indicadores para el proceso de esterilización de ceye .pdf
Presentación anemia falciforme
1. ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES Dra. Janet Balga Díaz. Residente 1º año MFyC.
2. CLASIFICACIÓN DE LAS HEMOGLOBINOPATÍAS 1. Hemoglobinopatías estructurales: hemoglobinas con alteraciones de la secuencia de aminoácidos que causan alteraciones de la función ó de las propiedades físicas ó químicas: A. Polimerización anómala de la Hemoglobina: HbS, Falciformación de la Hemoglobina. B. Afinidad por el oxígeno alterada: 1. Alta afinidad: Policitemia. 2. Baja afinidad: Cianosis, Pseudoanemia. C. Hemoglobinas que se oxidan fácilmente. 1. Hemoglobinas Inestables: Anemia hemolítica, Ictericia. 2. Hemoglobinas M: Metahemoglobinemia, Cianosis. 2.Talasemias: Biosíntesis deficiente de las cadenas de globina. A. Talasemia B. Talasemia C. Talasemias , , 3. Variantes de la hemoglobina talasémicas: Hb estructuralmente anormal, asociada con la herencia de un fenotipo talasémico. A. HbE B. Hb Constant Spring C. Hb Lepore 4. Persistencia hereditaria de hemoglobina Fetal, persistencia en adultos de concentraciones elevadas de HbF. 5.Hemoglobinopatías adquiridas. A. Metahemoglobina debida a exposición a tóxicos. B. Sulfohemoglobina debida a exposición a tóxicos. C. Carboxihemoglobina. D. HbH en eritroleucemia. E. HbF elevada en estados de estrés eritroide y displasia de la médula ósea.
3. ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES Trastorno genético heredado, caracterizado por la sustitución de un aminoácido en su conformación, adquiriendo el eritrocito apariencia de hoz y secundariamente su fragilidad anormal. Clínicamente se caracteriza por anemia, episodios de dolores óseos y articulares, úlceras en piernas y crisis dolorosas.
7. PO2 Arterial oxi-HbS [soluble] PO2 Capilar Venosa desoxi-HbS [polimerizada] Alteraciones de la Membrana: Entrada de Ca++ Escape de K+ Célula Falciforme: Rígida y Viscosa Acortamiento de la Supervivencia Eritrocitaria: Anemia Hemolítica Oclusión de las Vénulas y de los Capilares Anemia Ictericia Úlceras piernas Colelitias Microinfarto Dolor Tisular Isquémico. Disfunción Orgánica. Autoinfarto Esplénico.
10. Formas de hemoglobinopatía S:Forma heterocigota ó rasgo falciforme (HbAS) Forma homocigota ó anemia falciforme (HbSS) Forma doble heterocigota HbS-talasemia (HbS-Tal) Forma doble heterocigota HbS-HbC (HbSC) Otras formas de asociación de HbS con distintas hemoglobinopatías pueden tener una variabilidad clínica diversa.
51. Tratamiento convencional de base 4. Hidrocarbamida – Aumenta Hb F – Disminuye nº. Leucocitos: efecto meilosupresor. – Se descompone en NO – Disminuye adhesividad hematíes • Dosis 10-30mg/kg/día
52. Tratamiento convencional de base 5. Transfusión simple aislada Indicaciones: – Hb< 5, Hcto<15%, o caída de >2gr de Hb basal – Insuficiencia cardíaca – STA con anemización importante – Anemia sintomática – Si precisa IQ, alcanzar Hb >10gr/dl.