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Semelhante a Tumores malignos renales: Carcinoma de células renales
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Tumores malignos renales: Carcinoma de células renales
- 1. Tumores Malignos Renales Centro de Estudios Xochicalco Campus Tijuana Taller de Oncología Dr. Jorge Mendoza Parada Javier Saucedo Villalobos 7B
- 2. Introducción • En riñón pueden aparecer benignos y malignos ▫ Representa el 3-4% de las neoplasias ▫ Tumores benignos Raramente causan complicaciones ▫ Adenoma papilar renal ▫ Angiomiolipoma ▫ Oncocitoma ▫ Tumores malignos Presentan gran importancia clínica ▫ Carcinoma de células renales ▫ Tumores pediátricos ▫ Tumor de Wilms (nefroblastoma) ▫ Tumores familiares Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 4. Adenoma papilar renal • Pequeños adenomas formados del epitelio tubular renal ▫ Se presentan en corteza 7-22% ▫ Mayor incidencia en: Trisomía 7 (Sx Williams) Trisomía 17 ▫ Buen pronóstico si mide menos 0,5-3 cm
- 5. Adenoma papilar renal Histología: • Menos de 0,5 cm • Son de color amarillo • Células cúbicas o poligonales • Núcleo central y pequeño • Citoplasma escaso Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967. https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf
- 6. Angiomiolipoma • Tumor formado por vasos, musculo liso y tejido graso ▫ Presentación de 25-50% de los pacientes con “Sxde Bourneville Pringle” (esclerosis tuberosa) ▫ Causada por supresión de los genes supresores TSC1 o TSC2 ▫ Se caracteriza por: Lesión de la corteza cerebral, epilepsia y retraso mental Cierta tendencia a hemorragia espontánea Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 8. Oncocitoma • Tumor epitelial compuesto por grandes células eosinofílicas ▫ Núcleos pequeños, circulares, grandes nucleolos y múltiples mitocondrias • Se originan en las “células renales intecaladas” de los túbulos colectores • No es frecuente: 5-15% de los tumores benignos Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 9. Macroscópicamente: • Son color café • Homogéneos • Encapsulados • Pueden medir has 12 cm • Pueden ser múltiples o bilaterales • Oncocitoma https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf Rev Mex Urol 2011;71(6):360-362
- 10. Tumores malignos
- 11. Localizaciones más frecuentes Oncocitoma https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf
- 12. Epidemiología • El carcinoma de células renales representa el 3% de las neoplasias viscerales en E.U.A ▫ 85% se presenta en adultos 60-80 años > hombres 2:1 • Incidencia de 30,000-54,390 casos por año ▫ Mortalidad: 13,000 • En niños son raros ▫ Representan alrededor del 1.8-6.3% de lo tumores renales ▫ Edad promedio de diagnóstico es de 10 años ▫ Alteraciones cromosómicas Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 13. Epidemiología • Formas familiares representan el 4% • 50% se diagnóstica de forma incidental ▫ Asintomáticos 30% puede tener enfermedad metastásica 25% enfermedad localmente avanzada 45-50% enfermedad órgano-confinada Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 14. Factores de riesgo • Tabaquismo ▫ Puros o pipas • Obesidad ▫ Especialmente en mujeres • Hipertensión • Lesión renal crónica ▫ Enfermedad quística adquirida ▫ Esclerosis tuberosa • Tratamiento con Estrógenos • Exposición a asbesto • *Incesto Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 16. Nefroblastoma (Tumor de Wilms) • Neoplasia que surge del blastema renal embrionario ▫ Ocupa el 5º lugar de frecuencia de neoplasia infantil Representa el 6% de los cánceres infantiles ▫ Afecta a 1:10,000 niños ▫ Presentación antes de los 6 años Inusual antes de los 6 meses de vida ▫ Diagnóstico alrededor de los 3 años Tasa de supervivencia de 90% a 5 años ▫ Adultos <5% Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 17. Genética del nefroblastoma • Mutación del gen WT1 ▫ Cromosoma 11p13 Otras genes: IGF II, H19, proteína CTNNB1 Si se muta el gen PAX-6 ▫ Presentación de criptorquidia, hipospadias, hemihipertrofia corporal y aniridia + Nefroblastoma • Mutación del gen Beckwith-Wiedemann ▫ 1/5 parte de los pacientes ▫ Cromosoma 11p15 Macroglosia, himihipertrofia corporal, visceromegalia, hepatoblastoma y carcinoma suprarrenal Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 18. Genética del nefroblastoma • Pérdida/desactivación del gen WT1 ▫ Síndrome de WAGR W= Tumor de Wilms A= Ausencia de iris G= Malformaciones genitourinarias R= Retraso mental Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 19. Clínica del nefroblastoma • Masa palpable o visible 0 en flancos • Hematuria macroscópica • Lumbalgia • Anorexia • Astenia • Vómito • Dolor abdominal • Fiebre • Hipetensión ▫ Afección/compresión de arteria renal Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 20. Diagnóstico • Clínico ▫ Hematuria El 25% sugiere tumor renal ▫ Masa palpable • Imagen ▫ Rx ▫ Ecoografía ▫ TAC simple Masas homogéneas • *Biopsia Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 21. Histología • Células con anaplasia ▫ Figuras mitosíticas ▫ Núcleos hipercromáticos ▫ Se asocia con resistencia a quimioterapia • Poca utilidad ▫ Anticuerpos contraWT1 Inmunohistoquímica Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 22. Histología|
- 23. Tratamiento • Dependerá del estadio del tumor • Cirugía primera línea • Quimiterapia ▫ Tasas de sobrevida de 80-90% Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 24. Estatificación del nefroblastoma • Etapa I (43% de los pacientes) ▫ Tumor localizado en riñón ▫ Cápsula renal intacta ▫ Tumor intacto antes de la resección quirúgica ▫ Vasas renales intactos • Tratamiento: Nefrectomía + 18 semanas de quimioterapia ▫ Sobrevida del 98% a 4-5 años Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 25. Estatificación del nefroblastoma • Etapa II (23% de los pacientes) ▫ Extensión más allá del riñón ▫ Afectación de vasos renales ▫ Tumor con antecedentes de biopsia • Tratamiento: Nefrectomía + Radiación abdominal +24 semanas de quimioterápia • Pronóstico de vida del 95% a 4 años Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 26. Estatificación del nefroblastoma • Etapa III (23% de los pacientes) ▫ Tumor primario irresecables ▫ Metástasis ganglionar ▫ Afectación peritoneal • Tratamiento: Radiación abdominal + 24 semanas de quimioterapia. ▫ *Nefrectomía hasta reducir de tamaño el tumor Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 27. Estatificación del nefroblastoma • Etapa IV (10% de los pacientes) ▫ Metástasis hematógena Pulmón, Hígado, Hueso, ganglionar abdominal y pélvico • Tratamiento: Nefrectomía + 24 semanas de quimiterapia + radiación • Sobrevida de 90% a 4-5 años Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 28. Estatificación del nefroblastoma • Etapa V (5% de los pacientes) ▫ Tumor localizado de forma bilateral ▫ Revisar costo-beneficio • Sobrevida de alrededor del 94% en pacientes en etapa I o II • Sobrevida en pacientes del 76% en pacientes en etapa III-IV Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 29. Nefroma Mesoblástico congénito • Tumor que produce renina • Usualmente se detecta antes de los 12 meses ▫ Promedio de 2 meses • Clínicamente se presenta ▫ Masa intrabdominal ▫ Hematuria • Se asocia a polihidrapnios + Preclamsia + Parto prematuro • No necesita quimi/radioterapia. Cirugía mejor forma de Tx Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 30. Histología • Macroscópicamente ▫ Masas sólidas grisaceas-marrones o amarillas ▫ En algunos casos hay hemorragia/necrosis ▫ Ubicación en hilio renal • Microscópicamente ▫ Priliferación de células fusiformes Tienen aspecto de miofibroblastos, fibroblastos Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 31. Tumor Rabdoide • Tumor renal pediátrico más maligno • Altamente metastatizantes ▫ Pulmon e Hígado • Causan muerte antes del año de vida ▫ Inusuales después de los años • > hombres 1,5:1 • Lesiones intracraneales metacrónicas o sincrónicas • Se presenta con masa abdominal palpable + Hipercalcemia • Dx: US-TC • TX: Quirúrgico Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 32. Histología • Macroscópicamente: ▫ Tumores blandos y grandes >6 cm ▫ Amarillos-grisaceos ▫ No encapsulados Invaden pelvis renal + compresión • Microscópicamente ▫ Células grandes ▫ Núcleos grandes y extrínsecos ▫ Citoplasma eosinofílico Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 33. Tumor Rabdoide
- 34. Sarcoma de células claras • Tumor renal poco frecuente ▫ Corresponde al 4-5% ▫ Presentación entre 1-3 años Raro después de 6 años ▫ > en hombres • Deriva del mesénquima nefrogénico primitivo • Tendencia a invadir hueso ▫ Puede invadir: Ganglios linfáticos, pulmón, hígado • Tx: Cirugía + quimioterapia Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
- 36. Sx de Von Hippel-Lindau (VHL) • Quistes renales + carcinoma de células claras ▫ Bilateral y/o múltiples • 1:50,000 • Mutación del gen supresor VHL ▫ Cromosoma 3 • Relacionado a la mutación del gen supresor VHL Carcinoma de células claras familiar Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 37. Carcinoma Papilar Familiar • Forma autosómica dominante • Presentación de múltiples tumores bilaterales • Mutación del prooncogen MET • Histología Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 38. Carcinoma de células claras • Tipo más frecuente ▫ 70-80% de los cánceres renales • El 5% es de origen familiar • El 95% de los casos son esporádicos ▫ El 98% se asocia a mutación de VHL Pérdida del brazo corto del cromosoma 3p Traslocación cromosómica no equilibrada ▫ 3;6, 3;8, 3;11 Pérdidas de las regiones del cromosoma 3 ▫ 3p12 a 3p26 Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 39. Carcinoma de células claras
- 40. Fisiopatología Si hay mutación del Gen VHL Altas concentraciones de: Factor 1 inducible por la hipoxia (HIF-1) Aumenta la transcripción y producción de proteínas proangiogénicas VEGF PDGF TGF-alfa TGF-Beta (+) IGF I (+) crecimiento celular anormal y angiogénesis Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 41. Carcinoma Papilar • 10-15% de los cánceres renales. • Patrón de crecimiento papilar ▫ Presenta formas familiares y esporádicas ▫ Puede presentar en anomalías cromosómicas Trisomías 7,16 y 17 Pérdida del cromosoma Y Afección de MET ▫ Cromosoma 7 Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 42. Carcinoma Papila Histología: • Células cúbicas cilíndricas bajas • Presencia de células espumosas intersticiales • Estroma escaso y muy vascularizado
- 43. Carcinoma Renal Cromófobo • Representa el 5% de lo s Cánceres de células renales • Muestran múltiples pérdidas cromosómicas • Se cree que deriva de las células intercaladas de los túbulos colectores • Presentan buen pronóstico Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 44. Carcinoma renal cromófobo • Histología: ▫ Células eosinófilas pálidas ▫ Halo perinuclear ▫ Forman células alrededor de los vasos sanguíneos Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 45. Carcinoma del conducto colector (conducto de Bellini) • Representa menos de < 1% de neoplasias renales intraepiteliales • Se origina de células del conducto colector Histológicamente Células malignas atrapadas en un estroma fibroso El TC muestra un epitelio en “Clavo corto o Tachuela Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 46. Adenoma Metanéfrico • Representa el 1% de los tumores localizados ▫ Edad promedio 41 años ▫ > Mujeres 2:1 • Dx: 50% incidental ▫ Tamaño de 0,3-15 cm • Fenotipo similar al nefroblastoma ▫ ( WT1 , CD56+, CD 57+
- 48. Manifestaciones clínicas • Triada clínica característica ▫ Dolor costovertebral ▫ Masa abdominal palpable ▫ Hematuria Signo más confiable ▫ Fiebre ▫ Debilidad/Astenia/Adinamia ▫ Perdida de peso ▫ *Muchos pacientes son asintomáticos Crecimiento lento del tumor Solo se ve en el 10% de los casos Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 49. Manifestaciones clínicas • Síndromes paraneoplásicos ▫ Disfunción hormonal Sx Cushing Masculunización/feminización ▫ Disfunción hepática ▫ Reacciones leucemoides ▫ Policetemias ▫ Amiloidosis • Metastasis ▫ >50% a pulmones ▫ 33% hueso ▫ Seguido de hígado, ganglionar, suprarrenales Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
- 50. Diagnóstico • TAC simple y contrastada • Eco/RM • EGO/Citología urinaria • BH: ▫ Policitemia/Anemia ▫ Leucocitosis • Biopsia ▫ BAAF/ BPAG https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf
- 51. Estadificación Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302
- 52. Estadificación Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302
- 53. Estadificación Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302
- 54. Estadificación Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302
- 55. Tratamiento Quirúrgico • Nefrectomía parcial ▫ Tumor mide < de 4cm • Nefrectomía Radical ▫ Tumor mide > 7 cm Smith & Tanagho, Urología general, 18ª edición,México D.F
- 56. Tratamiento Farmacológico • *No hay indicación para terapia neoadyuvante o después de la cirugía • Quimioterapia ▫ Los tumores renales son resistentes ▫ Existes estudios que demuestran que uso de Vinblastina + floxidina + 5 fluoracilo + gemcitabina ▫ Ayuda a un pequeño número de pacientes Can Urol Assoc J 2015;9(5-6):164-70.
- 57. Tratamiento Farmacológico • Sorafenib ▫ (-) La angiogénesis de moléculas estumuladoras de células cancerosas (-) Tirosin Kinasa ▫ Dosis de 400 mg c/12 horas
- 58. Tratamiento farmacológico • Sunitinib ▫ (-) varias vías de Tirosin Kinasa ▫ Reduce el tamaño del tumor ▫ (-) crecimiento de la angiogénesis • Dosis ▫ 50 mg por 4 semanas Descanso por 2 semanas (Regla 4/2) ▫ Terminar con un ciclo 6 semanas
- 59. Tratamiento Farmacologico • Temsirolimus: Intravenoso ▫ (-) Célula mTOR ▫ (-) Ciclo celular • Dosis ▫ IV: 25 mg administrado en 30-60 minutos c/7 días
- 60. Tratamiento farmacológico • Bevacizumab: Intravenoso ▫ (-) factor de crecimiento vascular • Dosis: ▫ 10 mg/kg IV c/2 semanas.
- 61. Tratamiento farmacológico • Pazopanib: ▫ (-) varias vías de tirosin Kinasa • Dosis: VO 800 mg c/día
- 62. Tratamiento Farmacológico Can Urol Assoc J 2015;9(5-6):164-70.
- 63. Pronóstico de vida Etapa Límites Pronóstico Etapa I Riñón (Local) 66% Etapa II Dentro de la fascia de Gerota 64% Etapa III Invasión local, afecta a ganglios o vena cava 42% Etapa IV Invasión a órganos adyacentes 11% Smith & Tanagho, Urología general, 18ª edición,México D.F
- 64. Bibliografía… • Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967. • Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532 • Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302 • Can Urol Assoc J 2015;9(5-6):164-70. • https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_A lgaba.pdf • Smith & Tanagho, Urología general, 18ª edición,México D.F • Rev Mex Urol 2011;71(6):360-362