1. Katteryn Machado Callejas
IX semestre
Medicina
Universidad Libre de Colombia
seccional Barranquilla

2. Síndrome renal con una presentación que
comprende:
Proteinuria > 40mg/m2sc/h
Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
Hipercolesterolemia
Edema
Oliguria
Albúmina/creatinina
>0,2

3. 9 meses - 10 años (2-4años)
2 de cada 100,000 <16 años
Relación masculino/femenino 2:1 (se
iguala en adolescentes)
No diferencia estratos socioeconómicos

4. Idiopático
Enfermedades
sistémicas
Infecciones
Medicamentos Neoplasias

5. Mayor proporción de antecedentes de
atopía que en la población general
HLA  respuesta a corticosteroides
HLA-
DR3
HLA-
DR7
HLA-
B8
HLA-
B12
(USA)
HLA-B27
(Francia)
HLA-
DR2
HLA-
DR4

6. TRASTORNO: Permeabilidad de la pared
de los capilares glomerulares
Disfunción inmunológica celular y humoral

7.  Anticuerpo 5-1-6aperturadiafrgamática sin fusión
de podocitos
 Gen del tipo finlandés (q19)NEFRINA (apertura
diafragmática)
 Linfocina de Shalhoub (proteína CD2)
 Linfocitos supresores+factor SIRS= reducción de
las defensas a las infecciones
 ↓IgG ↓IgA ↑IgM (inicio de terapéutica sin necesidad
de biopsia)
 IL-2 (y su receptor), VPF, VEGF, IL-8

8.  Lesiones glomerulares mínimas (obliteración de
espacios intrapediculares y fusión de los podocitos)
•Proliferación mesangial de diversos grados
•Esclerosis glomerular segmentaria y focal (diversos grados de
vacuolización)
•Ocasionalmente inmunofluorescencia con depositos de Igs en mesangio y
áreas de esclerosis glomerular

9.  Proteinuria (evento primario)  produce la
hipoalbuminemia
 ↑Síntesis de albúmina, elevándose también la
producción de lipoproteínas (LDL y VLDL)
 La patogenia del edema  Underfill Vs. Overfill
 Según el predominio de uno u otro mecanismo la
volemia del paciente puede estar disminuida,
normal o aumentada; la determinación del estado
de la volemia es clave para el manejo agudo de
estos pacientes.

11.  EDEMA!Facie con ojos hundidos
 Perdida de interés por el juego, irritabilidad y apatía
 Oliguria (100ml/día)
 PROTEINURIA (su desaparición es remisión), su
naturaleza es selectiva (índice albumina/transferrina <
0,20)
 HIPOALBUMINEMIA (< 1 g/dL)
 HIPERCOLESTEROLEMIA

12. HIPOPROTEÍNEMIA PROTEINURIA
 Hipertensión leve o
moderada
 Hipocalcemia asintomática
 Pérdidas hormonales,
electróliticas y otros
elementos (cinc, cobre y
apolipoproteínas)
 Reducción en las
concentraciones de: Vit D,
tiroxina y cortisol
 Disminución de factores II,
V y X, y fibrinógeno
(hipercoagulabilidad e
hiperplaquetosis 
trombosis vascular)

13.  Infecciones y accidentes tromboembólicos
 Peritonitis primaria (penicilina, aminoglucósidos o
cefalosporinas), celulitis o erisipela, sépsis
 Recaída del síndrome (40%-60% de los casos)
 FR para desarrollarlas:
 Administración excesiva de furosemida
 Cuadros de deshidratación
 Infección
 Venopunciones
 Inmovilización
 Uso prolongado de las terapéuticas
farmacológicas

14. DEFLAZACORT 0,25 – 1,5 mg/Kg/ día c/12-24-48h
Adultos 6 – 90 mg/día
Presentación = Gotas (1mg/gota) y comprimidos (6 – 30 mg c/u)

15.  Furosemida 2mg/Kg 1 o 2 veces al día V.O. (a falta de
respuesta dar I.V. misma dosis en 25ml de solución
glucosada)
 Sospecha de hipovolemia  Albumina sin sal al 20%
0,5-1mg/Kg en 50-100mL solución glucosada al 5%
pasar en 2h seguida de 1 bolo de furosemida (misma
dosis)
 Recaídas frecuentes o corticodependencia con edema
moderado = Espironolactona 2mg/Kg/día divido en 2
dosis
Hematocrito 25%

16. Actividad física
Evitar el contagio de infecciones
Dieta hiposódica con 2-3 g/Kg/d de
proteínas
No restringir líquidos (excepto en edema
muy intenso)

17. 2mg/Kg/día
0,1-
0,2mg/Kg/dí
a (6-8
semanas)
Mecloretamina
0,1mg/Kg I.V. con
solución
glucosada al 5%
(4 días
consecutivos y
repetir en ciclo en
un mes)
5mg/Kg/día o
150mg/m2SC
en 2 tomas
2,5mg/Kg/día días
alternos (con
prednisona o
deflazacort, luego
fármaco único post-
remisión)

19.  SN congénito (tipo finlandés)
 SN con esclerosis mesangial
(Síndrome de Drash)
 SN primario con lesiones
glomerulares mínimas (igual
al SNP)
 Glomerulopatía membranosa
(infecciones sistémicas
hepatitis B y C, sífilis, VIH,
tipo TORCH)

20. 감사합니다

21.  Nefrología pediátrica, G. Gordillo-Paniagua, M. J. Sebastian-Ruíz;
p185-197
 http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/14_3.pdf
 http://escuela.med.puc.cl/publ/pediatriaHosp/SindromeNefrotico.html
 http://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=S0025-
76802005000400009&script=sci_arttext
 http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0034-
75312005000100010&script=sci_arttext
 http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0212-
71992007000400009&script=sci_arttext
 http://es.wikipedia.org/wiki/Glomeruloesclerosis_focal_y_segmentaria