Vasculitis: tipos, características y tratamiento

Diferentes etiologías y patogenias.
 Desconocida.
 Infecciones.
 M.tuberculosis
 Hepatitis B y C
 Fármacos o tóxicos.
 Antitiroideo, D-penicilamina,
sulfasalazina
 Polvo sílice, plomo, humo
soldadura, cobre
 Autoinmunes.
 Neoplásicas.

Indicaciones clínicas que justifican
determinación de ANCA
 GMN, espceialmente rápidamente progresiva
 Hemorragia pulmonar, especialmente contexto Sx. Riñón-
pulmón
 Vasculitis cutánea con afección sistémica
 Nódulo pulmonar múltiple
 Enf. Crónica destructiva via área superior
 Sinusitis u otitis crónica
 Estenosis traqueal o subglótica
 Mononeuritis múltiple o neuropatías periféricas de causa no
explicable
 Masas orbitarias

Consenso Internacional de Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis deTakayasu
• Arteritis de células gigantes
Vasculitis de medianos vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
 Arteritis granulomatosa de
aorta y sus ramas
principalesextracraneales de la
carótida
 Frecuente arteria temporal
 >50 años
 Asociada a polimialgia
reumática
• Inflamación granulomatosa
de aorta y sus ramas principales
• <50 años

Grandes vasos
Arteritis de Takayasu

 Daño vascular
 Destrucción de capa de músculo liso vascular + estenosis o aneurismas
 Mujeres < 40 años
 Incidencia: 1 caso por millón por año
 Cuadro clínico varía de acuerdo a grupo étnico
Inflamación de aorta; ramas principales,
coronarias, pulmonares

 Vasculitis granulomatosa
 Engrosamiento vascular
importante
 Infiltrados perivasculares
 Granulomas y células gigantes en
media
 Destrucción centrípeta
 Reemplazo por tejido fibroso
 Formación de aneurismas
 Proliferación de la íntima:
oclusión

 Etiopatogenia
 Susceptibilidad
genética
 HLA-B52 en
asiáticos
 HLA-B35 en
mexicanos
 Infiltrado
inflamatorio células
T CD8+
 CélulasT CD8+
que liberan perforina
y granzima B

 Edad <40 años
 Claudicación de extremidades
 Disminución de pulsos braquiales
 Diferencias deTAS
>10mmHg entre lados
 Soplo sobre arterias subclavias o
aorta
 Anormalidad en arteriograma
Diagnóstico: Si tiene 3 ó más criterios.
S 90.5%,E 97.8%

 Manifestaciones sistémicas
 Fiebre
 Ataque al estado general (astenia, adinamia, anorexia)
 Pérdida de peso
 Mialgias
 Elevación de reactantes de fase aguda
 Anemia

 Territorio de carótida y
vertebrales:
 Mareo, tinnitus, cefalea, síncope
 EVC
 Alteraciones visuales. Catarata
 Atrofia de músculos faciales
 Claudicación de mandíbula
 Territorio subclavio
 Claudicación de brazos
 Soplos subclavios
 Ausencia de pulsos, alteraciones
deTA
 Aorta ascendente
 Cardiopatía isquémica
 Arritmias
 Insuficiencia cardíaca
 Coronarias
 Arco aórtico y aorta torácica
 Aneurismas, rupturas
 Pulmones
 Aneurismas
Manifestaciones de oclusión vascular

 AfectaciónAo
 Soplos 80%
 Claudicación 70%
 Pulso disminuido 60%
 Artralgias 50%
 AsimetriaTA 50%
 Síntomas generales 40%
 Cefalea 40%
 Hipertensión 30%
 Mareo 30%
 Angor 10%
 Eritema nodoso 8%
 Afección sublcavia, carótida vertebral,
renal, iliacas, coronarias, etc.
• Aorta abdominal
Hipertensión renovascular
Mesentéricas.
Náusea, vómito
• Iliacas
Claudicación

 Elevación de reactantes fase aguda
 VSG, PCR, fibrinógeno, trombocitosis
 Gabinete
 Angiografia
 Angio RM
 AngioTAC
 Patología
 Panarteritis focal; infiltrado celular en adventicia, y en capa media

 Etapa aguda: Glucocorticoides (PDN 0.5-1 mg/kg/día).
 Si no es posible reducir glucocorticoides por recidiva:
 Ciclosporina: 1-3 mg/kg/día.
 Ciclofosfamida: 2 mg/kg/día.
 Azatioprina: 1-2 mg/kg/día.
 Metotrexate: 15-25 mg/semana.
 Casos refractarios: Anti-TNFα.
 Aspirina a dosis bajas.
Sobrevida a largo plazo 80-90%

Grandes vasos
Arteritis de células gigantes

 Arteritis de la temporal
 Pacientes mayores de 50 años
 Inidencia incrementa con edad
 Dos veces más frecuentes en
mujeres y antecedente familiar
 Predominio en caucásicos
 Etiologia desconocida
 Reacción autoinmune elastina?
 60% asociados a HLA-DR4
 Aunque es reconocida como una vasculitis craneal puede involucrar
vasos no craneales hasta 15% pacientes (aorta y ramas mayores)

Arteritis células gigantes
• 20% síntomas craneales
Cefalea, hipersensibilidad cuero
cabelludo, claudicación mandíbula
y lengua, diplopia, pérdida visión,
dolor palpación arteria temporal
• 40% Polimialgia reumática
• 15% Fiebre, síntomas sistémicos, PP
• 5% claudicación MsSs, sinovitis
Amaurosis fugax
o diplopía
Ceguera.
neuropatía optica
isquémica anterior
por oclusión de la
a. ciliar posterior
(a. oftalmica)

 Extracraneal
 Subclavia-ausencia pulsos
 Renal HAS
 Coronaria-angor
 Carotidea:EVC
 Vertebral: mareo
 Iliaca: claudicación

 VSG >50 mm, típicamente alrededor 100 mg/hr
 Ultrasonido doppler
 Biopsia
 Afección en parches
 3-6 cm
 Unilateral
 Inflamación granulomatosa en membrana elástica interna por
infiltrado mononuclear, células gigantes multinucleadas (2/3)

 PDN
 Glucocorticoides: 1ª línea. Iniciar tempranamente.
 PDN 40-60 mg/día.
 PDN 80-120 mg/día ó bolos MTP 500-1000 mg/día por 3 días en EVC o
pérdida visual.
 Reducción en 2-4 semanas.
 Mantenimiento: PDN 5-10 mg/día.
 Duración aproximada: 2-3 años.
 MTX
 Mortalidad incrementada dentro de los primeros 4 m de tx
Prevención de la ceguera

Grandes vasos
Polimialgia reumática

Dolor en hombros y músculos de cintura pélvica
 Fiebre
 Rigidez
 Artritis
 Perdida de peso
Asociado a arteritis temporal 10 – 15 %
Criterios diagnósticos

Diagnóstico
 Reactantes de fase aguda. PMR
 Angiografía, si hay afección vascular
 Biopsia de arteria temporal

 Corticoesteroides. PDN 1 mg/kg
 Disminución gradual 10% cada 2 sem
 Pronóstico.
 Malo si hay oclusión
 Bueno para PMR

 Inflamación necrosante
 Sin glomerulonefritis
• Asociada a síndrome
adenomucocutáneo
• Compromiso frecuente de
arterias coronarias
• Posible compromiso de
aorta y venas
• Habitualmente en niños

Vasos de mediano calibre
POLIARTERITIS NODOSA

Poliarteritis nodosa
Arteritis necrotizante de vasos
de mediano calibre (piel, nervios
perifericos, vasos mesentericos, corazon
y cerebro)
NO afecta pulmones

 Inicio insidioso
 Síntomas generales semanas-meses
 Hombres 2:1
 Generalmente 40 - 60 años
 Causa desconcoida

 Típicos hallazgos encontrados en
piel:
 Nódulos subcutáneos
 Livedo reticularis
 Úlceras
 Otros: Gangrena digital que puede
ocurrir aislada

 Afección neurológica
 Mononeuritis multiple 50-70%
 Riñón
 No hay GMN
 HAS y/o deterioro función renal 60%
 Piel
 Vasculitis 50%
 Artritis 20%
 Mialgias 60%
 Dolor abdominal 30% ( arteritis mesenterica)
 IAM , EVC
 Dolor testicular 20%
 Síntomas generales: fiebre, PP
 Puede ser localizada: piel
Arteritis frecuentemente
asociada con neuropatía
vasculitica

 ElevaciónVSG, trombocitosis
 Perfil hepatitis B
 Ausencia ANCA
 Necesidad evidencia histológica vasculitis
 Piel, nervio, músculo, hígado o testículo
 No biopsiar sitios asintomáticos
 Vasculitis focal segmentaria necrótica
 Formación de aneurismas
 Histología
 Angiografía
 Afección abdominal aneurismas

• Proteinuria > 1 gr/día.
• Cr > 1.6 mg/dl.
• Afección a SNC
• Cardiomiopatía.
• Isquemia gastrointestinal
Factores de
mal
pronóstico
de IRC.
En ausencia de cualquiera de los 5 FR la
sobrevida a 5 años es de 90%
• Sobrevida a 5 años de 82% con tratamiento con
glucocorticoides y CFM.

 Glucocorticoides:
 Todos los pacientes con PAN.
 Duración hasta por 1 año.
 Pulsos de MTP (7.5-15 mg/kg IV) por 3 días en vasculitis sistémica grave.
 PDN 1 mg/kg/día con reducción lenta.
 En PAN asociada aVHB sólo por unos días (<10% de los casos)
 PDN + Plasmaféresis
 Antivirales: interferon y lamivudina
Remisión con adecuado
tto 60 - 90%

Vasos de mediano calibre
Enfermedad de Kawasaki

Síndrome de kawasaki (ganglionar
mucocutáneo)
 Arteritis de las arterias
de gran, mediano y
pequeño tamaño.
 Afecta a niños pequeños y
lactantes
 Suele curarse
espontáneamente
 Los pacientes presentan
secuelas cardiovasculares
de gravedad variable

Síndrome de kawasaki (ganglionar
mucocutáneo)
 Causa desconocida
 Se cree que por un defecto de la inmunoregulación caracterizado
por activación de célulasT y de los macrófagos, hiperactividad
policlonal de células B y formación de anticuerpos dirigidos
contra las células epiteliales y fibras musculares lisas.

• Las lesiones de las coronarias varían
desde una destrucción intensa de todos los
elementos de la pared,por un proceso
necrotizante segmentario y un denso infiltrado
de células inflamatorias, hasta leves lesiones
que afectan únicamente la intima

Síndrome de Kawasaki (ganglionar
mucocutáneo)
• Fiebre persistente durante 5 días o
más
 Congestión Conjuntival Bilateral
 Enrojecimiento de los labios + Lengua
de fresa
 Linfadenopatía cervical
 Enrojecimiento de palmas y plantas
+ Edema indurado
 Descamación membranosa en la punta
de los dedos
 Exantema Polimorfo.
5/6

Tratamiento
 Enfermedad de Kawasaki
 FaseAguda
Inmunoglobulina IV 2 gr/kg a lo largo de 10-12
Aspirina 80-100 mg/kg/día c/ 6 Hrs – 2 Semanas
 Convalecencia
Aspirina 3-5 mg/kg/día – 6 a 8 Semanas
 TratamientoAntiagregante o Anticoagulante

FASE
AGUDA
Fase de
convalecencia

Vasculitis de pequeño calibre

Frecuencia de manifestaciones sistémicas
en vasculitis de vasos pequeños

Diagnóstico diferencial de los distintos tipos de
vasculitis de vasos pequeños

Biopsia
 En ocasiones no hay hallazgos patognomónicos.
 En GW los granulomas son infrecuentes.
 En Churg-Strauss los granulomas tienen componente
eosinofílico importante.
 Infiltración por PMN.
 Infiltración eosinófilos: Churg- Strauss.
 En riñón: Glomerulonefritis necrosante con poco o nulo
depósito de complejos inmunes.

Asociada a
anticuerpos.
Hipersensibilidad II
producción de
autoAc´s IgM o IgG.
ANCA:
anticuerpos
anticitoplasma de
neutrófilos.
fluorescencia
granular
citoplasmática
(cANCA).
Proteinasa 3 (PR3)
fluorescencia
perinuclear
(pANCA).
Mieloperoxidasa
MPO.
AECA: anticuerpos
anticélulas
endoteliales.
Wegener’s
Granulomatosis
Microscopic Polyangiitis
Churg-StraussArteritis
Síndrome de Churg Strauss
Poliangitis microscópica
Granulomatosis de
Wegener

Definición según clasificación de Chapel-Hill
Granulomatosis
de Wegener
 Inflamación granulomatosa que afecta tracto
respiratorio.
GMN necrosante es común.
Síndrome de
Churg Strauss
• Inflamación grnaulomatosa rica en eosinófilos que
afecta tracto respiratorio.
•Asociada con asma y eosinofilia.
PAM
 Vasculitis necrosante con pocos o ningún depósito de
complejos inmunes que afecta pequeños-medianos
vasos.
 GMN necrosante y capilaritis pulmonar.
Jennette JC, Falk RJ. N Eng J Med, 1997, 337 (21): 1512-1523.
Vasculitisnecrosante
queafectavasos
pequeños-medianos.

 Inflamación granulomatosa del
tracto respiratorio y vasculitis
necrosante de vasos pequeños a
medianos vasos
 Hay glomerulonefritis necrosante
• Inflamación granulomatosa rica en
eosinófilos, afecta tracto
respiratorio
• Vasculitis necrosante de vasos
pequeños a medianos.
• Asociado a asma y eosinofilia

Vasos de pequeño calibre
Granulomatosis de Wegener
(POLIANGEITIS GRANULOMATOSA)

Granulomatosis deWegener
Sinónimo: Granulomatosis con poliangeítis
Característica:
• Expresión de vasculitis de pequeñas
arterias, arteriolas y capilares
• Lesiones granulomatosas necrotizantes del
tracto tanto respiratorio superior e
inferior
• Glomerulonefritis y manifestaciones en
otros órganos.
• Adultos
• Asociada al haplotipo DR2.
• Asociación negativa con DR6 y DR13.
C-ANCAs (+) 80-95 %.
(antiPR3)
40 a 50 años

 Vía aérea superior: 92-99%
 Vía aérea inferior: 66-85%
 Renal: 70-75%
 Articular : 67-77%
 Ocular : 52-61%
 Piel: 30-46%
 Nervio: 20-40%

• Nódulos.
• Infiltrado difuso o focal fijo.
• Cavernas.
• Tos, hemoptisis, pleuritis, disnea.
Vías
aéreas
inferiores

• Proptosis (pseudotumor).
• Epiescleritis.
• Queratitis ulcerada.
Ocular

1. Inflamación nasal u oral
• - Úlceras orales o descarga nasal purulenta o sanguinolenta.
2. Rx tórax anormal
• - Nódulos, infiltrados fijos o cavernas.
3. Sedimento urinario anormal
• - Microhematuria (>5 eritrocitos) o cilindros eritrocitarios.
4. Biopsia con inflamación granulomatosa
• -Arteria, perivascular o extravascular.
Diagnóstico:
2 de los 4 criterios (ACR)

PCR yVSG.
pANCA +cANCA (+) S90%

 Metotrexate 25-30 mg/semana:
 En enfermedad limitada.
 Como mantenimiento.
 Azatioprina:
 Como mantenimiento.
 Rituximab:
 En falla a tratamiento convencional.
 Erradicación de Staphylococcus aureus.
Enfermedad grave:
Ciclofosfamida
+
Prednisona

 Outcomes:
Intervention Survival
None 50% at 5 months
Glucocorticoids 50% at 1 year
GCS + CFM 80% at 8 years

Diferencias GW y SCS
Granulomatosis
deWegener
Síndrome de
Churg Strauss
Asma Raro +++
Eosinofilia -------- +++
Atopia Raro +++
Destrucción vía
aérea superior Sí Raro
Nódulos
pulmonares ++ Ocacional
Falla renal ++ +

(POLIANGEÍTIS GRANULOMATOSA EOSINOFÍLICA)

• Asma y rinitis alérgicaProdromica
• Eosinofilia periféricaInfiltrado
eosinofílico
• Vasculitis necrotizante sistémicaFase vasculítica

Criterios diagnósticos

Afección vía aérea
superior no es
destructiva.
Afección de arterias
coronarias,
miocarditis y sistema
GI.
Afección cardiaca
es la principal causa
de morbi-
mortalidad (50%).
Menor afección
renal.
Afección neurológica
frecuente
(mononeuritis
múltiple).

 Biopsia:
 Granulomas intra o extravascluares
Lesiones inflamatorias
ricas en eosinófilos.

 Vasculitis necrosante pauci-
inmune
 Hay glomerulonefritis
necrosante, capilaritis pulmonar
• Vasculitis, depósitos ricos en IgA
en vasos pequeños
• Compromiso típico de piel,
tracto digestivo y glomérulos
• Asociado a artralgias y artritis

PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN

Purpura de Henoch-Schönlein (IgA)
 Caracteristicas
 Púrpura palpable
 Artritis
 Hematuria
 Dolor abdominal (adultos)
 Complejos inmunes con IgA
 90% NIÑOS <10 años

Purpura de Henoch-Schönlein (IgA)
 Tratamiento
 Función renal normal.
 Tto de soporte
 Remisión espontánea
 Falla renal rapidamente
progresiva
 Pulsos dosis altas de
metilprednisolona + CFM
 Pronóstico
 Buen pronóstico
(autolimitada)
 Más benigno en niños
pequeños 90%
 1/3 recurrencias en 6
semanas
 IRCT 30% en adultos

Afección vasos pequeños y medianos (capilares, vénulas y arteriolas).
Principal causa del síndrome riñón-pulmón
• pANCA + (MPO)
• Glomerulonefritis + capilaritis pulmonar
Histología: Hallazgos semejantes a PAN, pero difieren en el tipo de vaso
afectado.

Glomerulonefritis pauci-inmune
PAM: GMN

PAM: Laboratorio y Tratamiento
Laboratorio:
• 70-80% p-ANCA con especificidad para MPO.
• VSG, PCR.
• Sedimento urinario.
• No existen criterios del ACR.
Tratamiento:
• Igual que para GW.

 Vasculitis con depósitos de
crioglobulinas en vasos pequeños,
asociada crioglobulinas en suero
 Frecuentemente compromiso
cutáneo y glomerular
• Angeítis leucocitoclástica
aislada sin vasculitis sistémica
ni glomerulonefritis

Crioglobulinemia

Crioglobulinemia
• Inmunoglobulinas
que precipitan del
suero con el frío y se
solubilizan con calor
Crioglobulinas.
• Síndrome clínico que
resulta de inflamación
sistémica causada por
complejos inmunes
que contienen
crioglobulinas
Crioglobulinemia. • Vasculitis de vasos de
mediano y pequeño
calibre con deposito de
antigenos, crioglobulinas y
complemento en las paredes
vasculares.
• Asociado aVHC 80% de las
mixtas
Crioglobulinemia
mixta

Crioglobulinemia
 Púrpura palpable
 Artralgias
 Debilidad/cansancio
 Acrocianosis
 Severo:
 Necrosis y úlceras en piernas
 Neuropatía periférica
 GMN
Otros: Raynaud, Sjögren, livedo, vasculitis en SNC o tubo digestivo

Crioglobulinemia
 Tratamiento
 Esteroides
 Prednisona a dosis bajas
 TratarVHC
 INF alfa pergilado + ribavirina (77% remisión)
 Casos graves: plasmaféresis, IG IV o rituximab (antiCD20)
 Prevención
 Evitar el frio
 Tratar la enfermedad de base

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