2. TEMAS A TRATAR
INTRODUCCIÓN
HISTORIA
EPIDEMIOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
PRESENTACIÓN CLÍNICA
ABORDAJE DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
3. INTRODUCCIÓN
ES UNA ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO
INFLAMACIÓN CRÓNICA DEL MÚSCULO ESTRIADO (Miositis) CON HALLAZGOS
CARACTERÍSTICOS CUTÁNEOS Y COMPROMISO SISTÉMICO
HALLAZGOS INMUNOLÓGICOS TANTO CELULARES COMO HUMORALES ASOCIADOS
PUEDE ASOCIARSE A MALIGNIDAD MIENTRAS MÁS TARDÍA ES LA PRESENTACIÓN
4. HISTORIA
FECHA ACONTECIMIENTO
1875 Rash Heliotrópico. Varón de 17 años con eritema facial, fatiga y
dolor en las extremidades (París)
1886 Polimiositis
1888 Primer caso de Polimiositis documentado por biopsia en Nueva
York
1891 DERMATOMIOSITIS
1930 Pápulas de Gotron
5. HISTORIA
FECHA ACONTECIMIENTO
1916 Miopatía inflamatoria y carcinoma
1935 Becezny sugirió la relación entre
dermatomiositis y Cáncer
1971 Miositis por cuerpos de incluisón
1975 5 criterios para DM y PM
8. ASOCIACIÓN CON OTRAS PATOLOGÍA
PM-DM Sobreposición con Esclerodermia
60% de asociación con otras enfermedades autoinmunes
LES
AR
GAP
Sjögren
PTT
Lyme
OSA
9. EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia 2-10 nuevos casos/millón de hab
Subregistro
Oeste de Australia
14.9 casos pr millón
51.3 casos por millón de hab si es > 50 años
Mayor asociación a esclerosis y LES
2 picos
Niñez y adultos
A mayor edad mayor relación con cáncer
10. EPIDEMIOLOGÍA
Relación Mujer:Hombre
2.5 : 1
Durante la niñez y con malignidad
1:1
Con otra patología de Tejido Conectivo
10:1
Raza Afroamericana vs Blanca
3 a 4 : 1
Inicio en adultos jóvenes
11. FACTORES AMBIENTALES
No confirmado
Más frecuente en regiones nórdicas que mediterráneas
Exposición a rayos UV puede modular la expresión de Anti Mi2 en mujeres
Mayor inicio en invierno y primavera
Posible relación con infecciones respiratorias y GI
Mayor aparición en JDM
Anticuerpos antisintetasa y otros autoanticuerpos positivos en Afroamericanos durante
marzo y abril.
Ac séricos contra Coxackie virus
JDM
12. FACTORES AMBIENTALES
Pacientes con HIV
Responden mejor a corticosteroides e inmunosupresores
No modifica su infección por VIH
Enfermedad Injerto contra huésped
13. FACTORES GENÉTICOS
Antígeno leucocitario humano (HLA DQA1)
Miopatía inflamatoria familiar
4 veces más riesgo de desarrollar enfermedad autoinmune en familiar de 1° de
consanguinidad
8.1 ancestral haplotype
(HLA-DRB1*03-DQA1*05-DQB1*02
Miositis en síndrome Antisintetasa
anti-La, anti-PM/Sc y anti-Ro
HLA-DPB1
anti-Jo-1
14. FACTORES GENÉTICOS
JDM
HLA-DQA1*0501
Raza Blanca
Alelo DRB1*0301
Genes reguladores de citoquinas y sus receptores
PTPN22, interleucina 1 (IL)-1, TNF-a
17. MALIGNIDAD Y MII
Mayor relación con Dermatomiositis
Fenómeno paramaligno vs Inflamatorio crónico
Mejora luego de tratar el tumor primario
Ac p 155/140
18. PATOGÉNESIS
Linfocitos T y B
3 mecanismos efectores principales:
Efecto directo de la infiltración de linfocitos T citotóxicos, macrófagos
Efectos indirectos de molécukas inflamatorias como citosinas proinflmatorias
Afección de microvasos y disturbios de la microcirculación
21. INMUNOPATOLOGIA
2 patrones inflamatorios
Endomisio: Células T CD8, CD4, macrófagos, células dendríticas
Polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión
Patrón perivescular y perimisio: Células T CD4, células B, células dendríticas y macrófagos
Dermatomiositis
22. INMUNOPATOLOGIA
Complejo mayor de histocompatibilidad I y II
Clase I: en la membrana de la fibra muscular
Se estimulan por citoquinas proinflamatorias
IFN-α y IFN-γ, IL-1α y β, y TNF-α
Receptor de células T
Oligoclonal: PM y MCI
Policlonal: DM
23. CITOQUINAS
(IL)-1α, IL-1β,
TNF-α, and IFN-α
IL-4, IL-6, IL-15, IL-17, and IL-18
IFN-α and IFN-β
Células plasmocitoides dendríticas
Sangre periférica y fibras musculares
PM y DM
TGF-β
Fibrosis
24. QUIMOCINAS
Son mediadores inflamatorios que atraen a leucocitos a los tejidos
IL-1, TNF-α, productos bacterianos y virales
Incrementa la expresión de la proteína inflamatoria de macrófago 1α (MIP-1α)
Atrae LT CD8+ y LB
Aumenta unión a matriz extracelular en los LT
Proteína inflamatoria de macrófago 1β (MIP-1β)
Atrae LT CD4+
Proteína inflamatoria de monocito
25. MECANISMO DE DAÑO CELULAR
Acción celular directa
TCR, MCH I y II, complejo de ataque de membrana
Daño directo a la fibra muscular
Poco demostrado en inmunohistología
Acción indirecta de Citocinas proinflamatorias
Acción directa vs indirecta o funcional
Afecta contractilidad y el metabolismo
TNF alfa: induce atrofia por caquexia, disfunción de la fibra contráctil, resistencia a la insulina.
IL-1: inhibe la acción de IGW, inhibe fibroblasto. Afecta microvasculatura y está presente en
células endoteliales
30. OTROS SÍNTOMAS
Edema de las extremidades, palpebral
Hipoalbuminemia, permeabilidad capilar y disminución de circulación venosa
Debilidad de M. faríngeos
Ronquera, disfagia, regurgitación alimentaria y neumonía por aspiración
Debilidad de M. respiratorios
Disnea
31. OTROS SÍNTOMAS
Manifestaciones cutáneas distintivas
Anteceden a la debilidad muscular
DM amiopática o hipomiopática
Mayor riesgo de Enfermedad pulmonar intersticial
Malignidad
Inicio tardío de DM
32. OTROS SÍNTOMAS
Patrones característicos
Ac anti aminoacil RNA t sintetasa (antiJo1)
fiebre, poliartritis, manos de mecánico, fenómeno de Raynaud y EIP
Sobreposición DM y PM con esclerodermia
Fenómeno de Raynaud, dedos en salchicha, esclerodactilia e hipomotilidad esofágica distal
LES con DM/PM
Fotosensibilidad, rash malar, alopecia, pleuresía y leucopenia
33. SX CONSTITUCIONALES
Fatiga
Aún después de adecuado tratamiento
Fiebre
Sd antisintetasa y JDM
Pérdida de peso
Malignidad
34. SX MUSCULOESQUELÉTICOS
Insidioso, bilateral, simétrico, poco doloroso, M. proximales
Miositis por cuerpos de inclusión
Distal, asimétrico, atrofia
Mayor afección de cintura pélvica
Incapacidad de levantarse de la silla, subir escaleras, iniciar la deambulación
35. SX MUSCULOESQUELÉTICOS
Cintura escapular
Debilidad para elevar los brazos sobre la cabeza, peinarse, cepillarse
Dolor muscular > DM
empeora con el ejercicio
Debilidad en la flexión del cuello
Ausencia de sostén cefálico
Disfagia proximal (M. estríado faríngeo)
Regurgitación de secreciones nasales, neumonía por aspiración
Pobre pronóstico, enfermedad severa
Ronquera y disfonía
36. SX MUSCULOESQUELÉTICOS
Capacidad aerobia y anaerobia comprometida en JDM
Buena tolerancia al fortalecimiento con ejercicios
No empeora la inflamación
Afección de M. faciales no es nada común
Atrofia muscular es indicativo de daño a largo plazo en DM y PM pero es frecuente en
Miositis por cuerpos de inclusión
37.
38. PIEL
Rash
Pápulas de Gotron (60 a 80 %)
Pápulas y placas eritematosas, violáceas, en superficies metacarpofalángicas, interfalángicas
distales y proximales
Signo de Gotron
Eritema macular en las mismas regiones que las pápulas, además otras áreas extensoras como
codos, rodillas y tobillos
Largo plazo: atrofia, hipopigmentación, telangectasias
39. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology /
[edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
40. PIEL
Rash Heliótropo (< 50 %)
Color púrpura, edematoso, con escalas, periorbitario y por encima de las pestañas superiores
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41. PIEL
Eritema facial
Signo de la V
Signo del Chal
Prurito
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42. PIEL
Signo de la Pistolera
Eritrodermia
Úlceras cutáneas
Hipertrofia cuticular
Eritema, hemorragia periungueal, telangectasia
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43. PIEL
Manos de mecánico
Antisintetasa y Anti PM-SCL
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44. PIEL
Paniculitis
Lipodistrofia
Necrosis cutánea
Adulto con cáncer
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45. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman.
Clinical features, classification, and
epidemiology of inflammatory muscle
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46. CALCINOSIS
Calcificaciones en tejido subcutáneo, intracutáneo, fascie, intramuscular (sitios de
microtrauma)
+ frecuente en JDM
Raro en adultos
Relacionado a retraso en el inicio del corticoide, enfermedad activa, crónica
Antígeno de 140KDa
Multifactorial
Difiere de la vía osteogénica
Ulceración cutánea e infección secundaria
47. Articulaciones
Poliartralgias y poliartritis
Temprano en la enfermedad
Tipo reumatoide
Leve
Deformante
Relacionada a anti Jo1 y Ac antisintetasa
Inestabilidad del pulgar
48. PULMONAR
Principal órgano blanco extramuscular afectado
Tanto en DM/PM como ADM
Múltiples causas de disnea relacionadas
80 % Neumonía intersticial no específica
Responde bien, buena sobrevida
Edad avanzada al inicio, anti Jo1, síntomas articulares = peor sobrevida (53 % mueren)
Imagen en vidrio despulido sugestivo de alveolitis en CAT de tórax alta resolución
Alveolitis, buen respuesta a tratamiento
Panal de abeja
Pobre respuesta a terapia inmunosupresora y antinflamatoria
49. PULMONAR
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50. PULMONAR
PFP patrón restrictivo
Relación a antisintetasa
Neumonía intersticial no específica y neumonía organizativa
Mejor pronostico
Daño alveolar difuso y neumonía intersticial usual
Curso ominoso
Anti Ro + Ac antisintetasa
Enfermedad más severa y progresiva
51. PULMONAR
HTP secundaria a vasoconstricción inducida por hipoxemia
Hemorragia alveolar difusa con capilaritis
Poco común, muy letal
Neumomediastino
ADM con EIP
52. CORAZÓN
Disturbios del ritmo
Afección de las vías de conducción
BAV COMPLETO
INUSUALES
Cardiomiopatía restrictiva
Pericarditis
Falla cardíaca
IAM
Corticoides
Arteritis coronaria
58. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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60. MALIGNIDADES
¿Existe un riesgo incrementado de cáncer relacionado con la MII?
Sí, principalmente en DM 3.0 a 12.6 veces el riesgo de incidencia estándar
Carcinomas: ovario, pulmón, páncreas, estómago, colorectal. Linfoma no Hodgkin
Menor riesgo en PM. SIR 1.4 H 1.2 M
3 primeros años de dx
61. MALIGNIDADES
¿Cuál tipo de malignidades están aumentadas?
Cáncer de ovario
Carcinoma nasofaríngeo
Asiáticos
62. MALIGNIDADES
¿existen hallazgos clínicos que identifiquen pacientes con miositis que tengan riesgo
aumentado de cáncer?
Vasculitis leucocitoclástica, necrosis epidérmica, VES elevado y ADM
Las 2 primeras son altamente sugestivas
VES > 35 mm/h
CA-125 para Ca de Ovario. Se 50% Es 100 %
Ca 19.9.
Presencia de Ac antisintetasa, miositis relacionada a enf de tejido conectivo, EIP
Bajo riesgo de cáncer
63. MALIGNIDADES
TAMIZAJE
De acuerdo a su grupo etario y la historia clínica
CT toraco, abdomino, pélvico
Presencia de factores relacionado a malignidad
64. MALIGNIDADES
Factores ambientales comunes: carcinogénicos e inflamatorios
Fenómenos paraneoplásicos: cáncer que genera respuesta inflamatoria
Transformación maligna gatillada por agentes inmunosupresores
Presencia de ANA
65. SÍNDROME ANTISINTETASA
HALLAZGOS
CLÍNICOS
Fiebre 20 %
Recaídas
Continúa a pesar de inicio de Tx
Miositis 90 % en Sd antisintetasa anti Jo1
CPK elevada
EIP 90 % con anti Jo1
Agudo o subagudo. Disnea insidiosa
Rx de Tórax, PFP, DLCO, CT Tórax
Manos de
Mecánico
30 %
Márgenes de los dedos gruesos, hiperqueratósicos, cara radial
Bx muestra dermatitis psoriasiforme
Fenómeno de
Raynaud
40 %. Isquemia y perforación
Artritis Inflamatoria 50 %. Simétrica, pequeñas articulaciones de manos y pies. No erosiva en su mayoría pero puede ser
erosiva y deformante. FR negativo.
Chatterjee S, Prayson R, Farver C. Antisynthetase syndrome: Not just an inflammatory myopathy. ccjm.80a.12171. Oct 2013
66. Chatterjee S, Prayson R, Farver C. Antisynthetase syndrome: Not just an inflammatory myopathy. ccjm.80a.12171. Oct 2013
68. ENZIMAS MUSCULARES SÉRICAS
Orden descendente de Sensibilidad
CK, aldolasa, AST, ALT y LDH
Correlacionar CK y AST puede indicar que elevación de ALT es de origen muscular
Durante reagudizaciones se eleva CK antes de la afección muscular clínica
Cr urinaria y metabolitos que contienen colina en orina son útiles en daño global de la
enfermedad en miositis juvenil.
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69. ELECTROMIOGRAFÍA
Sensible mas no específico para inflamación muscular
CK normal y fuerza muscular sin alteración con alta sospecha de MII
Irritabilidad de las miofibrillas
Potenciales de fibrilación (inflamación aguda)
Complejo de descargas repetitivas
Ondas picudas positivas
Más de 90 % con EMG anormal en miositis activa
Identifica miositis de bajo grado ante fibrosis o infiltración grasa de la fibra muscular
Adecuado para evaluar enfermedad crónicamente
Miografía de impedancia eléctrica
Menos dolor, no invasivo, buenos resultados, no aprobado ampliamente
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70. BIOPSIA MUSCULAR
ESTÁNDAR DE ORO para confirmación del diagnóstico de miopatía inflamatoria
Algunos ptes con miositis activa tendrán biopsias normales
Lesiones en parches
Biopsia del músculo equivocado
Músculo proximal contralateral al del EMG alterada es el ideal
Biopsia abierta sería el estándar de oro, sin embargo se prefiere métodos percutáneos,
con aguja, guiados por EMG o MRI
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71. BIOPSIA MUSCULAR
Degeneración y regeneración de Miofibrillas = 90 %
Células inflamatorias crónicas en perivasculares e intersticiales
Invasión linfocítica de fibras musculares no necrosadas es patognomónico de PM
Invasión de LT citotóxicos en miofribrillas
DM
LB y componentes tardíos del complemento (C5-9, CAM) PERIVASCULARES
Miositis por cuerpos de inclusión
Infiltración vacuolar y depósito de proteína B amiloide
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72. BIOPSIA MUSCULAR (H&E)
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73. BIOPSIA MUSCULAR (H&E)
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74. BIOPSIA MUSCULAR (TRICROMO)
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75. RESONANCIA MAGNÉTICA
No invasivo
Ideal en JDM
Puede guiar el sitio de biopsia e incrementa los elementos diagnósticos
Músculo es homogéneamente oscuro en T1 y la inflamación se ve hiperintensa tanto en
T1 como T2
Short Tau inversión recovery (STIR) permite resaltar las zonas de inflamación, oscureciendo
la hiperintensidad de la grasa
T1 muestra daño y cronicidad vs STIR que muestra actividad de la enfermedad
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76. INDICACIONES
Documentar la miositis o reagudización con CPK normal, EMG o Bx normales
Confirmación de ADM, no evidenciará inflamación muscular
Distinguir una crónica activa de una miositis inactiva crónica
Dirigir el sitio de biopsia
Aclarar el diagnóstico en casos atípicos de miopatía inflamatoria y miositis no
inflamatorias
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79. RESONANCIA MAGNÉTICA
Espectroscopía de MRI
Demuestra la bioenergética de músculo normal y anormal
MRI de difusión
Cuantifica inflamación muscular
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80. PIEL
Alteración vacuolar de la membrana basal de la epidermis, keratinocitos necróticos
(apoptosis), infiltrado linfocitario perivascular
Microscopía de los capilares del lecho ungueal
Biopsia de piel cuando hallazgos de piel son atípicos
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81. PULMONAR
EIP con reducción de CVF en 55% del VN predice retención de CO2 secundario al
compromiso de M. respiratorios
Patrón restrictivo en espirometría
Disminución en la capacidad de difusión de CO2 y disminución de la DA-a de O2 al
ejercicio
Rx de tórax tiene baja sensibilidad comparado con CT de Tórax de alta resolución
Hallazgos más comunes
Patrón reticular, vidrio despulido, panal de abeja,
Neumonía intersticial no específica (patrón + frecuente)
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82. PULMONAR
BAL
Predominio CD8+, LB
Anticuerpos antiendoteliales 20 a 56 % ptes con miositis
Concentración de glicoproteína mucinosa KL 6 disminuye luego de tratamiento y niveles
altos se correlacionan con Daño Alveolar difuso
Anti Jo1
83. CARDÍACO
Autopsia: miocarditis
Disturbios de la conducción
Niveles de troponina I más fidedignos como marcador de daño miocárdico (> Se)
MRI de difusión con gadolinio muestra lesión inflamatoria cardíaca
84. INTESTINAL
DISFAGIA
TRAGO DE BARIO: espasmo cricofaríngeo, pobre coordinación del movimiento de músculos
faríngeos y aspiración de bario hacia la tráquea
Manometría o Cinesofagograma: hipomotilidad esofágica distal
85. Anticuerpos asociados a Miositis
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88. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology /
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89. TERAPIAS PRIMARIAS
CORTICOIDE
Primera línea
1 a 2 mg/kg/día
Con enfermedad severa o presencia de múltiples factores de mal pronóstico iniciar MPDN
1g/día por 3 días
Mantener 1 mg/kg/d al menos 1 mes y hasta que la CPK se normalice. Luego reducir 25 %
mensualmente hasta dosis de 5 a 10 mg/día
Alto riesgo de agudización de los síntomas durante retiro del corticoide
Vigilar por efectos adversos
90. TERAPIAS PRIMARIAS
Metotrexate
Puede reemplazar al corticoide
Efecto 2 a 3 meses luego de su inicio. Mejor en hombres y Síndrome antisintetasa
Dosis: 10 a 15 mg/ semana e incrementar 5 mg/semana cada mes hasta alcanzar 25 30
mg/semana
Efectos GI, fatiga, malestar general, citopenias y toxicidad hepática
Niveles de transaminasas y LDH
Ratio transaminasas, LDH: CPK
Toxicidad pulmonar menor que en AR
91. OTROS AGENTES
AZATIOPRINA
Miositis refractaria a corticoides
150-200 mg/día
Combinada con corticoide mejora habilidad funcional 1 y 3 año de tratamiento
Efectos adversos: GI, leucopenia y toxicidad hepática
92. OTROS AGENTES
Gammaglobulina IV
Rápido inicio de acción
Ideal para casos de miositis severa e infectados
No buena efectividad en miositis por cuerpos de inclusión
Dosis: 1g/kg/d por 2 días consecutivos, cada mes por 3 a 6 meses
Efectos adversos: taquifilaxis, meningitis aséptica, flu-like síndrome, cefaleas, rash, cambios de PA
Mantener buena hidratación y disminuir velocidad de infusión
93. OTROS AGENTES
Micofenolato mofetilo
PM/DM resistente a corticoide
Después de MTX y AZA
Dosis: 500 mg VO bid para iniciar y luego 1 g bid
Inicio de acción 1 a 2 meses luego de iniciar
Efectos adversos: GI, diarreas, citopenias e incremento de las infecciones
94. OTROS AGENTES
CICLOFOSFAMIDA
Menos efectivo y más tóxico que AZA y MTX
De elección para EIP y Vasculitis
1 a 2 mg/kg/día y no más de 150 mg/día
Pulso IV mensualmente para EIP
95. OTROS AGENTES
CICLOSPORINA Y TACROLIMUS
Inhiben la activación de LT CD4+
JDM y MIOSITIS RESISTENTE A CORTICOIDES
Interacción con jugos de uva
Efectos adversos: disfunción renal e hipertensión
96. OTROS AGENTES
ANTIMALÁRICOS
Manifestaciones extramusculares: artritis, fatiga, paniculitis
Dosis: HCQ 200 a 400 mg/día
Cloroquina y quimacrina
Pueden combinarse
Exacerban inicialmente las manifestaciones cutáneas que luego mejorarán a largo plazo
97. OTROS AGENTES
AGENTES ANTI TNF ALFA
Infliximab en JDM, PM y DM
Empeoró las lesiones
Se detuvieron estudios de investigación por exacerbaciones
Se reevalúa su rol en la fisiopatología de esta enfermedad
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100. EXTRAMUSCULARES
Enfermedad Pulmonar Intersticial (EIP)
30 A 40 %
Más difícil de asesorar y tratar
Agudo, subagudo o crónico
Sd antisintetasa responde mejor a la terapia que los que tienen Ac negativos
Pulsos de Corticoides, Ciclofosfamida y Ciclosporina-tacrolimus
Seguimiento con CAT de Tórax de Alta resolución
102. EXTRAMUSCULARES
GASTROINTESTINALES
Disfagia, reflujo, distensión abdominal, diarrea o constipación
Disfagia severa = tratamiento agresivo
Pulsos de Corticoides, IGIV, inmunoterapia,
Esofagitis por reflujo
Perforación de mucosa gástrica
En niños
Pulsos de corticoides, IGIV, citotóxicos
103. EXTRAMUSCULARES
PIEL
Responde bien a agentes de primera línea
Hidroxicloroquina
Cremas tópicas de corticoide, tacrolimus
Pulsos de corticoides, micofenolato, MTX, IGIV
104. EXTRAMUSCULARES
CALCINOSIS
Evitar trauma
Evaluación agresiva de piel y subcutáneo
BCC, inhibidores de Vit K, hidróxido de aluminio, colchicina
105. MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
Controversial y no satisfactorio
No responde a corticoides sino a inmunosupresores
MTX, IGIV
Terapia física y rehabilitación
Responden mejor: CPK 5 veces el límite sup del valor normal, inflamación activa
106. TRATAMIENTO
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107. TRATAMIENTO
Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology /
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108. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C.
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109. TERAPIA NO FARMACOLÓGICA
EDUCACIÓN FAMILIAR Y DEL PACIENTE
REHABILITACIÓN
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