Este documento describe diferentes tipos de vasculitis, incluyendo sus etiologías, manifestaciones clínicas, y criterios diagnósticos. Describe la arteritis de Takayasu, la arteritis de células gigantes, la polimialgia reumática, la panarteritis nodosa, y la enfermedad de Kawasaki, proporcionando detalles sobre sus características patológicas, síntomas, tratamiento y pronóstico.
6. Diferentes etiologías y patogenias.
Desconocida.
Infecciones.
M.tuberculosis
Hepatitis B y C
Fármacos o tóxicos.
Antitiroideo, D-penicilamina,
sulfasalazina
Polvo sílice, plomo, humo
soldadura, cobre
Autoinmunes.
Neoplásicas.
7. Indicaciones clínicas que justifican
determinación de ANCA
GMN, espceialmente rápidamente progresiva
Hemorragia pulmonar, especialmente contexto Sx. Riñón-
pulmón
Vasculitis cutánea con afección sistémica
Nódulo pulmonar múltiple
Enf. Crónica destructiva via área superior
Sinusitis u otitis crónica
Estenosis traqueal o subglótica
Mononeuritis múltiple o neuropatías periféricas de causa no
explicable
Masas orbitarias
8. Consenso Internacional de Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis deTakayasu
• Arteritis de células gigantes
Vasculitis de medianos vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
Arteritis granulomatosa de
aorta y sus ramas
principalesextracraneales de la
carótida
Frecuente arteria temporal
>50 años
Asociada a polimialgia
reumática
• Inflamación granulomatosa
de aorta y sus ramas principales
• <50 años
10. Arteritis de Takayasu
Daño vascular
Destrucción de capa de músculo liso vascular + estenosis o aneurismas
Mujeres < 40 años
Incidencia: 1 caso por millón por año
Cuadro clínico varía de acuerdo a grupo étnico
Inflamación de aorta; ramas principales,
coronarias, pulmonares
11. Arteritis de Takayasu
Vasculitis granulomatosa
Engrosamiento vascular
importante
Infiltrados perivasculares
Granulomas y células gigantes en
media
Destrucción centrípeta
Reemplazo por tejido fibroso
Formación de aneurismas
Proliferación de la íntima:
oclusión
12. Arteritis de Takayasu
Etiopatogenia
Susceptibilidad
genética
HLA-B52 en
asiáticos
HLA-B35 en
mexicanos
Infiltrado
inflamatorio células
T CD8+
CélulasT CD8+
que liberan perforina
y granzima B
13. Arteritis de Takayasu
Edad <40 años
Claudicación de extremidades
Disminución de pulsos braquiales
Diferencias deTAS
>10mmHg entre lados
Soplo sobre arterias subclavias o
aorta
Anormalidad en arteriograma
Diagnóstico: Si tiene 3 ó más criterios.
S 90.5%,E 97.8%
14. Arteritis de Takayasu
Manifestaciones sistémicas
Fiebre
Ataque al estado general (astenia, adinamia, anorexia)
Pérdida de peso
Mialgias
Elevación de reactantes de fase aguda
Anemia
15. Arteritis de Takayasu
Territorio de carótida y
vertebrales:
Mareo, tinnitus, cefalea, síncope
EVC
Alteraciones visuales. Catarata
Atrofia de músculos faciales
Claudicación de mandíbula
Territorio subclavio
Claudicación de brazos
Soplos subclavios
Ausencia de pulsos, alteraciones
deTA
Aorta ascendente
Cardiopatía isquémica
Arritmias
Insuficiencia cardíaca
Coronarias
Arco aórtico y aorta torácica
Aneurismas, rupturas
Pulmones
Aneurismas
Manifestaciones de oclusión vascular
20. Arteritis de células gigantes
Arteritis de la temporal
Pacientes mayores de 50 años
Inidencia incrementa con edad
Dos veces más frecuentes en
mujeres y antecedente familiar
Predominio en caucásicos
Etiologia desconocida
Reacción autoinmune elastina?
60% asociados a HLA-DR4
Aunque es reconocida como una vasculitis craneal puede involucrar
vasos no craneales hasta 15% pacientes (aorta y ramas mayores)
21. Arteritis células gigantes
• 20% síntomas craneales
Cefalea, hipersensibilidad cuero
cabelludo, claudicación mandíbula
y lengua, diplopia, pérdida visión,
dolor palpación arteria temporal
• 40% Polimialgia reumática
• 15% Fiebre, síntomas sistémicos, PP
• 5% claudicación MsSs, sinovitis
Amaurosis fugax
o diplopía
Ceguera.
neuropatía optica
isquémica anterior
por oclusión de la
a. ciliar posterior
(a. oftalmica)
23. Arteritis de células gigantes
VSG >50 mm, típicamente alrededor 100 mg/hr
Ultrasonido doppler
Biopsia
Afección en parches
3-6 cm
Unilateral
Inflamación granulomatosa en membrana elástica interna por
infiltrado mononuclear, células gigantes multinucleadas (2/3)
24. Arteritis de células gigantes
PDN
Glucocorticoides: 1ª línea. Iniciar tempranamente.
PDN 40-60 mg/día.
PDN 80-120 mg/día ó bolos MTP 500-1000 mg/día por 3 días en EVC o
pérdida visual.
Reducción en 2-4 semanas.
Mantenimiento: PDN 5-10 mg/día.
Duración aproximada: 2-3 años.
MTX
Mortalidad incrementada dentro de los primeros 4 m de tx
Prevención de la ceguera
29. Consenso Internacional de Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis deTakayasu
Vasculitis de medianos vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
Inflamación necrosante
Sin glomerulonefritis
• Asociada a síndrome
adenomucocutáneo
• Compromiso frecuente de
arterias coronarias
• Posible compromiso de
aorta y venas
• Habitualmente en niños
36. Poliarteritis nodosa
ElevaciónVSG, trombocitosis
Perfil hepatitis B
Ausencia ANCA
Necesidad evidencia histológica vasculitis
Piel, nervio, músculo, hígado o testículo
No biopsiar sitios asintomáticos
Vasculitis focal segmentaria necrótica
Formación de aneurismas
Histología
Angiografía
Afección abdominal aneurismas
37. Poliarteritis nodosa
• Proteinuria > 1 gr/día.
• Cr > 1.6 mg/dl.
• Afección a SNC
• Cardiomiopatía.
• Isquemia gastrointestinal
Factores de
mal
pronóstico
de IRC.
En ausencia de cualquiera de los 5 FR la
sobrevida a 5 años es de 90%
• Sobrevida a 5 años de 82% con tratamiento con
glucocorticoides y CFM.
38. Poliarteritis nodosa
Glucocorticoides:
Todos los pacientes con PAN.
Duración hasta por 1 año.
Pulsos de MTP (7.5-15 mg/kg IV) por 3 días en vasculitis sistémica grave.
PDN 1 mg/kg/día con reducción lenta.
En PAN asociada aVHB sólo por unos días (<10% de los casos)
PDN + Plasmaféresis
Antivirales: interferon y lamivudina
Remisión con adecuado
tto 60 - 90%
40. Síndrome de kawasaki (ganglionar
mucocutáneo)
Arteritis de las arterias
de gran, mediano y
pequeño tamaño.
Afecta a niños pequeños y
lactantes
Suele curarse
espontáneamente
Los pacientes presentan
secuelas cardiovasculares
de gravedad variable
41. Síndrome de kawasaki (ganglionar
mucocutáneo)
Causa desconocida
Se cree que por un defecto de la inmunoregulación caracterizado
por activación de célulasT y de los macrófagos, hiperactividad
policlonal de células B y formación de anticuerpos dirigidos
contra las células epiteliales y fibras musculares lisas.
42. • Las lesiones de las coronarias varían
desde una destrucción intensa de todos los
elementos de la pared,por un proceso
necrotizante segmentario y un denso infiltrado
de células inflamatorias, hasta leves lesiones
que afectan únicamente la intima
43. Síndrome de Kawasaki (ganglionar
mucocutáneo)
• Fiebre persistente durante 5 días o
más
Congestión Conjuntival Bilateral
Enrojecimiento de los labios + Lengua
de fresa
Linfadenopatía cervical
Enrojecimiento de palmas y plantas
+ Edema indurado
Descamación membranosa en la punta
de los dedos
Exantema Polimorfo.
5/6
44.
45. Tratamiento
Enfermedad de Kawasaki
FaseAguda
Inmunoglobulina IV 2 gr/kg a lo largo de 10-12
Aspirina 80-100 mg/kg/día c/ 6 Hrs – 2 Semanas
Convalecencia
Aspirina 3-5 mg/kg/día – 6 a 8 Semanas
TratamientoAntiagregante o Anticoagulante
51. Biopsia
En ocasiones no hay hallazgos patognomónicos.
En GW los granulomas son infrecuentes.
En Churg-Strauss los granulomas tienen componente
eosinofílico importante.
Infiltración por PMN.
Infiltración eosinófilos: Churg- Strauss.
En riñón: Glomerulonefritis necrosante con poco o nulo
depósito de complejos inmunes.
52. Asociada a
anticuerpos.
Hipersensibilidad II
producción de
autoAc´s IgM o IgG.
ANCA:
anticuerpos
anticitoplasma de
neutrófilos.
fluorescencia
granular
citoplasmática
(cANCA).
Proteinasa 3 (PR3)
fluorescencia
perinuclear
(pANCA).
Mieloperoxidasa
MPO.
AECA: anticuerpos
anticélulas
endoteliales.
Wegener’s
Granulomatosis
Microscopic Polyangiitis
Churg-StraussArteritis
Síndrome de Churg Strauss
Poliangitis microscópica
Granulomatosis de
Wegener
53.
54. Definición según clasificación de Chapel-Hill
Granulomatosis
de Wegener
Inflamación granulomatosa que afecta tracto
respiratorio.
GMN necrosante es común.
Síndrome de
Churg Strauss
• Inflamación grnaulomatosa rica en eosinófilos que
afecta tracto respiratorio.
•Asociada con asma y eosinofilia.
PAM
Vasculitis necrosante con pocos o ningún depósito de
complejos inmunes que afecta pequeños-medianos
vasos.
GMN necrosante y capilaritis pulmonar.
Jennette JC, Falk RJ. N Eng J Med, 1997, 337 (21): 1512-1523.
Vasculitisnecrosante
queafectavasos
pequeños-medianos.
55. Consenso Internacional de Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis deTakayasu
Vasculitis de medianos vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
Inflamación granulomatosa del
tracto respiratorio y vasculitis
necrosante de vasos pequeños a
medianos vasos
Hay glomerulonefritis necrosante
• Inflamación granulomatosa rica en
eosinófilos, afecta tracto
respiratorio
• Vasculitis necrosante de vasos
pequeños a medianos.
• Asociado a asma y eosinofilia
56. Vasos de pequeño calibre
Granulomatosis de Wegener
(POLIANGEITIS GRANULOMATOSA)
57. Granulomatosis deWegener
Sinónimo: Granulomatosis con poliangeítis
Característica:
• Expresión de vasculitis de pequeñas
arterias, arteriolas y capilares
• Lesiones granulomatosas necrotizantes del
tracto tanto respiratorio superior e
inferior
• Glomerulonefritis y manifestaciones en
otros órganos.
• Adultos
• Asociada al haplotipo DR2.
• Asociación negativa con DR6 y DR13.
C-ANCAs (+) 80-95 %.
(antiPR3)
40 a 50 años
71. Síndrome de Churg Strauss
Afección vía aérea
superior no es
destructiva.
Afección de arterias
coronarias,
miocarditis y sistema
GI.
Afección cardiaca
es la principal causa
de morbi-
mortalidad (50%).
Menor afección
renal.
Afección neurológica
frecuente
(mononeuritis
múltiple).
72. Síndrome de Churg Strauss
Biopsia:
Granulomas intra o extravascluares
Lesiones inflamatorias
ricas en eosinófilos.
74. Consenso Internacional de Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis deTakayasu
Vasculitis de medianos vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
Vasculitis necrosante pauci-
inmune
Hay glomerulonefritis
necrosante, capilaritis pulmonar
• Vasculitis, depósitos ricos en IgA
en vasos pequeños
• Compromiso típico de piel,
tracto digestivo y glomérulos
• Asociado a artralgias y artritis
79. Poliangitis microscópica
Afección vasos pequeños y medianos (capilares, vénulas y arteriolas).
Principal causa del síndrome riñón-pulmón
• pANCA + (MPO)
• Glomerulonefritis + capilaritis pulmonar
Histología: Hallazgos semejantes a PAN, pero difieren en el tipo de vaso
afectado.
81. PAM: Laboratorio y Tratamiento
Laboratorio:
• 70-80% p-ANCA con especificidad para MPO.
• VSG, PCR.
• Sedimento urinario.
• No existen criterios del ACR.
Tratamiento:
• Igual que para GW.
82. Consenso Internacional de Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis deTakayasu
Vasculitis de medianos vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
Vasculitis con depósitos de
crioglobulinas en vasos pequeños,
asociada crioglobulinas en suero
Frecuentemente compromiso
cutáneo y glomerular
• Angeítis leucocitoclástica
aislada sin vasculitis sistémica
ni glomerulonefritis
85. Crioglobulinemia
• Inmunoglobulinas
que precipitan del
suero con el frío y se
solubilizan con calor
Crioglobulinas.
• Síndrome clínico que
resulta de inflamación
sistémica causada por
complejos inmunes
que contienen
crioglobulinas
Crioglobulinemia. • Vasculitis de vasos de
mediano y pequeño
calibre con deposito de
antigenos, crioglobulinas y
complemento en las paredes
vasculares.
• Asociado aVHC 80% de las
mixtas
Crioglobulinemia
mixta
86.
87. Crioglobulinemia
Púrpura palpable
Artralgias
Debilidad/cansancio
Acrocianosis
Severo:
Necrosis y úlceras en piernas
Neuropatía periférica
GMN
Otros: Raynaud, Sjögren, livedo, vasculitis en SNC o tubo digestivo
88. Crioglobulinemia
Tratamiento
Esteroides
Prednisona a dosis bajas
TratarVHC
INF alfa pergilado + ribavirina (77% remisión)
Casos graves: plasmaféresis, IG IV o rituximab (antiCD20)
Prevención
Evitar el frio
Tratar la enfermedad de base