UNIBH – 1º Período de Medicina – 05 de Maio de 2014
Seminário de Citologia e Histologia
Epidermodisplasia Verruciforme,
Pê...
EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME
O QUE É?
É uma genodermatose rara caracterizada por
infecção disseminada por tipos específicos de
vírus papiloma humano (...
VERRUGA
Verrugas são tumorações benignas de pele
causadas pelo (HPV). Esse vírus ativa o
crescimento anormal de células d...
O HPV NO TECIDO
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VISTA A NÍVEL TECIDUAL
Imagem: http://piel-l.org/blog/19511, acesso em 29/04/2014
VISTA A NÍVEL TECIDUAL
Imagem: http://dermatopatologiaparainiciantes.blogspot.com.br/2011/06/virus.html, acesso em 29/04/2...
VISTA A NÍVEL TECIDUAL
Imagem: Sá NB, Guerini MB, Barbato MT, Giunta G, Nunes DH. Epidermodisplasia verruciforme: apresent...
TRATAMENTO
Não há terapêuticas presentes que constituem
uma cura permanente, ainda que haja trata-
mentos que apresentem ...
CASOS CLÍNICOS
Paciente de 35 anos, com queixas desde a
infância.
Fonte: Sá NB, Guerini MB, Barbato MT, Giunta G, Nunes D...
CASOS CLÍNICOS
“Homem árvore” Dede Koswara - Indonésia
Imagem: http://3.bp.blogspot.com/_h92F2a-n9aY/SjRHe8Y98KI/AAAAAAAA...
CASOS CLÍNICOS
“Homem árvore” Dede Koswara - Indonésia
Imagem: http://4.bp.blogspot.com/_h92F2a-n9aY/SjRH2giLb-I/AAAAAAAA...
COMPLEXOS UNITIVOS
Ancoragem
Desmossomo
Filamentos
intermediários +
Caderinas
Hemidesmossomo
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COMPLEXOS UNITIVOS
Comunicante
Junção GAP
Conexinas
Oclusiva
Zônula de Oclusão
Fusão de membranas
adjacentes;
Ocludina e C...
COMPLEXOS UNITIVOS
Imagem: Bruce Alberts - Biologia Molecular da Célula, 5ª Edição (Artmed)
PÊNFIGO
 A doença dissemina
no sentido crânio-
caudal de forma
gradual, podendo
evoluir para forma
generalizada.
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 Em casos avançados
pode levar ao
surgimento de
infecções diversas;
 Tem menor incidência
em crianças e maior
incidência...
 Pode ter causas genéticas, estressantes, algum
tipo viral e drogas.
Imagem: http://upload.wikimedia.org/wikipedia/common...
DIAGNÓSTICO
Fonte: Carvalho CHP, Santos BRM, Vieira CC, Lima ENA, Santos PPA, Freitas RA. Estudo epidemiológico das doença...
Auto-anticorpos da classe
IgG atacam as glicopro-
teínas desmossômicas
(desmogleína 1 e 3),
encontradas nas junções
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 Está classificado em diferentes variantes
clínicas:
• Pênfigo Vulgar
• Pênfigo Foliáceo (Fogo Selvagem)
• Pênfigo Vegeta...
Pênfigo Vulgar
Responsável por
mais de 80% dos
casos em todo o
mundo.
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Pênfigo Foliáceo (Fogo
Selvagem)
• Inicia-se apresentando bo-
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rompem facilmente deixan-
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Possui endemicidade elevada no Brasil, particular-
mente na região Centro Oeste, mais freqüente na
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Pênfigo Vegetante
• Os tipos de pênfigo
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Pênfigo Paraneoplásico
• Das principais variantes
do pênfigo, a mais grave
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As condutas terapêuticas envolvem uso de
corticóides com ou sem imunossupressores.
TRATAMENTO
Fonte: Pênfigo foliáceo end...
EPIDERMÓLISE BOLHOSA
HEREDITÁRIA
O QUE É?
Distúrbios causados por defeitos hereditários em
proteínas estruturais que conferem a estabilidade
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E.B.H.
Simples
Herança
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Dominante
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Imagem: Neville, Damm, Allen, Bouquot - Patologia Oral e Maxilofacial , 3ª Edição...
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Anemia
Trato
gastrointestinal
e geniturinário
Infecções
Olhos: erosões
recorrentes
Oclusão parcial
...
TRATAMENTO
Avaliação cutânea semestral, no mínimo;
Crianças:
• Prevenção de traumas;
• Manipulação cuidadosa.
Uso de cu...
ALIMENTAÇÃO
ALIMENTAÇÃO
Importância da amamentação.
A alimentação é muito importante para uma
doença, na qual a perda se secreção co...
ALIMENTAÇÃO
É necessário tomar cuidado com alimentos
protéicos, apesar da perda de proteína, o
excesso desta também pode ...
ALIMENTAÇÃO
 Vitamina C: tem como função potencializar a
absorção de ferro.
 Vitamina B12: auxilia na formação dos glóbu...
ALIMENTAÇÃO
Alimentos crocantes como batatas fritas e
torradas devem ser evitados.
Frequente formação de bolha e fissura...
Agradecemos a atenção!
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Epidermodisplasia Verruciforme, Pênfigo e Epidermólise Bolhosa

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Seminário apresentado para a disciplina de Citologia e Histologia Geral (Faculdade de Medicina do UNIBH).

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Epidermodisplasia Verruciforme, Pênfigo e Epidermólise Bolhosa

  1. 1. UNIBH – 1º Período de Medicina – 05 de Maio de 2014 Seminário de Citologia e Histologia Epidermodisplasia Verruciforme, Pênfigo e Epidermólise Bolhosa Docente: Profa. Dra. Daniela Longo Gargiulo Discentes: Carolina Milan, Geovani Pinto, Hortência Gomes da Silveira, Jéssica Macedo, Lorena Duval, Lúcio Moreira, Maísa Braga, Rebeca Furtado e Selma Coelho
  2. 2. EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME
  3. 3. O QUE É? É uma genodermatose rara caracterizada por infecção disseminada por tipos específicos de vírus papiloma humano (HPV). Imagem: http://hypescience.com/wp-content/uploads/2011/03/hpv.jpg, acesso em 29/04/2014. Fonte: Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis WALMAR RONCALLI P. DE OLIVEIRA1, CYRO FESTA NETO2, STEPHEN K TYRING3
  4. 4. VERRUGA Verrugas são tumorações benignas de pele causadas pelo (HPV). Esse vírus ativa o crescimento anormal de células da epiderme, que são lançadas para a superfície do corpo formando as verrugas. Fonte: http://drauziovarella.com.br/letras/v/verrugas/ Imagem: http://www.dermatologia.net/novo/base/fotos/verruga2.jpg, acesso em 01/05/2014
  5. 5. O HPV NO TECIDO Imagem:http://www2.ufpel.edu.br/biotecnologia/gbiotec/site/content/paginadoprofessor/uploadsprofessor/c401f68d6a4 dca14727ed94bde868b69.pdf?PHPSESSID=8214aa197cd46b1acf0081913feb02d7, acesso em 29/04/2014
  6. 6. VISTA A NÍVEL TECIDUAL Imagem: http://piel-l.org/blog/19511, acesso em 29/04/2014
  7. 7. VISTA A NÍVEL TECIDUAL Imagem: http://dermatopatologiaparainiciantes.blogspot.com.br/2011/06/virus.html, acesso em 29/04/2014
  8. 8. VISTA A NÍVEL TECIDUAL Imagem: Sá NB, Guerini MB, Barbato MT, Giunta G, Nunes DH. Epidermodisplasia verruciforme: apresentação clínica com variadas formas de lesões. An Bras Dermatol. 2011;86(4 Supl 1):S57-60, acesso em 29/04/2014
  9. 9. TRATAMENTO Não há terapêuticas presentes que constituem uma cura permanente, ainda que haja trata- mentos que apresentem resultados tempo- rários. Os tratamentos existentes visam apenas impedir que a forma benigna avance para a forma maligna. Fonte: Sá NB, Guerini MB, Barbato MT, Giunta G, Nunes DH. Epidermodisplasia verruciforme: apresentação clínica com variadas formas de lesões. An Bras Dermatol. 2011;86(4 Supl 1):S57-60.
  10. 10. CASOS CLÍNICOS Paciente de 35 anos, com queixas desde a infância. Fonte: Sá NB, Guerini MB, Barbato MT, Giunta G, Nunes DH. Epidermodisplasia verruciforme: apresentação clínica com variadas formas de lesões. An Bras Dermatol. 2011;86(4 Supl 1):S57-60.
  11. 11. CASOS CLÍNICOS “Homem árvore” Dede Koswara - Indonésia Imagem: http://3.bp.blogspot.com/_h92F2a-n9aY/SjRHe8Y98KI/AAAAAAAAF_s/WlP-Tkb1sgs/s1600- h/anomalia+homem+arvore.jpg, acesso em 29/04/2014
  12. 12. CASOS CLÍNICOS “Homem árvore” Dede Koswara - Indonésia Imagem: http://4.bp.blogspot.com/_h92F2a-n9aY/SjRH2giLb-I/AAAAAAAAF_0/eDbwjoVeop0/s1600-h/verruga+doenca.jpg, acesso em 29/04/2014
  13. 13. COMPLEXOS UNITIVOS Ancoragem Desmossomo Filamentos intermediários + Caderinas Hemidesmossomo Filamentos intermediários + Integrinas Zônula de Adesão Microfilamentos + Caderinas Fonte: http://mbiocel.wordpress.com; acesso: 28/04/2014
  14. 14. COMPLEXOS UNITIVOS Comunicante Junção GAP Conexinas Oclusiva Zônula de Oclusão Fusão de membranas adjacentes; Ocludina e Claudina Fonte: http://mbiocel.wordpress.com; acesso: 28/04/2014
  15. 15. COMPLEXOS UNITIVOS Imagem: Bruce Alberts - Biologia Molecular da Célula, 5ª Edição (Artmed)
  16. 16. PÊNFIGO
  17. 17.  A doença dissemina no sentido crânio- caudal de forma gradual, podendo evoluir para forma generalizada. Imagem: http://www.fogoselvagem.org/picts/penfigo_antes2.jpg, acesso em 28/04/2014. O QUE É? Fonte: Teixeira TA, Fiori FCBC, Silvestre MC, Borges CB, Maciel VG, Costa MB. Penfigo foliaceo endemico refratario na adolescencia- sucesso terapeutico com imunoglobulina intravenosa.An Bras Dermatol. 2011;86(4 Supl 1):S133-3.
  18. 18.  Em casos avançados pode levar ao surgimento de infecções diversas;  Tem menor incidência em crianças e maior incidência em indivíduos entre 3ª a 5ª décadas de vida. Imagens: http://prnildairsantos.files.wordpress.com/2012/02/5657 6.jpg, acesso em 28/04/2014. O QUE É? Fonte: Carvalho CHP, Santos BRM, Vieira CC, Lima ENA, Santos PPA, Freitas RA. Estudo epidemiológico das doenças dermatológicas imunologicamente mediadas na cavidade oral. An Bras Dermatol. 2011;86(5):905-9)
  19. 19.  Pode ter causas genéticas, estressantes, algum tipo viral e drogas. Imagem: http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/b1/Enalapril.svg/409px-Enalapril.svg.png, acesso em 28/04/2014. CAUSAS Fonte: Adriano AR, Gomes Neto A, Hamester GR, Nunes DH, Di Giunta G. Pênfigo vegetante induzido por uso de enalapril. An Bras Dermatol. 2011;86(6):1197-200.
  20. 20. DIAGNÓSTICO Fonte: Carvalho CHP, Santos BRM, Vieira CC, Lima ENA, Santos PPA, Freitas RA. Estudo epidemiológico das doenças dermatológicas imunologicamente mediadas na cavidade oral. An Bras Dermatol. 2011;86(5):905-9.  Histopatológico;  Imunofluorescência de IgG.
  21. 21. Auto-anticorpos da classe IgG atacam as glicopro- teínas desmossômicas (desmogleína 1 e 3), encontradas nas junções epiteliais dos tecidos de revestimento. Imagem: http://www.sobiologia.com.br/figuras/Histologia/desm ossomos.jpg, acesso em: 28/04/2014. Fonte: Estudo epidemiológico das doenças dermatológicas imunologicamente mediadas na cavidade oral; Carvalho CHP, Santos BRM, Vieira CC, Lima ENA, Santos PPA, Freitas RA An Bras. VISTA A NÍVEL CELULAR
  22. 22. Imagem: http://www.pucrs.br/fabio/histologia/atlasvirtual/maxim/t-e-r-simp-quer-17a-8.jpg, acesso em 28/04/2014. VISTA A NÍVEL TECIDUAL NORMAL AFETADO
  23. 23.  Está classificado em diferentes variantes clínicas: • Pênfigo Vulgar • Pênfigo Foliáceo (Fogo Selvagem) • Pênfigo Vegetante • Pênfigo Paraneoplásico TIPOS DE PÊNFIGO Fonte: Patologia: Bases Patológicas das Doenças – Robins e Cotran, 2010
  24. 24. Pênfigo Vulgar Responsável por mais de 80% dos casos em todo o mundo. Imagem: http://www.dermis.net/bilder/CD196/550px/img0149.j pg, acesso em 28/04/2014. Imagem: http://201.49.216.136/wp- content/uploads/2013/08/penfigo-vulgar-300x206.jpg, acesso em 28/04/2014. TIPOS DE PÊNFIGO Fonte: Patologia: Bases Patológicas das Doenças – Robins e Cotran, 2010
  25. 25. Pênfigo Foliáceo (Fogo Selvagem) • Inicia-se apresentando bo- lhas superficiais que se rompem facilmente deixan- do erosões, com escamas e crostas finas e aderentes. Imagem: http://1.bp.blogspot.com/- xC8X89pzx8Q/UY1f29PhHnI/AAAAAAAALGg/zRzj3u wlm-w/s1600/37367-0550x0475.jpg, acesso em 28/04/2014. TIPOS DE PÊNFIGO Fonte: Adriano AR, Gomes Neto A, Hamester GR, Nunes DH, Di Giunta G. Pênfigo vegetante induzido por uso de enalapril. An Bras Dermatol. 2011;86(6):1197-200.
  26. 26. Possui endemicidade elevada no Brasil, particular- mente na região Centro Oeste, mais freqüente na área rural. Gráfico: https://portais.ufg.br/uploads/59/original_CamillaBorges-2008.pdf, acesso em 28/04/2014. 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 I n c i d ê n c i a Pênfigo Vulgar Pênfigo Foliácio Linear (Pênfigo Vulgar) Exponencial (Pênfigo Foliácio) Fonte: https://portais.ufg.br/uploads/59/original_CamillaBorges-2008.pdf
  27. 27. Fonte: Pênfigo foliáceo endêmico refratário na adolescência - sucesso terapêutico com imunoglobulina intravenosa; Teixeira TA, Fiori FCBC, Silvestre MC, Borges CB, Maciel VG, Costa MB CASO CLÍNICO
  28. 28. Fonte: Pênfigo foliáceo endêmico refratário na adolescência - sucesso terapêutico com imunoglobulina intravenosa; Teixeira TA, Fiori FCBC, Silvestre MC, Borges CB, Maciel VG, Costa MB CASO CLÍNICO
  29. 29. Pênfigo Vegetante • Os tipos de pênfigo vegetantes são carac- terizados pelo desen- volvimento de placas vegetantes, especial- mente, em dobras (axila, inguinal, peria- nal). TIPOS DE PÊNFIGO Fonte: Adriano AR, Gomes Neto A, Hamester GR, Nunes DH, Di Giunta G. Pênfigo vegetante induzido por uso de enalapril. An Bras Dermatol. 2011;86(6):1197-200.
  30. 30. Pênfigo Paraneoplásico • Das principais variantes do pênfigo, a mais grave e a paraneoplásica, con- siderando-se a sua as- sociação com maligni- dade conhecida ou oculta. Imagem: http://img4.wikia.nocookie.net/__cb20111201155534/i nfomedica/pt- br/images/9/9e/Imagem5paraneoplasico.jpg, acesso em 28/04/2014. TIPOS DE PÊNFIGO Fonte: Patologia: Bases Patológicas das Doenças – Robins e Cotran, 2010
  31. 31. As condutas terapêuticas envolvem uso de corticóides com ou sem imunossupressores. TRATAMENTO Fonte: Pênfigo foliáceo endêmico refratário na adolescência - sucesso terapêutico com imunoglobulina intravenosa; Teixeira TA, Fiori FCBC, Silvestre MC, Borges CB, Maciel VG, Costa MB
  32. 32. EPIDERMÓLISE BOLHOSA HEREDITÁRIA
  33. 33. O QUE É? Distúrbios causados por defeitos hereditários em proteínas estruturais que conferem a estabilidade mecânica da pele. Formação de bolhas Tipos: – E.B.H. Simples – E.B.H. Juncional – E.B.H. Distrófica Diferenciam-se pelo(a):  Nível de clivagem das bolhas;  Padrão genético;  Morfologia das lesões;  Biópsia cutânea. Fonte: Boeira VLSY, Souza ES, Rocha BO, Oliveira PD, Oliveira MFSP, Rêgo VRPA, Follador I. Epidermólise bolhosa hereditária: aspectos clínicos e terapêuticos. An Bras Dermatol. 2013;88(2):185-99. • Traumas • Espontâneas
  34. 34. VISTA A NÍVEL CELULAR E.B.H. Simples Herança Autossômica Dominante E.B.H. Juncional Herança Autossômica Recessiva E.B.H. Distrófica Herança Autossômica Dominante ou Recessiva Fonte: Boeira VLSY, Souza ES, Rocha BO, Oliveira PD, Oliveira MFSP, Rêgo VRPA, Follador I. Epidermólise bolhosa hereditária: aspectos clínicos e terapêuticos. An Bras Dermatol. 2013;88(2):185-99.
  35. 35. VISTA A NÍVEL CELULAR E.B.H. Simples Proteína deficiente: Queratina K5 e K14 e Plectina (E.B.H. Simples com Distrofia Muscular) E.B.H. Juncional Proteína deficiente: Laminina 332, Colágeno Tipo VII e α6β4 integrina E.B.H. Distrófica Colágeno Tipo VII Fonte: Boeira VLSY, Souza ES, Rocha BO, Oliveira PD, Oliveira MFSP, Rêgo VRPA, Follador I. Epidermólise bolhosa hereditária: aspectos clínicos e terapêuticos. An Bras Dermatol. 2013;88(2):185-99.
  36. 36. VISTA A NÍVEL CELULAR E.B.H. Simples E.B.H. Juncional E.B.H. Distrófica Imagens: emedicine.medscape.com, acesso em 28/04/2014.
  37. 37. VISTA A NÍVEL CELULAR Imagem: Boeira VLSY, Souza ES, Rocha BO, Oliveira PD, Oliveira MFSP, Rêgo VRPA, Follador I. Epidermólise bolhosa hereditária: aspectos clínicos e terapêuticos. An Bras Dermatol. 2013;88(2):185-99.
  38. 38. E.B.H. Juncional VISTA A NÍVEL TECIDUAL Imagem: Neville, Damm, Allen, Bouquot - Patologia Oral e Maxilofacial , 3ª Edição (Saunders)
  39. 39. E.B.H. Distrófica VISTA A NÍVEL TECIDUAL Imagem: Imunomapeamento . http://dermatopatologiaparainiciantes.blogspot.com.br/2012/03/51-qual-o-seu- diagnostico.html, acesso em 28/04/2014.
  40. 40. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Anemia Trato gastrointestinal e geniturinário Infecções Olhos: erosões recorrentes Oclusão parcial das vias aéreas Tumores cutâneos Contratura progressiva das mãos e dos pés
  41. 41. TRATAMENTO Avaliação cutânea semestral, no mínimo; Crianças: • Prevenção de traumas; • Manipulação cuidadosa. Uso de curativos estéreis (de acordo com a lesão): • Antiaderentes; • Alta capacidade absortiva. Prevenção de infecções. Fonte: Boeira VLSY, Souza ES, Rocha BO, Oliveira PD, Oliveira MFSP, Rêgo VRPA, Follador I. Epidermólise bolhosa hereditária: aspectos clínicos e terapêuticos. An Bras Dermatol. 2013;88(2):185-99.
  42. 42. ALIMENTAÇÃO
  43. 43. ALIMENTAÇÃO Importância da amamentação. A alimentação é muito importante para uma doença, na qual a perda se secreção continua, leva também à perda de proteínas e sangue. Fonte: http://pediatriasaopaulo.usp.br/upload/html/1120/body/04.htm Fonte: Apostila “Informações e Apoio Aos Familiares e Portadores das Pessoas com EPIDERMÓLISE BOLHOSA” – cedida pela AMPAPEB
  44. 44. ALIMENTAÇÃO É necessário tomar cuidado com alimentos protéicos, apesar da perda de proteína, o excesso desta também pode ser altamente prejudicial, principalmente para crianças. Em alguns casos é necessário a suplementação de vitaminas e minerais, como o zinco, ferro,vitamina C B6 e B12. Fonte: http://pediatriasaopaulo.usp.br/upload/html/1120/body/04.htm Fonte: Apostila “Informações e Apoio Aos Familiares e Portadores das Pessoas com EPIDERMÓLISE BOLHOSA” – cedida pela AMPAPEB
  45. 45. ALIMENTAÇÃO  Vitamina C: tem como função potencializar a absorção de ferro.  Vitamina B12: auxilia na formação dos glóbulos vermelhos.  Zinco: sítio ativo de muitas enzimas sendo necessário para o funcionamento adequado do sistema imunológico.  Folato: Síntese de determinados aminoácidos, reações metabólicas-chave. Formação dos glóbulos vermelhos (hematopoiese). Fonte: http://pediatriasaopaulo.usp.br/upload/html/1120/body/04.htm Fonte: Apostila “Informações e Apoio Aos Familiares e Portadores das Pessoas com EPIDERMÓLISE BOLHOSA” – cedida pela AMPAPEB
  46. 46. ALIMENTAÇÃO Alimentos crocantes como batatas fritas e torradas devem ser evitados. Frequente formação de bolha e fissuras na região anal provocam dores ao evacuar, a criança tende a prisão de ventre. Alimentação rica em fibras, liquido, frutas e legumes Fonte: http://pediatriasaopaulo.usp.br/upload/html/1120/body/04.htm Fonte: Apostila “Informações e Apoio Aos Familiares e Portadores das Pessoas com EPIDERMÓLISE BOLHOSA” – cedida pela AMPAPEB
  47. 47. Agradecemos a atenção!

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