TIPOS DE NEUROPATIAS

1. JESSICA CASTRO ALTAMAR
MEDICINA INTERNA I

2. SISTEMA NERVIOSO
 El sistema nervioso es una red compleja de estructuras especializadas
que tienen como misión controlar y regular el funcionamiento de los
diversos órganos y sistemas, coordinando su interrelación y la relación
del organismo con el medio externo.
 El sistema nervioso está organizado para detectar cambios en el
medio interno y externo, evaluar esta información y responder a través
de cambios en músculos o glándulas.

3. SISTEMA
NERVIOSO
SNC
ENCEFALO
MEDULA
ESPINAL
SNP
TEJIDOS
NERVIOSOS

5. SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO
 Formado por nervios que conectan el encéfalo y la médula espinal
con otras partes del cuerpo.
ORIGEN:
ENCEFALO
NERVIOS CRANEALES
ORIGEN:
M. ESPINAL
NERVIOS RAQUIDEOS O ESPINALES

6. GANGLIOS
son pequeños acúmulos de tejido nervioso situados en el SNP,
los cuales contienen cuerpos neuronales y están asociados a
nervios craneales o a nervios espinales.
NERVIOS
son haces de fibras nerviosas periféricas que forman vías de información
centrípeta (desde los receptores sensoriales hasta el SNC) y vías
centrífugas (desde el SNC a los órganos efectores).

7. A: vértebras cervicales (1 - 7)
B: plexo branquial
C: vértebras dorsales (1 - 12)
D: vértebras lumbares (1 - 5)
E: nervio cervicales plexo cervical (1 - 8)
F: nervios dorsales (1 - 12)
G: duramadre
H: cola de caballo
I: nervios lumbares plexo lumbar (1 -5)
J: nervios sacros plexo sacro (1 - 5)
K: nervio coccígeo
L: filum terminate
M: Cóccix
N: sacro

8. 1. nervio patético (IV)
2. nervio olfatorio
3. nervio óptico (II)
4. nervio motor ocular común(III)
5. nervio motor ocular
externo (VI)
6. nervio facial (VII)
7. nervio auditivo (VIII)
8. nervio vago (X)
9. nervio trígemino (V)
10. nervio glosofaringeo (IX)
11. nervio hipogloso (XII)
12. nervio espinal (XI)

9. Los nervios periféricos están compuestos
por elementos sensitivos, motores y
autónomos.
Las enfermedades pueden afectar el cuerpo
celular de una neurona, sus prolongaciones
periféricas (axones) o las vainas de mielina
que los recubren.
La mayor parte de los nervios periféricos son mixtos y
contienen fibras sensitivas, motoras y autónomas.

10. Los nervios
 Mielinizados grandes
 Mielinizados pequeños
 Y no Mielinizados pequeños
Los axones motores casi siempre son fibras
mielinizadas grandes que conducen con
rapidez (alrededor de 50 m/s).
Las fibras sensitivas pueden ser de
cualquiera de los tres tipos.

11. Las fibras sensitivas de diámetro grande conducen la sensibilidad de la propiocepción y la vibración al
cerebro, mientras que las fibras mielinizadas de diámetro pequeño y las fibras no mielinizadas
conducen el dolor y la sensibilidad térmica.
Los nervios autónomos también
son de diámetro pequeño.
las neuropatías periféricas se clasifican en las que afectan sobre todo al cuerpo celular (p. ej.,
neuronopatía o ganglionopatía), mielina (mielinopatía) o al axón (axonopatía).

12.  El daño al sistema nervioso periférico causa interferencias a estas conexiones tan
importantes, la neuropatía periférica distorsiona, interrumpe los mensajes entre el
cerebro y el resto del cuerpo.
Neuropatía periférica daño sistema nervioso periférico,
red de comunicaciones que transmite
información desde el cerebro y la médula
espinal a todos las demás partes del
cuerpo.
Los nervios periféricos
devuelven información sensorial al cerebro
y a la médula espinal

13. dependen del
tipo de nervio
motor, sensorial o
autonómico
El mal funcionamiento y los síntomas
nervios
motores
controlan el movimiento de los músculos de manera
conciente,
nervios
sensoriales
transmiten información sobre las experiencias sensoriales, tales
como la percepción a través del tacto fino o del dolor
causado por una cortadura.
nervios
autonómicos
regulan las actividades biológicas que las personas no
controlan en forma conciente,

14.  Hay diversas clasificaciones pero una de las más sencillas es
dividirlas en agudas y crónicas, polineuropatía simétrica y mono
neuropatía múltiple.
• Las neuropatías se clasifican de acuerdo con el
síndrome clínico, a los hallazgos patológicos o a la
etiología.

15. La Asociación de Neuropatía (The Neuropathy Association 1999)
I. Neuropatías asociadas con
enfermedades
endocrinas y renales
A. Neuropatía diabética
B. Neuropatía renal
C. Neuropatía hipotiroidea
II. Neuropatías inflamatorias o
mediadas
inmunológicamente
A. Polineuropatías inflamatorias agudas
(Síndrome de Guillain-Barré y variantes)
B. Polineuropatías inflamatorias crónicas
• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
• Neuropatía desmielinizante asociada con anticuerpos anti-MAG
C. Plexopatías.
• Plexitis braquial
•Plexitis lumbosacral
III. Neuropatías infecciosas A. Neuropatías causadas por virus
B. Neuropatias causadas por bacterias o parásitos
IV. Neuropatías asociadas con
tumores,
neuropatías paraneoplásicas
• Neuropatía motora paraneoplásica
• Síndrome neuropatía mieloma y POEMS
• Amiloidosis primaria
• Neuropatías asociadas con gamapatías monoclonales IgM
• Neuropatía sensitivo-motora tardía en cáncer avanzado
• Mononeuropatía o mononeuropatía multiple

16. V. Neuropatías hereditarias (enfermedad de Charcot-
Marie-Tooth), en las que se conocen defectos genéticos
• Enfermedad de Charcot-Marie-Toth tipo 1B:
mutación en la glicoproteína de la proteína
de mielina cero
• Neuropatía hereditaria con predisposición a parálisis de
presión: supresión o mutaciones en PMP22.
• Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo X: mutación en
conexina 22.
• Neuropatía amiloidea hereditaria: mutación en
transthyretin
• Enfermedad de Dejerine-Sottas: supresiones o
mutaciones en PMP22 o en la proteína de mielina cero
VI. Neuropatías traumáticas y por atrapamiento
• Síndrome del túnel del carpo
• Radiculopatías cervical o lumbosacra.
• Nervio mediano en el codo.
• Síndrome del interóseo anterior
• Nervio cubital en el codo o en la muñeca.
• Nervio radial en el brazo
• Nervio ciático
• Nervio peroneal común en la rodilla.
• Nervio tibial en la rodilla
• Nervio femoro-cutáneo (meralgia
parestésica)
• Nervio accesorio espinal en el triángulo
posterior cervical en el cuello.
• Mononeuropatías secuenciales múltiples.
VII. Neuropatía inducida por el frío.
VIII Toxinas que causan neuropatías
• Acrilamida
• Arsénico
• Disulfuro de carbono
• Plomo
• Mercurio
• Organofosforados
• Platino
• Talio

17. IX. Causas nutricionales de neuropatías
• Alcohol
• Tiamina (vitamina B1)
• Cobalamina (vitamina B12)
• Piridoxina (vitamina B6)
• Tocoferol (vitamina E)
• Neuropatía post gastrectomía
X. Drogas que inducen neuropatías
• Cloramfenicol
• Cisplatino
• Colchicina
• Dapsona
• Disulfiram
• Amiodarona (Cordarone)
• Oro
• Isoniazida
• Misonidazol
• Metronidazol
• Nitrofurantoina
• Perhexiline
• Propafenona
• Piridoxina (Vitamina B6)
• Paclitaxel (Taxol)
• Fenitoína
• Simvastatina e hipolipemiantes similares
• Tacrolimus(FK506)
• Vincristina
• Zalcitabine (deoxycytinde,ddC).
XI. Neuropatía inducida por radiación
XII. Polineuropatía de cuidado crítico
XIII. Idiopáticas
A. Polineuropatías idiopáticas
• Neuropatía sensitiva de pequeñas fibras idiopática
• Neuropatía sensitiva de grandes fibras idiopática
• Neuropatía sensitiva de grandes y pequeñas fibras
idiopática
• Neuropatía sensitivo-motora axonal idiopática
• Neuropatía axonal predominantemente motora
idiopática
• Neuropatía predominantemente autonómica idiopática
B. Mononeuropatías idiopáticas
• Parálisis de Bell
• Neuralgia del trigémino
• Otras mononeuropatías craneales
• Mononeuropatía en sitios de no
atrapamiento

19. Compromiso de un nervio
Síntomas limitados al territorio motor y sensitivo de
dicho nervio
Causas locales:
Trauma directo, compresión o atrapamiento

20. Síndrome del túnel carpiano
nervio afectado por el síndrome de túnel
carpiano es el mediano, responsable de la
función sensoriomotriz de la mano.
sensaciones de calor, calambre o
entumecimiento en la palma de la mano y los
dedos, especialmente del pulgar y de los dedos
medio e índice.

21. Compromiso simultaneo o secuencial de troncos nerviosos parcial o
completamente.
Progresa y tiene a ser menos focal y se hace mas simétrico y
confluente.
La principal atención debe ser dado al patrón de la sintomatología
inicial.
Vasculitis sistémicas.

22. SEGÚN FIBRAS COMPROMETIDAS
AUTONOMICA
MOTORA
SENSITIVA

23. • Debilidad muscular.
• Parálisis.
• Hipotonía.
• Temblor de acción y postural.
• Arreflexia.
• Atrofia muscular.
• Calambres musculares.
• Fasciculaciones.

24. •Pérdida de la sensibilidad. •Adormecimiento.
•Sensación ardorosa. •Sensación de Pinchazos.
•Sensación quemante.
•Sensación de frialdad.
•Sensación de contracción.
•Espasmos dolorosos.
•Dolor profundo.
•Ataxia
•Parestesias.
•Hiperalgesia.
•Disestesia.

25. •Disfunción sexual.
•Alteración de la sudoración.
•Ulceras plantares.•Atrofia de la piel y de las uñas.
•Lesiones osteoarticulares.
•Trastornos de la función vesical.
•Trastornos circulatorios periféricos.
•Trastornos digestivos.
•Trastornos de la temperatura local.
•Trastornos de la respiración.
•Trastornos del ritmo cardíaco.
•Dolor abdominal.

26.  Axonal:
Altera la llegada del estimulo a su sitio blanco
Beriberi, pelagra, déficit de vitaminas B12 y E
etc.
 Desmielinizante:
Altera la velocidad de conducción
Síndrome de Guillain- Barré.
 Mixta
Neuropatía diabética, neuropatía urémica,
neuropatías hipotiroidea e hipertiroidea.

27. POLINEUROPATIAS: CARENCIALES
 El déficit de vitamina B1 (beri-beri) cursa con parestesias dolorosas distales, debilidad y atrofia muscular en
miembros inferiores; son frecuentes los calambres.
 Hay también síntomas autonómicos: piel brillante, sin vello, parestesia de cuerdas vocales, disfagia,
hipotensión, alteraciones pupilares e hiperhidrosis
El déficit de vitamina B6 rara vez tiene causa nutricional, normalmente es causado por tratamiento con
isoniazida que incrementa su excreción. La manifestación de la neuropatía es una ataxia sensitiva. La
administración de vitamina junto con la isoniazida previene la aparición de la polineuropatía.
 El déficit de vitamina B12 normalmente no se presenta como una polineuropatía aislada, sino que suele
estar enmascarado por la mielopatía que lo acompaña .
Se presenta en pacientes déficit vitamínico y en la malnutrición: polineuropatías
sensitivomotoras.
Las más comunes son por déficit de vitaminas del grupo B.

28. SEGÚN EVOLUCION

29. no es tan frecuente pero es
muy importante porque su
causa más común es el
síndrome de Guillain-Barré,
que puede ser fatal.
parestesias distales y debilidad
proximal o distal que se presentan
una o dos semanas después de una
infección respiratoria o
gastrointestinal.
los reflejos están ausentes pero su retención
durante las primeras horas de la
enfermedad ha permitido que se califique
a muchos como histéricos. Una vez que el
paciente pierde su habilidad para caminar
y desarrolla debilidad facial y bulbar el
diagnóstico llega a ser obvio.
La rápida progresión del
déficit motor o sensorial
requiere una investigación
de emergencia.

30. .
 Guillain-Barré . motora distal y proximal,
autonómicos, desmielinización intensa.
 Difteria. sensitivomotora, afección de
músculos faríngeos, ↑ de proteínas en LCR
y desmielinización segmentaria.
 VIH Positivo. Neuropatía sensitivomotora
distal dolorosa y síntomas autonómicos.

32. POLINEUROPATIAS

33. Polirradiculoneuritis Idiopática Aguda
Polineuropatía Inflamatoria Aguda
Polineuritis Idiopática Aguda
Polineuritis Infecciosa
Síndrome de Guillain-Barré-Landry

34. El síndrome de Guillain- Barre engloba neuropatías
periféricas inflamatorias que tienen
1) un inicio agudo
2) Hiperproteinorraquia con baja celularidad en el LCR
3) Una enfermedad monofásica con una recuperación al
menos parcial (Origen Inmunitario)

35. La enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean
Landry en 1.859 de allí uno de sus nombres.
En 1.916 Georges Guillain, Jean Barré y Andre Stohl
descubrieron que en estos pacientes había un aumento de
la producción de proteínas en LCR, pero el recuento
celular era normal.

37.  No es de común aparición, ya que lo sufren aproximadamente entre una y
dos personas de cada 100.000 habitantes por año.
 El riesgo de GBS es un poco mayor en los varones que en las mujeres, y en
los países occidentales afecta más a menudo a los adultos que a los niños.
 El trastorno suele aparecer unos días o unas semanas después de una
infección viral o gastrointestinal.

40.  El sistema inmunológico
del organismo ataca a
sus propios tejidos
destruyendo la
cobertura de mielina
que rodea a los axones
de los nervios perifericos,
e inclusive a los propios
axones.

42. Agudas : Menos de 1 semana
Subagudas: Menos de 1 mes
Crónicas : Mas de 6 meses

43.  Se origina por una
respuesta autoinmune
a antigenos extraños
(agentes infecciosos,
vacunas) que son mal
dirigidos al tejido
nervioso del individuo.

45.  Proceso autoinmune contra la proteina P2 de la mielina del
nervio periferico, que lleva a una desmielinizacion
segmentaria que puede o no comprometer el axon.
 Presencia de infiltrado inflamatorio mononuclear de grado
muy variable, donde los macrófagos son los encargados
del proceso desmielinizante .

47. La inflamación de la mielina en el SNP lleva rápidamente a la
parálisis flácida, con o sin compromiso del sensorio o del
sistema autonómico.
La distribución es comúnmente ascendente y simétrica,
afectando primero a los miembros inferiores.

48.  Los pacientes sienten debilidad en las piernas con o sin disestesias
(adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o los
músculos de la cara en horas o días.
 Los pares craneales inferiores serán afectados, (dificultad en el
movimiento de los ojos, visión doble), disfagia orofaríngea (dificultad
para tragar).

49.  Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscular
 Dolor moderado a severo (80% de los casos)
 Reflejo osteotendinoso reducido y lento
 Compromiso de los pares craneales III, VI, IX, XII (50%)
 Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en 65% de los
casos
 El déficit máximo se produce antes de las 3 semanas

50.  Pérdida de la propiocepción
 Arreflexia.
 Disfunción vesical.
 Inicialmente hay fiebre.
 Perdida de función autonómica en casos severos con
fluctuaciones de la presión arterial, hipotensión
ortostática y arritmias cardíacas.
 El dolor también es frecuente.

51. · Dificultad para deglutir
· Babeo
· Dificultad respiratoria
· Ausencia temporal de la respiración
· Incapacidad para respirar profundamente
· Desmayos

53. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (adaptados de Ashbury y Cornblath, 1990)
 REQUERIDOS:
1. Debilidad progresiva
2. Arrefexia osteotendinosa universal
 RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNÓSTICO:
1. Progresión de la debilidad 50%-80%-90%
2. Afectación relativamente simétrica
3. Signos y síntomas sensitivos leves
4. Afectación de Nervios Craneales
5. Recuperación
6. Disfunción autonómica
7. Ausencia de fiebre al comienzo

54.  Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios:
 1. Reducción de la velocidad de conducción
 2. Bloqueo parcial de la conducción
 3. Dispersión temporal
 4. Latencias Distales motoras prolongadas
 5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas
 6. Velocidad de conducción sensitiva
 7. Disminución de la amplitud de potenciales evocados

55. 1. Sd. GB desmielinizante
2. Sd. GB agudo axonal:
 A. Motor y Sensitivo
 B. Motor
3. Síndrome de Miller-Fischer

56.  0. sano, normal.
 1. síntomas y signos leves, pero que le permiten
 hacer las actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades
de vestido, comida y aseo.
 2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda
 ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para su cuidado
personal.
 3. puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.
 4. está confinado en cama.
 5. con ventilación asistida a tiempo total o parcial.
 6. muerte

57. • VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio.
 bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos
• EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede
mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.
• LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles
de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.
 proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en
exámenes repetidos.
 < de 10 linfocitos /mm3
• ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos

61.  No hay cura específica, pero hay tratamientos que reducen la gravedad
de los síntomas y aceleran la recuperación.
 Los pacientes deben ser estrechamente monitorizados en UCI.
 Plasmaféresis.
 Inmunoglobulina.
 Terapia hormonal.
 Fisioterapia.

62. Inmunoglobulina IV
 Se administra dosis de
2g/kg divididos a lo largo
de 2-5 dias en las 2
primeras semanas.
· Puede aparecer
complicaciones como:
anafilaxia, IRA, EAP,
meningitis séptica y
aséptica e
hipercoagulabilidad

63. Plasmaféresis
 Plasmaféresis:
· Se recomienda para los que no
pueden caminar sin apoyo
· Aumento de la eficacia si se inicia
antes de las 2 semanas del comienzo
de los síntomas
· Dosis recomendada 5 intercambios
(40-50 ml ⁄ Kg.)
Complicaciones de Plasmaféresis:
· Hipotensión arterial
· Reacción al citrato
· Hematoma en el sitio de la punción
· Neumotórax
· Sepsis relacionada con el catéter

64. Metilprednisolona
 500 MG ⁄ día durante 5 días
 Uso para el tratamiento de dolor. 3-89%
 NO SE ENCONTRÓ EFECTO POSITIVO EN LA
DISMINUCIÓN DEL DOLOR.
 70% presentan dolor antes de la debilidad
 El dolor se puede mantener hasta durante un año.
Progresión del dolor denociceptivo-neuropático.
 Disestesias
 Dolor lumbar
 Dolor visceral
 Corticosteroides disminuyen acumulación de líquido.
MA:estimulan o reprimen la
transcripcion Genetica de
ARNm especificos que
codifican la sintesis de
determinadas proteinas en
los organos dianas

65. Complicaciones
 Dificultad respiratoria
 Contracturas de las articulaciones u otras deformidades
 Trombosis venosa profunda
 Aumento del riesgo de infecciones
 Presión arterial baja o inestable
 Pérdida permanente del movimiento en un área
 Neumonía
 Broncoaspiración de alimentos o líquidos

66. Pronóstico
 Aproximadamente el 80% se recupera totalmente.
 El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa.
 La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de los pacientes.
FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO SON:
 1.Edad mayor de 60.
 2.Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
 3.Extensión y severidad del daño axonal
 4.Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
 5.Tratamiento tardío.