hirschsprung

1. Bệnh HirschsprungBệnh Hirschsprung
PhPhạmạm Anh VAnh Vũũ - B- Bộộ môn NGOmôn NGOẠIẠI
ĐĐH Y khoa HuH Y khoa Huếế

2. Nguyên nhân & bNguyên nhân & bệnhệnh sinhsinh
rối loạn sự chi phối TK ruột đặc
trưng bởi không có các tb hạch
trong đám rối dưới n/m & cơ
Mất đoạn 10: 46,XX,del 10q11.21-
q21.2
RET proto-oncogene. Đột biến
RET gặp trong 50% & 20%
Hirschsprung gia đình và đơn lẻ,
theo thứ tự

3. Lớp cơ vòng
Lớp cơ dọc
Đám rối dưới niêm mạc
(Meissner’s)
Đám rối cơ
(Auerbach’s)

4. 0
-60
Membrane
potential(mV)
Tension
0
-60
Tension
Membrane
potential(mV)
Acetylcholine

5. Myenteric
plexus
Submucosal
plexus
Enteric nervous system
CNS
Sympathetic
ganglia
Vagal nuclei
Sacral spinal
cord
Preganglionic fibres
Postganglionic fibres
Preganglionic fibres
Parasympathetic n.s Sympathetic n.s.
Smooth
muscle
Secretory
cells
Blood
vessels
Endocrine
cells

6. TTầnần susuấtất
1/5000 ở châu Âu
Khoảng 700 bệnh nhi mới/năm ở Mỹ
10% bệnh lý Ngoại Nhi

7. Phân vùng vô hạchPhân vùng vô hạch
trong Hirschsprungtrong Hirschsprung
77 %77 %
5 %5 %
4 %4 %
2 %2 %
10 %10 %

8. GPB HirschsprungGPB Hirschsprung

9. Lâm sàngLâm sàng
H/c tắc ruột sơ sinhH/c tắc ruột sơ sinh
Chẩn đoán trong mổChẩn đoán trong mổ
Trẻ lớnTrẻ lớnSơ sinhSơ sinh
Táo bón trường diễnTáo bón trường diễn
Tiền sử và bệnh sử viêmTiền sử và bệnh sử viêm
ruột nhiều lầnruột nhiều lần
Triệu chứng tháo cốngTriệu chứng tháo cống

10. Hình ảnh XQ HirschsprungHình ảnh XQ Hirschsprung

11. Chẩn đoán HirschsprungChẩn đoán Hirschsprung
Lâm sàng: dấu hiệu tháo
cống, táo bón trường diễn
XQ đại- trực tràng: hình phễu
Sinh thiết trực tràng

12. Thái độ xữ trí HirschsprungThái độ xữ trí Hirschsprung
Tắc ruột hay NTNĐ: cấp
cứu
Chẩn đoán gđ sơ sinh
Chỉ định PT

13. Phẫu thuật HirschsprungPhẫu thuật Hirschsprung
Pull-throughPull-through
PT 3 thì:
1. HMNT
2. Pull-through
3. Đóng HMNT
PT 2 thì:
HMNT → Pull-through + đóng HMNT
HMNT + Pull-through →Đóng HMNT
PT 1 thì: Pull-through

14. Kỹ thuật làm HMNT

15. PHẪU THUẬT CẮT ĐOẠN Đ-TT TRONG HIRSCHSPRUNGPHẪU THUẬT CẮT ĐOẠN Đ-TT TRONG HIRSCHSPRUNG

16. SEC. SWENSONSEC. SWENSON
HẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG
19481948

17. SEC. SWENSONSEC. SWENSON
19481948PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG

18. SEC. DUHAMELSEC. DUHAMEL
19561956
HẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG

19. SEC. DUHAMELSEC. DUHAMEL
19561956PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG

20. SEC. SOAVESEC. SOAVE
19621962
HẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG

21. SEC. SOAVESEC. SOAVE
19621962PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG

22. Vấn đề trong phẫu tích quanhVấn đề trong phẫu tích quanh
trực tràngtrực tràng
Cấu trúc quanh trực tràng
MẠC WALDEYER
MẠC DENONVILLIER
CƠ NÂNG HM-TT VÀ
PHỨC HỢP CƠ THẮT HM

23. 19961996
PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG VÀPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG VÀ
CẮT BỎ NIÊM MẠC BẰNG ĐƯỜNG XUYÊNCẮT BỎ NIÊM MẠC BẰNG ĐƯỜNG XUYÊN
HẬU MÔNHẬU MÔN

26. PHẪU THUẬT CẮTPHẪU THUẬT CẮT
ĐOẠN Đ-TT QUAĐOẠN Đ-TT QUA
NỘI SOI Ổ BỤNGNỘI SOI Ổ BỤNG