2. DEFINICION
• Consiste en la inversión
de la relación
anatómica entre las
grandes arterias del
corazón y los
ventrículos. La aorta
nace del ventrículo
derecho y la pulmonar
del ventrículo izquierdo.
3. SALUD PUBLICA
• Prevalencia: 5% de CC
• 20-30/ 100 000 nacidos vivos
• Más frecuente en varones (3:1)
• Hijo de madre diabética
• Hijo de madre añosa
• Macrosómicos
• CCC de diagnóstico más frecuente en el período
neonatal y lactante
4. • Está asociado con mayor frecuencia a
dextrocardia, situs inversus, asplenia.
• Necesaria la presencia de CIV (40%), CIA, y/o
PCA
• Se asocia también con estenosis infundibular
pulmonar.
5. FISIOPATOLOGIA
• Aorta nace anterior en VD, pulmonar nace detrás en VI
▫ sangre hipoxémica circulación sistémica
▫ sangre oxigenada circulación pulmonar
• Mezcla de sangre de los 2 circuitos a través de:
▫ CIV, CIA o PCA
Comunicación grande: cianosis leve después de 1ª
semana de vida
Mezcla deficiente: hipoxemia arterial severa
acidosis metabólica insuficiencia cardiaca
hipoglicemia
hipocalcemia
6. CUADRO CLINICO
• Niños de término con buen peso y talla
• Cianosis poco después del nacimiento
• Insuficiencia cardiaca
• Sin soplo o soplo poco audible (CIV)
• Segundo ruido intenso
• Pulsos saltones
• CIV o PCA amplias: menor cianosis,
mayor riesgo de ICC y de HAP
7. DIAGNOSTICO
• Radiografía:
▫ Cardiomegalia
(FORMA DE HUEVO)
▫ Pedículo vascular angosto
▫ Flujo pulmonar aumentado
▫ Cuando hay estenosis
pulmonar no hay
cardiomegalia y el flujo
pulmonar esta disminuido.
8. DIAGNOSTICO
• Electrocardiograma:
▫ Ritmo sinusal
▫ Puede ser normal en el neonato
▫ Eje del complejo QRS desviado a la derecha (+90 a + 180
grados)
▫ Crecimiento de auricula derecha con ondas p acuminadas
en D2 y aVF.
▫ Sobrecarga sistólica del ventrículo derecho manifestada por
onda T positiva en V4R-V1 después de 48 hrs del
nacimiento.
9. DIAGNOSTICO
• Ecocardiografía 2D:
▫ Corroborar posición
de arterias aórtica y
pulmonar
▫ Anomalías asociadas
• Cateterismo cardiaco:
▫ Septostomía auricular
con balón de
Rashkind
10. TRATAMIENTO
• Médico:
▫ Manejo de acidosis metabólica, hipoglicemia e
hipocalcemia
▫ Infusión de PGE1 para reapertura del conducto
▫ Oxigeno: saturación arterial O2 RVP
▫ Manejo de ICC con digital y diuréticos
11. TRATAMIENTO
• Quirúrgico:
▫ Septostomía con balón tipo Rashkind (si no se
prevée cirugía inmediata)
▫ Operación Jatene (intercambio arterial) en las 3
primeras semanas de vida.
▫ En niños mayores operación Senning o Mustard
invierte el flujo a nivel auricular (reparación
intraauricular).
▫ Operación de Rastelli (conexión del VD a la AP):
TGA + CIV + EP
12. PRONOSTICO
• Sin tratamiento:
▫ 30% fallecen en 7 días
▫ 50% fallecen en un mes
▫ 90% dentro del año
• Con tratamiento quirúrgico la mortalidad es del 10%
• Complicaciones postquirúrgicas:
▫ Arritmias
▫ Insuficiencia coronaria
