ангіоміоліпома
● еозинофільна солідна і кістозна RCC
● еозинофільна вакуолізована пухлина
● low grade онкоцитарна пухлина
пухлини нирки асоційовані з TSC
36. take-home points
● точний діагноз нирковоклітинного раку починається з ретельного
макроскопічного дослідження
● діагноз некласифікованої нирковоклітинної карциноми можливий лише
тоді. коли всі інші гістологічні типи виключені всіма можливими
наявними методами
● світлоклітинна нирковклітинна карцинома - пухлина з високою
гетерогенністю, що може ускладнювати діагностичний процес
● поширені гістологічні типи справді поширені:-) але рідкісні гістологічні
типи трапляються і про них треба знати
● множинне/білатеральне ураження, вік, анамнез, пухлини інших
локалізацій - можливий спадковий синдром