La anemia sideroblástica es un trastorno en que la médula ósea produce células sanguíneas llamadas sideroblastos anillados en lugar de glóbulos rojos normales, debido a un exceso de hierro en las mitocondrias de las células sanguíneas en desarrollo. Puede ser hereditaria o adquirida por factores como alcoholismo o medicamentos. Los síntomas incluyen debilidad, fatiga y palidez. El diagnóstico se basa en encontrar sideroblastos anillados en un anális

1. ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Darlin J.
Collado

2. QUE ES LA
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA?
La anemia sideroblástica es un trastorno en que la médula ósea
produce sideroblastos anillados en vez de glóbulos rojos.
Es decir que son un grupo heterogéneo de entidades caracterizadas
por el deposito de hierro intramitocondrial en los eritroblastos debido
a un déficit de su incorporación al anillo porfirinico.

3. CAUSAS
Está asociada a una acumulación excesiva de hierro en las
mitocondrias de los eritroblastos y a la aparición de sideroblastos en
anillo, visibles tras una tinción de hierro en médula ósea.
El aumento ineficaz de la eritropoyesis conlleva un aumento de la
absorción de hierro a nivel del tracto gastrointestinal, provocando
una sobrecarga de hierro

4. FORMACIÓN DE
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
1. Aumento del
Fe caporal total
2. Sideroblastos
en anillo en la
medula ósea
Cuerpos
Pappenheimer

5. pequeñas inclusiones
irregulares que suelen
teñirse de azul oscuro
Están formados por
siderosomas con elevado
contenido en hierro.
Pueden encontrarse uno o
varios de estos gránulos en
una misma célula
Se encuentran en grupos
de células y se sitúan en la
periferia de las mismas.
Se presentan en eritrocitos
maduros, metarrubricitos y
reticulocitos
Cuerpos de Pappenheimer

6. FISIOPATOLOGÍA DE ANEMIA
SIDEROBLÁSTICA
Alteraciones en la
síntesis del hemo
Hemoglobina: GR
microciticos e
hipocromicos
Se inhibe la captación
del hierro por el
eritroblasto
Hay sobrecarga de
hierro tisular-
Sideroblastos en anillo
Hiero mitocondrial es
lesivo al eritroblasto, lo
destruye
Se produce la
Eritropoyesis Ineficaz
Lo que explica la
aparición de
Hiperplasia eritroide en
la medula
Se estimula la
absorción del hierro
intestinal- mecanismo
desconocido
Con los años hay
Hemocromatosis
Eritropoyetica

7. CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS
SIDEROBLASTICAS
HEREDITARIAS
Herencia ligada al
cromosoma x
Esporádica congénita
Síndrome de Pearson
ADQUIRIDAS
IDIOPATICA
Anemia Sideroblástica
refractaria pura
Serie Roja
Anemia Refractaria con
sideroblastos en anillo
REVERSIBLES
Alcoholismo
Fármacos : Isoniazida,
Cloranfenicol
Déficit de cobre,
Toxicidad por Zinc,
Hipotermia

8. SIGNOS Y SÍNTOMAS DE
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Los signos clínicos son los de una anemia y una sobrecarga de hierro:
Debilidad, falta de aliento, Esplenomegalia, Problemas Cardíacos,
palidez, fatiga, función hepática anormal (hepatomegalia), Diabetes, e
hiperpigmentación cutánea.

9. DIAGNOSTICO PARA
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Mediante el descubrimiento característico de estos sideroblastos en
anillo en las tinciones para demostración de hierro sobre tejido
medular, se puede establecer el diagnóstico de anemia sideroblástica.
El rasgo morfológico patognomónico es la presencia de mitocondrias
paranucleares grandes cargadas de Fe en los eritroblastos
(sideroblastos en anillo).
El rasgo de laboratorio más frecuente es el aumento en las
concentraciones de Fe, ferritina séricos y la saturación de
transferrina.

10. TRATAMIENTO PARA
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
• Pirodoxina con dosis de 50mg a 200mg por dia y en algunas ocasiones acido fólico..
Anemia sideroblástica hereditaria
• La anemia sideroblástica idiopática es refractaria a todo tipo de tratamiento por lo
cual requiere transfusiones de sangre para mantener una concentración adecuada de
hemoglobina
Anemia sideroblástica idiopática adquirida
• es corregida simplemente por la eliminación del fármaco /toxina causante
La anemia sideroblástica secundaria a fármacos / toxinas

11. Gracias por su atención