Lupus eritematoso sitemico, hipertensión pulmonar

1. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO E
HIPERTENSIÓN PULMONAR
Raquel Bernadó Fonz
6º Grado Medicina
2014/1015

2. CASO CLÍNICO
 Mujer de 45 años, diagnosticada en el 92 por un
Linfoma no Hodgkin. (En fase de remisión
completa desde 93)
 En 2002  alteración de ANAs durante
embarazo. Se controla y se da el alta sin dg.
 En analítica 2005 
 Eosinofilia. Diagnóstico por alergólogo de urticaria
crónica.
 4 abortos y dos partos prematuros.

3.  En 2008 se remite a Reumatólogo.
 ANAs + (resto autoAc -)
 Artralgias, tumefacción de manos , astenia.
 Síndrome de Raynaud.
 Mínimo rash malar bilateral.
 VSG
POSIBLE LUPUS + SAF
 Tto: Dolquine +Adiro + Adalat oros
 Capilaroscopia  patrón esclerodermiforme, activo

4.  En 2010  Lupus en remisión
 En 2013  consulta por disnea de mínimos
esfuerzos y fatiga.
 Remitida al Neumológo  espirometría y
ecocardiograma
SIGNOS DE HIPERTENSIÓN PULMONAR
 Tto con Bosentán  no responde
bien  trasplante pulmonar

5. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
 Enfermedad autoinmone crónica  producción
exagerada de autoAC
- Mujeres (90%) en edad
fértil. Distribución
mundial.
- Prevalencia 9/100.000
en España.

6. ETIOPATOGENIA
 Influyen
 Factores genéticos
 Factores externos: UVA, medicamentos, infecciones
 Hormonales: estrógenos
 Inmunológicos:

7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Sistémicas Fatiga, malestar, fiebre,
anorexia
95%
Musculoesqueléticas Artralgias, mialgas,
miositis
95%
Hematológicas AEC, a hemolítica,
leucopenia, linfopenia
85%
Cutáneas Erupcion malar,
erupción discoide
80%
Neurológicas Disfunción cognitiva, sd
neural orgánico
60%
Cardiopulmonares Pleuritis, pericarditis
miocarditis
60%
Renales Proteinuria, cilindros
celulalres
50%
Gastrointestinales Inespecíficas, vasculitis 45%
Trombosis Venosa, arterial 15%
Aborto 30% (de embarazos)

8. MANIFESTACIONES PULMONARES
 Pleuritis  50% (bilateral)
 Derrame pleural  30%
 Neumonitis lúpica 10% (fiebre y dolor
pleurítico)
 Infección pulm (causa más frec de infiltrados
pulm)
 Enfermedad pulmonar intersticial
 HTPulm (< 5%)
 Sdme del pulmón encogido
 Hemorragia alveolar masiva (mortalidad
elevada)

9. HIPERTENSIÓN PULMONAR
 Asociación con enfermedades del tejido conectivo
(Esclerosis sistémica, Les, artritis reumatoide,
enfermedades del tejido conectivo mixto)
 3º causa de muerte en LES ( después de infección
y fallo multiorgánico)
 Evoluciona rápidamente y es irreversible
 Sv 2-3 años dg  50%

11.  Clínica no específica
 Disnea
 Fatiga
 Dolor torácico
 Tos seca
 Fenómeno de Raynaud (en el 75% de LES+HTP)
 Exploración física
 Elevación de la presión yugular
 Murmullo de la insuficiencia tricuspidea o pulmnoar.
 Ascitis
 Edema en EEII
 Dg  ecocardiograma + doppler

12.  TTO: no estudios. Tto de LES.
 Corticoides
 Inmunosupresores
 Vasodilatadores (Sildenafil)
 Bloqueantes de canales de calcio.
 Antagonistas del receptor de la endotelina (Bosentán)
 Anticoagulantes (daño endotelial  aumento riesgo
trombótico)
 Oxígeno
 Trasplante pulmonar

13. SAF
 Ac antifosfolípidos
+
Abortos de repetición
+
trombosis
 83% de los ptes con
LES+HTP  SAF

14. GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN