2. Desarrollo auricular
• A partir de la 5ta semana de gestación,3 montículos salen del primer
arco branquial (mandibular) y 3 del segundo arco branquial (hioides)
• Monticulos 1-6 son identificables por separado. A la 6ta SDG todos son
distintos.
• 8va SDG. La auricula es identificable y se reconocen los montecillos del
adulto: 1:Trago, 2: Crus Helix, 3:Helix Ascendente, 4, Helix Horizontal,
porción superior de la concha y antihelix.5,Helix descendente, porción
media de concha y antihelix, 6 Lobulo y antitrago
• Desarrollo completo SDG 18
3.
4. Malformaciones
• Anotia, Microtia.
• Deformaciones de la auricula pueden indicar alteraciones
auditivas.
• Anotia y Microtia casi siempre asociados con atresia del CAE y
defectos de OM.
5. Conducto Auditivo Externo
• 4 SDG
• Formado por la 1ra Hendidura faringea
• CAE cartilaginoso: 1/3 lateral, unidades apilosebaceas (glándulas
productoras de cerumen, Glandulas sebáceas, Pelo)
• CAE Oseo: 2/3 medial. Periostio. No tiene tejido submucoso
• 8va semana aparentemente formado
• 28 SDG epitelio hasta membrana timpánica.
6.
7. Membrana Tímpanica
• Origen trilaminar .
• 1ra bolsa branquial (endodermo): Trompa de Eustaquio, Espacio OM, Mucosa
interna de la Membrana timpanica
• Mesodermo: Capa media fibrosa de la MT
• 1ra Hendidura faríngea (Ectodermo): CAE y Capa externa de MT
• Casi horizontal inicialmente, a los 3 años de edad consigue forma
adulta
• El hueso del anillo timpánico deriva de la cresta neural
mesenquimal y osifica a los 3 meses.
8. Cavidad de oído medio
• La cavidad y el revestimiento del oído medio y de la trompa de
Eustaquio se desarrolla desde el extremo terminal de la expansión
de la primera bolsa faríngea, con una pequeña contribución de la
segunda bolsa faríngea.
10. Huesecillos
• Origen debatido.
• Principal fuente es el mesénquima de la cresta neural del 1er y
2do arco branquial (cartílago de Meckel y Reichert)
• N. Facial deriva del 2 arco
• 1er: Cabeza del Martillo, Lig anterior del Martillo, Cuerpo del
Yunke y proceso corto
• 2do: Manubrio del martillo, proceso largo y lenticular del yunque,
estribo
11.
12. • El yunque y martillo comienzan como modelos cartilaginosos en la
6 SDG. Comienzan a osificar a la semana 16 y se completa casi en
la semana 30.
• Estribo inicialmente tiene forma anular y es penetrada por la A.
estapedial, A. del 2º arco, la cual se oblitera.
• En 10 semanas, toma la forma de estribo.
• Comienza con una osificación central a las 16 SDG
13. Malformaciones
• Atresia congénita del conducto auditivo , canal presente, aunque
corto. En los casos más graves de atresia, una masa ósea
reemplaza el anillo timpánico y forma la pared lateral de la
cavidad del oído medio, el cóndilo de la mandíbula se encuentra
más posterior.
• En atresia membranosa, que es menos común, una masa fibrosa
reemplaza el canal auditivo externo. Forma más leve de la
anormalidad es la estenosis del conducto auditivo externo,
común en el síndrome de Down, Atresia congénita es unilateral en
el 70% de los casos.
14. • Consideración adicional con atresia es la presencia de
anormalidades coexistentes de ya sea el pabellón de la oreja o
el oído medio.
• Anormalidades asociadas en 94% de los casos de atresia
• En los niños con microtia o anotia, el 20% - 40% tiene una
malformación sindrómica que permite identificarlo como
microsomía hemifacial
• Síndrome de Treacher Collins (mandibulofacial disostosis), o
Sindrome de Goldenhar (oculoauriculovertebral)
15. • Persistencia de la A. Estapedial, remanente del segundo arco
branquial (50 casos reportados)
• Sufre de obliteracion a las 10 SDG, y su rol es asumido por ramas
de la carótida.
• Cuando persiste, vasos surgen de la carótida interna a
Hipotimpano, atravez de las cruras del estribo al canal de Falopio,
en curso hacia el ganglio geniculado y a la duramadre.
16. Agenesia del CAE
• AGENESIA DEL CAE
• Es causada por la aplasia del anillo timpánico. Puede ser completa o incompleta, unilateral o
bilateral.
• Consiste en un placa ósea de grosor variable a través del conducto auditivo externo (flechas
amarillas)
• Asociada a distrofia de la cadena osicular con fusión parcial de la misma al ático y posición
anterior de la pars mastoidea del facial (Flechas blancas)
17. • Estenosis del CAE
• Puede ser consecuencia de la displasia del anillo timpánico.
• Se observa estenosis variable a lo largo del conducto auditivo externo
19. Desarrollo del Nervio Facial
• Importancia quirúrgica.
• El recorrido del N. facial es resultado del desarrollo de las
estructuras que lo rodean
• Primordio Facioacustico, aparece en 3 SDG, Se divide en PC VII y
VIII a la 5 SDG.
• N. Facial inerva estructuras del 2do Arco. M. de la Expresion
• N. Intermedio. Secretomotor y sensibilidad. 7 SDG
• Cuerda del timpano. 4 SDG, inervación al 1er arco, Sensacion a los
2/3 anteriores de la lengua
20. • N. Superficial petroso Mayor 6 SDG.
• 1ra Rodilla, resultado de la presión por el desarrollo de la capsula
otica
• Conducto de falopio, por cartílago de Reichert.
• 2da rodilla, 10 SDG
• Semana 26. cierre parcial del conducto de falopio y
desplazamiento posterior.
• Al nacimiento, el PC VII, es mas superficial por el crecimiento de
la punta mastoidea
21. • El nervio facial es anterior y superficial en
los oídos atrésicos.
22. Malformaciones
• Implicaciones. mas anterior y superficial en el H. Temporal
• Oidos atrésicos. N. facial anormal en 50%
• Alteraciones congénitas del estribo, relacionado con maldesarrolo
del Facial. Desplazamiento anterior del nervio a la 6ta SDG
previene que el estribo entre en contacto con capsula
otica=formación rudementaria.
• Dehiscencia del conducto de falopio, considerado normal. (25%),
mas común sobre ventana oval.
23. Desarrollo del Oido Interno
• LABERINTO MEMBRANOSO
• El oído interno primera parte a desarrollar.
• Al final de la 3 SDG, la placoda ótica se puede diferenciar en la
superficie lateral del extremo cefálico del embrión como un
engrosamiento del ectodermo en contacto con la parte posterior del
cerebro del tubo neural de cierre.
• El tubo neural, (ectodermo), SNC.
• Este contacto es de corta duración. La placoda se invagina en sí para
convertirse en un pozo y un saco cerrado, Otoquiste o vesicula otica.
• Situado entre los arcos branquiales segundo y tercero, Inervado PC VIII.
• Forma adulta 10 SDG y el tamaño adulto de 20 SDG
24. Oído Interno
• Desarrollo temprano del oído interno en la
semana 3 y 4 de gestación.
• Formacion de otoquiste de la placoda otica
25.
26.
27. • Otoquiste se alarga mas de lo que se amplia.
• La porción caudal está destinada a convertirse en el conducto coclear,
y la parte intermedia, el área utriculosaccular, es el precursor
vestibular. 5 SDG.
• Desde la parte utricular de la bolsa vestibular, tres bolsillas aparecen,
que se convierten, en los canales semicirculares.
• El canal superior. primer lugar
• El canal posterior es el 2do y el canal lateral es el último.
• El utrículo y sáculo comienzan a desarrollarse en la 6 SDG y forman el
conducto utriculosaccular.
• El conducto coclear crece rápidamente, tiene 1,5 vueltas a las 8
semanas y los giros completos 2,5 a las 10 semanas, Longitud completa
hasta la 20 SDG
28. • Las células epiteliales del
conducto coclear se
diferencian y forman 2
crestas cubiertas por
membrana tectoria. 3-4
capas de cel. Ciliadas.
29. • SEMANA 10
• Mesenquima que rodea
al conducto coclear se
diferencia en cartílago,
hay vacuolizacion y se
forman 2 espacios
perilinfaticos.
30. • La forma del ducto coclear cambia en la semana 12, de oval a
triangular,
• EL mesodermo alrededor del laberinto oseo participa en este
proceso
• El ducto y saco endolinfático, son las partes del oído interno que
continúan su crecimiento en el 3er trimestre
• Tamaño final hasta edad adulta.
32. Desarrollo de la Inervación de Oído Interno
• El ganglio Vestibulococlear surge de ectodermo del otoquiste primitivo
separandose del epitelio en la 3 SDG
• Mientras que el otoquiste se divide en sus porciones vestibular y coclear, el
ganglio vestibulococlear se divide en una división superior y una inferior.
• Las fibras de la división superior para inervar el pase ampollar superior y lateral
del canal semicircular y el utrículo.
• La división inferior envía fibras a la ampolla posterior y el sáculo.
• La parte restante se convierte en el ganglio espiral de la cóclea.
• A medida que el conducto coclear crece y enrosca, el ganglio se sigue para dar
su configuración característica.
• AL final de la semana 9-11 ya se identifican conexiones sinápticas.
33. Desarrollo de la capsula otica
• Tamaño adulto a 22 SDG.
• Con origen del mesodermo cefálico de la 8 a la 16 SDG, el laberinto en
desarrollo está rodeado por un modelo de ampliación cartilaginoso, que se
osifica en tres capas durante un período de 7 semanas de un total de 14.
• La solidificación se completa en la etapa postnatal temprana
34. SDG
OIDO EXTERNO
OIDO MEDIO
3
OIDO INTERNO
Desarrollo de la Placoda Otica.
Aparece ganglio VC
4
Comienza CAE
Receso Tubotimpanico es aparente
Otoquiste Presente
5
Montecillos mas evidentes
Osiculos comienzan en mesenquima
Otoquiste comienza a dividir en
área Vestibular y coclear. Canales SC
comienza,Ganglio VC se divide
6
Montecillos diferenciados
Martillo y Yunque cartilaginosos
Canal SC Superior completo.
Utriculo y Sacuo presentes.
Conducto coclear inicia.
7
8
9
Macula presente. Crestas sensoriales
en la coclea aparecen
Estructura de la auricula
identificable. Meato
profundo es aparente
como un hilo epitelial
Se forman las articulaciones
incudomaleolar e incudoestapedial
Ducto reuniens es identificable. 1½
vuelta coclear, Cristae presente.
Desarrollo vacuolar vascular,
precartilago, alrededor de laberinto
membranoso.
Membrana timpánica con estructura
Fibras nerviosas entran a epitelio
trilaminar
sensorial. Se desarrolla Ventana oval
35. SDG
OIDO EXTERNO
OIDO INTERNO
Estribo pierde su forma anular. El
N. facial Atraviesa Oído Medio
10
OIDO MEDIO
2½ Vuelta coclear
11
Células ciliadas presentes en coclea.
Conexiones sinápticas presentes.
12
Anillo timpánico comienza a osificar
Membrana otoconial presente. Ducto
coclear cambia a forma Δ
16
Huesecillos comienzan a osificar
Osificacion de la capsula otica inicia
Cavidad timpánica inicia apertura
Ducto coclear alcanza tamaño
máximo. Laberinto membranoso igual
Antrum inicia su desarrollo
Tunel de Corti Presente en todos los
niveles. Vuelta coclear basal funcional
18
Auricula tiene forma
adulta
20
Tapón Metal comienza a
desintegrar
22
23
Osificacion de la capsula otica
completa
24
Espacio perilinfatico completado
36. SDG
OIDO EXTERNO
26
28
OIDO MEDIO
Nervio facial hace su segunda
rodilla en posición del adulto
CAE totalmente
permeable
30
Martillo y yunque osificados
34
Osículos se encuentran dentro de
un espacio abierto oído medio.
Celdillas aéreas mastoideas
comienzan a desarrollarse.
OIDO INTERNO
37. Malformaciones
• Laberinto Oseo y Membranoso/Laberinto Membranoso
• 20% de los pacientes con Perdida neurosensocial auditiva
congénita, son de la 1ra categoría. Dx con Imagen.
• Pueden ser por arresto o desarrollo aberrante
• La variable pero frecuente coexistencia de deformidades que
involucran componentes laberinticos, sugieren un numero de
diferentes factores incluidos. Anormalidad genética predispuesta,
ocurre antes de la 5 SDG, o por evento teratogenico.
38. Clasificación de las Malformaciones
Congénitas de Oído Interno.
• LIMITADAS A LABERINTO MEMBRANOSO
• Displasia completa de Lab. Membranoso (Bing-Siebenmann)
• Displasia limitada laberinto membranoso
• Displasia Cocleosacular (Sheibe)
• Displasia del giro basal coclear
39. • MALFORMACIONES DE LABERINTO OSEO Y MEMBRANOSO
• Aplasia laberíntica completa (Michel)
• Anormalidades cocleares
•
•
•
•
Aplasia coclear
Hipoplasia coclear
Cavidad común
Division incompleta (Mondini)
• Anomalias Laberinticas
• Displasia del canal semicircular
• Aplasia del canal semicircular
• Anomalias acueductales
• Alargamiento del acueduto vestibular
• Alargamiento del acueducto coclear
• Anormalidades del canal auditivo interno
• Canal auditivo interno estrecho
• Canal auditivo interno ancho.
40. • Hallazgo Histopatológico mas común en sordera congénita:Displasia
Cocleosacular, debido al desarrollo incompleto de la porción caudal del
otoquiste, la parte inferior.
• El órgano de Corti típicamente es parcialmente o totalmente ausente, el
conducto coclear y el sáculo están contraídos, y la estría vascular se
degeneró. Los canales semicirculares y utrículo son normales.
• La normalidad puede ser explicado en parte por el desarrollo anterior del
sistema vestibular. Displasia de la Vuelta basal leve es el final de este
espectro.
• Displasia completa del laberinto membranoso (Bing-Siebenmann) Es rara y la
anormalidad membranosa mas severa
•
41. • La anormalidad mas severa, Aplasia completa (Malformacion de Michel), es
extremadamente rara y probablemente causada por fallo en el desarrollo de la
vesicula otica
• Aplasia coclear, hipoplasia y división incompleta (Mondini), son espectros que
ocurren por detenimiento en la 4 SDG o puede ser causada por desarrollo
aberrante posteriormente.
• Displasia de los conductos semicirculares, causado por fallo la fusión del
epitelio central y es 4 veces mas común que la aplasia de CSC, Conducto lateral
es el masa fectado (ultimo en desarrollar), puede ocurrir como única
manifestación.
• 40% de de los oídos con anormalidades cocleares oseas tienen anormalidades en
conductos semicirculares.
• La afectación bilateral con deformidades óseas del oído interno es la regla, la
misma anomalía morfológica ocurre en los dos oídos
42. • Síndrome de Pendred, Acueducto vestibular lardo puede asociare a
organificacion tiroidea resultando de mutaciones en SCL26A4, Gen
transportador de cloruro de yodo.
• Es probable que la ampliación radiográfica del acueducto coclear es una
malformación muy rara o incluso inexistente. Aun no existen reportes de
la ausencia del acueducto coclear.
• De todas las estructuras del oído interno, el canal auditivo interno es el
mas variable en tamaño, longitud y configuración. La ausencia de una
partición ósea final entre un bulbo lateral del canal y el oído interno se
asocia con estribo Gusher (DFN3)
• Hallazgos de Mutacion en gen de factor de transcripción (POU3F4)
contraindica estapedectomia.
44. • Un estrecho canal auditivo interno puede indicar una falta de
desarrollo del octavo nervio craneal.
• Si el canal auditivo interno tiene un diámetro inferior a 3 mm y
función facial normal está presente, es probable que sólo el nervio
facial está presente. Condición que es contraindicación para la
implantación coclear
• Anormalidades morfológicas del laberinto óseo se identifican en
aproximadamente 20% a 40% en Tomografia.
• Inexperiencia clínica del radiólogo o médico.
45. • A: Altura coclear en imágenes coronales.
• B: Isla osea del CSC lateral en imagen Axial
47. • CONDUCTO AUDITIVO INTERNO DILATADO
• La dilatación aislada (flechas) puede ocurrir y su causa es aun
desconocida.
• Puede presentarse asociada a un septo óseo incompleto,
separando al conducto en dos.
48. (APLASIA LABERÍNTICA COMPLETA) MALFORMACION DE MICHEL
• Ausencia del desarrollo del oído interno.(flechas)
• Falla en el desarrollo durante la 3 SDG
49. Displasia de Mondini
• Representa el 30% de las malformaciones congénitas del oído interno. En su
forma típica, la cóclea no tiene más que una vuelta y media
• Corresponde a una detención en el desarrollo del oído entre el 58 y 70 día de
gestación, debida a una embriopatía, infecciosa o tóxica, o bien a causa
genética, aislada o asociada a un síndro- me polimalformativo como la
enfermedad de Klippel Feil o el síndrome de Pendred
• Existen dos formas de enfermedad aislada de Mondini hereditarias, una severa,
de transmisión autosómica recesiva, y otra menos severa, con un simple
aplastamiento de la cápsula ósea de la cóclea, de herencia autosómica
dominante.
• Causada por la detención del desarrollo del oído antes de la octava semana de
gestación, dando lugar a la falta de formación de las porciones más apicales de
la cóclea y a otras malformaciones en el vestíbulo y los conductos
semicirculares.
50. MALFORMACION DE MONDINI
• Se caracteriza por una coclea pequeña con una rampa incompleta o
ausencia de la misma.
• Existe una vuelta o una vuelta y media en la rampa coclear (flechas)
51. • AUMENTO DE TAMAÑO DEL ACUEDUCTO VESTIBULAR
• Estas anormalidades son variables desde la obliteración completa
hasta la dilatación amplia.
• Lo más frecuente de encontrar es la dilatación (flechas).
• Pueden estar asociadas a la malformación de Mondini (ya que la
partición coclear y el acueducto vestibular son las últimas
estructuras del oído interno en desarrollarse. )
