1. Vanessa M. Dávila Conn
8MB
Junio de 2014

2. Enfermedades ampollosas
 Pénfigo
 Penfigoide
 Dermatitis herpetiforme
 Eritema polimorfo
 Epidermolisis ampollosa
 Otras: pénfigo benigno familiar de Hailey-Hailey,
herpes gravídico, disqueratosis acantolítica transitoria

3. Mecanismos de producción de
ampollas
Mecanismo Ejemplo
Espongiosis. Eccema y vesículas
Acantólisis.
Akantha (espina)
Pénfigo, enfermedad de Bowen y de Darier,
queratosis actínica
Presión. Enf. de Duhring, eritema polimorfo, penfigoide,
lupus eritematoso, porfiria
Degeneración
hidrópica
Enfermedad de Lyell
Degeneración
balonizante
Herpes virus

4. Pénfigo: definición
 El término Pénfigo proviene del griego y significa
ampollas, llamado también “fuego salvaje”.
 Enfermedad autoinmune de causa desconocida,
caracterizada por ampollas intraepidérmicas en piel y
mucosas originadas por acantólisis , debido a
autoanticuerpos contra antígenos de los desmosomas.

5. Epidemiología
 Es la más frecuente de las enfermedades ampollosas
autoinmunes
 Cualquier edad
 Predominio 40-60 años
 Afecta todas las razas
 Judíos
 Mortalidad 17.7%
 Choque séptico

6. Etiopatogenia
 Predisposición genética
 HLA-A10, HLA DR-14, HLA-DR10
 Fármacos
 Fenilbutazona, piroxicam, rifampicina, captopril
 Factores físicos
 Quemaduras, radioterapia
 Virus
 Pénfigo endémico brasileño. Simulium nigrimanum?
 Autoanticuerpos
 Dsg1 y Dsg3
 Alergenos ambientales?

7. Estructura del
desmosoma

9. Clasificación

11. Pénfigo vulgar
 80-85% de los casos
 Inicio
 Mucosa oral(80%): lengua, paladar, mucosa yugal
 Lesiones en piel cabelluda con costras melicéricas
 Perionixis crónica y rebelde
 Ampollas sobre piel sana o eritematosa de fácil ruptura
 Dolor
 Curación sin cicatriz
 Signo de Nikolsky
 Signo de Asboe-Hansen
 Ataque al estado general

14. Otras localizaciones
 Ojos
 Esófago
 Uretra
 Vulva
 Otros
 Complicaciones pulmonares y renales
 MUERTE

25. Pénfigo vegetante
 Newmann
 Grave
 Hallopeau
 Responde al tx
 Predomina en pliegues, ingles, manos, pies, peribucal
 Lengua de aspecto “cerebriforme”

26. Otras variantes de pénfigo
 Pénfigo foliáceo
 Comienza como pénfigo o dermatitis seborreica y se
transforma en eritrodermia exfoliativa (de Darier)
 Ampolla flácida y delgada, de base eritematosa.
 Pénfigo seborreico
 Ampollas 0 placas eritematoescamosas en tórax,
hombros, región lumbosacra, piel cabelluda, surcos
nasogenianos, zona retroauticular
 Poca afección de mucosas
 Avanza hacia el foliáceo

27. Otras variantes de pénfigo
 Pénfigo herpetiforme
 Pénfigo paraneoplásico
 Pénfigo neonatal
 Pénfigo inducido por drogas

29. Datos de laboratorio
 Anemia, leucocitosis, eosinofilia
 Proteínas bajas e inversión de la relación A:G
 Aumento de la VSG

30. Citodignóstico de Tzank
 Sensibilidad 100%. Especificidad 43.4%
 Tomar la biopsia de una ampolla reciente

31. Estudio histopatológico
 Ampolla intraepidérmica acantolítica
 Disposición en hilera de lápidas
 Recuerdan a las células balonizantes
 Diferenciar los tipos de pénfigo por su localización

32. Inmunofluorescencia directa
 Biopsia en piel de aspecto normal no expuesta a la luz
solar
 Depósitos de IgG en epidermis (vulgar) o suprabasales
(foliáceo)
 IgG1 e IgG4
 IgM
 IgA
 Configuración en panal de abeja
 Distintivo de otrs enfermedades ampollares

33. Otros métodos diagnósticos
 Inmunofluorescencia indirecta
 Detección de anticuerpos circulantes anti-IgG adheridos
a las desmogleínas (Dsg) intercelulares.
 Los títulos se correlacionan con la actividad de la
enfermedad
 Permite evaluar la respuesta terapéutica
 ELISA
 Ab’s anti Dsg 1 (foliáceo y brasileño) y Dsg 3 (vulgar)

34. Diagnóstico diferencial
 Localización oral: candidiosis, herpes, liquen plano,
penfigoide benigno de mucosas
 Pénfigo paraneoplásico: eritema polimorfo
 Pénfigo vulfar: pénfigo benigno familiar, enfermedad
de Gover
 pénfigo foliáceo: enfermedad de Sneddon-Wilkinson,
impétigo.
 Pénfigo seborreico: lupus eritematoso

35. Pronóstico
 Mortalidad: 5-15%
 Antes de los glucocorticoides (100%)
 Depende de las complicaciones
 Septicemia por S. aureus
 Desequilibrio H-E y A-B

37. Depende de:
 La severidad de la enfermedad al momento del
diagnóstico
 Factores propios del paciente
 Enfermedades preexistentes
 Características del fármaco

38. Tratamiento
 Prednisona (1 mg/kg/día) hasta 100 mg/día
 Falla?  Inmunosupresores + esteroides:
 Azatioprina 2 mg/kg/día (100-150 mg/día)
 Metotrexate 20 mg/semana
 Ciclofosfamida (50-100 mg/día)
 Micofenolato de mofetilo (2 g/día)
 DDS 100 mg/día (pénfigo foliáceo)
 Ciclosporina A
 Plasmaféresis
 Fotoféresis extracorpórea

39. Tratamiento
 Terapia biológica + Ig IV
 Rituximab
 Etanercep, infliximab, adalimumab
 EGF tópico

40. Tratamiento del pénfigo oral
 Glucocorticoides tópicos
 Fluocinonida ungüento 6-10 veces al día
 Propionato de clobetasol
 mometasona
 Guarda oclusal para mejorar absorción
 Complicaciones
 Isoniacida para prevenir tb pulmonar
 Antimicóticos orales o sistémicos
 Antibióticos

41. Respuesta al tratamiento
 Control de la enfermedad
 Remisión parcial
 Remisión completa
 Recaída

42. Referencias bibliográficas
 Saúl, Amado. Lecciones de Dermatología. Méndez
editorial. 17ª ed. 2008. Pp. 605-616
 Arenas. Atlas, diagnóstico y tratamiento. Mc Graw
Hill. 5ª ed. 2013. Pp. 215-223
 Caastellanos, A., et. al. Pénfigo vulgar. Dermatología
Rev Mex. Vol. 55, Núm. 2, marzo-abril, 2011.
 http://www.dermis.net/dermisroot/en/list/p/search.h
tm